Криоглобулинемия

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия – синдром, қан сарысуындағы тұндыру белоктарының болуына байланысты (криоглобулин), 37-тен төмен температурада жауын-шашынға қабілетті °С. Криоглобулинемияның көріністері геморрагиялық бөртпелерді қамтуы мүмкін, Рейнад синдромы, артралгия, перифериялық полиневропатия, гепатоспленомегалия, гломерулонефрит және бүйрек жеткіліксіздігі. Криоглобулинемияның диагностикалық сынақтары — кремний-криоглобулин қанының сынақтары, РФ, антивирустық және басқалар.; тері немесе бүйректің биопсиясы. Криоглобулинемия глюкокортикоидтермен емделеді, цитостатиктер, вирусқа қарсы препараттар, плазмоферез немесе криофорез.

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия
Криоглобулинемия – иммунопатологиялық процесс, криоглобулиндердің жауын-шашынына байланысты, жүйке васкулитінің дамуымен кроглогобулинимиялық иммундық кешендердің тамырлы қабырғаларында тұндыру. Халықта криоглобулинемияның таралуы туралы деректер жоқ. Белгілі, бұл концентрациялардағы криоглобулиндер 0-ден аз,8 мг/40 -де іріктеу кезінде анықталды% халық, Алайда, олар криопреципидат емес және маталар мен органдарда патологиялық өзгерістер тудырмайды. Криоглобулинемия әдетте 40 жастан асқан адамдарда дамиды, сонымен бірге 1,5 есе жиі — әйелдерде. Криоглобулинемия түрлі патологиялық жағдайларда кездеседі, алайда, патогенездің ерекшеліктеріне байланысты ревматология негізінен ауруды зерттеуге қатысты.

Криоглобулинемияның себептері

Орнатылды, бұл криоглобулинемияның аутоиммундық аурулармен дамуы мүмкін, лимфопролиферативті, инфекциялық генезис. Криоглобулинемияның жүйелік қызыл эритематосымен клиникалық ассоциациясы сипатталған, ревматоидты артрит, дерматомиозит, склеродерма, Шегерің ауруы, бауыр циррозы, саркоидоз. Кейбір жағдайларда, көптеген миеломамен байланысқан кезде анықталады, Б-жасушалық емес ходжкин лимфомасы, Waldenstrom ауруы, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия. Әсіресе криоглобулинемияның даму себебі жұқпалы ауруларға айналады: Герпес, жұқпалы мононуклеоз, гепатит А, B және C, цитомегалия, АҚТҚ. Мәселен, мысалы, созылмалы гепатит С гепатиті бар емделушілердің жартысында криоглобулиндердің жоғары деңгейі анықталады. Кейбір жағдайларда саңырауқұлақтар мен паразиттік инфекциялар криоглобулинемиялық синдром тудыруы мүмкін, сифилис, инфекциялық эндокардит, висцеральды абсцесс.

Зерттеулер бар, өзгертілген HLA-DR3 локусында криоглобулинемияның дамуына генетикалық бейімділігін растайтын, DR6, DR7 және DR15. Факторлар, криоглобулинемия қаупін арттырады, кәрілік, гипотермия, өткір дегидратация, гормондық бұзылулар.

Сондай-ақ оқыңыз  Овариальды дисгизинома

Криоглобулинемияның патогенезінде бастапқы рөл антигеннің иммундық жүйемен өзара әрекеттесуіне жатады. B-лимфоциттерді белсендіру моно- немесе поликрональды иммуноглобулиндердің гиперформациясын ынталандырады, криопрепитациялық иммундық кешендердің пайда болуына және әртүрлі органдардың шағын тамырларының қабырғаларында олардың пайда болуына әкеледі. Комплемент жүйесін белсендіру тамырлы қабырғаға зақым келтіруді және қабынудың дамуын тудырады, қанның коагуляциясының факторлары капиллярлы микротомбоздың пайда болуына ықпал етеді.

