Конъюнктивалдық пемфиоид

Конъюнктивалдық пемфиоид

Конъюнктивалдық пемфиоид – созылмалы көз ауруының аутоиммундық генезисі, кейіннен қатаюдан кейінгі ұзақ қабыну үрдістерімен сипатталады. Белгілер — көздің шырышты қабығының қызаруы мен ісінуі, қабықтың және склераның бетіне көпіршіктердің пайда болуы және эрозия пайда болады, көздің қозғалысын шектеу, ауыр жағдайларда – соқырлық пен симфарфарон. Диагностика офтальмологиялық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген, конъюнктивалық биомикроскопия және шырышты қабықшалардың гистологиялық сараптамасы. Көп компонентті емдеу, соның ішінде кортикостероидтардың өзекті және жүйелі қолданылуы, қабынуға қарсы және сіңіргіш заттар.

Конъюнктивалдық пемфиоид

Конъюнктивалдық пемфиоид
Конъюнктивалдық пемфигон — бұл созылмалы аутоиммунды аурудың оқшауланған түрі, негізінен тері және шырышты қабықшалар. Осының дәлелі — ауыз қуысының шырышты қабығының жеке зақымдалуын жиі анықтау, мұрын өтуі, теріге көздің көріністерімен бірге. Жағдайдың жиілігі 1-ге тең болады:11 000-1:60 000 адам, әйелдер бұл аурудан орташа есеппен екі есе жиі ерлерге ұшырайды. Cicatrized pemphigoid ескі патология деп саналады – 85-ке жуық% 55 жастан асқан адамдар. Кейбір аймақтарда бұл соқырлықтың негізгі себептерінің бірі болып табылады.

Cicatrious Conjunctival Pemphigoid себептері

Пемфидудтың басқа түрлеріне ұқсас, Бұл жағдайдың этиологиясы жақсы түсініксіз, себептері, онда ауру пайда болады, белгісіз. Патологияны дамытуға бірқатар эндо- және экзогендік факторлардың әсері туралы гипотезалар бар, Алайда, олардың бірде-біреуі жалпы қабылданған жоқ. Қазіргі уақытта тек алдын ала танымал жағдайлар мен тәуекел факторлары белгілі, бұл жағдайда көздің зақымдану ықтималдығы артады. Олардың тізімі үнемі жаңартылып отырады, ауруды одан әрі зерттеу жүргізіледі. Пемфиоидтың конъюнктивалы нысаны келесі жағдайлар болған кезде пайда болады:

  • Генетикалық факторлар. Пациенттердің елеулі үлесі негізгі гистосоматикалық геннің ерекше түрін көрсетеді (GKGS немесе HLA) — DQB1*0301. Себебі бұл ақуыз антигені тануға қатысады «олардың» жасушалар және аутоиммундық реакциялардың дамуына кедергі келтіреді, болжау керек, геннің бұл түрі аурудың даму қаупін арттырады.
  • Жасы факторлары. Конъюнктиваның жараланған зақымданған науқастардың басым көпшілігі – 55 жастан 90 жасқа дейінгі қарт адамдар. Мұның себебі, жас кезінде иммунологиялық бұзылу қаупін арттырады, оның көрінісі осы мемлекет болып табылады.
  • Сыртқы факторлар. Pemfigoid конъюнктивасының дамуы мен кейбір кәсіптік патологиялар арасындағы байланыс байқалды, органикалық шаңмен немесе көзге күн сәулесінің әсерімен байланысты. Болжамды, көздің шырышты қабығының созылмалы тітіркенуі аурудың ықтималдығын арттырады.
  • Біртекті аурулар. Көптеген науқастардың тарихында жиі поллиноз анықталады, конъюнктивит, иридоксихлит, басқа да аллергиялық және офтальмологиялық аурулар. Олар көз тінін тітіркендіреді, пемфиоидты дамытуға жәрдемдесу.
Сондай-ақ оқыңыз  Bettolepsy

