Кондромхикоидті фиброма

Кондромхикоидті фиброма

Кондромхикоидті фиброма – өте сирек кездесетін шеміршек жасайтын жақсы ісік. Бұл ұзын құбырлы сүйектердің метафизі мен метадиафисы кезінде жиі кездеседі, алайда басқа скелеттік сүйектер дамуы мүмкін. Әдеттегі уақытта қолайлы, алайда, қайталануға бейім және кейбір жағдайларда қатерлі болуы мүмкін. Бұл зардап шеккен аймақтағы ауырсынуды біртіндеп арттырады, ауыр жағдайларда (әсіресе бала кездерінде) ықтимал жұмсақ немесе қалыпты бұлшықет айналасындағылардың айналасы және жақын маңдағы қозғалысты шектеу. Хирургиялық емдеу, жоспарлы түрде жүзеге асырылады. Ісікті радикалды алып тастау қайталану мен қатерлі деградацияны болдырмау үшін орындалады. Қолайлы болжам. Реласт 10-15 аралығында болады% науқастар, әдетте – жұмысдан кейін алғашқы екі жылда.

Кондромхикоидті фиброма

Кондромхикоидті фиброма
Кондромхикоидті фиброма – сирек сүйек ісігі, сүйектерде пайда болатын және шеміршек құратын матадан тұратын. 0 жасайды,5-1% сүйек ісіктерінің жалпы саны. Барлық жастағы адамдарда дами алады, ерлер мен әйелдер бірдей жиі зардап шегеді. Балалардың тез өсуі және ауыр симптомдары жиі кездеседі. 15 жаста% жағдайлардың асимптоматикалық болып табылады және рентгендік тексеру кезінде травматолог немесе ортопедтің кездейсоқ табылуы.

Әдетте метафизалда және төменгі аяқтардың ұзақ құбырлы сүйектерінің метаепипсиальді аймағында локализацияланған. Ең жиі кездесетін тибидің проксималды соңындағы хондромхикоидті фибромы. Жиі метатарсальды сүйек пен калканей табылды. Сондай-ақ қабырғаға зақым келтіру мүмкін, иық және жамбас сүйектері, сондай-ақ омыртқа, бас сүйегі мен сүйегінің сүйегі. 25% жалпақ сүйектердің зақымдануына байланысты жағдайлардың жалпы санынан. Ең агрессивті өсу — омыртқада ісік.

Кондромиксоксальды фиброманың белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі негізінен пациенттердің жасына байланысты. Ересектерде ауру әдетте баяу дамып, ескірген белгілері бар, немесе толық асимптоматикалық. Балалардың ісіктері тез өсуде, ауырсынудың және клиникалық симптомдардың прогрессивті өсуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Эдвардс синдромы

Пациенттердің негізгі шағымы — бұл ауырсыну, ол жиі қозғалыс кезінде пайда болады, алайда, бейбітшілік пен тыныштықта болуы мүмкін. Ауырсыну синдромының қарқындылығы түрлі пациенттерде айтарлықтай өзгереді – кішігірім, қарқынды түрде жойылды, айтқан. Тексеру кезінде жергілікті температураның жоғарылауы анықталуы мүмкін, Бұлшық ет ауруының зардап шеккен бөлігінің, Қозғалыс кезінде жақын маңда немесе ауырсыну кезінде қозғалыстың шектелуі.

Хондромхикоидті фиброманың диагностикасы және дифференциалды диагностикасы

Аурудың клиникалық көрінісі нақты емес, сондықтан диагноз қосымша зерттеулерге негізделген.

Рентгенограмма бойынша экзофитикалық формация анықталған, әдетте метафизалды аймақта орналасады және эпифизге қарай өседі. Ісік — жойылудың айқын анықталуы, ұзындығы 1-2-ден 6-8 сантиметрге дейін өзгеруі мүмкін. Орталығы бойынша кортикальды қабат шағылысады және жұқа болады. Құрылымның шетінде склеротикалық бездель анықталды, әк қатарлары мен трабекулярлық паттернді жойылу кезегінде табуға болады. Егер ісік субпериосте орналасса, Кортикальды қабат біркелкі болмайды. Әдетте периосталдық реакция жоқ. Омыртқа аймағында, периостеи шабуылдаған кездегі ісік локализацияланған кезде.

