Көпіршігі

Көпіршігі

Шынайы пемфигус – аутоиммунды сипаттағы созылмалы ауру, бұл клиникалық сау тері мен шырышты қабаттардың үстіңгі қабатының пайда болуымен сипатталады.Пемфигус клиникалық курсының ерекшеліктері клиникаға аурудың келесі формаларын анықтауға мүмкіндік берді: вульгар, эритематозды, вегетациялық және жапырақты. Везиклге ацтанолитикалық жасушаларды табу және диагностиканың ішінде орналасқан көпіршіктердің гистологиялық анықтауы диагноз қойылады. Пемфигтің негізгі курсын емдеуде глюкокортикостероидтар, ол экстракорпоральді гемокоррекция әдістерімен сәтті түрде үйлеседі: плазмоферез, гемосорбция, криогенез.

    Көпіршігі

    Шынайы пемфигус – аутоиммунды сипаттағы созылмалы ауру, бұл клиникалық сау тері мен шырышты қабаттардың үстіңгі қабатының пайда болуымен сипатталады.

    Пемфигияның себептері

    Пемфигияның ең басты себебі — аутоиммундық процестердің бұзылуы, нәтижесінде организмнің жасушалары иммундық жүйесіне антиденелерге айналады. Эпидермис клеткаларының антигендік құрылымын бұзу сыртқы факторлардың әсерінен орын алады, атап айтқанда ретровирустардың және агрессивті экологиялық жағдайдың әсері.

    Эпидермис клеткаларына зиян келтіретін әсері және арнайы антигендер шығару жасушалардың арасындағы байланыстың үзілуіне әкеледі, соның нәтижесінде көпіршіктер пайда болады. Пемфигус үшін қауіпті факторлар белгіленбеген, бірақ генетикалық бейімділікке ие адамдарда аурудың деңгейі жоғары.

    Пемфигус клиникалық көріністері

    КөпіршігіКапиллярдың ұзын толқынды жолы бар, адекватты емдеудің болмауы науқастың жалпы жағдайының бұзылуына әкеледі. At вулярлы нысаны pemphigus көпіршіктері бүкіл денеде локализацияланған, әртүрлі өлшемдері бар және сусыз мазмұнмен толтырылған, сонымен бірге көпіршіктердің шинасы жалаңаш және жұқа.

    Әдетте, ащы пемфиг аузы мен мұрнының шырышты қабаттарында дебюті болады, бірақ емделушілер ұзақ және сәтсіз тіс дәрігерлері мен аутоарингологтардан емделуіне байланысты. Пемфигтің осы кезеңінде пациенттер тамақтану мен сөйлесу кезінде ауырсынуды шағымданады, гиперсаливация және өзіндік жағымсыз тыныс. Осы кезеңнің ұзақтығы үш айдан бір жылға дейін, содан кейін пемфиг кең тарайды және теріні қабыну процесіне тартады.

    Кейде пациенттер шағын мөлшерде және жұқа дөңгелектерге байланысты көпіршіктердің болуын байқамайды, көпіршіктері тез жарылып кетеді, бірақ осы кезеңде пемфигуспен ауыратындардың негізгі шағымдары – бұл ауыр эрозия. Стоматиттің ұзақ және сәтсіз терапиясы, олар пемфигу диагнозын қоймас бұрын. Көпіршіктер, олар теріге локализацияланған, эрозияға ұшыраған бетінің және резеңке қалдықтарының әсерінен өздігінен ашылу үрдісі бар, ол қыртыстарға азаяды.

    Сондай-ақ оқыңыз  Кешігу эякуляциясы

    Пемфигозамен жарқыраған эрозиялар ашық-қызғылт, тегіс жылтыр беті бар, перифериялық өсу үрдісіне байланысты басқа аурулардағы эрозиядан ерекшеленеді және үлкен зақымданудың қалыптасуымен. Егер пемфигус осындай жолмен жүрсе, онда науқастың жалпы жағдайы нашарлайды, интоксикация дамиды, қайталама инфекция біріктіреді және дұрыс емделмей мұндай пациенттер өледі. Вирус пемфигиде Николь синдромы зақымдануда, ал кейде сау теріде оң болады — жеңіл механикалық әсері бар жоғарғы эпителий бөлімі орын алады.

