Өкпенің гамартомасы

РЕКЛАМА

Присоединяйтесь к нашей группе на

ЗАРПЛАТЫ ЗА ГРАНИЦЕЙ

Өкпенің гамартомасы

Өкпенің гамартомасы – Туа біткен оң жақ өкпенің неоплазмасы, эмбриональdы маталардың әртүрлі элементтерінен шеміршектегі басымдылықпен дамиды, майлы, бұлшық ет немесе талшықты компоненттер. Өкпенің гамартомасының клиникалық көрінісі белгілерден айқын көріністерге дейін өзгереді, соның ішінде қиындықты тыныс алу, кеуде ауыруы, жөтел, кейде гемоптиссия және обструктивті пневмонияның дамуы. Өкпенің гамартомасының диагностикасы рентгендік деректерге негізделген, Кеудеге арналған CT және MRI, трансторасиялық пункцияның биопсиясы. Өкпенің гамартомасын емдеу — ісіктерді хирургиялық алып тастау.

Өкпенің гамартомасы

Өкпенің гамартомасы
Өкпенің гамартомасы (хамартохондрома, хондроденома, lipochondroadenoma) — Өкпектің дисембриогенетикалық ісігі, бұл өкпе паренхимасының мата компоненттерін біріктіреді, дистальды бронхи және басқа құрылымдар. Хамартома — ең кең таралған өкпенің массасы және перифериялық локализацияның өкпе ісігінің ең көп таралған түрі (60-64% істер). Гамартома әдетте төменгі бөліктердің алдыңғы сегментінде орналасады (жиі оң жақ өкпе), паренхиманың қалыңдығында (ішек жолдары) немесе үстірт түрде (субполярлық). Сирек жағдайларда ол үлкен бронхтың ішкі қабырғасында орналасуы мүмкін (эндобрончий), оның люминесінен шыққан. Өкпенің гамартомалары үшін тән: жылдардағы баяу өсу, өкпе тіндерінің инфильтрациясы және метастазасы жоқ, қатерлі трансформацияның өте төмен қаупі бар. Өкпенің гамартомасы ерлерде 2-4 есе жиірек кездеседі, әдетте 30-50 жаста.

Өкпенің гамартомасының себептері

Қазір пульмонологтарда мәселе қалады: хаартома — де ново ісігі немесе дисамбриогенездің және кейіннен ісік түрленуінің салдары.

Көптеген ғалымдар гамаратоманы өкпенің бүлінуін қарастырады, эмбриогенездегі бронхопульмоникалық құрылымдарды қалыптастыру және қалыптастыру бұзушылықтарынан туындайды. Біріктірілген тін, Өкпенің гамартомасының шеміршектік және тегіс бұлшық ет компоненттері шала тінінен дамиды (мезенхима). Эпителиалдық құрылымдар екінші рет ісік өсуі кезінде немесе өкпе тіндерінің мезодермикалық және эндодермиялық бүйректерінен.

Өкпенің гамартомы үшін қауіпті факторлар генетикалық бейімділік болуы мүмкін, гендердің бұзылуы, мутагендердің болашақ ата-аналарының ұзаққа созылуы (қауіпті химиялық заттар, иондаушы сәуле).

Сондай-ақ оқыңыз  Белдік спондилоартроз

Көптеген хамартомдар тегіс немесе нәзік тау беткейімен тығыз немесе икемді дәйектіліктің дөңгеленген капсулаланған торабының пайда болуына ие, өкпенің паренхимасынан нақты демаркация. Ісік диаметрі 0-ден өзгеруі мүмкін,5-тен 10-12 см-ге дейін, орташа 2-3 см. Өкпенің гамартомасының құрамында шеміршек тінінің кездейсоқ орналасқан жерлері болуы мүмкін, май қабаттары, дәнекер тіндері және тегіс бұлшықет талшықтары, тамырлы элементтер, лимфоидті жасушалардың кластерлері, қабықшалы эпителийдің және сүйек қоспаларының төсеніші бар қуыстар.