Хондромикроксоидлы миоманың рентгендік суреті хондросаркомадағы өзгерістерге ұқсас болуы мүмкін, энчондром, жақсы хондробластома және хондробластикалық остеосаркома, сондықтан соңғы диагнозды жасау үшін биопсия жасалады. Дифференциалды диагноз кезінде бірінші кезекте жоғары агрессивті қатерлі хондросаркомы алынып тасталуы керек.

Макроскопиялық жолмен, ісік тіндері көкшіл сұр немесе сұр-ақ түсті тығыз консистенцияның лобалды формасы болып табылады, сау тіндерден жақсы бөлінген. Сыртқы көріністе гиалинді шеміршекке ұқсас болуы мүмкін. Микроскопиялық зерттеу хондроидті немесе миксокс жасушааралық затты анықтайды, оның ішінде ұзартылған немесе стелактикалық жасушалар бар. Дәнекер тіннің учаскелері негізінен сегменттер арасындағы қабаттарда орналасады. Мұнда шағын кемелер де бар. Коллаген талшықтарымен қатар, остеоид және алып молекулярлық жасушалар ісік тінінде анықталады.

Бір ісік ішіндегі лоблалардың құрылымы айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін. Түрлі фибробласттар анықталды – қаншалықты үлкен, соншалықты аз, Кейбір жасушаларда 2 немесе 3 ядро ​​бар. Ұяшықтар негізінен лобеллалардың шеткі бөлігінде орналасқан. Әрбір үшінші жағдайда сүйек хондромиксой фиброманың жасушалары атиптік құрылымға ие және сыртқы түрінде қатерлі хондосаркома клеткаларына ұқсайды. 10-да% Биопсияның жағдайлары некроздың ошақтарын тапты.

Сондай-ақ оқыңыз  Анкилозды спондилит

Иммуногистохимиялық зерттеу кезінде S-100 ақуызымен оң реакция анықталды. Ұяшықтар, люстраның шеткі бөлігінде орналасқан, CD34 және тегіс бұлшықет амині бар иммунореактивтілікті көрсетіңіз. Цитоплазмалық фибрилдер мен жасушалық процестер бар, гликогеннің болуы байқалады. Типтік миофибробласттармен және хондроциттермен қатар аралық жасушалық пішіндер табылған.

Хондромхикоидті фиброманы емдеу

Тек хирургиялық емдеу. Операция онкология кафедрасының жағдайында жоспарлы түрде орындалады. Хирургияның ең тиімді әдісі, ең төменгі қайталану санын қамтамасыз ету, зақымдалған аймақтың маргиналдық резекциясы автокөлік немесе аллогрет арқылы ақауды кейіннен пластикалық жөндеу.

Кейбір жағдайларда бұл ауру кюретаж болып табылады (операция, оның барысында ісік кюретпен қырылған – хирургиялық құрал, қасыққа ұқсайды). Алайда, бұл тәсіл қолайлы емес, өйткені мұндай араласу ықтималдығын арттырады, өзгертілген ісік жасушалары зардап шеккен аймақта қалады, және хондромхикоидті фибром уақыт өткен сайын қайталанады.

Хондромхикоидті фиброманың қатерлі ісікке айналуы ықтималдығы туралы деректер бір мәнді емес. Бұл ісіктің сирек болуына байланысты, және мүмкін overdiagnosis (істер бойынша, микроскопиялық зерттеу нәтижелері бойынша қашықтағы ісік ұқсас жануарлардың болуына байланысты қатерлі деп саналады). Жалпы алғанда, осы аурудың болжамдары қолайлы болып саналады.