Кардиомиопатия

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – жүрек бұлшықетіне алғашқы зиян, қабынбайтын емес, ісік, ишемиялық генезис, типтік көріністері кардиомегалия болып табылады, прогрессивті жүрек кемістігі және аритмия. Кеңейтілген айырмашылық, гипертрофиялық, шектеулі және аритмойгенді кардиомиопатия. Кардиомиопатия диагностикасының бөлігі ретінде ЭКГ жүргізіледі, Эхокардиография, кеуде радиографиясы, Жүректің MRI және MSC. Кардиомиопатия үшін нәзік режим көрсетіледі, дәрілік терапия (диуретиктер, жүрек гликозидтері, антиаритмиялық препараттар, антикоагулянттар мен антипротелактивті заттар); куәландыру бойынша кардиохирургия жүргізілді.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия
Анықтау «кардиомиопатия» идиопатикалық топ үшін ұжым (белгісіз шыққан) миокард аурулары, жүректің жасушаларында дистрофиялық және склеротикалық процестерді дамытуға негізделген – кардиомиоциттер. Кардиомиопатия кезінде қарыншаның функциясы әрқашан зардап шегеді. Жүректің ишемиялық ауруы кезінде миокардтың зақымдануы, гипертониясы, васкулит, симптомдық артериялық гипертензия, диффузиялық дәнекер тін аурулары, миокардит, миокард дистрофиясы және басқа да патологиялық жағдайлар (улы, дәрілік, алкогольдік әсер) қайталама және қайталама кардиомиопатия деп есептеледі, негізгі аурудан туындаған.

Кардиомиопатияның жіктелуі

Миокардтағы анатомиялық және функционалдық өзгерістер кардиомиопатиялардың бірнеше түрлерін ажыратады:

  • кеңейтілген (немесе тоқырау);
  • гипертрофиялық: асимметриялық және симметриялық; обструктивті және обструктивті емес;
  • шектеулі: жыртқыш және диффузиялық;
  • аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатия.

Кардиомиопатияның себептері

Бүгінгі күні алғашқы кардиомиопатияның этиологиясы толығымен түсіндірілмеген. Ықтимал себептер арасында, кардиомиопатияға әкеледі, шақырылды:

  • вирустық инфекциялар, Coxsackie вирустарынан туындаған, Герпес қарапайым, тұмау және т.б.;
  • мұрагерлік бейімділік (генетикалық мұраға қалған ақау, гипертрофиялық кардиомиопатиядағы бұлшық ет талшығының дұрыс қалыптаспауын және жұмыс істеуін тудырады);
  • миокардитті ауыстырды;
  • токсиндер мен аллергендер бар кардиомиоциттерге зақым келтіру;
  • эндокринді реттеу бұзылыстары (соматотропты гормондар кардиомиоциттеріне және катехоламиндерге зиянды әсер етеді);
  • иммундық реттеудің бұзылулары.

Дилатация (тоқырау) кардиомиопатия

Дилатирленген кардиомиопатия (DCM) жүректің барлық қуыстарының елеулі кеңеюімен сипатталады, гипертрофияның көріністері мен миокардтың қысылуын төмендету. Жұлынған кардиомиопатияның белгілері жас кезеңінде көрінеді – 30-35 жас аралығында. DCM этиологиясында инфекциялық және улы әсерлері рөл атқарады деп есептеледі, алмасу, гормональды, аутоиммундық бұзылулар, 10-20 аралығында% кардиомиопатия жағдайлары отбасылық болып табылады.

