Кератодерма

Кератодерма

Кератодерма – эпжәнедермисте кератинация процесін бастапқы бұзумен тері ауруларының жиынтығы. Клиникалық түрде бұл ауру терідегі фокальды немесе диффузиялық кератоэльтоцидозымен көрінеді, көбінесе алақандар мен табандарда, май бездерінің болмау аймағында. Бастапқы элемент — көпбұрышты папула, сау тері деңгейінен жоғары емес, Диаметрі 3 мм дейін, сарғыш қызғылт, теріні соғу кезінде қатал. Дерматоздың даму ерекшелігі оның түріне байланысты. Диагностика диаскопия және гистология арқылы жүргізіледі. Ұзақ мерзімді емдеу, кешен, кератинация процесін түзеуге бағытталған.

Кератодерма

Кератодерма
Кератодерма (пальма мен планбардың кератозы) – терідегі сирек созылмалы дерматоздардың гетерогенді тобы, эпидермиялық жасушалардың дифференцирленуінен туындаған. Жиілік деректері, таралуы, гендерлік бояу, эндемикалық, жас сегменті, маусымдық ауытқулар. Кератодерма сатып алынып, тұқым қуалайтын түрлері бар, Сонымен қатар, бұл жағдайда аурудың түрін нақты диагностикалау пациенттерді адекватты емдеу үшін түбегейлі маңызды болып табылады.

Дерматологиялық мектептің үш танымал өкілі тері ауруларын зерттеуде жаратылыстану ғылымының негізін қалаушы болып табылады: Джозеф Якоб фильмі, олар морфология қағидаты бойынша тері ауруларының жіктелуін негіздеген; Фердинанд фон Гебра, ауруларды патоанатомиялық негізде жіктеу; Жан Дарья, қатынастар себептерін ескеруді ұсынды, ауру тудырады, және оның даму механизмі. Бұл M диагнозының принципі. Дария спорадичестің жіктелуіне негіз болды (сатып алынды) кератодермия. Генетикалық кератодерма тудырды — медициналық генетика прерогативі. Дегенмен, бүгінгі күні мұрагерлік дерматоздарды диагностикалаудың жалпы қабылданған критерийлері жоқ.

Кератодерма себептері

Кератодерма себептері әр түрдің жеке түрі болып табылады, бүгінгі күнге дейін зерттелмеген. Гендроматозға келер болсақ, содан кейін бұл — автозомдық басым және автозомдық рецессивтік мұра, олар гендердегі мутациядан туындаған, кератинация процестеріне жауапты. Кератодермадағы спорттық нысандар А дәрумені синтезінің бұзылуының фонында болады, эндокринді бездің дисфункциясы, инфекциялардың, ісіктер.

Патологияның мәні эпидермиялық жасушалардың өліп кету үдерісінің сәтсіздігінде жатыр. Эволюция тұрғысынан, кератинизация – денені сыртқы жағымсыз әсерлерден қорғау. Мысалы, кислород немесе күн эпидермистің өлі жасушаларымен байланысқа түседі, әр секундта теріні жоғалтатын адамдар, дененің ішкі тепе-теңдігін қалдырады. Қорғаныс жасушаларының пайда болуы жертөле мембранасында орын алады, содан кейін олардың кейбіреулері, негізгі және басқа компоненттерді жоғалту, қартаю, тері бетіне көтеріледі, жол бойында кератинмен толтыру, бір-біріне тығыз байланған және бір уақытта ылғалдың қалдықтарын жоғалтады. Эпидермистің үстіңгі қабатында олар тығыз монолитке ұқсайды, теріден тым жеңіл жанасу немесе қозғалыста жеңіл жоғалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Абсент

Патологиялық үрдіс кезінде айқын емес себептермен бұл жүйе бұзылады: эпидермиялық жасушалар қос жылдамдықпен көбейе бастайды, өмірдің бүкіл циклын ақыр соңында өтуге уақыт жоқ, тығыз ұялы кератин плиталарын қалыптастырады, олар бір-біріне берік иіріліп, тері бетінде қалады, қабыну тудырады.

