Козевниковская эпилепсия

Козeвниковская эnилeпсия

Козевниковская эпилепсия — эпилепсияның жеке клиникалық tүрі, Тұрақtы жергілікті клоникалық конвульсиялар аясында қарапайым жартылай эпикристалдардың пайда болуымен сипатталады (миоклоний). Кене энцефалитінде жиі кездеседі. Клиникалық көріністе, шұғыл синдромдан басқа, гемипарез және эмоционалдық және психикалық бұзылулар байқалады. Диагностикалық іздеу клиникалық симптомдарға сәйкес жүзеге асырылады, тарихы, EEG, PET, Мидың CT немесе MRI. Емделу емдеу патологиясы мен эпилепсиямен күресуге бағытталған.

Козевниковская эпилепсия

Козевниковская эпилепсия
Кожевник эпилепсиясы — эпилепсияның жеке клиникалық нұсқасы, тұрақты фокалды клоникалық бұлшықеттердің қысымы мен қарапайым тіркесімін сипаттайтын (бейсаналық) фокалды эпилепсиялық пароксизм, мезгіл-мезгіл қосалқы эпифистопқа ауысады. Алғаш рет эпилепсияның бұл түрі сипатталған. Менмін. 1894 жылы Кожевников. Эпондық есімнен басқа, термин клиникалық неврологияда қолданылады «тұрақты эпилепсия». Өзінің түрінде Кожевник эпилепсиясы кортикальды, оның ұсталу сипаты қозғалтқыштың бұзылуы туралы куәландырады (мотор) Кортикальды аудандар. Осыған байланысты, Термин да қолданылады «Кортикальды шектеулі эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия — жеке нозология емес, және CNS зақымдануының әртүрлі этиологиясының клиникалық симптомдық кешені болып табылады. Балалық және жасөспірімдерде ең көп таралған. Кейбір мәліметтерге сәйкес, шамамен 66% Оқиғалар 20 жасқа дейінгі жас кезеңінде орын алады. Козевниковская эпилепсия 40 жастан асқан адамдарда касюстік жағдайға жатады.

Кожевник эпилепсиясының себептері

Предрескорлық гирустың церебральді қабығының 3-5 қабатының өзгеруі Кожевников эпилепсиясының морфологиялық субстраты болып табылады, қозғалтқыш импульстарының қалыптасуына жауапты, содан кейін жұлынның қозғалмалы нейрондарына және одан перифериялық жүйке тораптарына келіп түседі — бұлшықетке. Клиникалық көріністер нейрондардың протекционалды гирустың қабатының белгілі бір аймағында қозу қабілеттілігін жоғарылатуымен және тұрақты эпилептогенді белсенділік орталығының қалыптасуымен байланысты. Кортексте ғана емес құрылымдық және функционалдық өзгерістердің болуын қарастырыңыз, сонымен қатар тиісті субкортикалық құрылымдарда және жұлын мотоинурондарында, аймақтық эпилептогенді жүйені қалыптастыру.

Сондай-ақ оқыңыз  Паронечия

Факторлар, бұл өзгерістерге әкеледі, түрлі патологиялық үрдістер орын алуы мүмкін. Кожевник эпилепсиясы кене энцефалитінде және Расмуссен энцефалитінде жиі кездеседі. Оны басқа жұқпалы ми зақымдары байқалады (мысалы, церебральды цистицерозбен, нейросифилис, туберкулезді meningoencephalitis), фокальды кортикалы дисплазия, ми ісіктері, артериовенозды бұзылыстар, инсульт, дисметаболикалық бұзылулар (мысалы, қант диабеті бар) және pr. Кейбір жағдайларда Кожевник эпилепсия жарақаттанған ми жарақаттарының салдары болып табылады.

Кожевников эпилепсиясының белгілері

Кейбір науқастарда Кожевник эпилепсиясы құстың туған энцефалитінің өткір кезеңінде орын алады, бірақ көбінесе оның дебютынан бастап 1-6 айдан кейін дамиды. Расмуссеннің энцефалитінде миоклоникалық компонент продромалды кезеңде сирек кездеседі, Белсенді кезеңде Кожевниковтың эпилепсиясының жиі кеңейтілген көрінісі байқалады (1-2 кейін,Энцефалит көрінісінен 5 жыл).

Қарапайым қозғалтқышты эпиприптер, ереже бойынша, бетінің бір жартысы немесе бір қолы бар бұлшықеттердің клоникалық қысымы түріндегі ағымы (көбінесе щеткалар). Бір уақытта қол мен жүздің тартылуы мүмкін. Аяқтағы клоникалық конвульсиялары бар жалпы пароксизм, тіпті аз жиі — дененің барлық жартысын қамтитын (гемиконвультивті ұстамалар). Эпилептикалық фокустың қарама-қарсы бөлігінің денесінің жартысында ұстау орын алады, т. е. қарсы. Жиі пайда болғанға дейін пациенттер жану сезімін сезінеді, қиын аумақта икемділік немесе тыңғылықты сезіну.

