Капошидің саркомасы

Каnошидің саркомасы

Капошидің саркомасы (Капошидің көптеген геморрагиялық идиопатикалық саркомасы, Капоши ангиосаркомасы, терінің ангиодентелиомасы) — Дерматидің көптеген қатерлі зақымданулары, лимфа және қан тамырларының эндотелиясынан өтіп бара жатыр. Жиі ауру ауыз қуысының шырышты қабығының және лимфа түйіндерінің зақымдалуымен бірге жүреді. Капошидің саркомасын көрсете отырып, терінің көкшіл-қызыл жыртқыштары көрінеді, диаметрі 5 см-ге дейін ісік түйініне айналады. Капоши саркомасының диагностикасы зақымданудың биопсия үлгісінің гистологиясын қамтиды, иммунитетті тестілеу және АИТВ үшін қан тестілеу. Емдеу химиотерапия және интерферондарды жүйелі және өзекті енгізу арқылы жүзеге асырылады, Ісік түйіндерінің радиациялық әсерлері, криотерапия.

Капошидің саркомасы

Капошидің саркомасы
Капоши саркомасы венгерлік дерматологтың есімінен аталды, алдымен ауруды 1872 жылы сипаттаған. Капоши саркомасының таралуы соншалықты жақсы емес, ал ВИЧ індетін жұқтырғандардың арасында ол 40-60 дейін жетеді%. Бұл пациенттерде Капоши саркомасы ең жиі кездесетін қатерлі ісік болып табылады. Ерлердегі дерматологияда жүргізілген клиникалық зерттеулерге сәйкес, Kaposi саркомасы 8 есе жиі диагноз қойылған, әйелдерге қарағанда.

Қауіпті топтарға, онда Капоши саркомасының дамуы ықтимал, байланыстырыңыз: АҚТҚ жұқтырған ерлер, Ертедегі Жерорта теңізінің шыққан еркектер, Орталық Африка халықтары, трансплантталған алушылар немесе науқастар, ұзақ иммуносупрессивті терапия алу.

Капоши саркомасының себептері

Капоши саркомасының дамуының дәл себептері және оның патогенезі медицина үшін белгісіз. Ауру көбінесе басқа да қатерлі процестердің аясында кездеседі: саңырауқұлақ микозы, Ходжкин ауруы, лимфосаркома, бірнеше миелома. Соңғы зерттеулер аурудың ағзаға нақты антиденелердің болуымен байланысты екенін растайды, 8 түрі Герпес вирусын жұқтыру кезінде пайда болды. Вирус инфекциясы жыныстық қатынаста болуы мүмкін, қан немесе сілекей арқылы.

Бүгін ғалымдар цитокиндерді оқшаулауға қабілетті, Капоши саркомасының жасушалық құрылымына ынталандырушы әсер етеді. Оларға мыналар жатады: 3FGF — фибробласт өсу факторы, IL-6 — интерлейкина 6, TGFp — өсу факторын өзгерту. СПИД-пен ауыратын науқастарда ісік пайда болған кезде онкостатин өте маңызды.

Сондай-ақ оқыңыз  Талшықты полип-эндометрия

Капоши саркомасы қатерлі ісік емес. Әлсіз митоздық белсенділік, процестің науқастың иммундық мәртебесіне тәуелділігі, мультиорталықтық даму, Ісік фокусының кері дамуының мүмкіндігі, жасуша атипиясының болмауы және қабыну белгілерінің гистологиялық анықтауы бұл ұсынысты қолдайды, оның басында Капоши саркомасы реакциялық процесс болып табылады, шынайы саркомадан гөрі емес.

Капоши саркомасының белгілері

Көбінесе ауру шағыл-көк түсті дақтардың терісінде пайда болады, олар дөңгелек дискілер немесе түйіндер қалыптастыру үшін еніп кетеді. Кейбір жағдайларда Капошидің саркомасы терідегі папула пайда болғаннан басталады, лишай планусының бөртпелеріне ұқсас. Түйе біртіндеп өседі, фундук немесе жаңғақ құнына жету. Олар тығыз серпімді консистенциясы мен беткі қабаты бар, жиі паук тамырларымен жұмсалады. Түйіндер пациентке зақым келтірді, оларға қысыммен ауырлатылды. Уақыт өте келе, Капоши саркомасы бар, депрессия гиперпигментация түрінде шрамы пайда болған түйіндердің өздігінен қалпына келуі мүмкін.

