Кирле ауруы

Кирле ауруы

Кирле ауруы – белгісіз этиологияның дерматозы, фолликулярлық фокустың дермисінде гиперкератоздың қалыптасуымен сипатталатын рецидивтік курспен сипатталады. Қолдың экстензорлы беттеріне клиникалық көріністе бөртпелер және кір қызыл түсті папулы қалың аяқтары, жыртылған таразылармен жабылған, таратуға қабілетті. Дөрекі таразыларды жою дымқыл беттерге апарады, содан кейін ұсақ пигментті шырышты. Диагноз анамнез негізінде жүргізіледі, клиникалық көрініс, бірлескен патологияның болуы, клиникалық және зертханалық зерттеулер. Морфология нақты емес. Емдеу гиперкератозды ошақтарды түбегейлі жоюға бағытталған.

Кирле ауруы

Кирле ауруы
Кирле ауруы (еніп гиперкератоз) – сирек дерматологиялық ауру, созылмалы гиперкератоз тобына жатады, эпидермиялық клеткалардың кератинизациясының қалыпты механизмін бұзуына негізделген, кейіннен кератоздық оттектерді дермеге. Австрияның дерматологы Thозеф Кирль алғаш рет 1916 жылы аурудың клиникалық көріністерін сипаттады. Автордың еңбегі, оның атауы гиперкератоз болды, бұл сол, бұл патологияны тәуелсіз нозологиялық блок ретінде белгіледі, ал оған дейін гиперкератоз еніп, көптеген тері ауруларының симптомы ретінде қарастырылды. Қызықты, бұл оның жұмысының сипатына ықпал етті. Й. Кире Веналық Тері клиникасында гистопатологияны зерттеді, оның өмірінің негізгі жұмысы терінің екі томдық гистобиологиясы болды. Көптеген кератоздардың салыстырмалы морфологиялық сипаттамаларына сүйене отырып, ғалым осы патологияның бірегейлігін дәлелдей алды (гиперкератоздың ену сипаты). Аурудың өзектілігі жүйелі бұзылулардың болуымен анықталады, өлім.

Клир ауруларының себептері

Аурудың этиологиясы белгісіз. Күл ауруы өздігінен пайда болуы мүмкін, айырбастаудың бұзылуы нәтижесінде (витамин синтезі, липидтер), генетикалық компонент болуы керек (аурудың отбасылық тарихы). Көптеген жағдайларда, Кирле ауруы жүйелі бұзылулармен байланысты (созылмалы бүйрек және жүрек-қан тамыры жетіспеушілігі, қант диабеті, цирроз).

Дерматологияда аурудың патогенезі туралы консенсус жоқ. Кейбір зерттеушілер бұл аурудың бүйрек жетіспеушілігінің тері көріністері деп санайды, басқа — папулы қышқыл. Басымдылығы патологиялық кератинация теориясына жатады. Әдетте эпидермиялық жасушалар кератин протеинін синтездейді, кератинизацияның физиологиялық үдерісін реттейді. Кирл ауруымен эпидермиялық жасушалар белсенді түрде көбейе бастайды, артық кератин мен ерте жастан ерте өндіру. Салмағы бойынша қалыпты және өлі жасушалар арасындағы шекара «артық» кератин эпидермистің базальды қабатына сырғиды. Қабыну пайда болады, жер асты мембранасының тұтастығын бұзды, жіңішке массалар дермеге енеді, оның ұяшықтарының бір бөлігін ауыстырады, ол кератинмен бірге «қалқымалы терезе» шығу, тері бетінде гиперкератоз жасау.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда Герпетикалық ангина

