Өкпе тамырларының аномалды дренажын

Өкпе тамырларының аномалды дренажын

Өкпе тамырларының аномалды дренажын – туа біткен жүрек ауруы, оның морфологиялық негізі оң атриумдағы өкпе тамырларының ауысуы немесе оның енуіне қарсы вана кавасы. Өкпе тамырларының аномалды дренажынуы шаршағандықтан көрінеді, физикалық дамудан артта қалады, қайғы-қасірет, тыныс жетіспеушілігі, қайталанатын пневмония. Рентгенограмма өкпелік тамырдың қалыпты емес дренажын диагностикалау үшін жүргізіледі, ЭКГ, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, жүрек соғу, ангиопульмонография, атрио және кардикулография, МРТ. Аномальды өкпе вентиляциясының хирургиялық түзету нұсқалары ақаулық түріне байланысты өзгереді.

Өкпе тамырларының аномалды дренажын

Өкпе тамырларының аномалды дренажын
Өкпе тамырларының аномалды дренажын – туа біткен жүрек ауруы, онда оң жақ атриумдағы барлық немесе жеке өкпе тамырларының ауыздары бар, коронарлық синус немесе қуысты веналар. Өкпе тамырларының аномалды дренажын 1 құрайды,5-3% кардиологиядағы ерлердің басымдылығымен барлық СПД.

Көп жағдайда аномальді өкпе венасы дозаны атральды септелік ақаулармен және ашық сопақ терезесімен біріктіреді; 20 жаста% істер — ортақ артериялық аралықпен, VSD, transposi­негізгі кемелер, Fallo-ның ноутбук, өкпе артериясының стенозы, сол жақ жүректің гипоплазиясы, жүректің жалғыз қарыншасы, декстрокардия. Ішек дивертикуласының өкпелік веналардағы қалыпты емес дренажды науқастарда экстракардиттік патологиядан пайда болады, umbilical chernia, поликистоз бүйрек ауруы, гидронефроз, аталық бүйрек, сондай-ақ сүйек пен эндокриндік жүйелердің түрлі кемшіліктері бар.

Ауырсынудан өкпелік венаның дренаждық себептері

Жалпы себептер, өкпелік венаның қалыпты емес ағынын қалыптастыру, басқа CHD бар адамдардан айырмашылығы жоқ.

Сол жақ атриумнан өкпелік тамырлардың тікелей бөлінуі екі факторға байланысты болуы мүмкін: олардың бірігуі немесе жалпы өкпелік венаның ерте атрезиясы болмайды. Бірінші жағдайда қолайсыз жағдайлардың әсерінен сол жақтаулардың өсуі өкпенің буынының веноздық плексусымен дұрыс байланысты емес, бұл жүйелі веноздық дренаждың пайда болуына әкеледі. Ерте атрезия кезінде жалпы өкпе өкпе және өкпе қан тамырлары төсемінің бастапқы байланысы орын алады, Алайда, олардың люменін одан әрі бұзу орын алады, сондықтан венозды өкпеге оралу басқа қолжетімді қамтамасыз ету жолдары арқылы басталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Нокардиоз

Өкпе өкпесінің дренажды аномалиясының жіктелуі

Барлық өкпе тамырларының аузы өкпе айналымының веноздық жүйесіне немесе оң жақ атриумға (барлығы) өкпе тамырларының қалыпты дренажын. Егер бір немесе одан да көп өкпе тамыры дұрыс атриумға немесе үлкен шеңберге салынады, вицедің бұл түрі ішінара деп аталады. Көбінесе (97-те% істер) несептелген тамырлар, Оң жақ өкпеден кетеді.

Өкпе тамырларының ағынының деңгейіне қарай аномальді дренаж 4 анатомиялық түрге бөлінеді (нұсқалары).

