Өкпенің саркоидозы

Өкпeнің саркоидозы

Өкпенің саркоидозы (Beck sarkoidoz синонимдері, Бениер ауруы — Бека — Шашаан) – ауру, жақсы жүйелі грануломаtоз тобына жатады, әртүрлі мүшелердің мезенхимальды және лимфа тіндерінің зақымдануы, бірақ көбінесе тыныс алу жүйесі. Саркоидозы бар науқастар әлсіздік пен шаршаудың жоғарылауына алаңдайды, қызба, кеуде ауыруы, жөтел, артралгия, тері зақымдануы. Саркоидоздың диагнозы кезінде кеуде рентген және КТ ақпараттық болып табылады, бронхоскопия, биопсия, ортастиноскопия немесе диагностикалық торакоскопия. Саркоидозда глюкокортикоидтар немесе иммуносупрессанттармен ұзақ уақыт емдеуге болады.

Өкпенің саркоидозы

Өкпенің саркоидозы
Өкпенің саркоидозы — полисистемалық ауру, өкпедегі және басқа да қоздырылған органдардағы эпителиоид гранулемаларының пайда болуымен сипатталады. Саркоидоз — жас және орташа жастағы ауру (20-40 жаста), жиі әйел. Афроамерикандықтар арасында саркоидоздың этникалық таралуы жоғары, Азиялықтар, немістер, Ирландия, Скандинавтар және Пуэрто-Риканс.

90-да% Өкпенің зақымдалуымен анықталған тыныс алу жүйесінің саркоидозы, бронхо өкпесі, трахеобрончий, лимфа түйіндері. Сары түсті тері зақымданулары да өте кең таралған (48% — тері астындағы түйіндер, эритемді нодосум), Көз (27% — кератоконьюктивит, иридоксихлит), бауыр (12%) және көкбауыр (10%), жүйке жүйесі (4—9%), паротикалық бездер (4—6%), буындар мен сүйектер (3% — артрит, аяқтың және қолдың фалангтарының бірнеше рет кездеседі), жүректер (3%), бүйрек (1% — нефролития, нефрокальциноз) және басқа да органдар.

Саркоидоздың морфологиялық субстраты — эпитолиоид пен гигант жасушалардан бірнеше гранулемалардың пайда болуы. Туберкулезді гранулемаларға ұқсас болғанда, Касаозлы некроздың дамуы және Mycobacterium туберкулезінің болуы саркоидті түйіндерге тән емес. Сароид гранулемалары өсіп келе жатқанда, олар бірнеше үлкен және кіші фокустармен біріктіріледі. Кез-келген органда гранулематоз жинақтамалары оның функциясын бұзады және саркоидоз симптомдарының пайда болуына әкеледі. Саркоидоздың нәтижесі — гранулемалардың роторы немесе қоздырылған органдағы фибротикалық өзгерістер.

Өкпенің саркоидозының даму себептері мен механизмі

Бекдің саркоидозы — бұл анық емес этиологиямен ауыратын ауру. Көрсетілген теориялардың ешқайсысы саркоидоздың шығу тегі туралы сенімді білімді қамтамасыз етпейді. Жұқпалы теорияның ізбасарлары, Скаркоидозды микобактериялар тудыруы мүмкін, саңырауқұлақтар, спирохеталар, гистоплазма, протозоэ және басқа микроорганизмдер. Зерттеу деректері бар, аурудың отбасылық жағдайлары және саркоидоздың генетикалық сипаты туралы деректер. Кейбір заманауи зерттеушілер ағзаның иммундық экзогенді әсеріне жауап беруінде саркоидозды бұзған (бактериялар, вирустар, шаң, химиялық заттар) немесе эндогендік факторлар (аутоиммундық реакциялар).

