Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы

Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы

Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы – остео-артикулярлық аппараттың қайталама зақымдануы, созылмалы қабыну немесе неопластикалық процестер аясында дамиды. Гипертрофиялық өкпенің остеоартропатиясы типке сай тырнақ фалангдарының деформациясымен сипатталады «барабан таяқшалары», сүйек аурулары, артралгия, бірлескен ісік және қаттылық, вегетативтік бұзылулар (пальмалар мен аяқтар, бозғылт тері, толуы және т.б.). Гипертрофиялық өкпелік остеоартропатияның диагностикасы клиникалық және рентгендік суреттер туралы деректерге негізделген және негізгі ауруларды анықтауға негізделген. Терапиялық тактика NSAID-ді тағайындауды қамтиды, созылмалы қабыну ошақтарын емдеу немесе ісік процесін хирургиялық алып тастау.

Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы

Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы
Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы (Глоа, Мари-Бамбергердің ауру) – парейнопластикалық синдром, саусақтардың клубтық пішінді деформациясы, ұзын құбырлы сүйектердің периостозы, анальды артрит, тізе және білік түйіндері. Синдром жиілігі туралы сенімді ақпарат жоқ; белгілі, бұл өкпе өкпе рагы қатерлі ісікке әкеледі% гипертрофиялық өкпе остеоарттропия жағдайлары. ГЛОА-мен ауыратын адамдар арасында ерлер басым (5:1), науқастардың орташа жасы 40-50 жасты құрайды. Тірек-қимыл жүйесінің қайталама зақымдануы өкпе және медиастинаның созылмалы қабыну және неоплаздық процестерінде болуы мүмкін, сондықтан гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы тек ревматологияға ғана емес,, сонымен қатар онкология және пульмонологтаря бойынша.

Гипертрофиялық өкпелік остеоарттропияның себептері

Көптеген жағдайларда гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы перифериялық өкпенің қатерлі ісігінің ерте маркері болып табылады және онкологиялық процестің клиникалық және радиологиялық белгілері болмаған кезде де пайда болады. Сондай-ақ, GLOA басқа ісік процестерімен байланысты болуы мүмкін: Ходжкин ауруы, пирральді мезотелиома, ортастикалық саркома, Реферат рагы, атрилалық миксома, Қалқанша безінің рагы, медиастинаның әртүрлі локализацияланған қатерлі ісіктерінің метастазасы.

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясының мүмкін себептері өкпенің және плевраның қабыну патологиясын қамтиды (бронхоэктаз, созылмалы пневмония, өкпе абсцессі, эмпия плевра), жүректер (инфекциялық эндокардит), асқазан-ішек жолдары (созылмалы гепатит, жұлдыру колиті). Сирек жағдайларда Мари-Бамбергердің ауруы бастапқы билиарлық циррозымен байланысты болуы мүмкін, Крон ауруы, туа біткен жүрек ақаулары «көк» сияқты, мистикалық фиброз, идиопатиялық фиброздық альвеолит, гипертиреоз және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел стоматит

Мари-Бамбергердің ауруынан, қайталама процесс ретінде, бастапқы гипертрофиялық остеоартропатияны ажырата білу керек (pachydermoperiostosis) – аутосомалық рецессивтік мұра ауруы, периостозбен сипатталады, pachyderma, CHD, гипергидроз, крандық сүйектердегі ақаулар, маңдай мен щекке терең әжімдердің ерте қалыптасуы.

Гипертрофиялық өкпелік остеоартропатияның патогенезі және патологиясы

Қарастырылды, гипертрофиялық өкпелік остеоартропатияның патогенезі өкпе капиллярларының, соның салдарынан мегакариоциттерден тромбоциттерді масштабтау үрдісі бұзылады, тромбоциттер өсу коэффициенті үлкен мөлшерде босатылады, нәтижесінде периосталдық реакцияға әкеледі. Қабыну және ісік факторларының токсикалық әсерлері артропатияның дамуында маңызды рөл атқарады, тамырлы тонды дисрегациялау.

Саусақтардың деформациясының патоморфологиялық негізі: шірік фалангдарының жұмсақ тіндерінің ісінуі, капиллярлық спазм, фибробласт пролиферациясы және коллагеногенездің артуы. Периосталдық қабаттар пайда болады, ең бастысы, ұзын құбырлы сүйектердің диафизі мен метафизі аймағында, метатарс және метакарб сүйектері, ортаңғы фаланкс. Гипертрофиялық өкпенің остеоартропатиясының ерте сатыларында периосталдық қабаттардың тегіс немесе сәл қисық беті бар, алайда олар тез арада біріктіріледі, сүйектің соңғы бөлімдерімен бір массаға іс жүзінде біріктіру. Периостозбен бір мезетте синовит симптомдары мөлдір экссудаттың аз мөлшерде жинақталуымен дамиды.

