Өкпелердің бұзылыстары

Өкпелерdің бұзылыстары

Өкпелердің бұзылыстары – Өкпенің қалыпты анатомиялық құрылымындағы жалпы өзгерістер, эмбрионалдық бастамалау және бронхопульмоникалық жүйені дамыту және оның функцияларын бұзу немесе жоғалту кезеңінде туындайтын. Бүйрек жетіспеушілігі балалық шақта немесе ересек адамда көрініс табуы мүмкін, цианозбен бірге жүреді, тыныс жетіспеушілігі, іріңді қақырықты жөтел, гемоптиз, кеуде деформациясы және т.б. Өкпенің бұзылыстарын диагностикалау үшін радиография орындалады, CT, бронхоскопия және бронхография, APG. Өкпенің ақауларын емдеу хирургиялық болуы мүмкін (өкпенің резекциясы, пульмонэктомия) немесе консервативті (медициналық мақсаттағы бұйымдар, FTL, массаж, бронх ағашын қалпына келтіру).

Өкпелердің бұзылыстары

Өкпелердің бұзылыстары
Өкпелердің бұзылыстары – туа біткен анатомиялық ауытқулар және өкпелердің жұмысындағы кемшіліктер, бронх және өкпе тамырлары. Балалардағы өкпе бұзылыстары 10-нан 20-ға дейін өзгереді%. Өкпе мен бронхтың туа біткен ақаулары арасында олардың дамуының ауытқулары бар, ол, айырмашылығы жоқ, клиникалық көрінбейді және өзгертілген органның функциясына әсер етпейді (мысалы, ірі және орта бронхтардың бөлінуінің ауытқулары). Өкпелердің бұзылыстары, тыныс жеткіліксіздігімен бірге жүреді, баланың ерте балалық кезеңінде көрінеді және баланың физикалық дамуының кешігуімен бірге жүреді.

Өкпелердің бұзылыстары аясында қабыну және іріңді процестер жиі дамиды, өткір немесе созылмалы неспецификалық ауруларға әкеліп соғады, ол өте ауыр бағытта болуы мүмкін. Созылмалы мамандандырылмаған өкпе ауруларының жартысынан астамы патогенетикалық түрде өкпе бұзылыстарымен байланысты.

Өкпе бұзылысының себептері

Пренатальдық кезеңдегі өкпелердің бұзылыстары мен бұзылыстарының қалыптасуы экзогендік және эндогенді тератогенді заттардың әсерінен пайда болуы мүмкін (жемісіне зиян келтірмеу) факторлар. Экзогендік факторларға, эмбрионға тератогендік, физикалық байланысты (механикалық немесе жылулық жарақат, электромагниттік немесе радиоактивті сәулелену), химиялық заттар (кез келген уландырғыш), биологиялық (вирустық немесе басқа инфекциялар, бактериялық токсиндер) зақымдайтын механизмдер.

Эндогенді тератогенді факторлардың арасында тұқымқуалаушылық бар, гендердің және хромосомалардың ауытқулары, эндокринді патологиялар, биологиялық бұзылғыш ұрық жасушалары (еркектерде немесе ересектердегі ерте жүктілік кезінде). Өркениеттің дамып келе жатқан түрі тератогенді фактордың сипатына байланысты емес, гестатациялық жастың қаншасы, онда әйелдің денесі оның әсерін сезінеді.

Егер тератогенді фактордың әсері жүктіліктің алғашқы 3-4 аптасында орын алса, трахея және негізгі бронхтар салынған кезде, бұл құрылымдардың ақауларын бүкіл өкпе түзілуін бұзуға дейін дамыту мүмкін. Эмбрионға жүктіліктің 6-10 аптасына тератогенді әсері цистикалық немесе қарапайым гипоплазия түрі бойынша сегменттік және субсидкальды бронхтардың пайда болуында ақаулар тудыруы мүмкін, және туа біткен бронхиектаздың дамуы. Ұрықтағы кеш өкпе бұзылыстары 6-8 айлық жүктілікте пайда болуы мүмкін, альвеолярлы мата салынған кезде.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы миелоидтық лейкемия

