Kronkhayta-Canada синдромы

Kronkhayta-Canada синдромы

Kronkhayta-Canada синдромы — Ас қорыту жолының диффузды полипозының сирек нұсқасы, лентигинозбен біріктірілген, олар дистрофияға ұшырайды, алопеия. Диареяны таныту, жергілікті емес іштің ауыруы, гиперпигментация, шаш жоғалту, тырнақтың зақымдануы, атрофиялық глосит, бұрыштық килилит, сарқылу. Копроограммлардың деректерін диагностикалау, эзофагагастродуденоскопия, колоноскопия, Асқазан рентгені, ішек. Кортикостероидтарды емдеу үшін қолданылады, кromoglycic қышқылының туындылары, H2-гистаминді рецепторлардың блокаторлары, антибиотиктер, Протон сорғы ингибиторлары. Кішкене немесе ірі ішектің резекциясын өткізу туралы куәландыруға сәйкес, ostomy.

Kronkhayta-Canada синдромы

Kronkhayta-Canada синдромы
Синдромның алғашқы сипаттамасы 1955 жылы американдық дәрігерлер тарапынан көрсетілді.Ин. Cronkite және B.J. Канада. Бұл ауру 1 млн. Адамға шаққанда 1 патологиядан аспайды. тұрғындары. Гастроэнтерология және дерматология саласындағы зерттеулерге сәйкес, 1955 жылдан 2002 жылға дейінгі кезеңде 467 науқас Kronhheta-Canada бұзылуларымен анықталды, 75,5% оның ішінде Жапонияда өмір сүрді. Ауру 30 жылдан кейін көрінеді, науқастардың орташа жасы, түрлі авторларға сәйкес, 55-59 жасты құрайды. Ерлер 1-ден ауырады,3-1,Әйелдерден 5 есе жиі кездеседі. Симптомдардың жедел прогрессиясымен байланысты синдромды уақтылы диагностикалаудың өзектілігі, 5 жыл өмір сүрудің жеткіліксіз деңгейі, тиісті терапиясыз, өлімге әкелетін асқынулардың жоғары қаупі бар.

Кронкхайта-Канада синдромының себептері

Аурудың этиологиясы әлі анықталмаған. Бұрын қаралған, бұл бұзылулар автосомалық басым тәртіпте мұраланған, алайда отбасылық сезімталдықтың айқын дәлелі жоқ. Бұдан басқа, Пациенттерде PTEN ген мутациясы болмайды, асқазан тұқымының басқа туа біткен полипозына тән (Ривалкаба-Мири-Смит ауруы, Cowden синдромы және т.б.). Автоиммунды реакцияның дамуы патологияның шығу тегі туралы жұмыс теориясының бірі ретінде қарастырылады, жанама антиядролық антиденелерді сарысуда анықтау арқылы жанама расталады, асқазанның жасушалық гиперреактивтілігі, Кортикостероидтердің және мембраналық тұрақтандырғыштардың оң нәтижелері.

Патогенез

Этиологияның белгісіздігіне байланысты аурудың даму механизмі жеткілікті зерттелмеген. Басталу сәттері, диффузды полипоздың пайда болуына себепші болады, белгісіз. Ішек шырышты қабатындағы патологиялық өзгерістер бездің созылу цистасы қалыптасуымен бездердің кеңеюі мен безінің трансформациясы арқылы көрінеді, беткей қабыну белгілері, строманың ісінуі анық көрінеді, бұлшықет қабатын қалыпты қалыңдататын және қабыну инфильтрациясы. Патология дамып келе жатқанда, қалыптасқан полиптер бірнеше үстіңгі некроздан өтеді. Көптеген науқастарда асқазанның және ірі ішектің шырышты қабығында полиптік түзілімдер анықталады, ішек пен өңештің аз болуына әсер етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Остосклероз

Кронкхайта-Канада синдромының патогенезіндегі жетекші рөл секреторлық бұзылыста ойнайды, асқазан-ішек жолдарының асқазан және жұтылу функциялары ішек қабырғасының моторикасының бұзылыстары. Созылмалы диареяның және қабырғалы қорытудың жетіспеушілігінің нəтижесі ақуыз жəне микроэлементтердің қарқынды жоғалуы болып табылады, гипопротеинемияның дамуына алып келеді, гипокалемия, гипокальцемия, клиникалық симптомдары бар гипомагнеземия. Ақуыз және минералды зат алмасуды бұзу, мүмкін, аурудың тері көріністерінің негізгі себебі болып табылады.