Патогенез

Сенімді дәлелденген, пемфигоидты конъюнктиваны дамытуда аутоиммундық патологиялық процестердің маңызды рөл атқарады. Экзогенді антигендердің шырышты қабаттарының әсері белгілі бір әсер етуі мүмкін, мөлдір аймақтың элементтеріне селективті қосылуға қабілетті – конъюнктивтік мембрана қабаттарының бірі. Жеткілікті жинақтаған кезде иммунологиялық реакция орын алады, жасушааралық элементтердің зақымдануы сипатталады. Дене антигендері неғұрлым таралған түрде иммундық жүйенің шабуылына айналады (аутоантигендер) – ақуыз комплекстері десмосомалардан тұрады (құрылымдар, бір-бірін байланыстыратын жасушалар).

Пемфиоидті жарақат алған жағдайда ағзаның сезімталдығы G және M сыныптарындағы бірқатар антиденелердің пайда болуына әкеледі, олар конъюнктиваның жасушааралық кеңістігіне енеді, белоктарды десезомдарға және жасушадан тыс матрицаға байланыстырады. Иммундық кешендер комплемент жүйесін және Т-лимфоциттерді белсендіре алады, бұл цитотоксикалық реакциялардың сериясын тудырады, бірінші микроскопты қалыптастыру үшін жасушааралық қосылысты бұзады, содан кейін көрінетін көпіршіктер. Ұзақ қабынуы фибробластты тудырады – Дәнекерлік шырышты тіннің прекурсорлық жасушалары. Иммунологиялық реакция орнында склероз орындары пайда болады, олар шрамы ретінде анықталады, конъюнктивтік мембрананың мөлдірлігін төмендетеді және оның деформациясына әкеледі.

Пемфигоидты конъюнктивтердің шырышты белгілері

Ауру дерлік екі жақты сипатта болады, бірақ көздің зақымдалуы бір мезгілде пайда болмайды – бір патология белгілері пайда болған кезең, содан кейін басқа органға айлар немесе тіпті жыл болуы мүмкін. Көз ауруларының дамуына бірнеше ай бұрын пациенттердің үштен бірі Eріннің эроздық зақымдалуын белгіледі, ауыз қуысының шырышты қабықшасы, жиі герпетикалық жарылыстар немесе стоматит үшін қателеседі. Pemphigoid конъюнктивасының алғашқы көріністері жалпы конъюнктивитке ұқсас – қызару байқалады, шырышты болуы, және одан кейінгі мукопуруленттегі разрядта, қышу және күйдіру. Аурудың өтуі созылмалы болады, дәстүрлі қабынуға қарсы препараттармен емдеу клиникалық жағынан маңызды әсер етпейді.

Ерекше емес қабыну көріністері былғары және эрозиялық түзілімдердің пайда болуымен ауыстырылады, ол тез жоғалып кетеді, сондықтан әрдайым офтальмолог тіркелмейді. Ішек тінінің өсуі байқалады, конъюнктивтік склероз, қабақтардың және көздің арасына қосылыстарды қалыптастыру. Көз қозғалысы шектелген, қозғалыстар ауырады, бір жақты зақымданумен, ол страбизмді тудыруы мүмкін. Пемфигоидтің прогрессиясы конъюнктивалық қапшықты біріктіреді (simblefaron), палепральды жарқыраудың өткір тарылуы және көздің дерлік толассыздығы. Көздің қабырғаларының деформациясы трихиазды тудырады – кірпіктің өсуінің дұрыс емес бағыты, ол, көздің қарама-қарсы жағына қарай өседі, қосымша ракушке тітіркендіреді.

