Коллагеноз

Коллагеноз

Коллагеноздар – аурулар тобы, біріктірілген тіндердің функционалдық және морфологиялық өзгерістері біріктірілген (ең бастысы, коллаген бар талшықтар). Коллагеннің тән көрінісі nрогрессивті курс, әртүрлі ішкі органдардың патологиялық үдерісіне қатысу, кемелер, тері, тірек-қимыл жүйесі. Коллагеноздың диагностикасы көптеген зақымдануларға негізделген, оң зертханалық маркерлерді анықтау, байланыс мата биопсиясының деректері (тері немесе синовье). Көбінесе кортикостероидтер коллагенозды емдеу үшін қолданылады, иммуносупрессанттар, NSAIDs, аминквинолин туындылары және т.б .;.

Коллагеноз

Коллагеноз
Коллагеноздар (коллаген аурулары) – иммунопатологиялық процестер, дәнекер тінінің жүйелік бұзылуымен сипатталады, полисистемалық зақым, прогрессивті курс және полиморфты клиникалық көріністер. Ревматологияда ревматоидті артрит әдетте коллагеноз деп аталады, ревматизм, жүйелі қызыл эритематоз, жүйелі склеродерма, periarteritis nodosa, дерматомиозит, Вегенердің грануломатозы және т.б. Бұл аурулар жалпы патологиялық ерекшеліктер негізінде бір топқа біріктіріледі (коллаген фибриноид өзгерістер) және патогенетикалық механизм (иммундық гомеостаздың бұзылыстары).

Қосылыс мата онтогенезді құрайды, тері, Ішкі мүшелердің стромасы, қан тамырлары, органдардың арасындағы бос жерлерді толтырады және адам денесінің жартысынан астамын құрайды. Денедегі дәнекер тіннің негізгі функциялары қорғаныс болып табылады, трофикалық, қолдау көрсету, пластик, құрылымдық. Біріктірілген тін жасушалық элементтермен ұсынылған (фибробласттар, макрофагтар, лимфоциттер) және жасушадан тыс матрица (базалық материал, коллаген, серпімді, ретикулярлық талшықтар). Осылайша, термин «коллагеноз» ағзадағы патологиялық өзгерістерді толығымен көрсетпейді, Сондықтан қазіргі кезде бұл топ деп аталады «диффузиялық дәнекер тін аурулары».

Коллаген ауруларының жіктелуі

Туа біткен (мұрагерлік) және коллагеноздар сатып алынды. Туа біткен дәнекер тінінің дисплазиясы, атап айтқанда, мукополисахаридоз, Марфан синдромы, жетілмеген остеогенез, Эхлерс-Данлос синдромы, серпімді псевдоксантомия, Stickler синдромы және басқалары.

Сатып алынған коллагеноздар, өз кезегінде, валютаның болуы, склеродерма, periarteritis nodosa, дерматомиозит, ревматоидты артрит, Сжогран синдромы, ревматизм, жүйелі васкулит, диозиялы эозинофильді фасциит және т.б. Олардың ішінде алғашқы төрт нозологиялық бірліктер коллагеннің үлкен аурулары болып табылады, зақымданудың әр түрлі шынайы жүйелік сипаты және болжамның ауырлығы; қалғаны – шағын коллаген ауруларына дейін. Дәнекер тінінің диффузды ауруларының өтпелі және аралас түрлерін ажырату әдеттегідей (Шарп синдромы).

Сондай-ақ оқыңыз  Кеуекті тері

Коллаген ауруларының себептері

Туа біткен коллаген аурулары тұқым қуалаушылықтан туындады (генетикалық) коллаген немесе метаболизмнің құрылымын бұзу. Қабылданған жүйелі тіндік аурулардың этиологиясы аз зерттелген және түсінікті. Көпфакторлы иммунопатология тұрғысынан қарастырылады, генетикалық өзара әрекеттесуіне байланысты, жұқпалы, эндокринді факторлар және қоршаған ортаға әсер ету. Көптеген зерттеулер дәнекер тінінің жекелеген жүйелік аурулары мен кейбір HLA антигендерін тасымалдау арасындағы байланысты растайды, ең бастысы, II сыныптағы гистосоматикалық антигендер (HLA-D). Мәселен, Жүйелік қызыл erythematosus DR3 антигенінің тасымалдаушысымен байланысты, склеродерма — A1, B8, DR3 және DR5 антигендері, Сжогран синдромы — HLA-B8 және DR3 бар. Коллаген аурулары бар науқастардың отбасыларында, жиірек, жалпы халық санына қарағанда, жүйелі аурулар бірінші дәрежелі туыстары арасында тіркелген.

