Кератоглубус

Кератоглубус

Кератоглубус – бұл патология, перифериялық аймақтардағы шырышты қабыршықтардың қисаю радиусы мен сфералық пішінді сатып алуымен сипатталады. Клиникалық көріністің төмендеуі байқалады, қос көзқарас, лакримация және фотофобия. Диагностика анамнезге негізделген, тексеру нәтижелері, визометрия, тонометрия, Көздің бойлық өлшемін ультрадыбыстық өлшеу, пахиметрия, ультрадыбыстық биомикроскопия және кератотопография. Байланыс бастапқы кезеңдерде ұсынылады. Нақты хирургиялық емдеу соңынан аяғына дейін субтотальды кератопластика немесе ультракүлгін қиылысуды жүргізу үшін азаяды.

Кератоглобус

Кератоглобус
Кератоглобус — мұрагерлік, анағұрлым жиі кездесетін ауру, ол эластин синтезін бұзады, маңдайша жер шарының нысанын алады. Патология 1907 жылы грек офтальмологы А. Trantas. Таралу 1-ден аз,7% кеуде эктазы арасында. Ең көп кездесетін ер адамдар ауырады (83%), бұл анатомиялық бейімділікпен байланысты. Еркектерде қалыпты қабығының орташа мәні 0 болады,09 мм жұқа, әйелдерге қарағанда. Офтальмологиядағы заманауи диагностикалық әдістер 6 айдан бастап кератоглобусты анықтайды, бірақ көбінесе диагноз күнделікті емтихан өткізгенде 6 жылда белгіленеді. Ауру көбінесе асқынулардың дамуына әкеледі және көрудің толық жоғалуына әкелуі мүмкін.

Кератоглобустың себептері

Кератоглабустың дамуының ең көп тараған себебі — эластин синтезінде генетикалық түрде анықталған ақау. ELM гені осы фибриллярлы ақуыздың қалыптасуына жауап береді. ELM генінің белгілі бір локуляциясында немесе десмесиндер санының азаюы кезінде мутацияның пайда болуы кросс-сілтемелердің қалыптасуына кедергі келтіреді. Бұл шұңқырдың серпімді талшықтары үшін шегінің беріктігін азайтады. Шеткі бөліктердегі дистрофиялық өзгерістердің прогрессиясы оның жұқаруы мен серпімді қасиеттерінің жоғалуына әкеледі. Соның салдарынан, шұңқыр айнала айналмайтын сфераға айналады. Соңғы зерттеулерге сәйкес Р. С. Чак, Алдыңғы лимфалық этмой қабатында эластин мен коллаген бар, беріктігін қамтамасыз етеді, серпімділік пен регенерацияны ынталандырады, өйткені олар бағаналы жасушалық шардың астында орналасады. Бұл қабаттың патологиясы кератоглобустың дамуына себепші болып табылады.

Сирек жағдайларда эластин синтезінің бұзылуы жүйелі болып табылады. Бұл роговиктің қисаю радиусындағы қосылыс матасының басқа патологияларымен бірге өзгеруіне әкеледі (Эхлерс-Данлос синдромының 4 түрі, Марфан синдромы, Рубинштейн-Тейби синдромы). Сондай-ақ, туа біткен нысаны синдром аясында дами алады «көк склера» немесе амбароз Leber. Сатып алынған кератоглобус неғұрлым жиі кездеседі. Этиологиялық факторлар дистрибозды офтальмопатия болуы мүмкін, аллергиялық кератоконьюнктивит немесе созылмалы маргиналдық блефарит тарихы. Сирек жағдайларда кератоглобус — кератоконус дамуының терминалдық кезеңі, Гистопатологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулердің нәтижелері қандай?.

Сондай-ақ оқыңыз  Сколиоз

Шұқығыштың пішінінің өзгеруі пайда болады, Көздің алдыңғы камерасының тереңдігі 2-2 болады,5 есе норма. Аурудың прогрессиясы кернеудің қисықтық радиусының ұлғаюымен қатар жүреді, бұл көздің қабырғаларының ұзындығын ұлғайтуға алып келеді. Соның салдарынан, сыну бұзылған, миопия мен астигматизмнің клиникалық көріністерінің артуымен көрінеді. Жедел кератоглобустың даму себебі — мембрана немесе строма аймағындағы жарылыс.

