Кортикалық соқырлық

Коауызикалық соқырлық

Кортикалық соқырлық – бұл толық көру жетіспеушілігі, мидың шырышты қабығының зақымдануынан туындаған. Көрнекі қабылдауды бұзу арқылы оқушылардың жарыққа деген әсерлері жоқ. Аурудың туа біткен нұсқасы болған жағдайда баланың сөйлеу және қозғалу белсенділігін дамытуда қиындықтар бар. Диагноқика үшін визометрия қолданылады, периметрі, офтальмоскопия, КТ меңгерушісі, электроэнцефалография, эхоэнцефалография. Этиотропты терапия негізгі ауруларды жоюға дейін азаяды. Дәрі-дәрмек емдеу қатерлі гипертониямен байланысты, энцефалопатия. Хирургиялық араласу артериовенозды бұзылыстарда қолданылады.

Кортикалық соқырлық

Кортикалық соқырлық
Кортикальды соқырлық алғаш рет 1934 жылы испан офтальмолог Маркизмен сипатталды. Соқырлықтың жалпы құрылымында патологияның таралуы 5-7%. 48% аурудың этиологиясы орталық жүйке жүйесіне пренатальды зақымданумен байланысты. 3 жасқа дейінгі балаларда көруден кейінгі көру зақымдары жиі кездесетін себеп болып табылады. Энцефалопатия кезінде көру органына зиян 15-20 байқалады% істер. U 63% пациенттер, пароксизмальды түрі кездеседі, ал тұрақты болып 37%. Патология кез келген жаста дами алады. Ерлер мен әйелдер бірдей жиілікте зардап шегеді. Бөлудің географиялық ерекшеліктері сипатталмаған.

Кортикалық соқырлықтың себептері

Ауру жиі кездеседі. Intrauterine гипоксияның туа біткен формаларын дамыту потенциалдайды, жүкті токсика, Жүктілік кезінде ұрықтың инфекциясының кезінде вирустық агенттердің миының зақымдануы. Сатып алынған пішіннің этиологиясына байланысты:

  • Гипоксическая энцефалопатия. Орта және артериялық ми қан тамырлары аймағындағы кортикалы бұтақтар арасында анастомоздардың жеткіліксіз саны осы аймақтың ишемияларына әкеледі. Гипоксидтік өзгерістер орталықтың бұзылуына әкеледі (макуар) қарау.
  • Қатерлі артериялық гипертензия . Қан қысымы 220-ден жоғары болған кезде/130 мм. рт. ст. оптикалық нервтердің басының қабыну мен эксудацияның көптеген аймақтарын қалыптастыру, алайда, орталық генездің соқырлығы гипертониялық энцефалопатия клиникасының ұлғаюымен ғана пайда болуы мүмкін.
  • Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (PML). PML – бұл ЦНС-ның тез дамып келе жатқан демиелиндіретін патологиясы, онда кортекстің асимметриялық зақымдануы байқалады. Бұл ауру жиі гемианопияның дамуына әкеледі, жиі емес – толық кортикалық соқырлық.
  • Артериогенезді бұзылыстар (AVM). Қан тамырларының патологиялық өзгерістері аясында мидың маталарындағы қан кетулер орын алады. Қан түзілуін ұйымдастыру зардап шеккен аймақтағы қайтымсыз өзгерістерді тудырады. Қан кету аймағы шырышты қабыққа тараған кезде көру жоғалуы мүмкін.
  • Патологиялық жаңа аурулар. Ауыз қуысындағы люминофорлардағы көлемді түзілістерді локализациялау арқылы нейрондық желі қайтымсыз көріністегі дисфункциямен жойылады.
  • Бас жарақаты. Кортикальды соқырлық визуалды қыртыста жарақаттанған жарақаттармен дамиды.
  • Инкракраниальдіктің күрт ұлғаюы қысым. Интракраниальды гипертензия ми құрылымдарының қысқаруына және уақытша визуалды дисфункцияға әкеледі.
Сондай-ақ оқыңыз  Горосклерия

