Өкпенің асқазан гипоплазиясы

Өкпенің асқазан гжәнепоплазиясы

Өкпенің асқазан гипоплазиясы – бронхопульмоникалық жүйенің қалыпты дамуы, Бронхиалды бұтақтардың кистикалық кеңеюімен сипатталады, өкпе паренхимасының және қан тамырлары желісінің төмендігі. Патологияда қайталанатын қабыну процестері байқалады, субфебрильді жағдай, сезінбейтін сезім, дымқыл жөтел және өкпе жүрек ауруларының белгілері. Клиникалық гипоплазияның диагностикасы рентгенография мен өкпенің CT-ін қамтиды, бронхография, бронхоскопия, ангиопульмонография, FER, морфологиялық тексеру. Егер ақау анықталса, өкпенің циста-модификацияланған бөлігін хирургиялық алып тастау қажет.

Өкпенің асқазан гипоплазиясы

Өкпенің асқазан гипоплазиясы
Өкпенің асқазан гипоплазиясы (поликист, мистикалық фиброз, жасушалық немесе жасушалық өкпе, өкпедегі көпіршікті трансформация және т.б.) — альвеолярлы ұлпалардың ішінара дамымауы, тыныс алу жолдарының әр түрлі бөліктерінде көптеген жұқа қабырғалы қуыстар пайда болған бронх және қан тамырлары. Цистической гипоплазия — өкпенің қалыпты дамуы, ол 50-ден асады% бронх-өкпе жүйесінің барлық ақауларының.

Өкпенің цистикалық гипоплазиясы ұл балаларға жиі кездеседі, әдетте бала мен жасөспірімде көрінеді, әртүрлі клиникалық және радиологиялық нұсқаларда жүреді. Өкпе зақымдануы бір және екі жақты болуы мүмкін; біркелкі емес, онда цисто-модификацияланған бронх және тыныс алу бөлімдері әдетте дамыған біріктіріледі; өкпе паренхимасының әртүрлі дәрежедегі дифференциациясы бар. Abdominal formations бронх ағашының түрлі бөліктерінде орналасқан (жиі сараланған және субстрагирарлы деңгейде). Клиникалық гипоплазия өкпе көлемінің төмендеуіне әкеледі, бронхтың тазарту функциясының күрт бұзылуы, созылмалы іріңді бронхит дамыту, пневмоторакс, өкпе қан кету.

Өкпе гипоплазиясының себептері

Өкпенің асқазан гипоплазиясы бронхо-альвеолярлық құрылымдар мен өкпе тамырларының ішектің пайда болуын бұзады (шамамен 2-3 ай. эмбрионтық кезең). Хромосомалық аномалия гипотезаның гипоплазиясына себеп болуы мүмкін, атап айтқанда, өзара ауыстыру 15/19, аутосомалық рецессивтік түрі бойынша мұраланған.

Бронх-өкпенің бүйректерінің тығыздалған ұштарынан мистикалық пішіндер дамиды, олар біртіндеп созылады, қуыстарға айналады және мезенхиманы алмастырады.

Эмбриогенездің ерте сатыларында бронхопульмоникалық құрылымдардың саралануын және дамуын тоқтату арқылы (лобар және сегменттік) қалың қабырғалы кисталар пайда болған бронхиалды буындар (бронхомеальдық гипоплазия). Субсезиальды және дистальды бронхтардың тармақталу патологиясы, жұқа қабырғалы кисталардың әртүрлілігі, ішінара немесе толық емес өкпе мата толтырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Отбасылық ішек полипозы

Мистикалық түрлендірілген өкпектің сегменттері кішігірім қабатымен сипатталады, көлемді азайту және тығыздау, кішкентай болмауы (ішкі және ішкі лаборальды) Бронхтың және әдеттегі қалыптасқан альвеолярлы ұлпалардың бөлімдері. Өкпе гипоплазиясының үш морфологиялық нұсқасы бар:

I түрі – жалғыз немесе бірнеше кисталар бар (d>2 см) матаның элементтері аясында, қалыпты альвеолға ұқсас.

II типті — көп мөлшерде шағын (d

III типті — несептік емес өкпе ауруы; бронхолиопластикалық және тіндік құрылымдардың пайда болуы анықталды, Коксо эпителиймен қапталған, ортастикалық ауыстыру. Бұл опцияның болжамдары қолайсыз.