Өкпедегі ақаулардың жіктелуі

Өкпенің дамымау дәрежесі немесе оның жеке анатомиясы бойынша, мата, Пульмонологиядағы құрылымдық элементтер ерекшеленеді:

  • Агенез – бүлінген, өкпенің және тиісті негізгі бронхтың жоқтығымен сипатталады.
  • Апласия – бүлінген, онда негізгі жеңіл бронхтың қалдықтары болған кезде өкпе немесе оның бөлігі жоқ.
  • Гипоплазия – өкпе элементтерінің бір уақытта дамымауы (бронхи, өкпе паренхимасы, кемелер), сегмент деңгейінде орын алады, лоб немесе толық өкпе. Қарапайым гипоплазия бронх ағашының ерекше төмендеуін сақтай отырып, құрылымының айтарлықтай бұзылуы болмаса, өкпенің мөлшерін біркелкі төмендетумен сипатталады. Кистикалық гипоплазия (мистикалық немесе жасушалық өкпе, поликист) барлық өкпе бұзылыстары арасында жиі кездеседі (60-80 аралығында% істер) және бір мезгілде бронхалды дамуымен бірге жүреді, өкпе паренхимасы және дистальды субсегжеорлық бронхта бронхогендік қуысты қалыптастыратын ыдыстар, онда әдетте созылмалы қабыну процесі дамиды.

Трахея қабырғаларының және бронхи эмитінің бұзылыстары арасында:

  • Трахеобросемелік (траоцеле, мегатрака, Mounier-Kun синдромы) – бұлшықеттің туа біткен гипоплазиясына және қабырғаларының созылмалы талшықтарына байланысты трахеяның және үлкен бронхтардың люминациясы. Тұрақты трахеобрончитпен бірге жүретін трахеобронхомегалияның болуы.
  • Трейобронхома – трахеяның және бронхтың шеміршек қызметінің бұзылуы, тыныс алу процесінде олардың қалыптан тыс құлдырауын тудырады. Ол қатты тыныспен көрінеді, өрескел жөтел, апноэ тізбегі.
  • Уильямс-Кэмпбелл синдромы – III-VI реттік бронхтың шеміршектегі гипоплазиясы және серпімді тіндері, бронхоэктазаның жалпы бронх деңгейінде және бронхо-обструктивті синдром деңгейінде жалпыланған дамуымен көрінеді.
  • Бронхиолярлы және эспфизма Лешке – бронхиол қабырғаларының туа біткен әлсіздігі, бронхиолиарометрия және центилобулярлық эмфиземамен бірге жүреді.

Шектеулі (локализацияланған) Бронхтардың және трахея қабырғаларының құрылымында ақаулар бар:

  • Трахея мен бронхтың стенозы – бронхтардың және трахеяның өткір тарылуы, шеміршек сақиналарының бұзылуы немесе тамырлармен трахеоброншиялық ағаштың сыртқы қысымы нәтижесінде пайда болады. Стериордың тыныс алуымен клиникалық манифест, цианоздың аяқтары, жұтылу бұзылуы, қайталанатын ателектаз.
  • Туа біткен лобар (лобар) эмфизема – клапанды қалыптастыру арқылы ІІІ-В ордендерінің бронхор деңгейінде бронхиалды патенттің бұзылуы (клапан) механизмі, тиісті лобтың күрт ісінуіне себеп болады. Бронхтың люменің тарылуы шеміршек ақаулары нәтижесінде пайда болуы мүмкін, шырышты қабаттың бүктері, Ісіктердің немесе қалыпсыз орналасқан кемелердің және т. д. Лобардың эмфиземасы әртүрлі дәрежедегі тыныс алу қабілетінен көрінеді, ол туғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда дамиды.
  • Трахео және бронхо-қызылша ағзалары – трахея арасындағы ашық байланыс (немесе бронх) және өңеші. Туылғаннан кейін көп ұзамай диагноз қойылды, тамақ өнімдерінің ұмтылысы, жөтел, цианоз, тамақтандыру кезінде бөртпе шабуылдары, Аспирациялық пневмонияны дамыту.
  • Бронхтың және трахеяның дивертикулы – бронхтың бұлшықет және серпінді құрылымының гипоплазиясына байланысты қалыптасады.