Кератодермияның жіктелуі

Дерматологияда кератодермияның жалпы қабылданған жіктемесі жоқ. Аурудың клиникалық көріністеріне және оның пайда болу себебін ескере отырып, барлық кератодерма диффузиялық және жергілікті. Диффузиялық кератодерма пальмалардағы терінің үздіксіз зақымдалуымен сипатталады, жергілікті кератодерма — терінің жеке аймақтары гиперкератозы. Осы топтардың әрқайсысында кератодермияның ең кең тараған түрлері ерекшеленуі мүмкін.

Генетикалық түрде анықталған диффузиялық кератодерма, кератинация генінің мутациясына негізделген, байланыстырыңыз:

  • Unna кератодерма—Тосттар (туа біткен пальма-планталь кератомасы), мұраланған автосомдық басым, жаңа туылған нәрестелерде жеңіл пилингке клиникалық көрінеді, гипергидроз.
  • Keradodermia Meleda (тұқым қуалаушы кератоз) аутосомалық рецессивтік түрде мұраланған, айырықша ерекшелігі — бұл патологиялық процестің қару-жарақ пен аяқтың артына таралуы, инсайт аурудың дамуында маңызды рөл атқарады. Клиникалық түрде көрінетін қабыну эритемі, атопиямен біріктірілген, пьёдерма.
  • Papillon Keratoderma—Lefebvre мұраланған автозомдық рецессивті түрде, Қалқанша безінің және ұйқы безінің дисфункциясының фонында пайда болады. Пальмарлы-гиперклератоздың клиникалық көріністері аздап ағып кетеді, бұл үрдіс таралуға бейім, шегелер мен тістердің дистрофиясымен бірге жүреді.
  • Кератодерма ұрғашы Фонвинкель мұраланған автосомдық басым, алақандар мен табандардағы қалың қабыршықтан клиникалық түрде ерекшеленеді, гипергидрозмен бірге жүреді, фалангтарды мүмкін ампутациялаумен терінің терең шиеленісі. Процесс таралады, шегелер мен шаштар әсер етеді (алопеция).
  • Кератодерма фолликулярлық шприці – мұрагерлік дерматоз, тұлғаның терісіне әсер етеді, кірпіктер, бас терісі. Кішкентай жоңқалармен клиникалық көрінеді, алопеция. Шырыш процесіне қатыспайды.
  • Эритроцератодерма өзгермелі бұйра – тұқым қуалайтын дерматоздың сирек түрі, мұраланған автосомдық басым. Географиялық конфигурацияның клиникалық көріністері қызыл-сары түстерді көрсетеді, папуладан тұратын, перифериялық өсуге бейім. Ұяшықтарды науқас, қышу, шаш щеткалары қосылады, қайталама инфекция.
Сондай-ақ оқыңыз  Ультикалық гингивит

Диффузиялық спорадисті кератодермияның санына, өмірде сатып алынған, сілтеме жасауға болады:

  • Идиопатиялық кератодерма – дерматоз, жыныстық қатынас кезінде пайда болады, клиникалық түрде калькуляциялық гиперкератоздың актерлерімен көрінеді, пальмалар мен табанның терісіне зақым келтіреді.
  • Keratoderma Palmar және Plantar инфекциясы ауыр инфекциялардан кейін пайда болады, пальмалардың терiстерiн және айқын шекаралары бар эритемдi фокус түрiндегi табандардың артық қалыңдатылуымен сипатталады, өздігінен жоғалады.
  • Кератодерма сәулесі – пальмалар мен табанның терінің кейбір аудандарында гиперкатратозымен рентгенологтар мен рентген техникасының ауруы.
  • Keratoderma senile қарт адамдарда кездеседі, бетіне локализацияланған, білек, пальмалар, жекелеген тығыздық түрінде, құрғақ, плиталар, негізгі тіндерге дәнекерленген. Жоюға тырысқанда, олар қан кетеді. Бұл – тері дистрофиясының прекурсорлары, оның қатерлі ісігі.

Жергілікті кератодерма тобының құрамына генодермотоздар мен сатып алынған кератодерма кіреді. Генодерматоз тек алақандар мен табандарда орналасқан, таралу үрдісі жоқ; олар келесі түрлермен ұсынылуы мүмкін:

  • Кератодерма таратылған Buschke байқады—Фишер—Брауэр мұраланған автосомдық басым, клиникалық сипатталады пункатальный порубов, кратердің мүйізді шанышқыларына айналу, негізінен саусақтардың және саусақтардың бүгілу беттеріне локализацияланған.
  • Вернердің ауруы – мұрагерлік кератодерма, шегелердің зақымдануы сипатталады.
  • Polykeratoderma Touraine — эктодермальды дисплазия тобынан мұрагерлік дерматоз, алақанға және табаққа локализацияланған.