Өкпедегі гамартоманың жіктелуі

Клиникалық тәжірибеде, негізінен, хамартоманың жергілікті түрі болады, сирек — бүкіл өкпе лабының жеңілісінен тарайды. Өкпенің гамартомасы жиі біртекті түзілімдер болып табылады, көптеген ісіктер аз кездеседі.

Өкпе өкпенің гамартомалары жиі гистологиялық түрде тексерілген (гамартохондромдар), әртүрлі дәрежелі гиалинді шеміршек бар. Түйін кескінінде сұр-ақ немесе ақшыл-сары реңктің асты немесе тегіс мөлдір беті көрінеді. Шеміршек тінін жалаңаштауға және лақтыруға болады.

Өкпенің лейомиоматоздық гамартомасы құрылымында тегіс бұлшықет тіндері және бронхоалвеолярлық құрылымдар басым. Морфологиялық және клиникалық ерекшеліктерінде ол хамартохондромаға ұқсас. Өкпе хамартомалары да орын алады, басқа маталардың құрамдас бөліктері бар: майлы (хамартолипома, lipogarmarhondroma), талшықты (гамартфиброма, фиброгроммартохондрома) және t. д. Бұқаралық өкпелік хамартомалар сипатталған, қан тамырлары мен тегіс бұлшықет тіндерінің талшықтарымен қоршалған кератинсіз скаме эпителийдің жасушалары.

Өкпенің гамартомоз симптомдары

Өкпедегі гамартомның белгілері ісіктің мөлшері бойынша анықталады, оның орналасуы салыстырмалы түрде үлкен бронх болып табылады, диафрагма және кеуде қабырғасы. Клиникалық көріністің ауырлығына қарай өкпедегі гамартоманың 3 дәрежесі бөлінеді:

I — асимптоматикалық

II — аз

III — іштің өсуі мен қоршаған тіндердің сығылуына байланысты ауыр белгілері бар.

Көптеген өкпе хамартомалары созылмалы және асимптоматикалық, ісік кеуде қуысының рентгенографиясы кезінде немесе кездейсоқ кезінде байқалады. Перифериялық локализация және аз мөлшерде гамартома клиникалық көріністердің болмауын тудырады.

Үлкен өлшемге жеткенде, гамартома өкпенің ұлпасын қысып бастайды, бронхи, диафрагма және кеуде қабырғасы. Науқасты бұзуды бастады, зақымданған жағынан кеуде ауыруы, әдетте терең тыныс алу кезінде және жөтелмен бірге жүреді, ауыр дене күшімен — гемоптиз. Ірі бронхтың гамартомасының қысылуы орталық өкпе ісігін клиникалық түрде береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Перикардтық цист

Химартоманың эндобрончийлік локализациясы бронхтың патологиясын бұзудың жергілікті деңгейін дамытады, гиповентиляцияға және сегменттікке әкеледі (жиі емес) өкпе және обструктивті пневмонияның ателектазасы. Бұл жағдайда хамартоманың созылмалы өкпе инфекциясының клиникалық көріністері жүреді.

Көптеген өкпе хамартомы Карнидің үштігінің көрінісі болуы мүмкін, асқазанның және экстрадренальді параганглиоманың лейомиобластомасы, немесе Cowden синдромы, ішкі ағзалардың көптеген сүйек зақымданулары мен сүт безі мен қалқанша безінің қатерлі ісігін дамытуға арналған жоғары әлеуеті сипатталады, GIT, зәр шығару органдары.

Өкпенің гамартомасын диагностикалау

Рентгенге байланысты өкпедегі гамартоманың диагностикасы, Өкпенің CT және MRI және биопсияның гистологиялық зерттеуі бар транстораскалық пункциялық биопсия. Өкпенің гамартомасының рентгенографиясы мен томографиясы туралы әдетте бірыңғай кішкентай көрінеді (сирек >2-4 см) өзгермелі өкпе тінінің аясында өткір және айқын контурлары бар перифериялық локализацияның дөңгелек көлеңкесі. Ісік беті тегіс немесе тегіс болуы мүмкін. Өкпенің гамартомдарының көлеңкесінің қарқындылығы түйіннің мөлшері мен лайм қосындыларына байланысты.