Сондай-ақ оқыңыз  Салцинтит

Осылайша, бүгінгі күні саркоидоздың полиетиологиялық шыққан ауруы деп санауға негіз бар, иммунмен байланысты, морфологиялық, биохимиялық бұзылулар және генетикалық аспектілер. Саркоидоз жұқпалы ауруларға қолданылмайды (т. е. жұқпалы) аурулар және олардың тасымалдаушыларынан сау адамдарға берілмейді.

Кейбір мамандықтарда саркоидоздың таралуының белгілі бір үрдісі бар: ауыл шаруашылығы қызметкерлері, химиялық өндіріс, денсаулық, Теңізшілер, пошта қызметкерлері, диірмендер, механика, өрт сөндірушілер токсикалық немесе инфекциялық әсерлердің артуына байланысты, сондай-ақ шылым шегетіндерге арналған.

Ереже бойынша, саркоидоз көптеген органдардың прогрессиясымен сипатталады. Өкпенің саркоидозы альвеолярлық тіннің зақымдануынан басталады және интерстициальды пневмонит немесе альвеолиттің дамуымен бірге жүреді, содан кейін субполярлы және перибрончиктерді маталардағы саркоид гранулемаларының пайда болуы, сондай-ақ interlobar жарықшақтарында. Болашақта гранулема шешіледі, немесе талшықты өзгерістерге ұшырайды, ұялы гиалинге айналады (шыны тәрізді) массасы.

Саркоидоздың дамуымен ауыр бұзылған желдету функциясы дамиды, ереже бойынша, шектеу түріне байланысты. Бронхтардың қабырғаларының лимфалық түйіндері басылғанда, обструкциялық бұзылулар мүмкін, кейде гиповентиляция мен ателектаз аймағын дамыту.

Саркоидоздың жіктелуі

Өкпенің саркоидозында алынған рентгендік деректер негізінде, үш кезең және тиісті формалар бар.

I сатысы (саркоидоздың бастапқы интратроразиялық лимфоцитарлы түріне сәйкес келеді) – екі жақты, бронх-өкпенің жиі асимметриялық өсуі, жиі трахеобрончий, бифуркация және паратрахалық лимфа түйіндері.

II кезең (стероидоздың ортастикалық-өкпеге сәйкес келеді) — екі жақты тарату (милиционер, үйлестіруші), өкпе тінінің инфильтрациясы және ішек лимфа түйіндеріне зақым келтіру.

III кезең (саркоидоздың өкпелік түріне сәйкес келеді) – белгіленген пневмосклероз (фиброз) өкпе тіндері, интраторастық лимфа түйіндерінің жоғарылауы болмайды. Процесс жүріп жатқанда, пневмосклероз мен эмфиземаның жоғарлауына қарсы конгломераттар пайда болады.

Жалпы клиникалық радиологиялық формалар мен локализацияға байланысты саркоидоз бар:

  • Интраторастық лимфа түйіндері (VLU)
  • Өкпе және VLU
  • Лимфа түйіндері
  • Өкпелер
  • Тыныс алу жүйесі, басқа органдардың зақымдалуымен бірге
  • Көптеген органикалық зақымданумен жалпыланған

Созылмалы саркоидоз кезінде белсенді фаза босатылады (немесе өткір фаза), тұрақтандыру кезеңі және дамудың кері фазасы (регрессиялар, процесс ремиссиясы). Реверстеудің кері дамуы мүмкін, тығыздау және аз – өкпенің ұлпасындағы және лимфа түйіндерінде саркоид гранулемаларының кальцинациясы.