Капоши саркомасының 4 клиникалық нұсқасы бар: классикалық, эпидемия, эндемикалық және иммундық басу.

Классикалық Капоши саркомы Ресейде кең таралған, Украина, Беларусь және Орталық Еуропа. Оның типтік оқшаулануы — аяқтың бүйіріндегі тері, аяғы мен қолы. Ісік фокусының анық белгілеуі мен симметриясымен сипатталады, субъективті белгілердің болмауы (Кейбір жағдайларда науқастар жануды немесе қышуды байқайды). Саркоманың бұл түрі шырышты қабығының зақымдануымен өте сирек кездеседі. Классикалық Капоши саркомасы кезінде 3 клиникалық кезең бөлінеді: анықталған, папулы және неопластикалық.

Кездейсоқ кезең — аурудың басталуы. Ол біркелкі емес нысандағы қызыл-көкшіл немесе қызыл-қоңыр дақтармен ұсынылған, оның мөлшері 0-ден аспайды,5 см. Дақтардың тегіс беттері бар.

Капоши саркомасының папула сатысы көптеген элементтердің пайда болуына ие, сфераның немесе жарты шардың түрінде терінің үстінен шығып кетуі мүмкін. Олар тығыз, серпімді, диаметрі 0-ден,2-ден 1 см-ге дейін. Бір-бірімен біріктіру, элементтері өрескел немесе тегіс беті бар жарты-сфералық немесе тегіс бляшкаларды құра алады. Бірақ көбінесе бұл кезеңдегі Капоши саркомасының жеке элементтері оқшауланған.

Ісік сатысы диаметрі 1-5 см болатын ісік түйіндерінің пайда болуымен сипатталады. Түйін, ақпалы кезеңнің элементтері сияқты, Көк қызыл немесе қызғылт қоңыр түсті көлеңке болуы керек. Олар бір-бірімен араласып, жек көреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел тыныс жеткіліксіздігі

Эпидемиялық Капоши саркомасы ЖҚТБ-мен байланысты және бұл аурудың тән белгілері болып табылады. Аурудың типтік жастығы (37 жасқа дейін), борпылдақ элементтердің жарықтығы және ісіктердің ерекше орналасуы: шырышты қабықшалар, мұрын ұшы, жоғарғы қолдар мен қатты дозалы. Бұл түрге Капоши саркомасы арқылы лимфа түйіндері мен ішкі ағзалар тез қатысады.

Капошидің эндемиялық саркомасы табылды, ереже бойынша, Орталық Африкада. Ауру бала кезінен дамиды, өмір сүрудің бірінші жылы жиірек. Ішкі органдар мен лимфа түйіндерінің зақымдануы сипатталады, тері өзгерістер өте аз және сирек.

Иммундық-басу Капоши саркомасы хроникалық және ең жақсы болып табылады, ереже бойынша, ішкі органдардың қатысуынсыз. Пациенттерде иммуносупрессивтік емдеу аясында жүреді, органды трансплантациялау. Иммуносупрессивті препараттарды жою кезінде аурудың симптомдары жиі төмендейді.

Капоши саркомы өткір болуы мүмкін, субакуталық және созылмалы. Аурудың шұғыл дамуы кезінде қатерлі процестің тез қорытылуы маскүнемдіктің және кахексияның дамуымен байланысты. Пациенттер аурудың басталуынан 2 айдан 2 жылға дейін өледі. Емдеусіз субакуталық пішін 2-3 жылдан кейін жалғасады. Капоши саркомының созылмалы түрінде ісік процесінің қарқынды дамуы оның ұзағырақ бағытына әкеледі (8-10 жас немесе одан көп).