Өкпенің гамартомасының бірнеше радиологиялық нұсқалары бөлінеді — орта қарқындылық пен біртекті құрылымдардың көлеңкелері; гетерогенді орташаланған көлеңкелер кальцийдендірілген; қабаттасқан кальцификациямен орташа қарқындылықтың біркелкі емес көлеңкесі/орталық тығыздау және біркелкі жоғары қарқынды көлеңкелер, массивтік кірістері бар. Үлкен мөлшерде өкпе хамартомасы бар (4 — 5 см) қан тамырлары мен бронхтардың арасындағы айырмашылыққа байланысты өкпе патологиясын көбейте алады.

Эндоскопиялық диагностика (бронхоскопия) эндобрончий хамартомасы үшін ғана жарамды. Өкпенің гамартомдарының жақсы сипатын растау үшін ісік материалын гистологиялық зерттеу жүргізіледі, трансторасикалық биопсиямен қабылданады, диагностикалық торакоскопия немесе торакотомия. Пункальды хамартохондромада өкпенің элементтері жетілмеген шеміршек анықталуы мүмкін, неғұрлым жетілген хондроциттер, текше немесе призматикалық эпителий клеткаларының бірқалыпты кешені, Дәнекер тіндерінің шағын аудандары, лимфоидті жасушалардың кластерлері, гистиоциттер және майлы тамшылар.

Өкпенің гамартомасының динамикалық мониторингі ұзақ уақыт бойы ісіктің дамуының болмауы немесе өте төмен болуы мүмкін екенін көрсетеді. Гамартома қатерлі ісік ауруларынан сараланған болуы керек (өкпе рагы, карциноид, хондросаркома), әртүрлі локализациядағы қатерлі ісік метастаздары (сүт бездері және аналық бездер, еркектерде простата безі, бүйрек және т.б.), туберкулома, өкпенің шынайы сүйек ісіктері мен кисталары, эхинококкоз. Өкпенің гамартомасымен пульмонологиялық кеңес берілді, фтизиатрия, онколог, кеуде хирургі.

Сондай-ақ оқыңыз  Екінші кардиомиопатия

Өкпенің гамартомасын емдеу және болжау

Кішкентай (2-ден аз,5 см), өкпенің гистологиялық растаған гамартомасы және науқастың қоршаған тіндерінің қысылуының болмауы бірнеше ай бойы пульмонологтың динамикалық бақылауында болуы мүмкін. Әрі қарай емдеу тактикасы туралы мәселе радиографиядағы көлеңке мөлшерінің жоғарылауына немесе болмауына байланысты шешіледі.

Өкпенің гамартомасын емдеу тек оперативті, Ісіктерді торакоскопиялық немесе торакотомиялық жолмен алып тастау. Хаартоманың перифериялық локализациясында жұпарлар қолданылады (инкубациялау) ісіктер, қажет болған жағдайда — өкпе сегменті және маргиналдық резекциясы. Лобектомия (өкпелік лоб шығару) ұзартылған қысымды ыдыстарда орындаңыз, бронхи, өкпенің паренхимасы және хамартоманың күрделі жолы. Эндобрончий гамартомы түйіннің бөлінуімен бронхотомиямен жойылады, сондай-ақ бронхтың фенменттелген немесе айналмалы резекциясы, сонымен қатар патологиялық қалыптастыру және кейіннен ақауды жабу немесе пластикалық жөндеу. Перифериялық немесе эндобрончийлі өкпенің қатерлі ісігін болдырмау үшін жойылған ісік шұғыл операция кезінде гистологиялық зерттеу жүргізіледі.

Өкпенің гамартомаларын уақтылы хирургиялық емдеу арқылы болжам тиімді, қайталану қаупі – төмен. Кеуде қуысының кішкентай көлемімен жұмыс істеу қабілеті толығымен қалпына келтірілді. Хамартохондромалардың қатерлі ісіктері өте сирек кездеседі, Алайда, ісіктердің хондросаркомаға айналуы жағдайлары сипатталған, липосаркома, фибросаркома, аденокарцинома, эпидермиялық қатерлі ісік.