Кронкхайта-Канада синдромының белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі бірте-бірте өсіп келеді. Аурудың алғашқы белгілері диспепсиялық синдромға айналады, ол күніне 5-7 рет шырыштың қоспалары бар сұйық табуреткалар арқылы көрінеді, айқын локализациясыз іште ауырсыну. Асқазан-ішек ауруларының пайда болуынан бірнеше ай өткенде, теріге тән белгілер пайда болады – Пациенттердің диаметрі 10 см-ге дейін гиперпигментті дақтар бар, қолында орналасқан, тұлға, мойын, жамбас, жыртылған, аяғының артқы жағы, кейде шырышты қабаттарда. Кейбір науқастар теріге депигментация жасайды (витилиго).

Kronkkhayta-Canada ауруларының тұрақты белгісі жұқа және мыжылған тырнақтар болып табылады, ауыр жағдайларда, ногтей тақтайшаның толық бөлшектері орын алады. Синдромның соңғы сатысында эфема қосылады (негізінен төменгі қолдарда), конвульсиялар, шаш шашты жоғалту. Ауыз қуысының шырышты қабатындағы өзгерістермен сипатталады: тіл шағылысады, ауыр, онда қызыл дақтар пайда болады, жұлдыру, ауыздың бұрыштарында көпіршіктер пайда болады, эрозия, іріңді қанды қыртыстар. Кахексияның дамуына дейін пациенттер дене салмағын тез жоғалтады.

Асқынулар

Кронхита-Канада симптомы бар кешенмен асқазан-ішек қанымен асқазан-ішек ауруы бар полиптердің жарылу қаупі бар. Созылмалы қан жоғалту жағдайында темір жетіспеушілігі анемиямен ауырады, мүгедектік, айналуы, гипотензия, тахикардия. Ас қорыту процестерін бұзу және қоректік заттардың сіңірілуіне байланысты мальабсорбция синдромы дамиды, гипопротеинемияға алып келеді, бұлшықет дистрофиясы, миокард дистрофиясын қоса алғанда, остеомалия, микроэлементтердің тапшылығы, иммунитеттің айтарлықтай төмендеуі. Үлкен полиптермен механикалық ішек тосқауылдары дамуы мүмкін. Y 13% пациенттердің полиптері бұзылған, 8-те% Ісін аденокарциномасы пайда болады, 5-ке дейін% — асқазан. Пациенттердің өлім-жітімінің негізгі себептері ішек қанымен байланысты, жүрек жеткіліксіздігі, сепсис.

Сондай-ақ оқыңыз  Туа біткен қызамық

Диагностика

Диагностика жиі қиын, аурудың төмен таралуы және клиникалық көріністі асқазан-ішек жолдарының басқа ауруларымен ұқсастығы. Кронкхайта-Канада синдромының ықтимал болуы гиперпигментациялаумен диспепсиялық көріністердің комбинациясы арқылы белгіленеді, олар дистрофияға ұшырайды, алопеия. Диагностика үшін ең ақпараттылығы:

  • Копрограмма. Нәжісті зертханалық талдау мальабсорбция синдромының белгілерін анықтайды: көп мөлшерде бейтарап май, бұлшық ет талшықтары, крахмалды дәндер. Ақуыздағы жасырын қандарды анықтауға қосымша, асқазан-ішек жолдарынан созылмалы қан кетудің көрсеткіші), gregersen реакциясы.
  • Эзофагазастодуоденоскопия. Жоғарғы ас қорыту жүйесінің эндоскопиялық зерттеуі шырышты қабықтың жағдайын бағалайды, эпителийдің типтік полиптік өсуі анықталды. Тіндердің цитологиялық сараптамасы үшін өзгертілген учаскелердің биопсиясы жүргізіледі.
  • Колоноскопия. Егер науқаста дистальды колит синдромы болса, ішектің иілгіш эндоскоппен зерттеуі ұсынылады. Зерттеу кезінде дәрігер диффузды полипозды анықтайды, гистологиялық талдау үшін биопсиялық үлгілерді таңдайды, айғақтар бойынша терапевтік шаралар жүргізеді (қан тоқтатуды тоқтатыңыз, резекция).
  • Асқазан мен ішек рентгені. Kronhheta-Canada ауруларында контраст агентін ішілетін енгізуден кейін рентгендік серия полиптерді айқын контурлармен толтырылған ақаулар түрінде визуализацияға мүмкіндік береді. Бұл әдіс 5 мм-нен астам құрамы болған кезде өте ақпараттылығы бар.