Жұқпалы агенттерге қатысты, коллаген ауруларының дамуына қатысы бар, зерттеулер жалғасуда. Диффузиялық қосылыс тінінің ауруларының жұқпалы-аллергиялық генезі алынып тасталмайды; ішек инфекцияларының ықтимал рөлі, стафилококк, Streptococcus, парайнфлюзинді вирустар, қызылша, қызамық, саңырауқұлақтар, Герпес қарапайым, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр, Coxsackie A және т.б.

Коллагеноздың эндокринді-гормоналды реттеудегі өзгерістермен байланысын атап өту керек: етеккір циклінің басталуымен, түсік түсіру, жүктілік немесе босану, Менопауза. Сыртқы экологиялық факторлар, ереже бойынша, жасырын патологияның шиеленісуін тудырады немесе тиісті гендік бейімділік болған кезде коллаген ауруларының пайда болуына себепші ретінде әрекет етеді. Бұл триггерлер стресс болуы мүмкін, жарақат, гипотермия, инсоляция, вакцинация, дәрі-дәрмек және т.б.

Коллаген ауруларының патогенезі және патоморфологиясы

Коллагеннің патогенезі келесі жалпы схема ретінде ұсынылуы мүмкін. Дененің бактериялық және вирустық сезімталуы аясында патогендік иммундық кешендер пайда болады, олар қан тамырларының жертөле мембранасына жатады, синовиальды және серозды мембраналар мен спецификалық емес аллергиялық қабынудың дамуын тудырады. Бұл процестер өздерінің тіндеріне авто-аллергияны және автокесіздендіруді тудырады, иммуногенездің жасушалық және гуморальдық факторларын бұзу, жасуша ядросына аутоантидоздардың гиперпровизиясы, коллаген, тамырлы эндотелия, бұлшықеттер.

Бұрмаланған иммунитет, тамырлы және қабыну реакциялары коллагеноздарда дәнекер тіннің патологиялық бұзылуы. Патологиялық өзгерістер 4 кезеңнен тұрады: мукоидті ісіну, фибриноидтық некроз, жасуша пролиферациясы және склероз.

Коллагеноздар түрлі патологиялық өзгерістермен бірге жүреді, Дегенмен, барлық аурулар ағзаның дәнекер тінін патологиялық процеске диффузиялық тарту арқылы біріктіріледі, ол түрлі комбинацияларда болуы мүмкін. Осылайша, периактивтік периартентит негізінен бұлшықет түріндегі ыдыстарға әсер етеді, бұл соңғы жаралану мен бүлінуге әкеледі, сондықтан клиникалық курста тамырлы аневризма жиі байқалады, қан кету, қан кету, жүрек шабуылдары. Склеродерма үшін жалпы склероздың типтік дамуы (тері және тері астындағы тіндердің зақымдануы, пневмосклероз, кардиосклероз, нефросклероз). Дерматомиозитке тері және бұлшық ет зақымдары басым, сондай-ақ артериолдарда орналасқан. Жүйелі қызылжастың эритематозы дерматозды дамыған полисиндромикалық курспен сипатталады, полиартрит, Рейнад синдромы, плеврит, jade, эндокардит, Менингоэнцефалит, пневмонит, неврит, плекситтер және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың субвинволюциясы

Коллагеноздың белгілері

Коллагеноздың клиникалық және морфологиялық түрлеріне қарамастан, олардың дамуында жалпы сипаттамалар байқалады. Барлық аурулар ұзақ ауытқуы бар және ауытқулармен және ремиссиялармен айналысады, патологиялық өзгерістердің тұрақты дамуы. Қатаң түрлердің тыныссыздығымен және қатты терлеумен тұрақты, аллергия белгілері, түсініксіз өсу әлсіздігі. Барлық коллагеноздарға ортақ — жүйелі васкулит, бұлшық ет пен синдром, соның ішінде миальгии, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Жиі теріге және шырышты қабаттарға зақым келеді — эритемалды бөртпе, petechiae, тері астындағы түйіндер, афтуралық стоматит және т.б.

Коллагеноздағы жүректің зақымдануы миокардиттің дамуымен бірге жүруі мүмкін, перикардит, миокард дистрофиясы, кардиосклероз, гипертониясы, ишемиялар, стенокардия. Тыныс алу жүйесі жағынан пневмонит белгіленді, плеврит, өкпе инфарктісі, пневмосклероз. Бүйрек синдромы гематурияны қамтиды, протеинурия, бүйрек амилоидозы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі. Асқазан-ішек жолдарын бұзу диспепсиямен ұсынылуы мүмкін, асқазан-ішек өтетін қан, іштің ауырсынуы, холециститті симуляциялау, аппендицит және басқалар.