Патогенез

Кортикальды соқырлық тек церебральді қыртыстың шөгінді аймағының толық зақымдану жағдайында пайда болады. Сонымен қатар, Graciole-ның визуалды шағылысы патологиялық үдерісіне қатыса алады. Оксиптивті лобқа бір жақты зақым келгенде, үйлесімді орталық скотом пайда болады. Түсті агенция сол жақ жартышардың шырышты қабығының аймағында оқшауланған патологияға тән. Макулярлық қондырғылардың функциясы бұзылмайды. Екі жақты жеңіліске жалпы соқырлық әкеледі, ол жиі агроматопсиямен бірге жүреді, жақты көз қозғалысы. Сөйлеу орталықтарының зақымдалуымен дисфазия дамиды.

Жіктеу

Көп жағдайда церебральды соқырлық – бұл сатып алынған патология. Туа біткен жағдайлар өте сирек кездеседі. Клиникалық жіктеу аурудың келесі түрлерін қамтиды:

  • Тұрақты. Ең кең таралған опция. Геморрагиялық инсультқа байланысты ми құрылымдарының қайтымсыз зақымдалуы дамытады.
  • Пароксизмал. Бұл соқырлыққа айналады, ол жас кезінен жиірек кездеседі. Метаболикалық бұзылулардың аясында пайда болады, гипертониялық дағдарыс, гидроцефалия.

Кортикалық соқырлықтың белгілері

Патологияның алғашқы көріністері – көзқарасынан жеке бөлімдерді жоғалту. Науқастар бұлтқа шағымданады, «киім кию» көз алдында, кеңістіктегі дезориентация. Пациенттер нысанға қарай алмайды, ол перифериялық бөлімшелерде орналасқан. Патологиялық үрдістің дамуы визуалды қабылдаудың жалпы бұзылуына алып келеді. Оқушыларға жарықтың үні сақталды, өйткені тордан бастап миға дейінгі нейрондық жолдар қалыпты жұмыс істейді. Пациенттер тойлайды, жарық көзіне қараған кезде, көздің қабақтарының рефлекторлық жабылуы жоқ. Науқастар бастарын айналдырып, көздерін тітіркену көзіне қарай жылжыту арқылы қатты дыбысқа жауап береді. Туа біткен кортикальды соқырлықпен ауыратын балаларда дисфазия — бұл жалпы көрініс (сөйлеу бұзылуы).

Егер көрнекі дисфункция түстер мен көлеңкелерді ажыратуға қабілетсіздігімен біріктірілсе, бұл біржақты жеңіліске ұқсайды. Кортекстің функционалдық зақымдалуы аясында аурудың дамуымен симптомдар өздігінен төмендейді. Көрнекі сезім 3-4 күннен кейін қалпына келтіріледі. Біріншіден, жарық сезімі пайда болады, әрі қарай – объективті көзқарас, онда пациенттер түсті қабылдау функциясының регенерациясын белгілейді. Ауру оқшауланған. Сирек жағдайларда алексия түрінде біркелкі кортикальды бұзылулар байқалады (жазбаша мәтінді түсіну қабілетсіздігі), гемичроматопсия (визуалды өрістің жартысында түс сезімталдығын жоғалту). Сондай-ақ, науқастар есте сақтаудың бұзылуына шағымданады, бір жақты бұлшықет әлсіздігі (гемипарезі). Мидың тіндерінің кеңінен зақымдануымен бірге неврологиялық симптомдар анықталды.

