Краниоветебалдық ауытқулар

Краниоветебалдық ауытқулар

Краниоветебалдық ауытқулар — бас сүйегінің және омыртқаның байланыс аймағының құрылымдарының анатомиялық интерnозициялар мен құрылымдарындағы ауытқулар. Жиі клиникалық көріністер жоқ. Клиникалық маңызды жағдайларда олар ішілік гипертензия белгілерін көрсетеді, омыртқалы артерияның зақымдануы, түбірлік қысу, жұлын немесе бауыр; жас балаларда тыныс алу мәселелері болуы мүмкін. Краниovertebral anomalies краниографияны қолдану арқылы диагноз қойылады, Краниovertebral аймақтың MRI немесе CT-сканерлеуі. Неврологиялық қадағалау қажет, айғақтар бойынша — нейрохирургиялық емдеу.

Краниоветебалдық ауытқулар

Краниоветебалдық ауытқулар
Крани-омыртқалы түйіспе сүйектің сүйегінің және алғашқы 2 мойны омыртқасының негізін құрайды (атлас және ось). Бұл тіркелген тасбақа мен жылжымалы омыртқаның қиылысы. Дұрыс анатомиялық құрылыстың бұзылуы және сүйек құрамы, астындағы краниovertebral аномалиялар (KVA), көбінесе осы аймақта орналасқан ми мен жұлын сым құрылымдарында көрінеді, бұл тиісті неврологиялық симптомдардың пайда болуына әкеледі. Соңғысы өте айнымалы, негізінен жоғарғы жұлын жұлыны мен жұлын тамырларының қысылуына байланысты, бас миы, миы, IX-XII крандық нервтер, омыртқалы артериялар; цереброспинальды сұйықтық айналымын бұзу. Жұмсақ ауырлық дәрежесінде краниovertebral anomalies субклиникалық болып табылады, алайда олардың сәйкестенуі клиникалық неврологияда маңызды, әсіресе, қолмен терапия жүргізу кезінде.

Краниovertebral anomalies себептері

Краниoverteтебральді түйіннің туа біткен ауытқулары ұрықтың ауыспалы жағымсыз факторлар болған кезде бұзылған эмбриогенездің нәтижесінде пайда болады. Соңғысы радиоактивті фонды ұлғайтады, ішек инфекциялары, дисметаболикалық аурулармен интоксикация, кәсіби қауіптер немесе тәуелділіктер (нашақорлық, шылым шегу, алкоголизм) жүкті. Бірқатар отбасыларда ауытқулардың айтарлықтай жиілігі байқалады, жалпы халық санына қарағанда, бұл КВА-ның тұқым қуалауының пайдасына әсер етеді, бар, мүмкін, мультифакторлық сипаттағы.

Жүрекке немесе жарақаттанған ми жарақаттарында омыртқан жарақаттардың нәтижесінде алынған краниovertebral anormalities мүмкін, соның ішінде туған нәрестенің жарақаты. Бұдан басқа, жарақаттар көбінесе триггер болып табылады, бұрын асимптомдық аномалиялардың клиникалық көріністерін қоздырды. Остеопороз салдарынан краниoverтебебалды аймақтың деформациясы мүмкін, оның себебі рахит жасай алады, гиперапаратиреоз, остеоптық деформандар, остеомалия. Алынған краниovertebral ақаулар остеомиелитпен сүйек құрылымының бұзылуына байланысты болуы мүмкін, сүйек ісіктері, туберкулез, актиномикоз, сифилис.

Сондай-ақ оқыңыз  Омыртқа артериялық синдромы

Краниovertebral аномалия белгілері

Краниoverteтебральді тораптық ауытқулардың клиникалық көрінісі өте өзгереді: субклиниялық курсынан ауыр неврологиялық бұзылулардың басталуына дейін. Бұл сүйек ақауларының түрі мен дәрежесіне байланысты. Көрнекі белгілер, краниovertebral anomalies сипаттайтын, қамтиды: бастың артқы жағында шаштың өсуі төмен, қысқа мойын, бастың қозғалғыштығы шектеулі, жатыр мойны лордозын ұлғайту, қисық, Бастапқы қондыруды өзгерту. Клиниканың көрінісі аномалияның ауырлығына байланысты. Жалпы деформациямен ол, ереже бойынша, ерте балалық шақта жүреді, қалыпты және жеңіл — кез келген жастағы мүмкін, бірақ әдетте кешіктірілді.

