Краниосиностоз

Краниосиностоз

Краниосиностоз – бұл ауру, оның басты симптомы — ми қанының крофиясының dеформациясы, сүйек тігістерінің шамадан тыс өсуінен туындаған. Клиникада сүйегінің деформациясы бар, Іш ішілік гипертония белгілері, оптикалық нервтің патологиясы, ақыл-есі кем болу. Сирек, бұл аурудың бас сүйегінің сүйектерінің бұзылыстары жүреді. Диагностика сүйек кемістіктерін анықтау және сүйек кемістіктерін физикалық тексеру арқылы анықтау болып табылады, радиография, CT және MRI. Негізгі өңдеу – бас сүйегінің сүйегінің нысанын ерте хирургиялық түзету.

Краниосиностоз

Краниосиностоз
Краниосиностоз – бұл педиатриядағы патологиялық жағдай, бас сүйек шөгінділерінің ертерек өсуі аясында пайда болады, бас сүйегінің деформациясы және мидың ұлпасының дамуы бұзылған. Орташа алғанда, ТМД елдерінде аурудың әртүрлі нысандарының таралуы 0-ге тең,03-3,5% барлық нәрестелерден. Еркек жынысы бұл патологияны дамытады. Ең кең таралған опция – моносиностоз. Сигитальды штаптың жиі ерте өсуі байқалады (scaphocephaly) – 50-65% барлық краниосиностознан. Ең сирек және болжамды жағымсыз — бұл синдромдық пішін, онда баланың өмірінің бірінші жылында өлім қаупі жоғары болады. Алғашқы 6-9 айларда уақтылы диагноз қою және тиісті емдеу арқылы науқастың одан әрі дамуы ауытқудан өтеді.

Краниосиностоздың себептері

Краниосиностоздың дәл этиологиясы анықталмады. Жоғары теорияларға сәйкес, бұл ауру бала ішіндегі гормональды теңгерімсіздіктің нәтижесінде пайда болуы мүмкін, перинаталдық жарақат және жатыр мойнындағы сүйек сүйектерін қысу. Сондай-ақ, бұл патология тұқымқуалайтын патологиялар кезінде орын алады – Апер синдромы, Crouzon синдромы және Pfeiffer синдромы. Краниосиностоздың негізгі себептерінің бірі белгілі – гендік аномалия, фибробласт өсу факторы үшін рецепторлардың қалыптасуына жауапты (FGFR түрлері I, II және III).

Патогенетикалық краниосиностоза бір немесе бірнеше бас сүйек шөгінділерінің мезгілсіз синостозымен байланысты: коронарлық, сагиталь, lambdoid немесе metopic. Бұл фонға қарсы, Вирчоу заңына сәйкес, перпендикулярлық бағытта өтемдік сүйек өсуі орын алады, себебі сүйегінің деформациясы пайда болады. Полисиностоз (және жиі – және моносиностоз) жиі ішілік гипертензиямен бірге жүреді, бұл церебральды қыртыстың қысылуына байланысты неврологиялық бұзылуларды тудыруы мүмкін, веноздық қоршау, оптикалық жүйке басының ісінуі, және ұзақ уақыт бойы – оптикалық нервтің толық көрінісі және көру жоғалуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Жаңа туған нәрестелерді ұстау

Краниосиностоздың жіктелуі

Краниосиностоз, этиологиялық факторларға сәйкес, екі топқа бөлінген:

  • Синдромикалық. Бұл жағдайда патология басқа туа біткен кемістіктермен біріктіріледі. Олардың ішінде X-байланысы қосылған, моногенді, хромосомалық және басқа да краниосиностоздар. Мысалы – бет сүйегінің сүйектерінің дисплазиясы бар синостоздың комбинациясы, Смит-Лемли-Опитц синдромы немесе рото-саусақты беті синдромы.
  • Синдомикалық емес. Бұл оқшауланған пішін, ол дербес туындайды және онымен байланысты аурулар жоқ.

