Кортикобазальді деградация

Кортикобазальді деградация

Кортикобазальді деградация — фронто-париетальды қыртыстың және субкортикалық ганглияның негізгі зақымдалуымен селекциялық деградациялық процестің жеке клиникалық түрі. Патологияның клиникалық көріністері полиморфты болып табылады, паркінонизмді қамтиды, Праксис бұзылуы, тремор, миоклония, фокальды дистониялар, сөйлеу бұзылыстары. Кортикобазальді венерация неврологиялық зерттеудің нәтижелері бойынша диагноз қойылады, нейропсихологиялық тексеру, Мидың PET және MRI. Аурудың этиопатогенетикалық терапиясы әзірленбеген, симптомдық емдеу.

Кортикобазальді деградация

Кортикобазальді деградация
Кортикобазальді деградация (КБР) 1968 жылы алғаш рет сипатталған. Ауруы ми асты кортексіндегі және базальды деградациялық өзгерістердің араласуы деп аталды (субкортикалық) құрылымдар. Альцгеймер ауруымен қатар, прогрессивті супрануклеарлы паралич (PNP), Pick науқасы, CBD-ның мультисистемлық атрофиясы таупатияға жатады, церебральды жасушаларда тау протеинінің жинақталуымен бірге жүреді. Олигобрадиринезия жетекші клиникалық симптомдық кешендердің бірі болғандықтан, неврологияда, кортикобазалық деградацияда паркинсонизмнің плюс нұсқасы саналады. CBD-нің нақты таралуы белгісіз, жеке зерттеулер көрсеткен, 0 дегеніміз не?,9% барлық паркинсонизм жағдайлары. Шыңның жиілігі 50-60 жас аралығында болады.

Кортикобазальді деградацияның себептері

КБР пайда болуының этиологиялық факторлары, Кортикальды-субкортикалық құрылымдардың селективті зақымдалу себептері анықталмаған. Ауру — бұл спорадическая, Тексерілмеген есептерге сәйкес, отбасылық жағдайлары бар. Кейбір зерттеушілер нерв клеткаларының генетикалық аппаратында өзгерістер жасайтын жеке жасуша ақуыздарының патологиялық зат алмасуын байланыстырады. Аурудың ықтималдығы, онда бірнеше этиофакторлардың кумулятивтік әсері генетикалық анықталған бұзушылықты жүзеге асыруға әкеледі.

Патогенез

Негізгі патогенетикалық механизм мидың маталарындағы ақуыз алмасуын бұзу деп танылды. Дисметаболизмнің нәтижесі нейрондық шегінде бірнеше белоктарды біріктіру болып табылады, глиальды жасушалар. Протеиннің қосындылары жасушалардың қалыпты өмірлік белсенділігін өзгертеді, мүмкін, олардың өзін-өзі жою механизмін іске қосады (апоптоз). Патологиялық процесс іріктелген локализацияға ие, негізінен қорықтың фронто-париетальды аймақтарына әсер етті, зат нигра, стриатум, валентті термальдық ядро, миокардтың дентат ядролары. Макроскопиялық сурет көрсетілген локализацияның асимметриялық атрофиялық процестерімен сипатталады. Микроскопиялық жүйке жасушаларының санының азаюымен анықталады, талшықты демиелинизация, Тау ақуызының интраннональды қосындылары. КБД патогномоникалық белгісі зардап шеккен аудандардағы тазартылмаған баллон тәрізді нейрондардың болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Ангидотикалық эктодермальды дисплазия

Кортикобазальді деградацияның белгілері

Клиникалық сурет кортекс пен базальдық ганглийдің прогрессивті зақымдануын көрсетеді. Синдромдардың дамуының және комбинациясының бірізділігі әртүрлі болуы мүмкін, ол полиморфизмді және көріністердің айтарлықтай өзгермелілігін қалыптастырады. Жиі бірінші симптом — бұл ұялу сезімі, аяқтардағы қолайсыздық (жиі жоғарғы жағында), сезімталдықтың күрделі түрлеріндегі бұзылулар: Объектілерді сенсор арқылы тану қабілеті (стереонноз), бірнеше мезгілде әрекет ететін ынталандырғыштарды ажыратады (кемсітушілік сезім). Бұл өзгерістер ipsilateral қолға қолданылады, содан кейін қарсы жағына. Синдром екі жағдайда пайда болады «шетелдіктер» аяқтар — қолдың аяқсыздығын сезіну (жиі қолдар) оның еріксіз қозғалыстарымен бірге.