Өзгерістердің өсу қарқынына сәйкес, аборт болып табылады, баяу, прогрессивті немесе созылмалы саркоидозды дамыту. Саркоидоздың өкпенің тұрақтануы немесе емделу нәтижесі салдары болуы мүмкін: пневмосклероз, диффузиялық немесе күшті эмфизема, адгезиялық плеврия, рентгендік фиброз немесе кальцинация немесе интраоторакциялық лимфа түйіндерін кальцилеуі жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Уақытша эпилепсия

Саркоидоздың белгілері

Өкпенің саркоидозын дамыту тән емес симптомдармен бірге жүруі мүмкін: сезінбейтін сезім, алаңдаушылық, әлсіздік, шаршау, аппетит пен салмақтың жоғалуы, қызба, түнгі терлеу, ұйқының бұзылуы. Интраторазиялық лимфоцитарлы нысаны бар науқастардың жартысына жуығы саркоидоздың асимптоматикалық болып табылады, ал қалған жартысында әлсіздік клиникалық белгілері бар, кеудеде және буындарда ауырсыну, жөтел, дене температурасын арттыру, эритемді нодосум. Соққы кезінде өкпе тамырларының екі жақты өсуі анықталады.

Медиашиналық-өкпелік саркоидоздың жүруі жөтелмен бірге жүреді, тыныс жетіспеушілігі, кеуде ауыруы. Ауцкулатта криптаза естіледі, шашыраған дымқыл және құрғақ ралдарды. Саркоидоздың созылмалы көріністері қосылады: тері зақымдануы, Көз, перифериялық лимфа түйіндері, паротикалық бездер (Герфорд синдромы), сүйектер (Морозов-Йунглинг симптомы).

Дисппозиция саркоидоздың өкпелік түріне тән, қақырықты жөтел, кеуде ауыруы, артралгия. ІІІ саркоидоздың жүруі кардиопульмоникалық бұзылулардың клиникалық көріністерін күшейтеді, пневмосклероз және эмфизема.

Саркоидоздың асқынуы

Эмфизема саркоидоздың ең көп кездесетін асқынуы болып табылады, бронхит синдромы, тыныс жетіспеушілігі, өкпе жүрегі. Өкпенің саркоидозынан басқа, туберкулезді қосу кейде байқалады, аспергиллез және ерекше емес инфекциялар.

5-10 жастағы саркоид гранулемаларының фиброзы% пациенттер диффузиялық интерстициальды пневмосклерозға алып келеді, қалыптастыруға дейін төмендейді «жасуша өкпесі». Сароидті паратироид гранулемаларының пайда болуы елеулі салдары болып табылады, кальций метаболизмінің бұзылуына және гиперпаратиреоздың типтік клиникасына себеп болады. Созылмалы диагноз кезінде көздің зақымдануы жалпы соқырлыққа әкелуі мүмкін.

Өкпенің саркоидозын диагностикалау

Сароидоздың өткір бағамы қанның зертханалық параметрлерінің өзгеруімен бірге жүреді, қабыну үдерісін көрсетеді: ESR-нің қалыпты немесе айтарлықтай өсуі, лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоциттер және моноцитоздар. Сароидозды дамыту кезінде α- және β-глобулиндердің титрлерінің бастапқы өсуі γ-глобулиндердің құрамының өсуімен ауыстырылады.

Саркоидоздағы сипаттамалық өзгерістер өкпе рентгенографиясымен анықталады, Өкпенің CT немесе MRI кезінде — лимфа түйінінің кеңеюін анықтады, негізінен түбірі, симптом «арт жағынан» (бір-біріне лимфа түйіндерінің көлеңкесін салу); фокалды тарату; фиброз, эмфизема, өкпе тінінің циррозы. Саркоидозы бар науқастардың жартысынан көбі оң Квебим реакциясын анықтайды – интракаменталды инъекциядан кейін қызыл-қызыл нодульдің пайда болуы 0,1—0,2 мл арнайы саркоид антигені (науқастың саркоид тінінің субстраты).

Биопсиямен бронхоскопияны жүргізу кезінде саркоидоздың жанама және тікелей белгілерін табуға болады: лаварлы бронхтың аузындағы тамырлардың кеңеюі, бифуркация аймағындағы шырышты лимфа түйіндерінің белгілері, деформация немесе атрофиялық бронхит, бронх шөгінділерінің саркоидті зақымдалуы бляшкалар түрінде, төбелер мен саңырауқұлақтар өседі.