Клиникалық көріністің полиморфизмі коллагеноздың әртүрлі түрлеріндегі зақымның органдық ерекшелігіне байланысты. Диффузиялық дәнекер тінінің ақауларын әдетте инфекциялармен байланыстырады, гипотермия, гиперминоляция, жарақаттар.

Коллагенозды диагностикалау

Коллагеноздың белгілі бір түрін қабылдау үшін негіз классикалық клиникалық және зертханалық белгілердің болуы болып табылады. Қабынудың ерекше емес маркерлері қанда пайда болады: C-реактивті ақуыз, α2 глобулинді ұлғайтты, фибриноген, серомукоид, ESR және т.б. Иммунологиялық маркерді анықтау маңызды диагностикалық маңызы бар, әр аурудың сипаттамасы: ОСК, антиядролық және ревматоидті факторлар, бір және екі жақты ДНҚ-ға қарсы антиденелер, antistreptolysin-0, ядролық антигендерге қарсы антиденелер, қосымша деңгей және т.б. Патологиялық диагнозды жасау үшін көбінесе тері биопсиясына бару керек, бұлшықеттер, түйіндердің синовиалды мембранасы, бүйрек.

Сүйектер мен түйіндерді рентгендік тексеру коллагенозды диагностикалауға көмектеседі, ортақ белгілейді (остеопороз, артериялық шөгінділердің тарылуы), сондай-ақ жеке радиологиялық белгілер (Ревматоидты артрит кезінде артикулярлық беттерді ұстау, SLE-дегі артикулы беттердің асептикалық некрозы, склеродермадағы және т.долардағы дистальды фалангтардың остолизі. п.). Ультрадыбыстық диагностикалық әдістер ішкі органдардың зақымдануының сипатын және дәрежесін анықтау үшін қолданылады (Эхокардиография, Плевальды қуысты ультрадыбыспен, Бүйрек ультрадыбыстық, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен), МРТ, CT. Коллагеноздың әр түрлі нысандарын дифференциалды диагнозды ревматолог дәрігер жүзеге асырады; Қажет болса, пациентке басқа мамандар кеңес береді: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Нефротикалық синдром

Коллаген ауруларын емдеу және болжау

Коллаген ауруларының көпшілігі прогрессивті және қайталанатын болады, бұл кезеңді талап етеді, ұзақ, жиі өмір бойы емдеу. Көбінесе, келесі топтар коллагеноздың әртүрлі түрлерін емдеу үшін қолданылады: стероид (глюкокортикоидтер) және нестероид емес қабынуға қарсы препараттар, цитостатиктер, аминквинолин туындылары, алтын өнімдері. Курстардың дозалары мен ұзақтығы аурудың түрін ескере отырып, қатаң жеке түрде анықталады, ауырлық дәрежесі мен ауырлық дәрежесі, жасы мен жеке сипаттамалары.

Ауырлау кезеңінде экстракорпоральді гемокоррекция әдістерін қолдану тиімді болып табылады (плазмалық алмасу, каскадты плазмалық сүзу, гемосорбция). Коллагенозды ремиссия кезінде физикалық сауықтыру ұсынылуы мүмкін: Жаттығу терапиясы, дәрілік электрофорез, ультрадыбыстық зерттеу, фонофорез, магниттік терапия, UHF терапиясы, радон, көміртек, күкіртті сутек тазартатын ванналар, курорттық емдеу.

Көптеген жүйелі зақымданумен созылмалы прогрессивті курспен сипатталатын коллагеноздың барлық түрлері үшін. Кортикостероидты немесе иммуносупрессивті терапияны тағайындау клиникалық симптомдардың ауырлығын төмендетуге көмектеседі, көп немесе аз ұзартылған ремиссияға әкеледі. Үлкен коллагеноз деп аталатындар ең жылдам дамып, ауыр жолға ие. Бүйрек нәтижесінде науқастың қайтыс болуы мүмкін, жүрек-қан тамырлары, тыныс жетіспеушілігі, интерактивті инфекция. Коллагеноздың өршуін болдырмау үшін созылмалы инфекцияның ошақтарын жою қажет, кейінгі тексеруден өтеді, артық инсоляциядан аулақ болыңыз, гипотермия және басқа тұндыру факторлары.