Сатып алынған жергілікті кератодерма терінің шектеулі папуальді эрутуімен сипатталады. Оларға мыналар жатады:

  • Кератодерма шеруі – кәсіптік ауру (Науқастар тазаланбаған Тар-Тармен айналысады). Қолдың артқы жағындағы шаш фолликулдары айналасындағы стыдты түзілімдер түрінде көрінеді, жыныстық органдар, білек. Тері рагына айналуға қабілетті.
  • Croquer Thorheus—Адамсон — сирек дерматоз, орталығында қоқыс тастайтын мүйізді саңылаулармен сипатталады, мойын мен аяқ-қолға локализацияланған, өзін-өзі шешуге ұмтылады.
  • Кератодерма фолликулярлы жұқпалы морроу—Брук – қалың папулы дерматоз, маңдайда пайда болады, непара, тері, терінің қисықтарында, өздігінен шешілді.

Кератодерма белгілері

Кератодерма клиникалық көріністері патология түрлеріне сәйкес келеді. Алайда, гиперкератоз және десвамация — барлық кератодермияның ортақ ерекшеліктері. Көп жағдайда аурудың диагностикасы балалық шақта, нақты жас шектеулері жоқ. Бастапқы элемент — эритема, оларға urtikarnye элементтері көрінеді, жыртылған таразылармен жабылған. Негізгі элементтердің өлшемдері өзгереді, бояу түрлі реңктерде ерекшеленеді: қызғылт сарыға дейін. Бөртпелерді біріктіру элементтері: тек диффузиялық, үздіксіз гиперкератотикалық бетті қалыптастыру, басқа – кішігірім, гиперкератоздың жергілікті ошақтары. Жергілікті процедура көбінесе алақандар мен табандарда, бірақ басқа локализация болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Кист майы

Процесті шешу мүмкіндігі «құрғақ» и «дымқыл» бойынша. Толығымен дегидратированные жасушалары бар неупругого беті, онда жиі жарықшақтар пайда болады, геморрагиялық қыртыстар. Ылғалдағы жасушалар эрозияны қалыптастырады, жылап. Екінші инфекцияның қабаттылығы. Уақыт өте келе патологиялық процесс өздігінен шешіледі немесе созылмалы болады, рецидивтік курс.

Кератодерма диагностикасы және емдеу

Нақты диагноз жоқ. Кератодерма диагностикасы, аурудың этиологиясын ажырату маңызды. Генетерматоз кеңестер генетикасын талап етеді. Сатып алынған кератодерма тарихты ескереді, клиника, триггерлер, жиі емес – гистологиялық зерттеудің нәтижелері. Қиын жағдайларда дерматоинкологты тексеру қажет (қатерлі ісік процесінің мүмкіндігі). Кератоздың басқа түрлерімен кератодерманы ажыратуға болады, псориаз, Daveri ауруы, dyshydrotic экземасы.

Геномдық дерматоз үшін радикалды терапия жоқ. Басым иелену кезінде РНК кедергісі бар, ақаулы аллельдерді бұғаттау. Спорттық формалар кешенде емделеді, жеке схемаларға сәйкес. Терапияның мақсаты – себептерін жою (инфекциялар, токсиндер, айырбастаудың бұзылуы, эндокриндік аурулардың өршуі), кератинация қарқындылығын реттейді, пациенттің иммунитетін жақсарту, әл-ауқатты жақсарту. Терапияның негізі ретиноидтар болып табылады, дәрумен терапиясы (дәрумені d, С, PP), ангиопротекторлар, иммуномодуляторлар. Екінші инфекция кезінде антибиотиктер тағайындалады. Жергілікті дерматологтар кератолитиктерді пайдаланады, несепнәр негізіндегі жақпа, терінің ылғалдылығын жақсартады, тұрақты кебек ванналары, механикалық кератолиз. Науқас кератодерманың мүмкін қатерлігін жоғалтпау үшін дәрігерлердің тұрақты қадағалауында болуы керек.