Криоглобулинемияның жіктелуі

Криоглобулиндер арнайы сарысу иммуноглобулиндер болып табылады, олар тұндыруға бейім (тұнба) 37 төмен температурада °C және ол көтерілген кезде еруі мүмкін. Құрамдас бөліктеріне байланысты криоглобулиндер үш түрге бөлінеді:

  • бір класты моноклонды иммуноглобулинді қоса алғанда (IgM, IgG, кем IgA);
  • моноклоналды иммуноглобулинді қоса алғанда (әдетте IgM), поликлонды IgG-мен біріктірілген;
  • иммуноглобулиндердің бірнеше сыныптарын қоса алғанда (поликланальды), кейде иммуноглобулин емес молекулалар (липопротеиндер, фибронектин, C3 Complement компоненті).

Этиологияға сәйкес, алғашқы айырмашылығы бар (маңызды) криоглобулинемия және екінші криоглобулинемия, С гепатитімен немесе басқа патологиямен байланысты. Криоглобулиндердің басым түрі ескеріле отырып, криоглобулинемия I бөлінеді, II және III типтері. I типті криоглобулинемия моноклоналды болып табылады; ІІ типті және III типті — иммуноглобулиндердің бірнеше түрінің болуына байланысты араласқан патология түрлері.

Қарапайым моноклоналды криоглобулинемия (I түрі) (5–25%) көбінесе лимфопролиферативті бұзылулармен байланысты; ауыр протеинуриямен жалғасады, гематурия, кейде анурия. Моноклоналды иммуноглобулиндер қанға анықталады. Бүйрек тінінің гистологиялық сараптамасы мембраналық пролиферативті гломерулонефрит белгілерін анықтайды.

Аралас моноклоналды криоглобулинемия (II типті) (40-60%) әдетте С гепатитімен байланысты. Иммунокомплексті васкулит пен бүйректің зақымдануымен сипатталады. Қан аралас иммуноглобулиндерден тұрады; патологиялық өзгерістер эндокапиллярлы пролиферация және мезангиальдық тіннің ісінуі болып табылады.

Аралас поликлонды криоглобулинемия (III типті) (40–50%) жиі коллаген ауруларында кездеседі, бактериялық және вирустық инфекциялар. Қан ішінде барлық түрдегі поликрональды иммуноглобулиндер анықталады. Криоглобулинемиялық васкулит пен иммундық кешенді нефрит дамуына қарай жалғасады.

Сондай-ақ оқыңыз  Күн дерматиті

Криоглобулинемияның белгілері

Криоглобулинемияның белгілері айтарлықтай полиморфизмге ие. Сонымен бірге, геморрагиялық бөртпелер аурудың ең типтік клиникалық белгілері болып саналады, артралгия, перифериялық полиневропатия, Рейнад синдромы, гломерулонефрит және басқалар.

Терінің зақымдалуы криоглобулинемияның барлық түрлеріне тән. Көп жағдайда геморрагиялық бөртпе пайда болады (purpura), васкулит венулдарының дәлелдері. Әдетте purpura аяғы мен жамбасында орналасқан (жиі бөкселерде немесе іште), симметриялы түрде, кашу емес жүреді. Бөртпелерді шешкеннен кейін, оның орнына гиперпигментация учаскелері жасалады. Күлгін жиі суық қарама-қарсыластармен және тормен жасалынған. Ішінде жартысы криоглобулинемия Рейнад синдромымен кездеседі, парестезиямен сипатталады, салқын саусақтар мен саусақтар, акроцианоз. Пациенттердің үштен бір бөлігі төменгі аяқтың жарасына ие, терінің геморрагиялық некрозы; Кейде саусақтардың грангрені байқалады.

Криоглобулинемияның тән ерекшелігі — симметриялық даму, миграциялық полиартралгия, метакарфофалеңзалды басымдықпен тарту, интерфалинальды, тізе, айқас, жамбас буындары. Біріккен ауырсыну және миалгия салқындату арқылы ауырлатады. Кейбір жағдайларда эрозиялық емес артрит дамуы мүмкін, миозит. Криоглобулинемиямен ауыратын барлық науқастарда электромиографияны, диаралық сенсорлы полиневропатия түрінде жүйке жүйесіне зақым келтіру анықталады. Церебральді васкулит жиі дамиды, гемиплегия және өтпелі дизартриямен бірге жүреді.