Капошидің саркомасының асқынуы жабысқақ аяқтардың қозғалысының шектелуін және шектелуін қамтиды, ыдырайтын ісіктерден қан кету, лимфодальды лимфа тамырлары мен ісіктерді қысу арқылы дамыту. Ісіктердің ұлғаюы инфекцияның қауіпті мүмкіндігін тудырады, бұл иммунитет тапшылығының аясында сепсис дамуының тез дамуына әкеледі және өлімге себеп болуы мүмкін.

Капоши саркомасының диагностикасы

Капоши саркомасының диагностикасы типтік клиникалық көріністерге және құрылымдардың биопсиясына негізделген. Гистологиялық сараптама жаңадан құрылған жаңа кемелерді анықтайды және дермеде шпиндель тәрізді жасушалардың көбеюін көрсетеді — жас фибробласттар. Гемосидериннің және экстравазияның болуы (геморрагиялық эксудаттар) Капошаның саркомасын фибросаркомадан ажыратуға мүмкіндік береді.

Иммунологиялық қан анализі және АҚТҚ-ға тестілеу жүргізіледі. Капоши саркомасындағы ішкі мүшелердің зақымдалуын анықтау үшін іш қуысы мен жүректің ультрадыбыстық пайдаланылады, гастроскопия, кеуде рентгені, скелеттік сцинтография, Бүйрек CT, Бүйрек үсті бездерінің МРТ және т. п.

Сондай-ақ оқыңыз  Пневмоторакс

Капоши саркомасын лишен планусымен дифференциалды диагностикалау қажет, саркоидоз, гемосейдероз, саңырауқұлақ микозы, жоғары сараланған ангиосаркома, микробтық гемангиома және басқалар.

Капоши саркомасын емдеу

Капоши саркомасын емдеудегі маңызды мәселе — негізгі ағзаның иммундық жағдайын жақсарту үшін емдеу. Капоши саркомасын жүйелі емдеу әдетте асимптоматикалық ауруы бар иммунологиялық қолайлы иммундық ауруы бар науқастарға тағайындалады. Ол қарқынды поликремотерапиядан тұрады. Иммунитет тапшылығы бар науқастарда мұндай терапияны қолдану қаупі сүйек кемігін дәрілердің уытты әсерімен байланысты, әсіресе ВИЧ-инфекцияны емдеуге арналған препараттармен бірге. Капоши саркомының 1 және 2 кезеңінде протидий хлориді бар бір компонентті химиотерапия ең оңтайлы болып саналады, бұл иммундық жүйеге және қан түзілуіне ингибирлеудің болмауымен сипатталады. Интерферондар Капоши саркомасының классикалық және эпидемиялық нысандарын емдеуде табысты қолданылады: α-2a, α-2b және β. Олар фибробласттардың пролиферациясына кедергі жасайды және ісік жасушаларының апоптозасын бастай алады.

Капоши саркомасына экстракциялық емдеу криотерапияны қамтиды, химиотерапевтік препараттарды инъекциялау және ісікке интерферон енгізу, Динитохлорбензол мен оспидиум хлориді жақпа қолдану, д-р. әдістері. Ауырған және үлкен зақымданулардың болуымен, сондай-ақ ең жақсы косметикалық әсері үшін жергілікті сәулелендіру жүргізіледі.

Капоши саркомасының болжамы

Капоши саркомасындағы аурудың болжауы оның бағытының сипатына байланысты және науқастың иммундық жүйесімен тығыз байланысты. Иммунитеттің жоғары қарқыны кезінде аурудың көріністері кері қайтарылуы мүмкін, Жүйелік емдеу жақсы нәтиже береді және 50-70 жылдары ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді% науқастар. Демек, CD4 лимфоциттерінің саны 400 мкл-1-ден асатын Капоши саркомасы бар емделушілерде иммундық терапияның фоны бойынша ремиссия жиілігі 45-тен асады%, ал CD4 кемінде 200 мкл-1-ге дейін жетеді, тек 7 жетеді% науқастар.