Өкпенің гемосеридозы

Өкпенің гемосеридозы

Өкпенің гемосеридозы – өкпе зақымдануы, эритроциттердің массалық ағынымен өкпенің ұлпасына, құрамында темір бар пигментті гемосидериннің. Аурудың барысы дағдарыстармен бірге жүреді, оның ішінде жөтел бар, гемоптиз, тыныс жетіспеушілігі, қызба, тахикардия, тыныс жетіспеушілігі, өкпенің қан кетуіне және анемияға байланысты. Гемосидероздың диагностикасы өкпе рентгендік деректерімен расталады, қақырықты микроскопия, қанның жалпы және биохимиялық анализі, спирография, өкпе биопсиясы. Кортикостероидтер мен симптоматикалық препараттар өкпенің гемосейдерозы үшін қолданылады, қажет болған жағдайда спленэктомия жүргізіледі.

Өкпенің гемосеридозы

Өкпенің гемосеридозы
Өкпенің гемосеридозы (идиопатиялық өкпе гемосеридозы, Селена-Геллерстедт синдромы) — патологиясы, альвеолдардағы гемосидериннің және өкпелік строманың жоғарылауымен сипатталады, эритроциттердің қайталанған өкпе қан кетуінен және кең гемолизінен туындайды. Хемосеридин — организмдегі темірді сақтау нысаны, олар геморрагиялар ошақтарында жиналады және тіндерге бекітіледі «тотты» көлеңке. Пульмонологиядағы өкпе гемосериозының морфологиялық бейнесі ретінде сипатталады «өкпенің қоңыр индировациясы». Өкпе тінінде гемосейдерозмен 5 г темірге дейін сақтауға болады. Өкпенің гемосидеринін жинақтау паренхимаға зақым келтірмейді, бірақ склерозмен біріктірілгенде функционалдық құнсыздануға әкеледі. Өкпенің гемосидерозы негізінен балалар мен жас пациенттерде кездеседі, жиі әйел.

Өкпе гемосеридозының себептері

Өкпенің ұлпасындағы гемосидериннің селективті тұндыруында өкпенің айналымының тамыр қабырғаларының серпімді талшықтарының туа біткен кемістігі белгілі бір рөл атқарады. Нәтижесінде капиллярлардың жұқаруы және кеңеюі және анықталған қан стазасы пайда болады, эритроциттерді терлеуге алып келеді, жиі өкпе микрогематикалық ауруы. Темір, гемолиз процесінде босатылған, эритропоэзге қатысы жоқ, және гемосидериннің құрамына кіреді, ол альвеолярлық макрофагтармен жұтылады, эпителий мен эндотеоннан асып кетеді­жасушалық жасушалар, альвеолдың люменін толтыру, бронх және өкпенің стромасы. Бронх аралықтары мен өкпе тамырларының арасындағы анастомоздардың туа біткен кемістігіне үлкен мән беріледі.

Өкпенің идиопатикалық гемосейдерозының иммуноаллергиялық сипаты расталды, онда белгілі бір сезімталдық факторы әсерінен аутоантидоттар альвеолдардың компоненттеріне және микроваскулярлық ыдыстарға шығарылады. Алынған иммундық кешендер ереуіл, бірінші кезекте, өкпелік капиллярлық қабырғалар, олардың жойылуына және зақымдалған тамырлар арқылы өкпе паренхимасына экстравациялауға көмектеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Эритромальаль

Өкпедегі гемосидериннің тұнбасы көкбауырдағы эритроциттердің жедел гемолизіне ықпал етеді, темір пигменттерінің метаболикалық бұзылулары, ішекте темірдің артық сіңуі, жиі қан құю, темір дозаларын көп мөлшерде қолдану. Алғашқы өкпе гемосеридозы тәуелсіз түрінде болуы мүмкін (идиопатикалық) немесе Gainer синдромымен байланысты болуы мүмкін, сиырдың сүт протеиніне сезімталдықтың артуымен байланысты. Өкпенің қайталама гемоседерозында созылмалы өкпе гипертониясы нәтижесінде эритроциттер диапезозы және диффузиялық альвеолярлы қан кетулер пайда болады (атап айтқанда, митальдік стенозы бар) немесе тромбоцитопенді purpura және васкулит аясында. Гломерулонефритпен өкпедегі гемосейдероздың үйлесуі мүмкін (Goodpasture синдромы).

