Краниофаринггиома

Краниофаринггиома

Краниофаринггиома – бұл майлы циста эпителиальді неоплазма, түрік седле аймағында оқшауланған, ол Ratke эпителий қалтасының қалдықтарынан дамиды. Пациент прогрессивті түрде өсіп, өсіп келе жатқанда, ішектік қысымның жоғарылауы байқалады, көру қабілетінің бұзылуы, физикалық және ақыл-ой дамуында артта қалады, аденогипофиздің гипофункциясы. Краниофаринггиоманың ең ақпарлы диагностикалық әдістері МРТ және КТ болып табылады, бұл құрылымды анықтауға көмектеседі, Ісік шекаралары және кальцинациялар болуы. Емдеу – хирургиялық операциялар, содан кейін науқасқа радиациялық терапия курсы тағайындалады, неоплазманың одан әрі өсуін тоқтатуға бағытталған.

Краниофарингиома

Краниофарингиома
Краниофарингиома – бұл майлы ісік жақсы сипатта болады, эмбрион кезеңінен келеді, ереже бойынша, гипоталамус-гипофиз аймағында орналасқан. Жаңа пайда болған сайын, оның тінінде кисталар пайда болуы мүмкін, жоғары холестерин мен ақуызға толы. Ауру ауру балалар үшін жиі кездеседі, бірақ кез-келген жаста пайда болуы мүмкін.

Краниофаринггиоманың жиілігі шамамен 2-3 құрайды% ми ісінісінің барлық түрлерінен. Ең жиі қолданылатын нейроэпителиальді краниофарингиома (шамамен 10% істер), 5 жастан 15 жасқа дейінгі аурудың шыңы бар. Краниофарингиоманың басқа түрі – папилярлы, 40-тан асқан адамдар жиі кездеседі.

Краниофарингиоманың себептері

Краниофаринггиоманың негізгі себептері — тұқым қуалаушылық және әр түрлі мутациялар. бұдан басқа, Патологияның дамуына жағымсыз факторлар әсер етеді, әсіресе негізгі органдарды қою кезінде — жүктіліктің алғашқы триместрі. Краниофарингиоманың қоздырушы факторлары есірткінің әсеріне жатады, токсиндер, уларды, радиация және т.б.; ішек инфекциясы, ерте токсикоздың қатты ағуы, созылмалы аурулар жүкті (туберкулез, қант диабеті, бүйрек жеткіліксіздігі).

Краниофарингиома екі түрге бөлінеді: адамантина және папилярий. 60-ға жуық% краниофаринггиомалар — бұл циста түзілу, шамамен 15% — Бұл қатты білім, қалған 35% аралас құрылымы мен құрылымы бар.

Краниофаринггиома Rathke қалтасының эмбрионалдық қалдықтарынан дамиды – құрылымдар, содан кейін аденогипофиз кейіннен қалыптасады және дамиды. Ісік көп жағдайда кист болып табылады, ересектерде кальцинация бар. Кланиофарингиома оны оқшаулау мен прогрессияға байланысты балалар дамуының кешігуіне әкеледі, көру қабілетінің бұзылуы, ересектердегі эндокриндік жүйенің аурулары.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпе артериясының аневризмасы

Краниофарингиоманың белгілері

Краниофаринггиомалар ұзақ уақыт бойы клиникалық түрде көрсетілмеуі мүмкін. Ең жиі аурудың алғашқы белгілері 5-10 жылға жақындады. Негізгі көріністер, бұл науқасты дәрігерге жібереді, тұрақты бас аурулары болып табылады, анальгетиктерді босатпайды, неврологиялық бұзылулар, эндокриндік бұзылулар.

Ісік прогреске жеткен кезде гипоталамусты қысу басталады, гипофиз және оптикалық хиазм, бұл клиникалық симптомдарды айқын және жарқын етеді. Краниофарингиоманың ең типтік клиникалық көріністері — бұл семіздік пен қысқа бойлық деңгей.