  • I опциясы — жоғары жүрек (сыпайы). Өкпе тамырлары жалпы коллектор немесе жеке вена кавасына немесе оның бұтақтарына құйылады (қанық емес вена, аттенбеген немесе аксессуарларды жоғары вена кава қалдырған).
  • II нұсқа – интракардиалды (шын жүректен). Өкпе тамырларының анормальды дренажын оң жақ атриумда немесе коронарлық синусада байқалады.
  • III нұсқа – субкардиялық, инфекардиалды (субхемиялық). Өкпе тамырлары төменгі вена кавасына немесе портал винасына ағып кетеді (сирек – лимфа түтігіне енгізіңіз).
  • IV нұсқа – аралас. Өкпе тамырларының веноздық жүйесіне аномалды дренаж жасау әртүрлі құрамдарда түрлі деңгейлерде жүзеге асырылады.

Өкпе тамырларының қалыпты емес дренаж кезінде гемодинамиканың ерекшеліктері

Антенатальды кезеңде ақауларда әдетте гемодинамикалық көріністер болмайды, өйткені ұрықтың ішіндегі қан айналымы оң атриумнан солға қарай қан ағымын білдіреді (ашық сопақ терезе арқылы) және ботоллы арнада. Туылғаннан кейін гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығы форманы анықтайды (толық немесе ішінара), Ауырсынудан өкпелік венаның дренаждық нұсқасы, сондай-ақ жүректің басқа да ақаулары бар емшектің комбинациясы.

Гемодинамикаға қатысты, жалпы несептік өкпе дренажын сипаттайды, өкпенің барлық оттегімен қандары оң атриумға түседі, онда веноздық қанмен араласады. Болашақта қанның бір бөлігі оң қарыншаға енеді, басқа – сол атриумдағы жүйелі байланыс және жүйелі айналым арқылы. Бұл жағдайда өкпе тамырларының ауытқушылықтары қан айналымының екі шеңберінің арасындағы хабарлама болған жағдайда ғана өмірге сәйкес келеді, оның рөлі DMPP немесе ашық сопақ терезесі ойнайды. Өкпе тамырларының жалпы қалыпты дренажында гемодинамикалық бұзылулар жүректің гиперкинетикалық жүктемесі, өкпе гипертониясы және гипоксия.

Сондай-ақ оқыңыз  Жындағы периостит

Өкпе тамырларының қалыпты емес дренаждылығымен гемодинамикалық бұзылулар атрибальды ақауларға ұқсас. Олардың арасында шешуші рөл қанның патологиялық артериалды-веналық қан кетуіне жатады, қан айналымының өкпе шеңберіндегі қан көлемінің ұлғаюына алып келеді.

Өкпелік өкпе дренажының белгілері

Аномальді және гемодинамикалық ерекшеліктерге негізделген өкпелік венаның несептік көріністері клиникалық көріністері болып табылады: жалпы өкпе төзімділік деңгейі, венералдың қайтарылуының жылдамдығы, интератрааралық байланыс өлшемдері, Оң жақ қарынша миокардының қызметі. Интератриалдық септумда немесе оның өте кішкентай өлшемінде ақаулар болмаған жағдайда ақаулар өмірге сәйкес келмейді – бұл жағдайда Рашкиндке байланысты тек эндоваскулярлы шұғыл атриосептостомада баланы құтқаруға болады.

Өкпелік тамырдың қалыпты емес дренажымен ауыратын балаларда жиі қайталанатын пневмония және ЖРВИ байқалады, салмақтың аз болуы, тыныс жетіспеушілігі, жеңіл цианоз, жөтел, шаршау, физикалық дамудың артта қалуы, қайғы-қасірет, тахикардия. Ауыр өкпенің гипертониясында ерте балалық шақта цианоз анық көрінеді, жүрек ақауы және жүрек жеткіліксіздігі.