Өкпенің гемосидерозының этиологиясында инфекциялық факторлардың рөлі дәлелденді (ARVI-ні тапсырды, қызылша, көкжөтел, безгек және т.б.) және интоксикация. Өкпенің конъюнктивті гемосейдерозын дамыту жүрек патологиясы аясында созылмалы веналық стаздың болуы (декомпенсирленген жүрек ауруы, кардиосклероз). Өкпенің гемосейдерозының көрінісі үшін триггерлер төмен температураға ұшырауы мүмкін, шамадан тыс ақыл-ой мен физикалық кернеу, кейбір дәрі-дәрмектерді қолдану (NSAIDs, паракетамол, диуретиктер).

Өкпенің гемосейдерозында, альвеолдарда және өкпелік аралықта қан кетулердің іздері, эритроциттердің гемолизі және макрофагтардың көптігі байқалады, гемосидеринмен толтырылған. Альвеолярлық эпителийдің гиперплазиясы анықталды, интеральвеварлы қабықтың қалыңдығы. Гемосидерин кен орындары шағын макроскопиялық көрінетін нодулдар түрінде болады, өкпелік орталығынан шеткіге дейін шашыраған. Темір тұздарымен қан тамырларының қабырғаларының импрегнациясы оларды жұқарады, Созылмалы өкпе тінінің үзіндісі және деградациялық өзгеруі.

Өкпе гемосеридозының белгілері

Өкпенің гемосидрезі өткір түрінде болуы мүмкін, Ұзақ мерзімді толқындар тәрізді бағытпен және ауыру кезеңдерінің өзгеруімен субакуталы немесе қайталанатын процесс (дағдарыстар), субсидария және ремиссия. Әдетте балалар 3-7 жас аралығындағы кезеңде пайда болады, алайда алғашқы белгілер баланың өмірінің алғашқы айларында мүмкін болады. Өкпенің гемосидиоз клиникасы гипохромдық анемия мен респираторлық жетіспеушілігімен өкпенің қан кетуімен және қанымен сипатталады.

Дағдарыс көбінесе дымқыл жөтелмен бірге жүреді «тотты» бөкселер, кейде қанмен, айқын қан кету дәрежесіне жетуі мүмкін жоғалту сомасы; кішкентай балаларда қанмен құсу мүмкін. Тыныс жетіспейді, жұлдыру, тахикардия, қызба (жиі фебрильді), көкірек және іштің ауыруы, қосылыстар, пневмоникалық статус қалыптастыру, жиі шірік және гепатомегалия, салмақ жоғалту.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері бездерінің аурулары

Ұзақ уақытқа созылған гемоптизм ауыр әлсіздікпен ауыр анемияға әкеледі, айналуы, былғары және терінің цианозы, склера сарқырамасы, шаршау, шуды. Ауыр кезең бірнеше сағаттан 1-2 аптаға дейін созылуы мүмкін. Шағын өтемді кезеңде жөтелу және тыныс алудың қысқа болуы біртіндеп төмендейді; Ремиссия кезінде пациенттер салыстырмалы түрде жақсарады, шағымдар іс жүзінде жоқ, жұмыс қабілеттілігі сақталады.

Өкпенің гемосеридозының субакуталық формалары айқын өршудің болмауы. Гейнер синдромы ринит көріністері мен қайталанатын отит медиасының гипертрофиясының фонында жүреді, асқазан-ішек жолдарының түрлі бұзылыстары.

Әрқайсысы өкпелік гемосеридоздың қайталануымен, ремиссия ұзақтығы қысқарады және дағдарыстардың ауырлығы артады. Ұзақ уақытты анемия организмнің жалпы сарқылуына әкеледі. Өкпенің гемосидерозының прогрессиясы қайталанатын пневмоторакс дамуына ықпал етеді, диффузиялық өкпе фиброзы, өкпе гипертониясы және өкпе жүрегі. Миокардтың пневмониясына қосылу гемосериозға нашарлайды. Ауыр нәтиже өткір өкпе қанының және тыныс жеткіліксіздігінің жоғарлауымен мүмкін.

Өкпе гемосериозының диагностикасы

Өкпенің гемосидерозын диагностикалау пульмонологтың қатысуымен жүргізіледі, гематолог, генетика тарихы, клиникалық көріністер, радиографиялық деректер, қақырықты микроскопия, қанның жалпы және биохимиялық анализі, спирография, өкпе биопсиясы. Өкпенің гемосеридозы басталғаннан кейін айлар мен жылдар жиі диагноз қойылады, тіпті әрдайым in vivo. Алғашқы белгілер өте нақты емес, ауру тарихында жөтелмен жиі респираторлық инфекциялар бар, анемия.