Сондай-ақ оқыңыз  Эстезионевробластома

Асқынулар

Аурудың туа біткен нұсқасы моториканың қалыптасуы мен сөйлеудің кешігуі арқылы қиындайды. Ересек адамның патологиясы болған жағдайда, әлеуметтік ортаға пациенттің бейімделуі үлкен кедергі. Кортикальды соқырлықпен ауыратын науқастар вестибулопатияның даму қаупіне ие. Церебральді тектің соқырлықтың асқынуы негізінен аурудың сипатына байланысты анықталады. Аурудың гипертониялық этиологиясында көздің немесе шыны тәрізді дененің алдыңғы камерасында қан кету ықтималдығы жоғары. Мультифокальды лейкоэнцефалопатияда инфекцияның жақын жерлерге таралуы жад жоғалуына әкеледі, сөйлеу бұзылыстары, қозғалыс бұзылулары.

Диагностика

Диагноз анамнезге және зерттеудің нақты әдістерінің нәтижелеріне негізделеді. Мұндай анамнестикалық ақпарат кортикалық соқырлықтың пайда болуының дәлелі болып табылады, аурудың алғашқы көріністерін жарақат алған жарақаттармен байланыстырады, ми инфекциялары, жоғары қан қысымы. Аспаптық диагностика негізделген:

  • Офтальмоскопия. Көздің түбін зерттеу кезінде патологиялық өзгерістер аурудың гипертониялық сипаты болған кезде ғана анықталады. Көрнекі түрде анықталған оптикалық дисктер, Ішкі төсемдегі жергілікті қан кету аймақтары.
  • Визометрия. Алғашқы кезеңдерде көрнекі сезім аздап азаяды. Патологияның прогрессі ауруозға әкеледі.
  • Периметрия. Патогенездің алғашқы сатыларында концентрациялы жиырылу немесе жеке жарты жоғалту түрінде визуалды өрістегі кемшіліктерді анықтауға мүмкіндік береді. Терминалды кезеңде перифериялық көрініс жоқ.
  • КТ меңгерушісі. Есептелген томография кортикальды ми орталықтары мен патологиялық ісіктерге органикалық зақымдануды бейнелеу үшін қолданылады.
  • Электрофизиологиялық зерттеу (EEG). ЭЭГ-те гипоксиялық энцефалопатия немесе мультифокальды лейкоэнцефалопатия биоэлектрлік белсенділіктің диффузиялық бұзылуын анықтаған кезде. Epiactivity тән емес.
  • Эхоэнцефалография (Echo EG). Интракраниальді гипертензия немесе гипертониялық энцефалопатиясы бар адамдарда визуальды дисфункцияны дамыған кезде, іштің орташа қысымының белгілерін анықтауға болады.

Кортикальды соқырлықты емдеу

Этиотропты терапия негізгі ауруларды жоюға негізделген. Симптоматикалық емдеу ерте сатыларда ғана әсер етеді. Артериялық гипертониямен ауыратын барлық науқастар олардың қан қысымын бақылауы керек. Аурудың қатерлі сипаты антигипертензивті терапия көрсетілгенде. Ишемиялық энцефалопатия жағдайында пентоксифиллинді қолдану ұсынылады, винпоксин, никерголин. Күнделікті хирургия мидың AVM-мен жүргізіледі, сондай-ақ жарақаттық бас миының жарақаттары бар науқастарда эпидуральды гематомы бар. Көпфокальды лейкоэнцефалопатиясы және туа біткен формалары бар науқастарда кортикалық соқырлықты емдеу тактикасы әзірленбеген.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүгері

Болжам және алдын-алу

Өмір мен мүгедектік туралы болжам ми құрылымдарының зақымдану сипатына байланысты анықталады. Көрнекі дисфункция жиі қайтарылмайды, алайда кейбір жағдайларда риясыз ауытқу байқалады. Арнайы алдын алу әдісі жоқ. Арнайы профилактикалық шаралар перинаталдық патологияның алдын алуға бағытталған, ішек безінің гипоксиясы. Пациенттер үшін, қатерлі гипертониядан зардап шегеді, күнделікті қан қысымын бақылау керек. Көздің зақымдануының объективті белгілері болмаған кезде визуалды дисфункцияның дамуы ми құрылымдарының толық зерттеуін талап етеді.