Клиникалық симптомдар омыртқалы артерия синдромы және созылмалы церебральді ишемиялар, жоғалту, гидроцефалия және интракраниальді гипертензия, ауыр жағдайларда — шырышты қабықшаның миы мен мүйізді бездерінің синдромы. Кішкентай балаларда краниovertebral anormalities ұйқы апноэ синдромы тудыруы мүмкін, stridor және pr. тыныс алу бұзылыстары.

Краниovertebral anomalies түрлері

Pro-Atlant — омыртқа сүйек аймағындағы рудистивті сүйек элементі. Туа біткен патология, дәнекер тінінің жіптерінің азаюына байланысты, онтогенез кезінде омыртқалардың венталь жағынан қалыптасқан. Рудимеративтік элементтің қоршаған сүйегі құрылымдарымен адгезиясы болмаған жағдайда, олар еркін протонтант туралы айтады. Үлкен оксипальдық фораминнің алдыңғы шетімен біріктіргенде, термин «үшінші конденсат», артқы жиектің қосындысы бар — термин «периоцититалды процесс».

Атластың артқы доғасының гипоплазиясы және апаразиясы. Бірінші жағдайда клиникалық көріністер жоқ, ақаулар радиологиялық диагностикада. Аномалия 5-9-да кездеседі% халық. Екінші жағдайда, балалық шақта немесе жыныстық қатынаста, дистальды бағанның және жоғарғы жұлынның қысылуына әкеледі. Симптомдардың тез ауыруымен сипатталады. Зақымданудың пайда болуы — 0,5-1%.

Атланта ассимиляциясы — 1-ші мойны омыртқасының және омыртқа сүйектерінің бірігуі. Толық және толық болмауы мүмкін, бір және екі жақты. Аномалия жиілігі 2-тен аспайды%. Атланта ассимиляциясы 20 жастан кейінгі бас аурулардың кейінгі белгілерімен клиникалық көрініс береді. Ішімдік гипертензия синдромы мүмкін, жеңіл диссоциацияланған сенсорлық бұзылулар, төменгі мидың нервтерінің бұзылулары.

Сондай-ақ оқыңыз  Кератодерма

Стоматологиялық үрдістің ауытқулары әртүрлі деректер бойынша 0-де кездеседі,5-9% халық. Гипо және апаразияны қосыңыз, сондай-ақ процесс гипертрофиясы, олар клиникалық көріністерінсіз жүреді. Неврологиялық симптомдар болған жағдайда пайда болады, стоматологиялық үдеріс осімен біріктірілмеген кезде, жекелеген стоматологиялық сүйек құрады. Осы жағдайларда созылмалы атланто-осьтік сублаксация байқалады, проксиальді жұлынның қысылуы мүмкін.

Платибасия — бас сүйегінің негізін түзу. Платибазия клиникалық түрде III дәрежедегі түзу болған кезде ғана көрінеді, артқы артериялық фосса мөлшерінің айтарлықтай төмендеуімен бірге жүреді, ішілік гипертензияны тудырады, мидың және IX-XII жұптарының крандық нервтердің қысылуы.

Негізгі әсер — бас сүйегінің негізін оның қуысына басу. Халықта 1-2 жиілікте жүреді%. Негізгі әсерлері бар симптомдармен, артиллериялық кран фоссаының төмендеуіне байланысты, алғашқы мойны сегменттерінің жұлын тамырларының қысылу белгілері бар. Осы сегменттерде орталық тетрапарезбен қысу миелопиясы болуы мүмкін. Төтенше аномалия (Кранның қуысының ішіндегі негізді бұрау) конвексобазия деп аталады.

Киммерлидің аномалиясы Атлантадан қосымша садақ бар болғанымен байланысты, шектелген омыртқалы артерия. Киммерлидің аномалиясы толық және толық емес, бір және екі жақты. Клиникалық жағынан маңызды вице-тасымалдаушылардың төрттен бір бөлігі ғана. Омыртқа артериялық синдромын таныстыру, жоғалту, Tia, Ишемиялық инсульттің ауыр жағдайда болуы ықтимал.