Цикатриалық өзгерістер жасуша сұйықтығының және конъюнктиваның бетіндегі қалыпты айналымның бұзылуына әкелді. Көп жағдайда мұрын каналының бұзылуы орын алады, жыртылу байқалады, содан кейін құрғақ көз синдромына жол береді. Бұл процесс шырышты қабықтың және шырышты қабықтың жарылуын тудырады, пациенттің көзқарасын айтарлықтай бұзады. Уақыт өте келе, херофталмия ауыр мочевиналық дистрофия мен перфорацияға әкелуі мүмкін, бұл әрдайым дерлік соқырлыққа әкеледі. Пемфигоидты цикратирлеу кезінде кеуде қуысының зақымдануының тағы бір нұсқасы — катаклизм немесе лейкоманың пайда болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Қысқа ішек синдромы

Асқынулар

Конъюнктивтік пемфигонның ең маңызды асқынуы — соқырлық, мочевинадағы дистрофиялық процестерге байланысты, көздің қабақшалары мен көру органдарының жалпы трофикалық бұзылыстары. Кейбір зерттеушілер симфффарды қарастырады, варвул және херофталмия бұл жағдайдың асқынуы, алайда, сарапшылардың көпшілігі бойынша, аутоиммунды процестің дамуы әрдайым емдеу болмағанда мұндай салдарға алып келеді. Тағы бір асқыну — көздің екінші көзі инфекциясы, сызылған. Теріге пемфиоидты дамыту кейде конъюнктивалды зақымданудың жеке салдары ретінде қарастырылады, ауыз шырышты қабықтары, мұрын, жыныстық органдар.

Пемфигоидті конъюнктивтерді диагностикалау

Сапалы диагноздағы аурудың анықтамасы көріністер ерекшелігіне байланысты қиын емес. Әдетте жалпы және көз емтихандары қолданылады, конъюнктивалық биомикроскопия, кейіннен гистологиялық және гистохимиялық зерттеу үшін импринтті қабылдау. Кейбір жағдайларда анамнезді қабылдау пемфигонның проректорларын немесе көздің зақымдану ерекшеліктерін анықтау арқылы диагнозды анықтауға мүмкіндік береді. Диагностикалық алгоритм мынадай компоненттерді қамтиды:

  • Тексеру және жинау тарихы. Жалпы сипаттамалар, әдетте, ерекшеліктері жоқ, тек 30% науқастарда ауыз қуысының ойық жара болатын зақымдалуы айқындалады, жыныс мүшелерінің шырышты қабықтары, тері. Кейбір науқастар бұл жағдайға ие, инспекция кезінде жоғалып кетті, анамнезді дайындау кезінде анықтауға болады. Сарапшы қабыну көзінің зақымдану ұзақтығын анықтайды, оны бар клиникалық көрініспен салыстырады.
  • Офтальмологиялық тексеру. Офтальмолог бір немесе екі жақты зақымдануды анықтайды (патологияның ұзақтығына байланысты) серо-іріңді разрядпен ауыратын қабыну конъюнктивасы түріндегі көзді байқаңыз. Жетілдірілген жағдайларда жарақат белгілері табылған, көздің және қабақтың шырышты қабығының арасындағы қосылыстардың болуы. Ауыр жағдайларда херофталмия табылды, шырышты қабықшалар, simblefaron және көру қабілетінің соқырлыққа дейін төмендеуі.
  • Конъюнктивалық биомикроскопиясы. Шырышты көздерді мұқият зерттеу оның тітіркенуін көрсетеді, конъюнктивалық қуыс шырышты секрециясында болу, кейде – адгезиясы. Процестің кезеңіне байланысты патогендік өзгерістер жоқ немесе дистрофия белгілері анықталған – Бұлттылық, неоваскуляризация және басқа да бұзылулар.
  • Гистологиялық зерттеу. Зақымдалған көздің мұқият ізін тексеру эпителий төсемінің астындағы қабыршақтардың болуын көрсетеді, олардың қуысында эозинофилдермен араласқан сұйықтық бар, аантолиз жоқ. Субмукалоз қабатында әртүрлі ауырлықтың лимфоцитарлы инфильтрациясы дамиды. Биопсиядағы гистохимиялық зерттеу IgG және IgM негізіндегі иммундық кешендермен анықталады.

