Өкпенің гипоплазиясы

Өкпенің гипоплазиясы

Өкпенің гипоплазиясы — туа біткен ауытқулар, бұл өкпенің барлық құрылымdық элементтерінің антенатальдық гипоплазиясына негізделген (кемелер, паренхима, бронхи). Өкпе гипоплазиясының созылмалы инфекцияның клиникалық көріністері жүруі мүмкін, тыныс жетіспеушілігі, кеуде қуысының деформациясы, физикалық дамудан артта қалады. Диагностикалық іздеу рентгендік көмегімен жүргізіледі, бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, өкпе сцинтиграфиясы. Өкпенің гипоплазиясын клиникалық көріністердің қатысуымен емдеу — Өкпенің өкпесінің резекциясы.

Өкпенің гипоплазиясы

Өкпенің гипоплазиясы
Өкпенің гипоплазиясы – өкпе бұзылысы, өкпе тіндерінің және тамырлы төсеніштің төмендеуімен сипатталады, сондай-ақ бронхтың цистифтік деформациясы. Пульмонологиядағы морфологиялық өзгерістерге байланысты қарапайым және мистикалық өкпе гипоплазиясы бөлінеді. Өкпенің созылмалы гипоплазиясы 60-80 дейін құрайды% бронхопульмоникалық жүйенің барлық туа біткен ауытқулары. Қарапайым гипоплазияның жиілігі белгісіз, ол әдетте кездейсоқ диагноз қойылады, өкпедегі қайталанатын іріңді процестерге байланысты шамамен 1% науқастар. Апласия және өкпе агенезі клиникалық тәжірибеде өте сирек кездеседі; Мұндай ақаулықтың екі жақты нұсқасы өмірге сыйыспайды.

Өкпе гипоплазиясының себептері

Өкпенің дамымауы ұрық дамуының бұзылыстарының салдары болып табылады, атап айтқанда – жүктіліктің 6-шы аптасында өкпенің құрылымдық элементтерін саралау немесе тоқтату. Өкпе гипоплазиясының қалыптасуы ұрықтың кеуде қуысының көлемін төмендетумен байланысты, кеуде қуысының деформацияларында байқауға болады, жұлын бағанасының бұзылыстары, гидроторакс немесе диафрагматикалық қызару.

Төмен судағы өкпе гипоплазиясының қауымдастығы байқалды, зәр шығару жүйесінің патологиясында кездеседі. Гипоплазияның мүмкін себептері арасында өкпе тамырларының даму ақаулары және ұрықтың тыныс алу жолындағы обструктивті өзгерістер деп аталады. бұдан басқа, Ауыз қуысының рецессивтік түрі бар өкпелік гипоплазияның отбасылық және тұқым қуалаушы формалары белгілі. Кистикалық аномалия хромосомалық ауытқулармен байланысты болуы мүмкін — хромосомалар арасындағы өзара транслокация 15 және 19.

Өкпе гипоплазиясының патогенезі өкпе қан тамырлары төсегінің бұзылған бронхиалды патентері мен гипоплазиясын біріктіреді. Бұл жағдайда обструктивті бұзылулар гипоксияға әкеледі, пневмосклероз мен эмфиземаның дамуына ықпал етеді. Өз кезегінде, өкпе қан тамырларының қирауы бронхиалды айналымның өтемдік көбеюімен бірге жүреді, үлкен шеңбердің кемелері арқылы орындалды. Макроскопиялық гипопластикалық өкпенің немесе оның бөлігінің тазалығы сақталады, бірақ олар әлдеқайда аз. Муфтикалық гипоплазияда өкпенің беті бірнеше жұқа қабырғалы қуыстардың болуына байланысты кішкене шағылысады. Препаратты морфологиялық зерттеу ателектаз аймағын анықтайды, қабыну және фиброз белгілері, бронх қабырғасының шеміршектегі элементтерінің дамымауы, Инсультобобальды және интробальды бронхтардың болмауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек амилоидозы

Өкпе гипоплазиясының жіктелуі

Этиологиялық деректерге негізделіп, біріншілік бөлінеді (идиопатикалық) және екінші өкпе гипоплазиясы, oligohydramnios немесе амниотикалық сұйықтық созылмалы ағып байланысты, бүйрек агенезі немесе қуық дисплазиясы, сүйек немесе нейромаскулярлық жүйенің патологиясы және басқа да себептер. бұдан басқа, гипоплазия бір жақты немесе екі жақты болуы мүмкін.

Морфологиялық белгілерге сәйкес өкпеге гипоплазия қарапайым және циста бөлінеді. Қарапайым гипоплазияның тән ерекшелігі — өкпенің көлемін біркелкі төмендету және бронхия ағашына бронхиалды ағаштың азаюы–14 тапсырма (18-те–24 OK). Өкпенің цистикалық гипоплазиясында, өкпе немесе бронхтың сегменттік немесе субсидкальдық деңгейдегі кистикалық трансформациясы орын алады, неге осы аурудың нысаны деп аталады «поликистозды өкпе», «мистикалық фиброз», «жасушалық немесе жасушалық өкпе» және t. д.

