Клин-Левин синдромы

Клин-Левин синдромы

Клин-Левин синдромы — сирек CNS патологиясы, ұйқының бұзылуының және ұйықтаудың өтпелі кезеңдерімен бірге жүреді. Шабуыл кезінде гиперомния сипатталады — науқас күніне 18 сағат ұйықтайды. Ұйқының арасында қысқа уақыт аралығында аштық сезімімен жүреді, мінез-құлқының өзгеруі және психика. Диагностика клиникалық критерийлерге сәйкес белгіленеді, сірінділердің нәтижелерін ескере отырып, неврологиялық тексеру. Емдеу жүріп жатыр. Гиперстік эпизодты қысқарту үшін психостимуляторлар қолданылуы мүмкін, психикалық ауытқулардан құтылу үшін — литий препараттары.

Клин-Левин синдромы

Клин-Левин синдромы
Аурудың алғашқы сипаттамасы 1786 жылы жазылған. Бірнеше науқасты бақылау, бақыланбайтын тәбетпен ұштасқан гиперомноздықтардан зардап шегеді, неміс психиатры Б.1825 жылы Клейн. 1936 жылы аурудың сипаттамасы американдық невропатолог М.Левин. 1942 жылы феноменді зерттеушілердің құрметіне патология Kleine-Levin синдромы деп аталды. Клиникалық көріністің ерекшеліктеріне байланысты танымал ғылыми әдебиетте аты қолданылады «ұйықтау сұлулығын синдромы». Аурудың таралуы 1 миллионға 1-2 жағдай. халық. Көп жағдайларда жасөспірім жыныстық қатынаста көрінеді, қыз балаларға қарағанда жиі ауырады.

Клин-Левин синдромының себептері

Аурудың этиофакторларының дамуына әкелетіні анықталмаған. Позитрон эмиссиясының томографиясы бар науқастарды тексеру нәтижесінде, ретикулярлы білімнің дисфункциясының жетекші рөлі анықталды, thalamus. Ретикулярлық білімнің маңызды функциясы циклді реттеу болып табылады «ұйқы-ояну». Нейроэндокриндік жүйемен тығыз байланыс (гипоталамус, Гипофиз безі) дененің гормонды түзетуі кезінде белгілердің тәндік дебютін түсіндіреді.

Триггерлік факторлар ми жарақаттарының жарақатына жатады, вирустық инфекциялар, қатты стресс, белгісіз шыққан гипертермия. Бір отбасының мүшелері аурулары бар, патологияның ықтимал генетикалық детерминизмінің дәлелі. Көптеген авторлар қарастырады, бұл аурудың негізі генетикалық бейімділік болып табылады, триггерлердің эндокринді түзету аясында жүзеге асырылады.

Патогенез

Ұсынылады, Аурудың патогенетикалық негізі аутоиммундық механизмдер арқылы қалыптасады. Осы теорияға сәйкес, Клейн-Левин синдромы гипоталамустың оқшауланған зақымдалған аутоиммунды энцефалиті, ЖРВИ-іне байланысты дамыту. Бірқатар зерттеулер циркулоздың Орехин нейропептидтерінің жетекші патогенетикалық рөлін көрсетті. Гипоталамустың орексиндік нейрондық синтезіне жауапты, аксондар арқылы мидың кез-келген бөлігіне қосылады. Орехин өндіретін жасушалар нейронды белсенді етеді, моноаминдер шығарады. Соңғысы мидың кортексіне және таламусқа ынталандырушы әсер етеді. Осылайша, орехиндер ұйықтаушылықты сақтайды. Орексин шығаратын нейронды ингибирлеу ұйқышылдыққа әкеледі, ұйқыға кету.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішті тері жамылғысы

Клейн-Левин синдромының белгілері

Клиникалық көріністің негізі — гиперомемияның пароксизмальды кезеңдері (ұйқының жоғарылауы), бірнеше күнден 5-6 аптаға дейін созылады. Ұйықтау кезеңінде ұйқы ұзақтығы 18-20 сағатты құрайды, пациент дененің табиғи қажеттіліктерін жіберу үшін ғана оянады. Ұйықтауды ояту өте қиын, мұндай қатал ояту қауіпті жоғары ояту болып табылады. Ояту күйіне ауысқаннан кейін науқас демалып, ұйықтап қалмайды, толық ұйқы сияқты. Бірнеше сағаттан кейін ол қайтадан ұйықтап жатыр. Ұйқы арасындағы аралықта пациент аштық сезімін күшейтеді, тамақтануды бақылау жоқ.