Туа біткен өкпе ақаулары, қосымша болуына байланысты (артық) дисембриогенетикалық құрылымдар, байланыстырыңыз:

  • Қосымша үлес (немесе оңай) – өкпе тінінің қосымша жиналуының болуы, қалыпты өкпеге тәуелді емес.
  • Өкпенің секвестрі – өкпе өкпе тінінің болмауы, негізгі тыныс алу органдарына тәуелсіз дамуын және үлкен доғаланың артерияларымен қанмен қамтамасыз ету. Sequestration үлестен тыс орналастырылуы мүмкін (тысқары) және оның ішінде (интробальды). Көптеген жылдар бойы секвестрлеу клиникасы болмауы мүмкін, қайталанатын пневмония түріндегі көріністер инфекция секвестра кезінде пайда болады.
  • Өкпенің кисталары – парабоникалық қуыстар, кішкентай бронхтың бұзылған эмбриогенезімен байланысты. Бронхиалды ағашпен байланыстың болуы немесе болмауы негізінде судың ағып кетуі және ағып кетпейтін кисталары бар. Кисталар үлкен болуы мүмкін, ал өкпенің айналасындағы паренхиманы қысу кезінде.
  • Хамартомалар – дисембрионикалық формациялар, бронх қабырғаларынан және өкпе паренхимасынан тұрады; прогрессивті өсу мен қатерлі ісіктер тән емес.
Сондай-ақ оқыңыз  Шашты бөліңіз

Өкпелердің бұзылыстары арасында, анатомиялық құрылымдардың аномальды орналасуымен сипатталады, ең таралған:

  • Картографиялық синдром – ішкі органдардың кері орналасуы, т. ч. және жарық. Әдетте созылмалы бронхитпен біріктіріледі, бронхоэктаз және созылмалы синусит, іріңді бронхопульмониялық процестің жиі шиеленісуіне әкеледі. Терминалдың фалангтары мен тырнақтарының түрлері бойынша мүмкін өзгерістер «көзілдіріктерді қарау», «барабан таяқшалары».
  • Трейкальді бронх – анормальды бронхтың болуы, жоғарғы бронхтың үстінен трахеядан шығатын.
  • Венаның үлесі – оң жақ өкпедегі жоғарғы бөлігінің бөлігі, бөлінбейтін тамыр.

Өкпе қан тамырларының ең көп таралған кемістігі бар:

  • Өкпе артериясы стенозы – оқшауланған өте сирек, әдетте жүрек ауруы бар.
  • Артериовенозды аневризма – веноздық және артериялық қабат арасындағы патологиялық хабарламалардың болуы, артериялық қанмен веноздық қан араласып, гипоксияның пайда болуына алып келеді. Randy-Osler ауруына тән көптеген артериовеноздық хабарлардың болуы. Үлкен және орта артериялардың зақымдануы артериовенозды фистулдың пайда болуымен байланысты — аневризма кеңейтімі. Пациенттер ауыр гипоксия мен тыныс алу жетіспеушілігін дамытады, гемоптиз.
  • Өкпе артериясының гипоплазиясы және агенезі – әлсіз дамуы немесе өкпе артериясының болмауы жиі жүрек ақаулары мен өкпе гипоплазиясымен үйлеседі.

Өкпе ақауларының белгілері

Өкпе ақауларының түрлері әртүрлі клиникалық көріністердің полиморфизміне сәйкес келеді. Көптеген өкпе ақауларының жасырын курсы олардың анықталу мерзімінің өзгермелілігін тудырады. Өмірдің алғашқы онжылдықта 3 табылды,8% барлық өкпе бұзылыстары, екінші онжылдықта — 18,2%, үшінші орында — 26,6%, төртінші — 37,9%, 40 жастан кейінгі адамдарда -14%.

21 симптомдық өкпе ауруы орын алады,7% науқастар, 74 белгісінің белгісі,1% бұзушылықтар, басқа аурулардың асқынуы — 4,2%.

Ең ертерек, Баланың өмірінің алғашқы күндерінде, Өкпенің даму ақаулары, тыныс жеткіліксіздігінің белгілері бар: лобардық эмфизема, негізгі бронхтардың және трахеяның стенозы анықталды, бронхо-және трекоэзогефазальды фистула, агенезі, өкпе гипоплазиясы және ауыр өкпе гиперплазиясы. Олар тыныс алудың тыныс алуымен сипатталады, асфиксия, цианоз.