Кирл ауруының белгілері

Бастапқы элемент — қоңыр папула (фолликулярлы сутегі) тары сияқты үлкен, ортасында сарғыш-күміс (кератин). Жиі аяқтарда локализацияланған бөртпе, локте және поплителальды бүктемелерде. Папула бляшкаларға айналады, ол, бір-бірімен біріктіру, пішінді тазарту (Жергілікті зақымданулардың атқылауы) орталығында некроз немесе гиперкератоз ошақтары бар. Дерматоздың процесті жалпылау үрдісі бар (алақандар мен табақтарды қоспағанда). Ерік қабаттарын алып тастағанда, эрозия ұсақ шұңқыр тәріздес болады, жылап, аздап қан кету, пигментті үсті шрамды қалдырады. Элементтердің тәуелсіз инволюциясының нәтижесі – атрофиялық шрамы.

Субъективті сезімдер, тері көріністерімен байланысты, жоқ. Сирек жағдайларда науқас қышудан қорқады. Нысаналы күй бірлескен патологияның болуына байланысты. Кейбір тәжірибелі дерматологтар қарастырады, бұл кератоздың енуі – болашақ жүйелік аурудың негізгі белгілері. Дерматоздың созылмалы жолы бар, рецидивтер алынбайды. Жасы мен гендерлік компоненттері жоқ.

Аурудың диагнозы

Ерекше морфологияның болмауына байланысты Кирле ауруының диагнозы осы патологияны басқа аурулармен салыстыру арқылы жүзеге асырылады, гиперкератоз симптомы. Дарья ауруы Кирлдің ауруына клиникалық түрде байланысты, бірақ симптомдарында үстірт белгілер жоқ «аңдар» кератин қабаттарын алып тастағаннан кейін теріде, биопсияда дискератоз бар, Кирле ауруының гистологиясында жоқ.

Қызыл жалпақ личинаның сиқырлы түрінен Киерли ауруы қышудың және негізгі элементтердің жоқтығымен сипатталады: кератинмен папула «берет» ортада (лишник планусындағы орталық депрессиямен ерекшеленетін папуладан айырмашылығы бар). Қызыл шашты қылшық Кирьяның ауруларынан Бени конустарының қатысуымен ерекшеленеді — қара нүктелік папула — саусақтардың артқы жағында, мүйіз қабығының асимптомсыз жойылуы. Парапсориаз Муча‐Габерман морфологиялық тұрғыдан ерекшеленеді (тамырлы қабырғадағы эндотелиядағы қабыну өзгерістер), аллергиялық ангиит – сезімтал purpura белгілері (геморрагиялық, папулы бөртпе емес).

Дерматозды диагностикалауға басты назар аударылатын жүйелі патологияның болуына байланысты. Дерматологтың құрамында дәрігерлерге кеңес беру, эндокринолог, нефролог, невропатолог, гастроэнтеролог, кардиолог; толық клиникалық және зертханалық зерттеулер (Емен, Ом, биохимия, дененің функцияларының қауіпсіздігін қамтамасыз ету үшін арнайы стресс-тесттер).

Сондай-ақ оқыңыз  Фитодермитит

Кирле ауруын емдеу

Жалғыз, шектеулі зақымданулар түбегейлі таралады: шағын папула – лазермен, радио толқынды терапия, үлкен – хирургиялық жолмен. Жергілікті кератоздың электрокоагуляциясы немесе кройттандырылуы үшін дерматокосметологтың кеңесі көрсетілген, фототерапия. Консервативті терапия көмірсулардың түзілуін қамтиды, липидті метаболизм, бүйрек патологиясы, Жүрек-тамыр жүйесі аурулары, басқа біріктірілген патология. Фондық терапия А дәрумені ұзақ курстарын қамтиды, Е капсулаларында, Процесс төзімді болған кезде глюкокортикоидты енгізу ұсынылады (бетаметазон). Сырттан кератолитикалық жақпа қолданылады, НЛО, кебек ванналары, балшық терапиясы. Дерматологиялық патология тұрғысынан болжам жасау қолайлы болып табылады. Соматикалық патология үнемі назар аударуды қажет етеді.