Жүрекке созылған кардиомиопатиядағы гемодинамикалық бұзылулардың ауырлық дәрежесі миокардтың пульсирлеу және моторлықты төмендету дәрежесіне байланысты. Бұл сол жақта қысымның артуына әкеледі, содан кейін оң жақ жүрек қуыстарында болады. Клиникалық, созылмалы кардиомиопатия сол жақ қарыншаның жеткіліксіздігінің белгілерін көрсетеді (тыныс жетіспеушілігі, цианоз, астма мен өкпе ісінуінің жүрек соғысы), оң қарыншаның ақаулығы (акроцианоз, ауырсыну және бауырдың кеңеюі, асцит, Ісіну, мойынның ісінуі), қайғы-қасірет, несоглицерин жоқ, жүрек соғысы.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипоментеральді синдром

Кеудеге деформацияның объективті түрде белгіленуі (жүректің төгілуі); кардиомегалия сол жақта кеңейеді, оң және жоғары; жоғарғы бөлігінде жүрек тондарының естуін естисіз, систолалық шу (митраль немесе трикуспид клапанының салыстырмалы жеткіліксіздігі), галлоп ритмі. Кеңейтілген кардиомиопатия гипотензия мен ауыр аритмияларды анықтаған кезде (пароксизмальды тахикардия, экстрацистол, атриальды фибрилляция, қоршау).

Электрокардиографиялық зерттеулерде негізінен сол жақ қарыншаның гипертрофиясы жазылған, жүрек өткізгіштік және ырғақ бұзылыстары. EchoCG диффузиялық миокардтың зақымдануын көрсетеді, жүрек қуыстарының қатаң кеңеюі және гипертрофияның басым болуы, жүрек клапандарының бұзылуы, Сол жақ қарынша диастоликалық дисфункциясы. Рентгенографиялық жолмен жүректің шекараларын кеңейту арқылы анықталған кардиомиопатия.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (HCM) шектеулі немесе диффузиялық қалыңдауды сипаттайды (гипертрофия) миокард және қарыншалық камераны азайту (негізінен қалды). HCM — мұрагерлік режимінің автозөмдік басым режимі бар мұра патологиясы, әртүрлі жастағы ер адамдарда жиі дамиды.

Кардиомиопатияның гипертрофиялық түрінде қарыншаның бұлшықет қабатының симметриялық немесе асимметриялық гипертрофиясы байқалады. Асимметриялы гипертрофия интервентрикулярлық септің басым көпшілігімен сипатталады, симметриялық hcmp — қарыншаның қабырғаларын біркелкі қалыңдату.

Қарыншалық обструкцияның болуына байланысты гипертрофиялық кардиомиопатияның 2 түрі бөлінеді – обструктивті және обструктивті емес. Обструктивті кардиомиопатиямен (субаорталық стеноз) сол қарыншаның қуысынан қан ағып кетуі, обструктивті емес гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар, ағым жолдары жоқ. Aortic stenosis белгілері гипертрофиялық кардиомиопатияның ерекше көріністері болып табылады: кардиальгия, бас айналу жиілігі, әлсіздік, жоғалту, жүрек соғысы, тыныс жетіспеушілігі, баяу. Кейінірек жүрек жеткіліксіздігінің пайда болуы.

Перкуссия жүректің кеңеюін анықтады (сол жаққа қарай), аускультативті – саңырау жүрек дыбысы, III-IV интеркостальдық кеңістіктегі және шыңында систолалық шу, аритмия. Жүректің соққысын төмен және солға қарай жылжытуды анықтаңыз, перифериядағы кішкене және баяу серпін. Гипертрофиялық кардиомиопатиядағы ЭКГ өзгеруі басым жүректің миокардтық гипертрофиясында, Т толқынының инверсиясы, Қалыпты Q толқынын тіркеу.

HCM үшін инвазивті емес диагностикалық әдістердің ең ақпараттылығы — эхокардиография, бұл қуыстардың мөлшерін азайтады, тығыздау және интервенрикулярлық септаманың қозғалғыштығының төмендігі (обструктивті кардиомиопатиясы бар), миокардтың бұзылуының төмендеуі, митра клапанының қалыпты систоликалық пролапсы.

Шектеулі кардиомиопатия

Шектеулі кардиомиопатия (RCMP) – сирек миокард зақымдануы, әдетте эндокардияның қызығушылығымен жүреді (фиброздау), жүректің гемодинамикасының бұзылуына және кардиохирургиялық бұзылыстардың жеткіліксіз диастолалық релаксациясына және миокардтың созылмалы бұзылыстарымен ауыр гипертрофияның болмауына.