Сароидозды диагностикалаудың ең ақпараттылығы — биопсияның гистологиялық сараптамасы, бронхоскопия арқылы алынған, медиастиноскопия, бастапқы биопсия, трансторасикалық пункция, ашық өкпе биопсиясы. Биопсияда морфологиялық тұрғыдан некрозсыз эпителиялы гранулеманың элементтері және перифокальды қабыну белгілері анықталған.

Сондай-ақ оқыңыз  Кәсіби дерматоз

Өкпенің саркоидозын емдеу

Бұл фактіні ескере отырып, жаңадан диагноздалған саркоидоздың айтарлықтай бөлігін өздігінен ремиссия жүреді, Пациенттерге нақты емдеудің болжамдары мен қажеттілігін анықтау үшін 6-8 ай ішінде динамикалық мониторинг жүргізіледі. Терапевтік араласудың көрсеткіштері қатал, белсенді, прогрессивті курс саркоидоз, жиынтық және жалпыланған нысандар, Интраторастық лимфа түйіндеріне зақым келтіру, Өкпенің ұлпасындағы қатты таралу.

Саркоидозды емдеу ұзын курстарды тағайындау арқылы жүзеге асырылады (6-8 айға дейін) стероид (Преднизон), қабынуға қарсы (индометацин, ацетилсалицилге дейін) есірткі, иммуносупрессанттар ( хлорохин, азатиоприн және т.б.), антиоксиданттар (ретинол, токоферол ацетаты және доктор.).

Преднизонмен емдеу жүктеме дозасынан басталады, содан кейін дозаны біртіндеп азайтыңыз. Преднизонға нашар төзімділікпен, жағымсыз әсерлер, саркоидоздың емдеуі 1-ден кейін үзіліссіз глюкокортикоид режиміне сәйкес жүргізіледі—2 күн. Гормондарды емдеу кезінде тұзды шектеуі бар ақуызды диета ұсынылады, калий және анаболикалық стероидтарды қабылдау.

Саркоидоз үшін 4-16 айлық преднизон курсымен емдеу режимін тағайындау кезінде, индометазинмен немесе диклофенактомпен нентероидальды қабынуға қарсы терапиямен алмастырылған триамсинолон немесе десаметазон. Саркоидозы бар науқастарды емдеу және бақылауды ТБ мамандары жүзеге асырады. Саркоидозы бар науқастар 2 диспансерлік топқа бөлінеді:

  • I – белсенді саркоидозы бар науқастар:
  • Иа – диагноз алғаш рет орнатылды;
  • IB – негізгі емдеуден кейінгі қайталану және өршу бар науқастар.
  • II – белсенді емес саркоидозы бар науқастар (клиникалық рентгенді емдеуден немесе саркоид процесін тұрақтандырудан кейінгі қалдық өзгерістер).

Сарбиодиоздың қолайлы дамуымен диспансерлік күтім 2 жыл, ауыр жағдайларда – 3 жылдан 5 жылға дейін. Емдеуден кейін науқас диспансерлік тіркеуден алынады.

Сароидоздың болжамдары және алдын-алу

Өкпенің саркоидозы салыстырмалы түрде жақсы деңгейге ие. Көптеген адамдарда саркоидоз клиникалық көріністерді шығармауы мүмкін; 30-да% — өздігінен ремиссияға көшу. Фиброзда нәтижесі бар созылмалы саркоидоз 10-30 аралығында болады% науқастар, кейде ауыр тыныс алудың жеткіліксіздігіне әкеледі. Сароид көз ауруы соқырлыққа әкелуі мүмкін. Жалпыланбаған саркоидоздың сирек жағдайларда қайтыс болуы мүмкін

Сароидоздың алдын алу бойынша нақты шаралар аурудың анықталмаған себептері бойынша дамымаған. Арнайы емес профилактика тәуекелге ұшыраған адамдардың денсаулығына зиян келтіретін зиянды организмге әсерін азайтады, ағзаның иммундық реактивтілігін арттырады.