    КөпіршігіЭритемалы пемфигус вульгардан ерекшеленеді, басында терінің әсеріне ұшырайды; кеудедегі эритематозды зақымданулар, мойын, тұлға мен бас терісі табиғатта сабореялық болып табылады, айқын шекаралары бар, беті түрлі қалыңдықтағы сарғыш немесе қоңыр қыртыстармен жабылған. Егер бұл қыртыстар бөлінеді, онда эрозияға ұшыраған бет пайда болады.

    Еритематозды пемфигуспен қабатшалар кішкентай болуы мүмкін, олардың дөңгелегі қатты және жалаңаш, олар тез өздігінен ашылады, сондықтан пемфигты диагностикалау өте қиын. Никольскийдің белгілері, эреметикалық пемфигус сияқты, бірнеше жыл бойы локализацияланған болуы мүмкін, онда процесті жалпылау кезінде, ол вульгардың ерекшеліктерін алады. Еритематозды пемфигуді эритематоздың және себореиялық дерматиттен ажыратуға болады.

    Жапырақ тінінің пемфигасы клиникалық көріністері эритема-скамозлы атқылаумен көрінеді, жіңішке қабыршақты көпіршіктері бұрын қоздырылған жерлерде пайда болады, көпіршіктерді ашқаннан кейін жарқын қызыл эрозияға ұшыраған бет пайда болады, ламельді қыртыстардың құрғауы кезінде. Өйткені пемфигасы көпіршіктердің бұл түрінде қыртыстар пайда болады, онда кейде жабысқан тері экзутацияның тұрақты бөлінуіне байланысты жаппай қабатталған қабықпен жабылады. Leaf pemphigus теріге әсер етеді, бірақ өте сирек жағдайларда шырышты зақымданулар байқалады, ол сау теріге тез таралады, сонымен қатар терінің үстінде сіңіреді, қыртыстар мен эрозия, олар бір-бірімен біріктіріледі, үлкен жара бетін қалыптастырады. Никольскийдің симптомы сау теріде де оң болады; патогендік микрофлораның сепсисінің қосылыстары дамиды, әдетте науқастың қайтыс болуына әкеледі.

    Өсімдік пемфигасы әлдеқайда тиімді, кейде көптеген жылдар бойы науқастар қанағаттанарлық жағдайда. Көпіршіктері табиғи жерлерде және тері бүктемелері аймағында локализацияланған. Ашу, көпіршіктер эрозияны пайда болады, оның төменгі бөлігінде жұмсақ өсімдіктер иіс хош иістендірілген; жоғарыдан өсімдіктер серозды немесе серо-іріңді гүлденуімен жабылады. Құрылымдардың шеткі бөлігінде пустулдар бар, бірақ вегетативті пемфигус вегетативтік созылмалы пиёдермадан ерекшеленуі керек. Николскийдің синдромы қоздырылған терінің жанында ғана оң болады, бірақ терминалдық кезеңдерде вегетативтік пемфигус клиникалық көріністерінде вульгарға ұқсайды.

    Сондай-ақ оқыңыз  Жыртқыш гипомеланоз

    Пемфигтің барлық түрлерін диагностикалау

    Клиникалық көріністер, әсіресе аурудың бастапқы кезеңдерінде, бейресми болып табылады, сондықтан пациенттердің сауалнамасы қате диагнозды болдырмайды. Зертханалық сынақтар пемфигаға күмән келтіреді, сондықтан ластануларда цитологиялық зерттеулерде ацтанолитикалық жасушалар анықталды. Гистологиялық зерттеу көпіршіктердің интрейпидиялық орналасуын көрсетеді.

    Пемфигты емдеу принциптері

    КөпіршігіГипоаллергенді диета және қатаң тамақтану диеталарынан алып тастау, Консервілер, қарапайым көмірсулар, тұзды тағамдар және басқа да экстракты заттар пемфигустың барлық түрлерімен ауыратын науқастарға көрсетіледі. Ауыз қуысына әсер етсе, диеталық сорпаларға, картоп пен шырышты ботқа пюре қосу керек, Тамақты толық бұзуды болдырмау үшін, ақуызға бай тағамдар, диетаға енгізілген, жасуша регенерациясын және ашық эрозияның эпителдеуін жеделдетеді.