Chiari аномалиясы — туа біткен бұзылыстар, онда артқы краниальды фосса құрылымдарының бір бөлігі омыртқалы орамалға ауысады. 80% науқастарда ширегомиелия бар. Чиарий аномалиясының 4 түрі бар, дебюттік жас және клиникалық симптомдармен ерекшеленеді.

Klippel-Feil синдромы — сирек туа біткен аномалия (жиілігі 0,2-0,8%) жатыр мойны омыртқасының санының төмендеуі және/немесе олардың бірігуі. Тұқымқойлық немесе спорадический болуы мүмкін. Klippel-Feil синдромы басқа адамдармен жиі біріктіріледі. даму мүмкіндіктері шектеулі (spina bifida, polydactyly, қасқыр аузы, тістің ауытқулары, туа біткен жүрек ақаулары және т. п.). Ерте балалық кезеңде пайда болатын бұлшықет әлсіздігі парездің нәтижесімен ерекшеленеді. Кейбір жағдайларда туа біткен гидроцефалия және олигофрения байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Treitz Hernia

Краниovertebral anomalies диагностикасы

Диагностикада маңызды болып табылатын клиникалық зерттеулермен қатар, мойны омыртқаның бас сүйегі мен радиографиясын енгізу. Краниoverteтебральді түйіннің жұмсақ тіндік құрылымдарын бейнелеу үшін мидың МРТ және мойын омыртқасындағы омыртқа МРҚ тағайындалады. Зерттеу T1 және T2 режимдерінде жүргізіледі, сагиталь және осьтік проекцияларда. Көрсеткіштерге сәйкес, ми қан тамырларының МРҚ орындалады. Егер МРТ емтихандары мүмкін болмаса, сондай-ақ, краниoverteтебральды аймақтың сүйек құрылымдарын неғұрлым дәл визуализациялау үшін қолданылады, мидың омыртқа және CT-ін орындау.

Офтальмоскопиямен офтальмологпен кеңесіңіз (Қоршауды қарау), нейропатологтың аудиометриямен кеңесу, жанама автолитометрия. Қажет болса, ойдағыдай потенциалды тексеріңіз. Омыртқалы артерия синдромының болуы тамырлы зерттеулердің көрсеткіші болып табылады — Функционалдық сынақтармен REG, USDG экстракараналы кемелері. Тұқымқуалайтын патологияны анықтау үшін генетика бойынша кеңес беру және генеалогиялық талдау жүргізіледі.

Краниovertebral аномалияларды емдеу

Краниoverteтебральды түйіспе бұзылулары бар науқастар бірқатар сақтық шараларын сақтауы керек, аномалияның клиникалық көріністерін нашарлатпау үшін. Өткір бұрыштар мен бастардың бұрылыстары қаламайды, таяқша, сусындар, травматикалық спорт және мәжбүрлі жүктемелер. CPA-ның субклиникалық нысандарын және қалыпты көріністері бар негізгі терапияны байқау невропатологпен жүргізіледі. Дәстүр бойынша негізгі емнің негізі ноотроптық болып табылады, нейротрофиялық және вазоактивті фармацевтикалық препараттар, бірақ краниovertebral anomalies олардың тиімділігі дәлелденген жоқ.

Айқын клиникалық көріністерімен нейрохирургиялық ақауларды түзету мүмкіндігі туралы мәселе. Хирургиялық емдеуге арналған белгілер — бұл магистральді қысу белгілері, миы немесе жұлын миы, ми қан айналымын бұзу. Басярлық әсерімен және Чиари аномалиясымен краниovertebral decompression орындалады, Киммерли аномалиясымен — Атлантаның қосымша қолын резекциялау, атлантаны ассимиляциялаумен айналысады — жұлынның декомпрессионациясы және омыртқалардың омыртқасыздығын тұрақтандыру үшін ламинетомия, Klippel-Feil синдромымен бірге — жатыр мойындалу операциясы.