Криоглобулинемиямен науқастарда бүйректің зақымдануы протеинурияны қамтуы мүмкін, микрохурия, нефротикалық синдром, гломерулонефрит немесе бүйрек жеткіліксіздігі. Клиникалық түрде, бұл жағдайлар ісінуді көрсетеді, ауыр гипертензия, олигурия және анурия. Асқазан-ішек жолдарының типтік бұзылуы — абдоминальги, васкулитпен байланысты мезентерлік тамырлар, гепатомегалия және спленомегалия. Кейбір жағдайларда лимфаденопатия бар, сиалэденоз. Өкпелердің патологиялық процестерін қатыстыра отырып, найзағай пайда болуы мүмкін, жөтел, плеврит, Сирек жағдайларда – өкпе қан кету.

Криоглобулинемияның диагностикасы

Криоглобулинемияның диагнозы тән белгілер болған кезде жарамды; лимфопролиферативті синдромның ассоциациясы, жұқпалы немесе жүйелі ауру; типтік зертханалық маркерлерді анықтау. Криоглобулинемияның клиникалық критерийлері Мельцердің үштігінің 2 белгілерінің болуы (әлсіз жақтары, геморрагиялық purpura, артралгия), сондай-ақ бүйрек зақымдану белгілері, бауыр немесе жүйке жүйесі.

Сондай-ақ оқыңыз  Bettolepsy

Қанның иммунологиялық және биохимиялық сараптамасы криоглобулинді анықтайды (криокрит 1-ден артық%), оң РФ, CRP, антинуклеарлы антиденелер, Clq және C4 комплемент компоненттерінің азаюы, анти-HCV және анти-HBs, HCV-PHK және басқалар. Иммуноглобулиндердің түрін анықтау (моноклоналды және поликлонды) иммуноэлектрофорез орындалады. Бүйректерді несептің жалпы талдауына қатысуымен протеинурия және эритроциурия анықталады. Тері және бүйректің биопсиялық үлгілерін морфологиялық зерттеу кропрепритипатияның тұндыруын анықтауға және диагнозды растайды.

Аспаптық диагностика (Липердің ультрадыбыстығы, Бүйрек ультрадыбыстық, Кеуде қуысының рентгендік және КТ іздері) Ішкі органдарда құрылымдық және функционалдық өзгерістерді анықтау үшін қолданылады. Түрлі жүйелердің зақымдану дәрежесін бағалау, ревматологтан басқа, криоглобулинемиямен ауыратын науқас дерматологпен тексерілуге ​​тиіс, невропатолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, гастроэнтеролог, нефролог, пульмонолог.

Криоглобулинемияны емдеу

Криоглобулинемиямен емдеу тәсілдері аурудың белсенділігіне және өмірге қауіпті асқынулардың болуымен тығыз байланысты (жылдам прогрессивті гломерулонефрит, бүйрек жеткіліксіздігі, гипертониясы, CNS васкулиті және мезентерлік ыдыстар). Әдетте, криоглобулинемияның дәрілік терапиясы глюкокортикоидтарды тағайындаудан тұрады (метилпреднизолон) және цитостатиктер (циклофосфамид). Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін антивирустық терапия жүргізіледі (интерферонды альфа-2 және рибавирин). Криоглобулинемияның төзімді формаларын емдеуде CD20 рецепторларына моноклоналды антиденелерді қолдану перспективалы болып саналады (ритуксимаб).

Жоғары деңгейдегі криоглобулинемияны кешенді емдеудің міндетті элементі қайталама плазмоферезді рәсімдеу болып табылады, криоперез немесе плазманы каскадты сүзу.

Криоглобулинемияны болжау және алдын алу

Криоглобулинемияның болжамы көбінесе ішкі аурулардың зақымдануы мен негізгі аурудың емделуінің табыстылығымен анықталады. Криоглобулинемияның аралас терапиясының уақытылы басталуы 10 жылдық өмір сүру деңгейіне үміт береді 70% науқастар. Жүйелі ауыр асқынулардың дамуымен науқастардың қайтыс болуы әдетте созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінен пайда болады, интерактивті инфекциялар. Криоглобулинемиялық синдромның алдын алу төмендейді, ең бастысы, жұқпалы аурулардың алдын алу және тиісті емдеу.