Ісік прогрессиясы мен өсуі бастапқы кезеңде науқастың көзімен нашарлайды, науқастың бастапқы тексеру кезінде қандай дәрігерлер назар аударады. Аурудың дамуының соңғы кезеңдерінде офтальмологтың офтальмоскопиясы бар емтиханы қорада қайтымсыз өзгерістерді анықтайды, оптикалық нервтің ісінуі және атрофиясы. Клиникалық көріністің ауырлық дәрежесі көбінесе ісіктердің мөлшері мен дәрежесіне байланысты.

Краниофарингиоманың негізгі белгілері, бұл тасбақа рентгендік зерттеу арқылы анықталады, түрік седловының өзгеруі. Суретте артқы және сфеноидтық процестердің жұқаруы көрінеді.

Краниофарингиоманың диагностикасы

Краниофаринггиоманың диагностикасы қазіргі заман диагностикасы мен невропатолог дәрігерінің кеңес беруі болып табылады. Бас сүйегінің рентгенографиясы ісіктегі кальцинацияларды анықтауға мүмкіндік береді, оның қабырғаларының эрозиясы және түрік седловасының мөлшерінің ұлғаюы. Науқаста қандағы гормондардың мөлшерін анықтау үшін бірқатар сынақтар жүргізу қажет (CMT зерттеуі, ACTH, TSH, кортизол және қалқанша гормондар).

Краниофаринггиоманың ең ақпараттандыратын және дәл диагностикалық әдістері — мидың МРТ және КТ. Осы зерттеу әдістерінің көмегімен маман мидың мата қабатын қабаттылық бейнесін ала алады, бұл патологиялық процесстің орнын дәл анықтауға мүмкіндік береді, білім беру өлшемдері, Ісік құрылымы мен пішіні, қоршаған ортаның тініне қатысты орналасуы.

Краниофаринггиома басқа гипофиздің ісіктерінен сараланған болуы керек: Гипофиздік аденома, глиома шиазма, Герминома, сондай-ақ үшінші қарынша жасушаларының коллоидтық кистасы. Ісіктердің дұрыс дифференцирленуі олардың тіндерін гистологиялық зерттеуден кейін ғана мүмкін болады.

Краниофаринггиоманы емдеу

Краниофарингиомаларды емдеу хирургиялық жолмен жүргізіледі және нейрохирургтермен жүргізіледі. Ісікке қол жеткізу жолы көбінесе оның орналасқан жері мен өлшеміне байланысты болады. Егер қандай да бір себептермен қандай да бір емдеуді толық жою мүмкін болмаса, содан кейін операциядан кейін радиациялық терапия әдістерін қолдануға болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Барттер синдромы

Краниофарингиома резекциясы гипофиз және көрші мидың тініне ісік қысымын жояды, радиациялық терапия көмегімен 90-дағы ісіктердің прогрессивті өсуі болуы мүмкін% істер. Краниофаринггиоманың заманауи және тиімді емі — бұл кистаның дренажын және оның қуысына антибиотиктер енгізу, тіндерге және ісік жасушаларына зиян келтірмейді (блеомицин).

Болжам және алдын-алу

Көптеген жағдайларда болжам диагнозды уақытында және хирургия кезінде дәрігерлердің тәжірибесіне байланысты. Операциядан кейінгі алғашқы 3 жылда реластика пайда болады, ереже бойынша, неоплазмадан радикалды алынбаған. Операциядан кейінгі кезеңдегі асқынулардың бірі қантсыз қант диабетінің дамуы болып табылады, сондықтан пациент эндокринологтың қадағалауымен ұзақ мерзімді гормондарды алмастыру терапиясына мұқтаж.

бұдан басқа, сәулелік терапияны пайдалану, бірақ ісіктің одан әрі өсуін және прогрессиясын тоқтатудың тиімді әдісі, бірақ ақыл-ойдың артта қалуына әкеледі (CRA) балаларда және ішкі органдарға қатты зақым келтіреді, әсіресе бауыр. Патологиялық процестің алдын алу ұрықтың антенатальды қорғанысынан тұрады.