Сондай-ақ оқыңыз  Толық түсік түсіру

РЦМП-ны дамытуда айқын эозинофилия маңызды рөл атқарады, кардиомиоциттерге улы әсер етеді. Шектеулі кардиомиопатиямен эндокардия мен инфильтративті қалыңдау жүреді, некротикалық, миокарддағы талшықты өзгерістер. РЦМП дамыту 3 кезеңнен тұрады:

  • I сатысы — некротикалық – ауыр эозинофильді миокард инфильтрациясымен және коронарит пен миокардиттің дамуымен сипатталады;
  • II кезең — тромботикалық — эндокардия гипертрофиясымен көрінеді, Жүректің қуысында қабырғадағы фибринозды қабаттылар, тамырлы миокардтың тромбозы;
  • III кезең — фибротикалық – Ішкі миокард фиброзы және коронарлық артериялардың арнайы емес облеткирлейтін endarтериті.

Шектеулі кардиомиопатия екі түрде болуы мүмкін: жояды (қарыншаның қуысындағы фиброздық және бұзылуымен) және диффузиялық (жоқтығы жоқ). Шектеулі кардиомиопатия кезінде ауыр симптомдар байқалады, жылдам прогрессивті конъюнктивті қан айналымы бұзылысы: тыныс жетіспеушілігі, әлсіздігі дене күші аз, Ісінуді арттыру, асцит, гепатомегалия, мойынның ісінуі.

Өлшемінде жүрек әдетте кеңейтілген емес, аускультация галлоп ритмін тыңдайды. Атрибальды фибрилляция ЭКГ-да жазылады, қарыншалық аритмия, Т-толқынының инверсиясымен ST-сегментінің азаюымен анықталуы мүмкін. Өкпенің веноздық стазының радиологиялық белгілері, жүрек өлшемі аздап өзгерген немесе өзгермеген. Ультрадыбыстық сурет трикруспид пен миталь клапандарының сәтсіздіктерін көрсетеді, Жабылған қарыншаның қуысының мөлшерін азайту, жүректің сорғы және диастоликалық функциясын бұзу. Еозинофилия қанда байқалады.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Оң қарыншаның аритмиялық кардиомиопатиясын дамыту (ACPJ) оң жақ қарыншалы кардиомиоциттердің талшықты немесе майлы тіндердің прогрессивті ауыстыруын сипаттайды, қарыншалық ритмнің түрлі бұзылыстары жүреді, т. с. қарыншалық фибрилляция. Ауру сирек кездеседі және нашар түсінеді, тұқым қуалаушылық этиологиялық факторлар деп аталады, апоптоз, вирустық және химиялық заттар.

Аритмогинді кардиомиопатия жасөспірімдік немесе жасөспірім кездерінде дами алады және жүрек соғысы ретінде көрінеді, пароксизмальды тахикардия, айналуы немесе әлсіздігі. Өмірге қауіпті аритмия түрлерін одан әрі дамыту қауіпті: қарыншалық аритмия немесе тахикардия, қарыншалық фибрилляция эпизодтары, атральды тахиаритмия, атриальды фибрилляция немесе флакон.

Аритмойлық кардиомиопатияда жүректің морфометриялық параметрлері өзгермейді. Эхокардиография оң қарыншаның орташа дифференциациясын көрсетеді, дискинезия және жүректің төменгі немесе төменгі қабырғасының локальды зақымдануы. МРТ миокард құрылымдық өзгерістерін көрсетеді: жергілікті миокард қабырғасының жұқаруы, аневризма.

Кардиомиопатияның асқынуы

Кардиомиопатияның барлық түрлерінде жүрек жетіспеушілігі дамып келеді, артериялық және өкпелік тромбоэмболизмнің даму мүмкіндіктері, жүректің өткізу бұзылыстары, ауыр аритмия (атриальды фибрилляция, қарыншалық экстрасистолдар, пароксизмальды тахикардия), кенеттен жүрек өлім синдромы.