Кеуде қуысының кеуденің шөгінділерінің санына байланысты:

  • Моносиностоз. Тек 1 жіксіздіктің бұзылуымен сипатталады. Коронарлық және ламба тәрізді тігістер болған жағдайда, өсім бір немесе екі жақты болуы мүмкін. Ең кең тараған пішін.
  • Полисиностоз. Патологиялық үрдіске 2-3 тігіс салынған.
  • Паниностоз. Бұл пішінде баланың сүйегінің барлық сүйектерінің біріктірілуі бар. Өте сирек кездеседі.

Краниосиностоздың белгілері

Клиниоздық, краниосиностоз туған сәттен бастап анықталады. Барлық нысандар плагиоцефалиямен және ірі фананелді ерте жабылумен сипатталады (Әдетте бұл 12-18 айда болады). Тек полисиностоз немесе гидроцефалиямен бірге ол 3 жасқа дейін ашық қалуы мүмкін. Сондай-ақ, краниосиностоз инкасраниан қысымын көбейтеді, ол неврологиялық бұзылуларды анықтай алады: алаңдаушылық, қарқынды жылау, айнуы мен құсу, ұйқының бұзылуы, аппетит төмендеді, Граефтің оң белгілері, каскады.

Аурудың әрбір түрі клиникалық ерекшеліктерге тән. Краниосиностоздың жебе тәрізді шеті (scaphocephaly немесе skafoid бас сүйектері) ені болмаған баланың басының артқы қабатының жоғарылауымен сипатталады. Бас сүйегінің тартылуымен анықталады, «шегініс» уақытша аймақтар, «артық емес» маңдай және шағылыс, тұлғаның тарылуы және сопақ нысаны. Жұлын тәріздес шөмішкені өтетін жерден жоғары пальпация сүйекті тарақты көрсетті. Кішкентай кездерде психикалық артта қалу мүмкін.

Ламбда шөгінділерінің өсуі көбінесе бір жақты болып табылады және оспы далалық аймақтың түзілуінде көрінеді. Диагностикалау қиын, өйткені плагиоцефалия шаштың астында көрінбейді, және неврологиялық бұзылулар аз. Пациент өскенде іс жүзінде ешқандай динамика жоқ.

Коронарлық немесе коронарлық краниосиностоз бірыңғай болуы мүмкін, және екі жақты. Шұлықтың тек бір жартысын асырау баланың бас сүйегінің типтік деформациясымен бірге жүреді – фронтал сүйектің және орбитаның үстіңгі бөлігінің зардап шеккен тарапынан тегістелуі. Сонымен қатар, қарсы бөлік өтемақы болып табылады «ілулі». Уақыт өте келе, мұрынның қисаюы кері бағытта дамиды, жақ бетіне тегістеу, қатерлі ісік және страбизм. Екі жақты коронарлық краниосиностоз кеңінен көрінеді, Алдыңғы сүйектің жиектелген орбиталық жиектері бар жазық және жоғары линия, сирек – бас сүйегінің деформациясы (акроцефалия). Неврологиялық бұзылулар нақты емес және басқа нысандарға ұқсас.

Сондай-ақ оқыңыз  Омфалоцеле

Краниосиностоз немесе тригоноцефалия сүйек килі бар үшбұрышты маңдайдың дамуымен сипатталады, глабелдан үлкен форанелге дейін өту. Сондай-ақ, гипотероризм бар – артқы орбиталық ауытқудың аралықты аралықты төмендетуімен. Уақыт өте келе сүйектің жотасының бірқалыпты тегістігі және маңдайдың формасын қалыпқа келтіру бар. Іштің жартысында көру қабілеті нашарлайды және ақыл-есе артта қалады.

Синдромикалық краниосиностоз — бұл ең сирек және ең ауыр нысаны. Плагиоцефалиядан басқа, бас сүйек бетінің сүйектерінің дисплазиясы бар, бұл тыныс алудың жеткіліксіздігіне әкеледі, тамақтану және көру патологиясы. Ол тәждің шағылыс синостозымен сипатталады, нәтижесінде – брахиэсфалық баланың басы. Жоғарғы жақтың сүйектерінің гипоплазиясы да орын алады, орбиталардан көзге көрінбеу, гипертензия. Жиі қараңғылықтың айтарлықтай кеңеюі және көрсеткі тігісінің дивергенциясы бар. Емдеу болмаса, балалар ақыл-парасаттың жетілмегендігімен ерекшеленеді, ЖИТС-тан алғашқы 12 айда жиі өледі, пневмониямен ауырады.