Кератоглобустың белгілері

Клиникалық тұрғыдан алғанда, өткір (шұңқырдың тамшылары) және созылмалы кератоглобус. Cornea тамшылары қарастырылады, ауру ретінде, бұл созылмалы патология курсының аясында пайда болады. Кератоглобустың алғашқы көріністері балалық шақта дамиды. Ерте симптом — көрнекі сезімнің прогрессивті төмендеуі, түзетуге қиын. Шұңқырды қайта пішіндеу көздің деформациясына әкеледі, астигматизмге ұқсас. Науқастар көздің алдындағы кескіннің екі көзі мен қисаюына шағымданады. Бұл бір жақты ауруы бар науқастарда бинокулярлық көріністің бұзылуына байланысты. Екі жақты кератоглобус страбизмнің белгілерін сирек көрсетеді. Ереже бойынша, екі көздің патологиялық үдерісіне қатысқан кезде, кеудені ісінудің фоны бойынша стереоскопиялық көру ақаулары пайда болады.

Көздің қабырғасының сфералық пішініне байланысты көздің қабырғасының ұзындығының ұлғаюы жарақаттанудың қауіпті факторларының бірі болып табылады. Пациенттерге қосымша күш-жігерсіз көздерін жабу қиын. Күйіктің тітіркенуі кернеу рефлексін активтендірумен бірге жүрмейді. Кірпіктердегі кірпіктердің үйкелудің соңғы кезеңдерінде жыртылудың жоғарылауына әкеледі. Хирургтердің пайда болуы немесе кератит белгілерін біріктіру фотофобиямен клиникалық түрде көрінеді.

Көптеген науқастар ұзақ уақыт бойы көрнекі жүктемесі бар көздері мен бас ауыруы туралы уақтылы хабарлайды. Кератоглубс дамуы мүмкін, оқшауланған ауру немесе ван дер Юве синдромының немесе туа біткен вакуумдағы лейбердің фонында пайда болады. Ван дер Хове синдромы клиникалық түрде көк склерамен көрінеді, остеопороз және есту шығыны. Классикалық Leber amaurosis анатомиялық пререквизиттерсіз көздің көру қабілетінің төмендеуі немесе жоғалуымен сипатталады. Кератоглобустың осы патологиялармен үйлесуі болжамды жағымсыз. Ең жиі кездесетін асқынулар – кератит.

Сондай-ақ оқыңыз  Жиектер

Кератоглобустың диагностикасы

Кератоглобустың диагностикасы анамнестік деректерге негізделген, физикалық тексеру нәтижелері, визометрия, тонометрия, Көздің бойлық өлшемін ультрадыбыстық өлшеу, пахиметрия, ультрадыбыстық биомикроскопия және кератотопография. Пациенттер көбінесе олардың ата-аналарының немесе жақын туыстарының бірінде кератоглобустың тарихы бар. Ауру сирек кездеседі, бұл байланыстық тіннің көру немесе патология органының басқа да бұзылыстары аясында дамиды. Шұңқырдың зерттелуі пішіндегі нақты өзгерісті анықтай алады (глобулярлық ирис), шырышты және эрозиялық ақаулар. Визиометрия кезінде көрнекі сезімін азайту дәрежесі кератоглобустың ауырлығына байланысты. Аурудың басталуында миопияның төмен дәрежесі диагноз қойылады (-3 диоптер дейін). Пациентті тиісті емдеусіз прогресс миопияның жоғары деңгейіне әкеледі (-6 диоптерден артық). Ереже бойынша, Тонометр көрсеткіштері қалыпты немесе сәл ұлғайған кезде іштің сыртқы қысымын көрсетеді.