Өкпенің гемосейдерозымен ауыратын науқастың жедел кезеңінде өкпенің дыбыс қысқару аймағы анықталды, гетерогенді болуы, диффузиялық дымқылдық, жұмсартады және жүрек тондарын жоғарылатады. Гипохромдық анемия қанға жазылады (Гб төмендеуі, қызыл қан жасушалары), ретикулоцитоз, жанама билирубин мен γ-глобулинді жоғарылату, төменгі сарысуы темір; дағдарыс жағдайында – лейкоцитоз, ESR өсуі; соңғы кезеңдерде — мерзімді компенсаторлық полициемия. Балшық немесе асқазанды жуынуды жуу кезінде анықтау (балаларда) гемосидиофагтар мен эритроциттер өкпе гемосериозының диагностикасы үшін маңызды критерий болып табылады. Миелограммада сидеробласттардың азаюы және эритроциттердің жоғарылауы көрсетілген.

Өкпенің рентгенограмма туралы I — II кезеңдегі аурулар өкпе кен орындарының ашықтығын төмендетеді, екі жақты симметриялық көпфункционалды фокус, III-де – IV кезең — үлкенірек, қарқынды қараңғы және интерстициальды фиброздардың ошақтарын біріктіретін жерлерде. Ескі құмнан жоғалуы және жаңа фокалды көлеңкелердің пайда болуы сипатталады. Спирография шектеу респираторлық жетіспеушілігін анықтайды, газдардың диффузиясын азайтады; ЭКГ – миокард дистрофиясының белгілері. Өкпенің ашық немесе пункциональды биопсиясы диагнозды растайды, өкпе тінінің препараттарында темір деңгейінің жоғарылауы (100-200 рет) және гемосидиофагтар, фиброздың интерстициты.

Сондай-ақ оқыңыз  Бронхиалды астма

Идиопатиялық өкпе гемосеридозы кәсіби сидерозмен ерекшелену үшін маңызды, гемохроматоз, милиарлы өкпе туберкулезі, карциноматоз, бронхтың қатерлі ісігі, саркоидоз, силикоз, Goodpasture синдромы, Рэнду-Ослер ауруы, пневмония, басқа шыққан гемолитикалық анемия.

Өкпе гемосериозын емдеу

Өкпенің гемосейдерозында позитивті динамика және мерзімді ремиссия ұзақ уақытқа созылмалы кортикостероидтарды тағайындау арқылы жүзеге асырылады (преднизолон). Бұл қан тамырларының өткізгіштігін төмендетуге және аутоиммундық реакциялардың дамуын тоқтатуға мүмкіндік береді.

Жедел кезеңде және профилактика ретінде цитостатиканың комбинациясын қолдану тиімді (азатиоприн, циклофосфамид) және плазмаферез, аутоантидоздардың жаңадан пайда болуын болдырмауға және бұрын өндірілген заттарды жоюға көмектеседі. Деферальды инфузиялар несептегі артық темірді жоюға арналған. Антикоагулянттар мен антипротелетикалық заттар симптоматикалық ем ретінде қолданылады (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), темір препараттар, бронходилататор. Терапия, қатаң сүтсіз диетаның аясында жүргізіледі, пациенттерде ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізуге көмектеседі, сиырдың сүтіне ұшыраған. Өкпенің созылмалы жүрегі кезінде нитраттарға өкпе гипертензиясын жеңілдету үшін тағайындалады.

Консервативті терапияның тиімсіздігі спленэктомия болып табылады, ремиссияны едәуір ұзартуға мүмкіндік береді, дағдарыстардың ауырлығын азайтады және пациенттің өмір сүру ұзақтығын 5-10 жылға немесе одан да көбейтуге мүмкіндік береді.

Өкпенің гемосеридозын болжау және алдын алу

Өкпенің гемосериозы ауруларға өте қолайсыз болжам жасайды. Өкпенің гемосидерозының дамуы елеулі асқынумен қаупі бар – өкпе гипертониясы, кең көлемді өкпе қан кетуі, ауыр тыныс жеткіліксіздігі. Әрбір дағдарыс өлім қаупін тудырады. Өкпенің гемосериозы бар науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 3-5 жыл. Ауруды болдырмау біртектес тамырлардың уақтылы емі болуы мүмкін, сыпайы, гематологиялық, аллергиялық патология, қан құюды бақылау, темір және басқа да дәрілерді қабылдау.