Мист бездерінің қабырғаларында бронхиалды емес элементтер бөлінбейді, шеміршек тақталарының дамымауы. Зақымдалған тіннің айналасында жеңіл қабыну байқалуы мүмкін, кішкентай ателектикалық орындар. Кистикалық гипоплазия жиі оң жақ жеңіл немесе бүкіл сол жақ өкшектің жоғарғы жамбасына әсер етеді.

Өкпе гипоплазиясының симптомдары

Өкпе гипоплазиясының алғашқы белгілері балалық кезеңде анықталуы мүмкін, алайда бұл жасөспірімдерде және тіпті ересектерде жиірек кездеседі. Аномалия асимптоматта болуы мүмкін, оңай, қалыпты және қатал нысандар. Асимптомикалық нұсқалары (шамамен 10%) аз мөлшерде зақымданған және өкпе және бронхтың қайталама патологиясы болмаған. Клиникалық гипоплазиямен ауыратын науқастар үшін кеуде қуысының деформациясы тән, нашар тамақтану, физикалық дамымау, стресске төзімділік төмендейді.

Клиника бронхиалды циста инфекциясы мен қабыну процесін белсендіру кезінде көрінеді. Іріңді немесе іріңді қақырықты суланған жөтел бар, сирек – гемоптиз, уыттану белгілері және өкпе жүрек аурулары. Жіті гипоплазияның жүрісі дереу созылмалы рецидивтермен созылмалы болып келеді. Балаларда қайталанатын бронхит және пневмония болуы мүмкін. Ауырлау кезеңінде кеуектің көлемі артады, қалыпты кеуде ауыруы пайда болады, мазасыздық және субфебральды безгегі. Өкпенің цистикалық гипоплазиясында насолабиандық цианоз пайда болуы мүмкін, тырнақ фалангдарының қалыңдығы, зақымданған аймақта кеуде қуысының сау тәрізділігі және кері кетуі.

Жеңіл ағын үшін, шағымдардың кеш басталуы жиі кездеседі, кішігірім кеуде қуыстарымен сирек кездесетін қысқа мерзімді орташа салдарлар, ұзақ симметриялық ремиссия, науқастардың тұрақты жағдайы. Қарапайым жағдайларда ұзаққа созылған ауытқулар жылына 1-2 рет қайталанады, уақытша еңбекке жарамсыздықпен жүреді. Күнделікті кеуектің көлемі 50-150 мл-ге жетеді. Ремиссияда өкпе қабынуына тән емес қабынудың бұлыңғыр бейнесі бар. Уақыт өте келе ауру тұрақты түрде дамып келеді. Өкпенің цистической гипоплазиясының созылмалы қабынуы, көршілес сау адамдарда бронхиттің деформациясын және қайталама бронхоэктазияның дамуын тудырады (әдетте, төменгі және базальды) сегменттер, тіпті басқа өкпеге жатады. Жиі қайталама обструктивті бронхит дамытады; ауытқуы біртіндеп пайда болады және өседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Артроз

Өкпенің циста гипоплазиясының күрделі түрінде қысқа мерзімді немесе болмаған ремиссиялармен үнемі қайталанатын реакция курсы бар. Диспния төзімді, тәулігіне 200 мл немесе одан да көп қақырықты іріңді, кейде шірік табиғаты. Жаңа туған кезеңде респираторлық күйзеліс дамуы мүмкін. Екінші өкпе гипертониясы және өкпе жүрегі қосылса, респираторлық ақаулар анықталады.

Өкпенің цистической гипоплазиясы сүйектің басқа ауыр туа біткен ауытқулары жиі жүреді, қан тамырлары, зәр шығару жүйесі, GIT және CNS. Бұл жеке мұрагерлік синдромдардың көрінісі болуы мүмкін: Поттер синдромы (бет аномалияларымен үйлеседі, клуб аяғы, campodactyly, көптеген анкилоздар) и «scimitar синдромы» (өкпелік венаның қалыпты емес ағымын толықтырады, екі жақты колобомдық ирис және оң көздің ретинальды атрофиясы).