Краниосиностоздың диагностикасы

Краниосиностоздың диагностикасы физикалық тексеру және аспаптық зерттеу әдістеріне негізделген. Тарих жиі белгісіз, бірақ оның деректері педиатрға клиникалық симптомдардың динамикасын қадағалауға мүмкіндік береді, егер бар болса. Маңызды нәрсе — баланы визуальды тексеру, бұл тасбақаның тән деформациясын анықтауға мүмкіндік береді, сүйектердің және тонналардың ауытқулары. д. Зертханалық сынақтар нақты өзгерістерді анықтамайды және генетикалық патологияны анықтау немесе асқынуларды диагностикалау үшін пайдаланылуы мүмкін.

Аспаптық әдістер қажет, сүйек деформацияларын бейнелеуге және мидың тінінің зақымдану дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді. Бұл нейросонографияны қамтиды, радиография, есептеу және магниттік-резонанстық бейнелеу. Нейрозонография бас миының және қарыншаның мөлшерін бағалау үшін қолданылады, Іш ішілік гипертензияны анықтаңыз. Рентгенограммада сүйектер құрылымының бұзылуын анықтауға болады, бас сүйек шөгінділерінің ассификациясы, және ішек қысымының жоғарылауы – саусақ қысымын жақсарту. CT және MRI қосымша ақпараттар алу үшін қолданылады. Офтальмоскопия визуалды жүйе күдікті болған жағдайда орындалады, оптикалық жүйке басының зақымдалуын анықтауға мүмкіндік береді. Нейрохирург пен офтальмологтың кеңес беруі ұсынылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ауыз папилломалары

Краниосиностоздың дифференциалды диагностикасы позициялық плагиоксифалымен жүргізіледі, жаңа туған нәрестелердің туу жарақаты (cephalhematoma, субапоневротикалық қан кету, бас сүйегінің сынуы), ми кисталары, рахит және микроцефалия.

Краниосиностозды емдеу

Краниосиностоздың негізгі емі – сүйектің сүйегі деформациясын хирургиялық түзету. Операция үшін оңтайлы уақыт – Баланың өміріндегі алғашқы 6-9 ай. Бұл күндерге байланысты, бұл кезеңде мидың ұлпасының ең қарқынды дамуы байқалады, бұл бас сүйегінің деформациясына жол бермейді. Бұдан басқа, бұл жастағы тасбақа сүйектері өз құрылымын асқынулардың дамуынсыз тез қалпына келтіреді. Операцияның көлемі мен әдістері краниосиностоздың және онымен байланысты патологиялардың түріне байланысты. 2-3 жасында түзету косметикалық ақауларды жою үшін ғана жүзеге асырылады. Хирургиялық емнен басқа, баланың диетасы жас ерекшеліктеріне сәйкес өзгертіледі. Интерактивті аурулардың дамуымен дәрілік терапия көрсетіледі.

Краниосиностозды болжау және алдын алу

Краниосиностозы бар балаларға арналған болжам аурудың түріне байланысты, хирургияның дер кезінде диагностикасы және тиімділігі. Жоғары сапалы терапиялық шаралармен, аурудың нәтижесі, ереже бойынша, қолайлы. Краниосиностоз синдромының нысаны болжамды жағымсыз.

Бұл патологияның нақты профилактикасы жоқ. Арнайы емес шаралар медициналық және генетикалық отбасылық кеңес беруді және жүктілікті жоспарлауды білдіреді, баланы асырау кезінде әйелдерге медициналық қызмет көрсету, теңдестірілген диета, жаман әдеттерден бас тарту және краниосиностозды дамытуға барлық ықтимал этиологиялық факторларды алып тастау.