Сондай-ақ оқыңыз  Кист майы

Өкпенің кисталары, өкпелік секвестр, өкпелік гипоплазия, Бронхоэктазия, ең алдымен, қабынудың және қабынудың дамуымен көрінуі мүмкін. Өкпенің ақауларындағы қабыну процестерінің сипаты ұзаққа созылған қайталанатын курс болып табылады және қақырықты іріңді қышқылдың көп мөлшерін босатумен бірге жөтеледі, эпизодтар, интоксикация, шиеленісу кезеңінде әл-ауқаттың бұзылуы. Ауыр өкпе ақаулары балалардың физикалық дамуына кері әсер етеді, кеудеге ассиметрия және деформация.

Өкпелердегі ақаулардың диагностикасы

Өкпе ақауларын диагностикалау жан-жақты мамандандырылған тексеруді талап етеді. Өкпе ауруының күдіктері пациенттерде болуы керек, созылмалы бронхопульмониялық процестерден зардап шегетін бала. Рентгенологиялық және бронхологиялық зерттеулер өкпе бұзылыстарын диагностикалауда шешуші рөл атқарады.

Рентгендік тексеру, егер олар асимптоматикалық болса да, өкпедегі бұзылуларды анықтауға мүмкіндік береді. Өкпенің рентгендік және КТ іздестіруіне сәйкес, тамырлы және бронхиялық құрылымдағы өзгерістерді анықтауға болады (гипоплазиямен байланысты), ашықтығын арттыру (лобарлы эмфиземасы бар), медиастинаны ауыстыру (гипоплазия немесе агенезбен бірге), көлеңкелердің сұлбасы (гамартомамен немесе секвенциямен), өкпелік бедерлі топография (картаген синдромымен) және т.б. Бронхоскопия және бронхография кезінде трахея мен бронхтың анатомиялық құрылымы бағаланады, деформациялар анықталды (стеноз, ақуыз және басқалар.) бронх ағашындағы өзгерістер. Өкпе тамырларының бұзылыстары болған кезде ангиопульмонография ұсынылады.

Өкпелердің ақауларын емдеу

Өкпелердің бұзылыстарын емдеу үшін жеткілікті тактиканы таңдауды пульмонолог және торак хирургтары жүзеге асырады. Бұл науқастың жағдайын бағалаумен байланысты, бұзушылықтардың ауырлығы мен болжанған болжам. Лаборлық эмфизема жағдайында жедел респираторлық жеткіліксіздікте жедел хирургия көрсетіледі, алапазия және өкпе агенезі, трахеокофагальды фистуламен және трахея мен бронхтың стенозымен.

Бронхоэктазияда және циста гипоплазиясында хирургиялық немесе консервативті емдеуді таңдау өкпедегі өзгерген сегменттердің санымен анықталады, қайталану жылдамдығы және өкпе тінінің өзгерістерінің үлгісі. Ереже бойынша, өкпедегі осындай бұзылыстар үшін өкпенің өзгерген аймағын резекциялау жүргізіледі.

Өкпеге кеңінен таралған өзгерістермен консервативті терапия жүргізіледі, іріңді процестің өршуін болдырмауға бағытталған. Ол қабынуға қарсы терапияның жылдық курстарын қамтиды, бронх ағашының ағуын жақсарту (бронхоальвеолярлық лава, шабуылшы, муколитикалық препараттар, массаж, деммен жұту, Жаттығу терапиясы), санаторий-курортты оңалту.

Өкпе бұзылыстарын болжау және алдын-алу

Өкпенің бұзылыстарымен, тыныс жеткіліксіздігінің дамуымен байланысты емес және іріңді-қабынуға қарсы асқынулармен бірге жүрмейді, Қанағаттанарлық болжам. Бронхопульмониялық процестің жиі өршуі науқастардың мүгедектігін тудыруы мүмкін. Туа біткен өкпе бұзылыстарын болдырмау жөніндегі шараларға жатады: жүктілік кезінде қолайсыз тератогенді әсерлерді алып тастау, генетикалық кеңес беру және жұптарды скрининг, нәрестені жоспарлау.