Паркинсонизмнің белгілері 100-те кездеседі% науқастар, табиғатта асимметриялық болып табылады, аkinetic-қатаң көріністер басым. Басқа экстрапирамидалық бұзылулар байқалады: бұлшықет дистонының әртүрлі түрлері, миоклония, постуральды тремор, жиі емес — хорея, атетоз. Көптеген пациенттерде кортикобазальді деградация жоғарғы иықтың әдеттегі тоник күйінде иілу және иықтың төмендеуі кездеседі, білек, қолдар мен саусақтар. Кейбір жағдайларда пациенттер қолында допты алып жүруге мәжбүр болады, қолдың тырнақтарының зақымдалуын болдырмау үшін саусақтарды кесіп тастаңыз. Қозғалыстың амплитудасының кейбір шектеулерімен жүректің қозғалысы бұзылған, 20-да бақыланады% істер. Мүмкін асаксиялық атаксия, алдыңғы симптомдар: паратония, сорып алу, ұйқылы рефлекстер.

Төменгі бөлігінде симптомдардың дебюті кезінде аурудың бірінші жылында жүру бұзылулары пайда болады, алғашқы көріністерді қолмен оқшаулау — 3 жылдан кейін. Жиі құлаған фронтал дисбазияны анықтады. Пирамиданың жеткіліксіздігі тоқтау белгілерінің пайда болуымен шектеледі, гиперрефлексия. Көптеген жағдайларда дисартрия пайда болады, аралас кортикальды-субкортикалық, 20-30 аралығында% істер — динамикалық афазия. 85% науқастарда апрахия анықталды — Кезекті іс-қимыл бағдарламасын бұзу. Интеллектуалды құлдырау әдетте айқын қозғалыстардың бұзылуынан кейін дамиды. Бұл жағдайда жағдайлар бар, Кортикобазальді деградация когнитивті бұзылыстарды көрсеткенде, және деменсия аурудың негізгі белгілері болды.

Асқынулар

Диссазиядан туындаған аурулар жарақаттар мен сынықтармен ауыр жарақат алу үшін қауіпті. Кейіннен прогрессивті паркинсонизма және апроксии науқасқа өзін-өзі қамдауға мүмкіндік береді, терең мүгедектікке әкеледі. Жергілікті мускулалық-тоникалық бұзылулар контрактураның дамуымен қиындатады. Өз бетінше көшу мүмкіндігі бірте-бірте жоғалады. Тұрақты төсек демікпесі мен жұқпалы асқынулардың дамуына ықпал етеді: цистит, пиелонефриттің өсуі, конъюнктивті пневмония, сепсис.

Сондай-ақ оқыңыз  Геморрагиялық безгегі марбург

Диагностика

Кортикобазальді деградация келесі клиникалық критерийлер негізінде диагноз қойылады: L-DOPA-төзімді паркинсонизм, апрахия, құбылыс «шетелдіктер» аяқтар, бұлшықет дистониясы, миоклония, қатты дүмпу. Диагноз алты белгісінің бар болғанда мүмкін болады. Диагноз церебральді тіндердің патологиялық тексеруіне сәйкес сенімді тексеріледі. Диагностикалық іздестіру кезінде келесі сынақтар жүргізіледі:

  • Неврологиялық тексеру. КБД дебютінде невропатолог жергілікті сенсорлық бұзылуларды анықтайды, астереунноз, бір қолдың тері-кинестетикалық сезімін бұзу. Кейін дисбазия анықталды, гипокинезия, бұлшықет қаттылығы мен дистониясы, сөйлеу бұзылыстары, пирамидалы сәтсіздік, гиперкинез.
  • Нейропсихологиялық тестілеу. Когнитивті құнсыздану деңгейін бағалау қажет. Әдеттегі жағдайларда кортикобазальді дегенация демменияның кеш дамуымен сипатталады, психикалық бұзылыстардың болмауы. Кешенді мотоатқыштардың апрахиясы алдын-ала келеді.
  • Церебральды МРТ. Магнитті резонанстық көріністің бастапқы кезеңдерінде патологиялық өзгерістерді бейнелейді. Клиникалық биіктік кезінде атрофия анықталды, фронто-париетальды қыртыстағы ең танымал, thalamus, құйынды ядро, қабығы.
  • Церебралды айналымды бағалау. ККД диагностикасы үшін тамырлы паркинсонизмнен емтихан қажет, диспекциялау энцефалопатиясы. Ми қан тамырларын дуплексті сканерлеу, Экстракраниальды және интракраниальды қан тамырларының АҚШ доллары созылмалы церебральды ишемиялардың пайда болатын дергенеративті процестің этиофакторы ретінде алып тастауға мүмкіндік береді.

Кортикобазальды қоздырғыш симптомдардың басталуында Паркинсон ауруымен дифференцирлеуді талап етеді, болашақта – клиникалық ұқсас ми ісіктері бар, degenerative аурулар: Gallervorden ауруы–Spatz, Шыңы, Альцгеймер ауруы, PNP, леви бұзауымен деменция. Паркинсон ауруынан КБК кортикальды симптомдардың болуымен сипатталады, сөйлеу бұзылыстары, Допаның терапиясына қарсылық. PNP офтальмоплгияны білдіргенде, миоклония мен фокальды кортикальды дисфункция жоқ. Альцгеймер ауруы фронталь-уақытша қыртыстың атрофиялық және гипометаболикалық өзгерістерінің басым болуымен сипатталады.

Кортикобазальді деградацияны емдеу

КБР үшін емдеу мүмкіндіктері шектеулі, себебі аурудың этиологиясы анық емес. Негізінен симптоматикалық терапия қолданылады. Терапиялық схема, вегетацияның дамуын тоқтатуға қабілетті, әлі жоқ. Емдеу науқастың жағдайын жеңілдетуге бағытталған, симптомдардың төмендеуі. Келесі компоненттермен аралас терапия қабылданады:

  • Антипаркинсондық емдеу. Кейбір науқастарда L-DOPA препараттары бірнеше жыл ішінде қалыпты әсер береді, сондықтан терапия оларды пайдаланудан басталады. Кейбір жағдайларда допаминді рецепторлы агонистер тиімді.
  • Симптоматикалық терапия. Қатты қасақана тремормен, миоклонияда клоназепам тағайындалды, постуральды тремормен — бета-блокаторлар. Прогрессивті афазия — холинэстеразы ингибиторларын пайдаланудың көрсеткіші. Фокалды дистонияларда бұлшық ет тоникасының шиеленісін жеңілдету ботулинум токсинді енгізу арқылы жеңілдетіледі.
  • Физикалық терапия. Арнайы гимнастика бірлескен контрактураның дамуын болдырмау үшін қажет. Жаттығу бұлшықет дистониясын жеңілдетеді, науқастың қозғалтқыш белсенділігін ұзартуға көмектеседі.
Сондай-ақ оқыңыз  Ішектің кундиозы

Болжам және алдын-алу

Кортикобазальді децентрация неврологиялық көріністердің тұрақты прогрессиясымен сипатталады. Орташа алғанда, 5 жылдан кейін, когнитивті және моторлы бұзылулар науқасты төсекке қалдырады. Көптеген науқастардың өмір сүру ұзақтығы симптомдардың басталуынан 10 жылдан аспайды. Өлімнің себебі бронхопневмонияға айналады. Алдын алу іс-шараларын дамыту КБР этиологиясын қалыптастырғанға дейін мүмкін емес.