Өкпе гипоплазиясының белгілері

Гипоплазияның клиникалық көрінісі өкпедегі бір немесе екеуінің де дамымауына байланысты, сондай-ақ жұқпалы асқынуларды қосу. 1-2 сегмент гипоплазия жиі асимптоматикалық болып табылады. Бір немесе одан да көп акцияның дамымауы түрлі дәрежелі көріністермен бірге жүреді. Қарапайым және цистикалық гипоплазияның симптомдары бірдей.

Өкпе гипоплазиясы бар балалар, ереже бойынша, физикалық дамуда артта қалып отыр; олар жиі кеуде деформациясын көрсетеді, Омыртқа сау ағзасына қарай қисықтық. Пациенттер кеуде ауыруы мүмкін, кейде гемоптиссия пайда болады. Прогрессивті тыныс алудың жеткіліксіздігімен тыныс алудың қысымы дене күші кезінде жүреді, акроцианоз, жылдар бойы тырнақ фалангдарының қалыңдығын қалыптастырады («барабан таяқшалары»). Гипопластикалық өкпедегі инфекция болған жағдайда созылмалы пневмонияның типтік үлгісі дамиды. Жиі кезінде, дерлік үздіксіз қайталанатын өршу субфебрильді болып келеді, дымқыл жөтел, мукопурулент немесе іріңді қақырықты, бейімделу.

Өкпедегі гипоплазия мен апаразия туа біткен жүрек ақауларымен біріктірілуі мүмкін (өкпе тамырларының қалыпты дренажын, декстрокардия), GIT (туа біткен кеуде қуысы), тірек-қимыл жүйесі (жарылған бөртпенді, синдактикалық түрде); туа біткен синдромдардың құрылымын енгізіңіз («scimitar синдромы» — өкпенің лип гипоплазиясын және өкпелік венаның нормадан тыс ағымын, Тетрад Поттер — өкпе гипоплазиясы, клуб аяғы, бет қаңқасы мен қолдың ауытқулары). Ұзақ уақыт ағымымен, хирургиялық түзету болмаған жағдайда, өкпе гипертензиясы дамуы мүмкін, өкпе жүрегі, пневмоторакс, созылмалы бронхит, қайталама бронхоэктаз, өкпе қан кету, сирек – амилоидоз.

Сондай-ақ оқыңыз  Талассемия

Өкпе гипоплазиясының диагностикасы

Өкпе гипоплазиясының тән сыртқы маркерлері кеуде асимметриясы болып табылады (әсіресе артынан байқалады), қабырғасының торын шеттету және түзету, интеркостальдық кеңістіктердің тарылуы, кейде — кеуде қуысының кебінуі. Ауыршықтандыратын деректер жеткіліксіз және ерекше емес, әдетте гипопластикалық өкпе аймағындағы әлсіз дем алумен және әртүрлі шаштармен ұсынылған.

Өкпе гипоплазиясын диагностикалауда маңызды рентгендік зерттеу әдістеріне жатады. Сауалнама кезінде өкпе рентгені кеуде қуысының азаюы байқалады, өкпе даласының біртектес қараюы және ортастинаның зардап шеккен өкпеге ауысуы, диафрагманың күмбезінің жоғарғы орны. Тамырлы төсектің гипоплазиясына байланысты өкпе патологиясының дамымау жағында кемсітілуі көрінеді. Бронхоскопия, әдетте, қабынған бронхиялық шырышты қабықшаны көрсетеді, іріңді эндобрончит белгілері, сегменттік бронхтың әдеттегі орналасуы жоқ.

Өкпе гипоплазиясының күдікті диагностикалық стандарты бронхография болып табылады, бронхиальды соққылардың санын азайтуды анықтайды, деформация және филиалдардың жұқаруы, кейде — цилиндрлік бронхиектаз. Ангиопульмонографияда дамыған өкпедегі қан тамырлары төсемін азайтады. Өкпенің перфузиялық сцинтрафиясы зақымдану дәрежесін анықтауға көмектеседі.

Өкпе гипоплазиясын емдеу

Өкпенің гипоплазиясын консервативті емдеу жеңіл және бронхтағы қайталама өзгерістердің дамуын уақытша шектей алады. Консервативті тактиканың пайдасына гипоплазияны хирургиялық емдеуден бас тарту себептері екі жақты зақымдануы мүмкін–12 сегменттер, қатты кардиопульмоникалық бұзылыстар, өкпе гипертониясы, созылмалы декомпенсацияланған аурулар, онкология. Ауырсынуды жеңілдету үшін пациенттер оңалтудың бронхоскопиясына ұшырады, деммен жұту, физиотерапияны емдеу.

Сонымен бірге, гипопластикалық өкпедегі созылмалы қабыну үрдісінің болуы хирургия үшін тікелей көрсеткіш болып табылады – ақаулы аймақты алып тастаңыз (лобептомия, билобектомия) немесе бүкіл өкпе (пневмонектомия). Өкпе гипоплазиясының хирургиялық емдеу нәтижелері көптеген жағдайларда қанағаттанарлық, өлім 1-3-тен аспайды%. Операциядан кейін пациенттер үнемі пульмонологпен бақыланады.