Кардиомиопатияның диагностикасы

Кардиомиопатия диагнозында аурудың клиникалық көрінісі және қосымша аспаптық әдістер туралы мәліметтер ескеріледі. ЭКГ-да миокард гипертрофиясының белгілері белгіленеді, ритммен және өткізу бұзылыстарының әртүрлі формалары, қарыншалық кешеннің ST сегментіндегі өзгерістер. Өкпенің радиографиясы кеңеюді көрсете алады, миокард гипертрофиясы, өкпедегі тұнбау.

Сондай-ақ оқыңыз  Бехчет ауруы

Кардиомиопатия бойынша деректер үшін эхокардиограмма үшін әсіресе ақпараттық, дисфункция мен миокард гипертрофиясын анықтау, оның ауырлығы мен жетекші патофизиологиялық механизмі (диастолалық немесе систоликалық жеткіліксіздігі). Айғақтарға сәйкес инвазивті тексеру жүргізілуі мүмкін – қарыншығару. Жүректің барлық бөліктерін визуализациялаудың заманауи әдістері — жүректің МРТ және МСКТ. Жүрек қуысының дыбыс шығаруы жүрек қуыстарынан морфологиялық зерттеулер үшін кардиологиялық биопсияларды жинауға мүмкіндік береді.

Кардиомиопатиялық емдеу

Кардиомиопатия үшін арнайы терапия жоқ, сондықтан барлық терапиялық шаралар өмірдің үйлеспейтін асқынуларын болдырмауға бағытталған. Тұрақты амбулаторлы кардиомиопатиялық емдеу, кардиологтың қатысуымен; жүрек жеткіліксіздігі бар науқастарға кардиологиялық бөлімде мерзімді жоспарлы жатқызу жатады, төтенше жағдай – тахикардияның ауыр пароксизмін дамыту жағдайында, қарыншалық экстрасистолдар, атриальды фибрилляция, тромбоэмболизм, өкпе ісінуі.

Кардиомиопатиясы бар науқастар дене белсенділігін төмендетеді, жануарларға арналған майлар мен тұзды тұтыну шектеулі диета, зиянды экологиялық факторларды және әдеттерді жою. Бұл іс-шаралар жүрек бұлшықетіне жүктемені айтарлықтай азайтады және жүрек жеткіліксіздігінің дамуын баяулатады.

Кардиомиопатия кезінде өкпе және жүйке веналық стразын азайту үшін диуретиктерді тағайындау ұсынылады. Миокардтың миокардды сорғы функциясын бұзғаны үшін жүрек гликозидтері қолданылады. Жүрек ырғағын түзету үшін анти-аритмиялық препараттарды тағайындау. Тромбоэмболиялық асқынуларды болдырмау үшін кардиомиопатиялы науқастарды емдеуде антикоагулянттар мен антипротелактивті заттардың қолданылуына мүмкіндік береді.

Өте ауыр жағдайларда кардиомиопатияны хирургиялық емдеу жүргізіледі: септал миотомиясы (Интервенрикулярлық септің гипертрофирленген бөлігін резекциялау) митральді клапанды ауыстыру немесе жүрек трансплантациясы бар.

Кардиомиопатия бойынша болжам

Прогнозға байланысты кардиомиопатия курсы өте қолайсыз: жүрек жетіспеушілігі тұрақты дамып келеді, аритмиялық ықтималдық, тромбоэмболиялық асқынулар және кенеттен өлім. Жүрекке салынған кардиомиопатия диагнозынан кейін, 5 жылдық өмір сүру 30%. Жүйелі емдеу кезінде жағдайды тұрақтандыру мүмкін емес. Жағдайлар бар, 10 жастан асқан пациенттің аман қалуынан асып түседі, жүрек трансплантациялау операциясынан кейін.

Гипертрофиялық кардиомиопатиядағы субаортикалық стеноздың хирургиялық емі, бірақ бұл сөзсіз оң нәтиже береді, бірақ хирургиялық операциядан кейін немесе көп ұзамай науқастың қайтыс болу қаупі жоғары (әрбір 6-шы басқарылатын өлім). Әйелдер үшін, кардиомиопатия науқастары, аналар өлімінің ықтималдығы жоғары болуына байланысты жүктіліктен аулақ болу керек. Кардиомиопатияның нақты алдын-алу шаралары әзірленбеген.