Bulimia барлық жеуге жарамайды, пациент не табуға қабілетті. Тамақтану дәмдік талғамсыз болады, өнімнің үйлесімділігі қарастырылмайды, Толық сезім ұзақ уақыт бойы пайда болмайды. Мұндай ұйықтау кезеңінде ақыл-ой өзгеруі мүмкін: агрессиялық, гиперексуалдылық, эмоционалдық тұрақсыздық, психомоторлық үгіт, ақыл-ойдың тарылуы, галлюцинация, шизофрения сияқты симптомдар. Гиперсомнияда автономды дисфункция белгілері байқалады: артық терлеу, дистальды бөртпелердің көгеруі, ноголабиальный үшбұрыш, көздің астында қара шеңбердің пайда болуы.

Әдеттегі жағдайларда Клин-Левин синдромы гиперомникалық кезеңдегі толық амнезиямен кездеседі. Аяқталатын науқастардың қорытындысы, ол кәдімгі түнгі ұйқыдан кейін оянған. Күту кезеңдері жыл сайын 2-3 рет тіркеледі. Олар науқасты әлеуметтік және отбасылық өмірден толықтай ажыратады, оқуға болмайды, кәсіби қызметті жүзеге асырады. Гиперсомния эпизодтарының арасында науқастың денсаулығы бұзылмайды, физикалық және рухани сау. Bulimia-нің салдары алдын-ала семіруді дамыту кезінде артық салмақ әкелуі мүмкін.

Диагностика

Диагностиканы тексеру көбінесе гиперомнияның типтік эпизодтары бар клиникалық белгілерге негізделген, ұзақ ұйқының эпизодтарын қамтиды, қысқа ояту кезеңдерімен ауысады, булимиямен ағып жатыр, түрлі ауырлық дәрежесінде психикалық бұзылулар. Гиперсомнияның айрықша ерекшелігі — энурездің болмауы. Неврологтың зерттеуі неврологиялық мәртебенің елеулі ауытқуларын анықтайды. Аспаптық емтихандар қайталанады, қамтиды:

  • Электроэнцефалография. Көптеген жағдайларда, зерттеулерде негізгі ритмнің диффузиялық, нақты емес бәсеңдеуі байқалады. Уақытша симметриялы төмен амплитудалық шыңдарды тіркеу, уақытша-париеталдық локализация.
  • Полисомнография. Ұйқының 3-4-ші кезеңінің қысқаруы байқалады, ұйқы фазасының кідірісінің төмендеуі, REM кешігу уақыты. Төменгі орташа кідіріс 10 минуттан аз. гиперомнозаның орташа ауырлық дәрежесі туралы куәландырады, кемінде 5 мин. — елеулі бұзушылықтар туралы.
  • Мидың ПЭТ-КТ. Аралық кезеңде нормаға сәйкес келеді. Гиперсомния фазасында гипоталамуста перфузияның күрт төмендеуі байқалады, thalamus, ретикулярлық білім.
Сондай-ақ оқыңыз  Құю өндірісі

Диагностикалық ізденіс somnolog қатысуымен жүргізіледі, эпилептолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, психиатр. Депрессияға арналған Клейн-Левин синдромын анықтау қажет, нарколепсия, летаргиялық энцефалит, сомнамбүлизм. Нарколепсия гиперомбинаның қысқа эпизодтары үшін ерекше (2-3 сағаттан артық емес), ұйқыны ояту мүмкіндігі, оянғаннан кейін күшті сезім. Энцефалит кезінде гиперомния неврологиялық симптомдардың болуымен кездеседі: оқшаулағыштық бұзылулар, атомы, экстрапирамидалық бұзылулар.

Клин-Левин синдромын емдеу

Ерекше терапия әзірленбеген. Патологияның сиректілігі клиникалық зерттеулердің күрделілігіне әкеледі, соның салдарынан сенімді дәлелденген тиімділігі жоқ препараттар жоқ. Симптоматикалық терапияның 2 негізгі бағыты бар:

  • Ұйықтау режимі. Ұйықтау кезеңдерінің ұзақтығын қысқартуды мақсат етеді. Бұл психостимуляторларды тағайындау арқылы жүзеге асырылады: метилфенидата, эфедрин, D-амфетамин.
  • Психикалық бұзылыстарды жеңілдету. Патологиялық ұйқының эпизодтары арасында буимияны және басқа психопатологиялық симптомдарды төмендету үшін жүргізіледі. Неврология бойынша әдебиетте литий препараттарын тағайындау туралы уәде бар. Антидепрессанттарды қолдану, нейролептиктер, транквилизаторлар тиімсіз болып шықты.

Болжам және алдын-алу

Клейн-Левин синдромы жақсы деңгейде ерекшеленеді. Уақыт өте келе гиперсомикалық кезеңдер қысқартылады, mezhpristupnye аралығы созылады, біртіндеп қалпына келтіріледі. Аурудың ұзақтығы 10-14 жыл, әдебиетте сипатталған аурудың максималды ұзақтығы — 18 жыл. Гиперсексуальдылық симптомының болуы ұзаққа созылған синдром бағасының болжамдық белгісі болуы мүмкін. Аурудың этиопатогенезі анық емес болғандықтан, оның алдын алу әзірленбеген.