    Пемфигуспен ауыратын барлық науқастар дерматологтың бақылауында болуы керек, жұмсақ операцияны ұсынды, жаттығудың болмауы және инсоляцияны болдырмау. Ішкі киім мен кереуеттің жиі өзгеруі қайталама инфекцияның пайда болуына жол бермейді.

    Глюкокортикостероидтарды жоғары дозада дереу тағайындау, әйтпесе терапевтік әсерге қол жеткізілмейді, пемфигустың өткір көріністерін тоқтатқаннан кейін гормондық препараттардың дозасы бірте-бірте минималды деңгейге дейін төмендейді. Пемфигты емдеу кезінде экстракорпоральді гемокоррекция әдістерін қолданды: гемосорбция, криотерапия және мембрана плазмоферезі.  Анилин бояғыштары және агрессивті емес антисептикалық ерітінділер пемфигустың лақты емі ретінде қолданылады.

    Аурудың болжамдары әрдайым қолайсыз, себебі жеткілікті емдеу болмаған жағдайда, науқастардың қайтыс болуы бірігу асқынуларынан тез өтеді. Ұзақ мерзімді жоғары дозада гормоналды терапия жанама әсер ету қаупін арттырады, бірақ глюкокортикостероидтерден бас тартқан жағдайда, пемфиг қайталанатын болады.

    Көпіршікті нәрестелер

    Көпіршікті нәрестелер – дәмді, өте жұқпалы терінің инфекциясы, клиникалық пустулдар түрінде көрінеді, ол теріге тез тарады. Шынайы пемфигадан айырмашылығы, Жаңа туылған нәрестелердің пемфигасы бактериялық сипатқа ие және оның қоздырғышы Staphylococcus aureus.

    Pemphigus neonates патогенезінде жаңа туылған балалар тері реактивтілігінің маңызды орын алады, бұл туа біткен жарақаттармен бірге артады, жүктіліктің алдын-алу және дұрыс емес өмір салты. Бактериялық факторлардың әрекеттеріне жауап ретінде, қабыршақтар теріде пайда болады және жаңа туылған нәрестенің пемфигін диагноздайды. Пемфига жасушаларының эпидемиологиясында перзентханаларда гигиеналық норма бұзылған, созылмалы инфекцияның кадрлық базаларының болуы, Pemphigus ықтимал автоинфрекциясы, егер нәресте нәрестенің іріңді ауруларын дамытса.

    Сондай-ақ оқыңыз  Алалияны түртіңіз

    Көпіршікті нәрестелер баланың өмірінің алғашқы күндерінде орын алады, бірақ ауру 1-2 аптадан кейін мүмкін болады. Клиникалық түрде сау немесе сәл эритемді терілерде сероздық мазмұндағы кішігірім кернеулі жұқа қабыршақты сланецтер пайда болады. Бірнеше сағат өткеннен кейін процесс жалпыланады, көпіршіктері мөлшері өсіп, ашылады. Көпіршіктердің орнына шет жағында эпидермистің қалдықтарымен ауыр эрозия сақталады, эрозиялар серо-іріңді қыртыстарды жабады. Балалардағы жаңа туған нәрестелерді пузыратке болған кезде мас болу белгілері бар, қызба, олардың көпшілігі азық-түліктерден бас тартады.

    Сәйкес ем болмаған жағдайда, нәрестенің пемфигасы ішкі ағзалардың қабынуын тудырады: пневмония, отит, флегмон. Пемфигустың септивтік түрі әлсіз және терең мерзімнен бұрын босанған нәрестелерде мүмкін, өлім жеткілікті жоғары.

    Көзбен қарап шығу негізінде нәрестелердің пемфигін диагностикалау, оны сифилиялық пемфигадан ажыратып алу керек, бұл туа біткен мерездің көрінісі, онда көпіршіктер алақанда локализацияланған.

    Антибиотикалық терапия жаңа туылған нәрестелердің пемфигусынан өлім пайызын айтарлықтай азайтты, бұрын ауру балаларының жартысынан көбі қаза тапты, уақтылы және жеткілікті терапиямен жарамды неонаталдық пемфигия болжамы. Жергілікті анилин бояғыштары мен агрессивті емес антисептиктер қолданылады.

    Алдын алу шаралары — кереует пен іш киімнің өзгеруі, штаттан тыс бөртпелермен қызметкерлердің жұмысынан кету, жүкті әйелдерді бақылау және пустулярлы бөртпе аналарға уақытылы жергілікті терапия.