Конъюнктивтік пемфигоидтің дифференциалды диагностикасы дәстүрлі конъюнктивитпен жүргізіледі, Бүлік пемфиоидтың көзді көріністері, пемфигус, Стивенс Джонсон синдромы. Анамнез бұл үшін қолданылады (қалыпты конъюнктивит бірнеше аптадан аспайды) және жалпы тексеру – тері көріністерінің болуы немесе болмауы, сипаттамалары негізгі ауруларды анықтайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Дисколяцияланған иық

Пемфигоидті конъюнктивтерді емдеу

Пемфиоид және арнайы терапия, атап айтқанда, оның көзге көрінуі, әлі дамымаған, сондықтан емдеу симптомдарды азайтуға және ауыр асқынулардың алдын алуға бағытталған. Оның принциптері конъюнктивада қабыну процестерінің қызметін азайту болып табылады, шырышты және склерозды құбылыстардың ауырлығын төмендетеді, қолданыстағы бұзушылықтарды жою. Ол үшін есірткінің бірнеше тобы қолданылады, жергілікті ретінде тағайындалуы мүмкін, жүйелі түрде. Емдеу бірінші кезекте ауруханада жүргізіледі. Тұрақты және симптомдардың азаюынан кейін амбулаторлық емге ауысыңыз. Терапиялық араласулар кезінде келесі дәрілердің топтары қолданылады:

  • Қабынуға қарсы препараттар. Глюкокортикостероидтер (Преднизон) айқын қабынуға қарсы әсері бар, олар жергілікті деңгейде тағайындалады (тамшылар түрінде, майлар), ауыр жағдайларда – жүйелі түрде. Пемфиоидке арналған кортикостероидтерді қолдану ерекшелігі дозаны және емдеудің ұзақ мерзімді курстарын құрайды. Стероидтық емес қабынуға қарсы препараттар көмекші рөл атқара алады.
  • Цитотоксические препараттар. Цитостатика күрделі жағдайларда иммундық реакциялар мен беріктендіру процестерін тез және сенімді түрде төмендетеді. Көптеген жағдайларда олардың мақсаттары ғана осындай ауыр асқынулардан аулақ бола алады, симворфарон немесе соқырлық секілді.
  • Абсорбенттер. Қолданыстағы адгезиялар болған кезде оларды кейбір ферменттерге негізделген сіңірілетін препараттарды қолдану арқылы жоюға болады (мысалы, гиалуронидаз). Дәрілер макромолекулаларды бұзады, шырышты тіннің бөлігі, оны жоюға жәрдемдесу.

Пемфиоидті жараланған терапия толық болуы керек, жоғарыда аталған құралдардан басқа, ол жасты ты алмастыратын ерітінділерді қамтуы мүмкін (ксерофтальмияның алдын алу және емдеу үшін), қарсы және антибактериалды препараттар (қайталама инфекцияға қарсы). Ішінде А дәрумендерінің қолданылуы көрсетілген, Е, B тобы, биогенді стимуляторларды ықтимал қолдану (алтынды шырыны Филатовқа сәйкес). Кейде адгезияны жою үшін, көз және қасық түзету қажетті хирургия.

Болжам және алдын-алу

Пемфигоиды конъюнктиваны шағылыстыру әрдайым маңызды, себебі емдеуге немесе оның жетіспеушілігіне дұрыс емес көзқараспен ауыр асқынулардың дамуы мүмкін – мысалы, соқырлық. Аралас терапия, қабынуға қарсы препараттарды қоса алғанда, цитостатиктер және қосалқы дәрілер, аурудың симптомдарын елеулі түрде азайтуға мүмкіндік береді және оның прогрессін толығымен тоқтатады. Науқастың маманға жіберілу мерзімі болжамға маңызды әсер етеді – Ерте диагноз қою емдеуді цикатриандық өзгерістердің дамуына дейін бастауға мүмкіндік береді, бұл көру қабілетінің бұзылуына әкеледі. Бүгінгі күні пемфигонның офтальмиялық нысандарын тиімді алдын алу әдістері жоқ.