Жергілікті жерде басталған эпифистоптың қайталама жалпылауы болуы мүмкін, барлық бұлшықет топтарына таралса және сананың жоғалуымен жүреді. Алайда, көбінесе мұндай қайталама жалпылама пароксизмалар сирек байқалады. Кейбір жағдайларда эпиприпалардың, психосенсорлық немесе психомоторлық пароксизмдердің осы түрлерімен бірге, бұзылған сананың фоны бойынша ағып кетеді.

Тұрақты клоникалық қысқартулар, ол Кожевник эпилепсияымен бірге жүреді, шетелдік авторлар миоклоникалық құбылыстарға сілтеме жасайды. Алайда олар миоклонустық эпилепсиядағы үлкен амплитудасының қысылуынан ерекшеленеді, клоникалық түрдегі күшті моторлық актілердің пайда болуына алып келеді. Асинхронды сипатына қарамастан, бұлшықет топтарындағы тұрақты локализацияға байланысты, мұндай миоклоникалық/клоникалық аббревиатуралар гиперкинезді стереотипке айналдырады. Олар жергілікті немесе көп фокалды болуы мүмкін, т. е. бір анатомиялық аймақтың бұлшықеттеріне әсер етеді (тұлғалар, щеткалар, аяғы) немесе бірнеше (екі бет, және қолдар). Науқаста клоникалық бұлшықет үзілістері үнемі кездеседі, ұйқы кезінде де болмаңыз.

Сондай-ақ оқыңыз  Гематомелиия

Эпилепсиялық пароксизмалармен қатар тұрақты клоникалық құбылыстар, Кожевниковская эпилепсия аяқтың бұлшық еттерінің паренесі түрінде фокальды неврологиялық тапшылығымен бірге жүреді, мидың зақымдануына қарама-қарсы. Парацис орталық болып табылады және тері гиперрефлексиясы жүреді. Эпилепсиялық пароксизмнен кейін пареноздың ауырлығы уақытша жоғарылайды. Интеллектуалды құлдырау және психо-эмоционалдық бұзылулар жиі байқалады (депрессия, фобтық бұзылулар, агрессиялық), психопатикалық белгілер пайда болуы мүмкін.

Кожевников эпилепсиясының диагностикасы

Диагноз тән клиникалық симптомдық кешенге негізделген, қарапайым жартылай пароксизмді қоса алғанда, тұрақты фокальды миоклониялар және гемипарез. Аурудың себебін анықтау үшін тарихты алу маңызды, әсіресе соңғы алты айда өткізілген тикенді энцефалит туралы мәліметтер. Электроэнцефалография эпилепторлық разрядтарды тіркейді, мидың орталық сулькасының учаскелері жанама конвульсияларда орналасқан.

Науқастың қосымша емдеуі қоздырғышты диагностикалауға бағытталған және биохимиялық қан анализін қамтуы мүмкін, қант қанттарын анықтау, ми асқазан сұйықтығын тексеру, RPR сынағы және т.б. Инкасраняндық көлемді білім беруді болдырмау үшін CT-ды жүргізу керек, MSCT немесе MRI MRI. Соңғысы балаларға жақсырақ, өйткені ол радиациялық жүктемені алып жүрмейді. Зардап шеккен аймақты локализациялау позитронды эмиссиялық томографияны қолдана алады.

Кожевник эпилепсиясын емдеу және болжау

Терапия асқазанның ауырсынуын және конвульсиялық синдромның рельефін емдеуден тұрады. Оны невропатолог эпилептологпен тығыз ынтымақтастықта жүргізеді және қажет болған жағдайда, — психиатрмен бірге. Тикенді энцефалит анықталған кезде, туберкулезбен күрес, сифилис және т. п. тиісті этиотропты терапия жүргізіледі. Ісімді диагностикалау — бұл нейрохирургпен хирургиялық кетіру туралы шешім қабылдауға кеңес берудің негізі. Рессуссен энцефалит терапиясын иммуноглобулиндер және глюкокортикостероидтар жүргізген кезде.

Кожевниковтың эпилепсиясының айрықша ерекшелігі — антиконвульсанға қарсы тұру. Осыған байланысты валпроатпен монотерапияны бастағаннан кейін, levetiracetam, топирамат немесе клоназепам, ереже бойынша, осы препараттардың әртүрлі комбинацияларын жеке таңдаумен политрапия тағайындаңыз. Карбамазепинді вальпроатпен бірге пайдалануға болады. Ауыр жағдайларда эпилепсияның хирургиялық емдеуі көрсетіледі: Эпилептогенді пульсация аймағының фокальды резекциясы, таламотомия.

Сондай-ақ оқыңыз  Баланопосттикт

Тұрақты эпилепсия жиі байқалады. Эпиприп жиілігінің артуымен прогрессивті курс, миоклондардың таралуының артуы, неврологиялық және когнитивтік тапшылықтардың нашарлауы; әртүрлі ұзақтығы салыстырмалы түрде ремиссия кезеңдерінің бар болуы. Резервтік белгілер екіталай емес. Терапия аясында кейбір жақсартулар науқастардың төрттен бір бөлігінен аспайды.