Гипертрофиялық өкпелік остеоартропатияның белгілері

Патологиялық өзгерістер, а, сондықтан, гипертрофиялық өкпелік остеоартропатияның клиникалық көріністері, созылмалы қабыну ауруларымен бірге жүреді, біртіндеп дамып келеді, айлар. Онкологиялық аурулар кезінде, керісінше, симптомдары тез дамып келеді, Ісіктерді дамытудан бұрын.

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы саусақтардың клубтық пішінді деформациясымен сипатталады («Гиппократ саусақтар», саусақтардың формасы «барабан таяқшалары», тырнақтар түрінде «көзілдіріктерді қарау»). Мықты шырышты қабықтың және қолдың сүйектеріндегі ауырсыну. Барлық жағдайларда дерлік саусақты конфигурация сүйек зақымымен біріктіріледі. Периоптологиялық процестің клиникалық көріністері пальпация кезінде сүйектің ауырсынуын арттырады. Мари-Бамбергердің ауруы кезінде пайда болатын артикулярлық синдром ревматоидты артритке ұқсайды. Артропатия, әдетте, интерфалинальге әсер етеді, білек, локте, тізе, аналық қосылыстар. Бірлескен өзгерістер (Ісіну, ауырсыну, жергілікті гипертермия, қаттылық және қозғалысты шектеу) симметриялық болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Флеботомия

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясының қосымша көріністері әртүрлі автономды бұзылуларды қамтуы мүмкін: терінің қалыңдығы, сезім «толуы» жылу, пальмалар мен аяқтардың гиперхидрозы. Ерлер гинекомастияны дамыту үрдісіне ие.

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясын диагностикалау және емдеу

Мари-Бамбергер ауруын диагностикалаудың негізгі критерийлері — клиникалық және радиографиялық деректер. Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясының айырықша клиникалық белгілері — саусақтардың терминалының фалангдарының қалыңдатылуы, үлкен буындардың полиартриті және құбырлы сүйектердің периоститі. Осы белгілері бар науқастар көбінесе жалпы дәрігерге немесе ревматологқа жүгінеді.

Түтікшелі сүйектің рентгендік зерттеуі остеопорозды және периосталдық регенерацияны анықтайды­үлесі; изотоптың қалыпты жиналуы осы облыстардағы сцинтографиямен анықталады. Диспальдық фалангдардың гипертрофиясын саусақтар рентгені анықтайды, сирек – олардың остолизі. УДЗ көмегімен кейбір жағдайларда қуықтың кішкене жиналуын анықтауға болады. Синевиалды сұйықтықты зерттеу, буындардың диагностикалық пункциясы кезінде алынған, эффузияның қабынбайтын сипатын көрсетеді.

Деректерді алғаннан кейін, гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясының көрсеткіші, диагностикалық іздеу жасырын онкологиялық процесті анықтауға бағытталуы керек. Бұл үшін, ең алдымен, кеуде рентгені орындалады, Кеуде қуысының КТ іздері, Плевал қуысының ультрадыбысымен және медиастинаның ультрадыбысымен, егер негіздер болса – бронхоскопия, торакоскопия немесе медиастиноскопия. Дифференциалды диагноз шеңберінде басқа ауруларды болдырмау керек, периоститтің құбылыстарына негізделген: псоратикалық артрит, Рейтердің ауру, васкулит, бүйрек остеодистрофиясы және басқалары.

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы бар науқастарды емдеу тактикасы симптоматикалық терапиядан және негізгі ауруларды емдеуден тұрады. Арнайы клиникалық жағдайға байланысты онкологтар осындай науқастардың тағдырына қатысады, кеуде хирургтері, пульмонологи, гастроэнтерологтар, жүрек хирургтары, эндокринологтар және басқалар.

Көп жағдайда бірлескен синдром несероидті емес қабынуға қарсы препараттарға жақсы жауап береді, анальгетиктер. Артропатия мен периостоздың кері дамуы медиастиналық ісіктерді радикалды хирургиялық алып тастағаннан кейін пайда болады, өкпе, плацебо немесе созылмалы қабыну үдерісін тоқтатады. Жалпы метастатикалық үдеріс кезінде емдеу паллиативтік болуы мүмкін. Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы — қайталама синдром, сондықтан болжамды тәуелсіз баға жоқ. Парейнопластикалық синдромның барысы мен нәтижесі негізгі аурумен тығыз байланысты.