Жедел кератоглобуста ультрадыбыстық биомикроскопия әдісі Descemet мембранасының бұзылуын визуализациялауға мүмкіндік береді (жиі тік болады) орталық бөлімдерде және стромальды ісіктерде. Аурудың созылмалы түрінде орталықта кернеудің қалыңдығы қалыпты немесе сәл төмендейді. Шеткі жерлерде айтарлықтай жұту бар. Көздің алдыңғы камерасының тереңдігі әдетте 8-10 мм-ге дейін артады. Көздің басқа анатомиялық құрылымдары (ирис, линзалар) қалыпты шектерде. Орталық бөлігінде кернеудің қисаюын анықтау үшін кератотопография жүргізіледі (3 мм-ден астам) 2 меридианға қатысты (SimK1, SimK2), сфералық индексі (-0 төмен,26) және индикаторлар, біртектіліктегі және оптикалық қасиеттеріндегі өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді.

Шұңқырдың қалыңдығының өзгеруін неғұрлым дәл диагностикалау үшін пахиметрия ұсынылады. Бұл патологиямен лимбус аймағында кеуде қуысының қалыңдығы 0-ден аз,7 мм, орталық бөлігінде – шамамен 0, 545 мм. Көздің бойлық өлшемін ультрадыбыстық өлшеу әдісі сагитальді осьтің ұзаруын анықтайды (24 мм-ден астам), бұл миопия дәрежесіне сәйкес келеді.

Кератоглубтық емдеу

Кератоглобустың дамуының алғашқы кезеңінде тиімді көруді түзету контактілі линзалар немесе көзілдіріктер арқылы жүзеге асырылады. Шұңқырдың қисаю радиусы айқын өзгерген кезде хирургиялық емдеу ұсынылады. Бұрын хирургиялық араласудың тактикасы субтотальды еніп келе жатқан кератопластика. Бұл операция көмегімен донорлық қабығының гелия-неон лазерімен алдын-ала сәулеленуімен ауыстырылады. Ісік кеуде қуысының перифериясына бекітіледі. Операциядан кейінгі кезеңде шетен перифериялық бөліктерінің қалыңдығының төмендеуіне байланысты бастың күрт қозғалысын болдырмау керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда колит

Емдеудің қазіргі заманғы әдісі — мочевина коллагенінің ультракүлгін кросс-байланыстыру. Технологияның әсер ету механизмі рибофлавин ерітіндісіне ұшыраған кезде стромальды талшықтардың фотополимеризациясының әсеріне негізделген, ол фотосенсибилизатор ретінде жұмыс істейді. Мұндай жағдай орын алса, коллагеннің өзара байланысы, соның арқасында стомалдық компонент қалыпқа келтірілген. Хирургиялық араласу аймақтық анестезия бойынша жүргізіледі. Тоғысқаннан кейін, шұңқыр тұзды ерітіндімен, содан кейін бактерияға қарсы тамшылармен суарылады. Ерте операциядан кейін қан айналымының қан көлемін қалыпқа келтіру үшін антибактериалды тамшыларды жергілікті қолдану және диуретикалық препараттарды ауызша қолдану ұсынылады. Глюкокортикостероидтер тек шұқығыш құрылымын қалпына келтіргеннен кейін ғана көрсетіледі.

Кератоглобустың болжамдары және алдын-алу

Кератоглобустың алдын алу бойынша нақты шаралар әзірленбеген, өйткені көп жағдайда бұл патология туа біткен. Операциядан кейінгі кезеңде аурудың қайталануын болдырмау үшін бастың белсенді қозғалысын шектеп, жарақат алудан аулақ болу керек. Жүкті тұқым қуалайтын тарихымен офтальмолог 6 айдан бастап жылына 2 рет тексерілу керек. Миопияны немесе астигматизмді анықтау ерте түзетудің көрсеткіші болып табылады.

Уақытылы емделіп, өмір сүру және мүгедектік туралы болжам қолайлы. Ауыр жағдайларда ауру науқастың көру қабілеті мен мүгедектігін жоғалтуға әкеледі. Кератоглобуспен біріктірілген тіннің басқа патологиялары, сондай-ақ синдромның фонында пайда болады «көк склера» немесе туа біткен тамыр ауруы, ереже бойынша, қолайсыз.