Жіті гипоплазияның диагностикасы

Өкпенің циста гипоплазиясының диагнозы инспекция мен тарих бойынша жүргізіледі, радиография (екі проекцияда) Өкпенің және КТ, бронхологиялық тексеру, APG, спирометрия, патологиялық тексеру. Өкпенің цистической гипоплазиясының пайда болуына физикалық даму кезінде кешігіп айтуға болады, жұмсақ сколиоз, төмендеуі, депрессия және патологияның жағында кеуде қуысының тыныс алу қозғалысының жеткіліксіздігі, тыныс алу бұзылыстары, басқа ішкі ақаулармен араласады, ағынның салыстырмалы тазалығы. Ауцультация тыныс алу шуының әлсіз дамуы жағынан әлсіреуімен анықталады, үлкен кисталар бар – амфотикалық тыныс алу, шиеленісу кезеңінде — көптеген суланған дымқыл ралдарды (сияқты «барабан орамасы).

Рентгенограмма кеуде қуысының немесе сегменттік үлгінің деформациясын немесе жақсаруын анықтайды, көптеген жұқа қабырғалармен байланысты тән ұялы құрылымы бар, диаметрлі бронхиалды кеңейтімдерде әр түрлі, паренхиманың учаскелерімен алмастырылады немесе дамымаған тіннің көлемін толығымен толтырады. Үлкен бронхтар әдетте өзгермейді. Өкпенің гипопластикалық өкпенің көлемі азайды, ортастинаның шекарасы оны бағыттайды. Өкпектің CT-сканерлеуі мистикалық деформациялар мен қабыну өзгерістердің дәрежесі мен дәрежесін анық көрсетеді.

Бронхография жеңіл және сегіздік бронхтардың көптеген ерекше және фусифиді кеңеюін көрсетеді, өкпенің жоғарғы бөліктерінде және сфералық – Төменгі бөлікте. Диагностикалық бронхоскопияда анықталған лимфозды немесе іріңді эндобрончит белгілері, лобар және сегменттік бронхтардың аузындағы деформация, тыныс жолдарының қозғалуын төмендету.

Сондай-ақ оқыңыз  Идиопатиялық миокардит Абрамов-Фидлер

Өкпенің циста гипоплазиясының аймағында ангиопульмонография көмегімен көне өкпе айналымының дамымаған ыдыстары жұғады, олардың бұтақтарының бұрыштарын көбейту, капиллярлық және веноздық фазалардың кешігу анықталды. Перфузионды сцинтографияның деректері күрт төмендеуді көрсетеді/зардап шеккен аймақта артерио-капиллярлық құрылымдарда қан ағысының болмауы және екінші өкпеге қайта бөлінуі. Тыныс алу функциясының көрсеткіштері обструктивті немесе аралас типті желдетудің айтарлықтай бұзылуын көрсетеді.

Клиникалық гипоплазияны түпкілікті тексеру жедел түрде жойылған өкпе тінін патоморфологиялық зерттеу арқылы ғана мүмкін болады. Жасушалық өкпе арқылы дифференциалды диагноз жүргізу қажет, bullous эмфизема, туберкулез, созылмалы пневмония, созылмалы өкпе абсцессі, БЕБ.

Клиникалық гипоплазияны емдеу

Консервативті емдеу (бронхоальвеолярлық лава, деммен жұту, постуральды дренаж) Өкпенің цистической гипоплазиясын пациенттің жағдайын уақытша жеңілдетуге мүмкіндік береді. Антибиотикалық терапия инфекциялық қабынуды жеңілдетуге арналған. Көп жағдайларда хирургиялық емдеу ұсынылады, әдетте ремиссия кезінде орындалады. Өкпенің қайталама қабыну процестері болмаған кезде хирургиялық араласу жүргізілмейді, егде жастағы науқастарда, екі жақты зақымдануы бар; диффузиялық созылмалы бронхитпен және тұрақты кардиопульмональды жеткіліксіздігімен гипоплазияның комбинациясы.

Клиникалық гипоплазияны емдеудің жедел әдістері — өкпенің сегменттік рецептісі, лобептомия, аралас резекциялар. Өткір өкпенің жалпы немесе мозаикалық өзгерістер болған кезде пневмонектомия орындалады. Өкпе гипоплазиясының көптеген жағдайларын хирургиялық емдеудің нәтижелері жақсы, Операциядан кейінгі функционалдық бұзылулар анықталмаған, басқа өкпе патологиясына қарағанда, өлім шамамен 1-4 %.