Өкпе өкпесінің дренажды аномалиясын диагностикалау

Өкпе тамырларының қалыпты дренажын аускультациялық көрінісі DMPP-ге ұқсайды және қылшықсыз систоламен сипатталады­өкпенің артериясының проекциясында күлгін шу, II тонды бөлу. ЭКГ деректері дұрыс бөлімдерді шамадан тыс жүктеуді көрсетеді, толық емес бло­Оның оң аяғы байланысы; EOS құқықтан бас тартты. Фонокардиография ДМЗ-ның барлық белгілеріне сәйкес келеді.

Кеуде радиографиясының нәтижелерін талдау кезінде жүректің шекараларын оңға қарай кеңейтуге назар аударылады, өкпелік артерияның бұзылуы, өкпе үлгілерін жақсарту. Төменгі вена кавасына өкпелік тамырдың қалыпсыз ағуының сенімді белгісі — бұл симптом «Түрік қасбеті».

EchoCG деректері бойынша, сол жақ атриумдағы өкпе тамырларының аузы табылмады; оң қарыншаның кеңеюі анықталды, сол жақ жүректің мөлшерін азайту және өкпе тамырларының қалыпты емес дренаждығының басқа жанама белгілері. Трансофофаздық EchoCG үлкендерге және ересектерге арналған.

Жүрек қуысына дыбыс жасағанда, өкпе винасына оң жақ атриумдан немесе вена каверадан катетер беріледі. Диагноздың осы сатысында өкпенің тыныс алу жолдарының локализациясын және қалыпты ағып кету санын анықтауға болады. Оң жақ атриография, қарыншығару, ангиопульмонография, ERW флебографиясы өкпе айналымы арқылы оң жақ атриумға немесе вена кавасына контрасттың қозғалысын қадағалауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Емшектегі липома

Дифференциалды диагностикалық жоспардағы өкпе тамырларының қалыпты емес дренажды науқастарында миталь немесе аорты клапанының атрезиясын болдырмау керек, митальдік стеноз, оқшауланған DMPP, үш атериялық жүрек, өкпе стенозы, транспозициялық магистраль­кемелер, лимфангиэкти.

Өкпе өкпесінің дренажды бұзылысын емдеу

Өкпе тамырларының ішінара анормальды дренажын хирургиялық түзету әдісі ақаулық түрімен анықталады: бұл дренаж деңгейін ескереді, өлшемдері және ПМПЗ орналасқан жері. Жоғарыда көрсетілген критерийлерге байланысты, сол жақ атриумға өкпелік тамырлардың немесе олардың ортақ коллекторларының ауыздарын реплантациялаудың көптеген нұсқалары пайдаланылады. Интератральды хабарламаны жою үшін жабу немесе ПМПП жасалады. 3 айға дейінгі балалар, ауыр жағдайларда, жабық атриозептотомиядағы паллиативтік операция, интератаралық хабарламаны арттыруға бағытталған.

Өкпе тамырларының жалпы қалыпты дренажын түбегейлі түзетудің жалпы принциптері бар: өкпе тамырлары мен сол жақ атриум арасында анастомоздың пайда болуы, DMPP жабу, өкпе тамырларының патологиялық хабарламасын веноздық тамырлармен біріктіру. Операциядан кейін синдромның әлсіздігі дамуы мүмкін, өкпе гипертензиясының жоғарылауы, өкпе тамырларынан ағып кету жолдарын жеткіліксіз қамтамасыз етумен байланысты.

Өкпе өкпе дренажын болжау

Жалпы несептік өкпе дренажының табиғи ағымы қолайсыз: 80% өмірдің бірінші жылында балалар өледі. Ішінара өкпелік венасы бар науқастар 20-30 жылға дейін өмір сүре алады. Пациенттердің қайтыс болуы жүрек жеткіліксіздігі немесе өкпе инфекцияларымен байланысты.

Науқастың өкпелік венасының бұзылуын хирургиялық түзету нәтижелері қанағаттанарлық, алайда жаңа туылған нәрестелер арасында іштен тыс және операциядан кейінгі өлім жоғары болып қалады.