Жалпы қан анализі эритроциттердің деңгейін және гемоглобин деңгейін төмендетеді, микроцитоз. Гипопротеинемия биохимиялық қан анализінде байқалады, электролит концентрациясының төмендеуі (калий, магний, кальций). Ішек тамырларының ангиографиясын жүргізу полиптерді ішкі ағзалармен саралауға мүмкіндік береді. Басқа әдістердің жеткіліксіз ақпарат мазмұнымен іш қуысының КТ ізденісі тағайындалады. Дифференциалды диагноз шын және гиперпластикалық полиптермен жүргізіледі, Пуцз-Жигерс синдромы, асқазан жарасы, мезенхималы және эндотелиядан шыққан ас қорыту жолдарының ісіктері, Menetria ауруы, жасөспірім полипозы, Гарднер синдромы, ішек лимфангиэктииясы. Гастроэнтерологты тексеруден басқа, науқасқа онколог дәрігермен кеңесу ұсынылады, гематолог, генетика, дерматолог.

Кронкхайта-Канада синдромын емдеу

Медициналық тактиканы таңдау диффузды полипоздың орналасуына және дәрежесіне байланысты. Асқазанның бұзылуымен, ұсақ ішек, қызылшамен емдеуге қарсы қабынуға қарсы терапия тағайындауымен және метаболикалық бұзылулардың түзілуімен пациенттің консервативтік басқарылуын ұсынды. Диета басқа энтеропатиялар үшін рационға ұқсас: май мөлшерін шектеу ұсынылады (30 г артық емес/күн), тамақтану, бай ақуыз, майда еритін витаминдер, негізгі макронутриенттер, арнайы май эмульсияларын алу, орта триглицеридтері бар. Қан протеиндерінің елеулі төмендеуімен пациенттер ақуыз бар ерітінділерді енгізу арқылы парентеральді тамақтану арқылы көрсетіледі (Жылына 2-3 айлық инфузия жылдамдығы). Препаратты емдеу схемасына кіреді:

  • Кортикостероидтер. Гормоналды терапиямен әдетте диарея азаяды, ас қорыту жақсарады. Дерматологиялық симптомдардың тұрақтануы байқалады: шаштың жоғалуын бәсеңдетеді немесе тоқтатады, тырнақ құрылымы қалпына келтірілді, тері түсі жеңіл және біркелкі болады.
  • Жасуша мембранасының тұрақтандырғыштары. Кromoglicic қышқылының туындыларына гормондық терапияның қосылуы көбіне жақсартуға көмектеседі. Кальцийге тәуелді асқазан жасушаларының деграданиясының ингибирлеуі гистаминді босатады, жергілікті қабыну реакциясының дамуын болдырмайды немесе азайтады.
  • H2-гистаминді блокаторлар. Кронкхайта-Канада диффузиялық поликозымен жеңілдікті зақымдану жағдайында асқазан шырыштығы гистаминдік рецепторлардың бәсекелес тежегіштерін қабылдауда тиімді. Полиптердің саны тұз қышқылының базальды және ынталандырылған секрециясының төмендеуіне байланысты айтарлықтай төмендейді.
Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр мойнының канал полипы

Бақылау нәтижелері бойынша, синдромның динамикасы протон сорғы ингибиторларын тағайындауымен жақсарады, макролид, β-лактам пенициллиндері, глицобактерияны жоюға арналған басқа бактерияға қарсы препараттар. Жергілікті ішек аурулары үшін хирургиялық әдістер көрсетілген – сегменттік жүргізілді, ішектің лапароскопиялық рецессиясы, қажет болған жағдайда колонның әр түрлі бөліктерін колостомиямен жою, sigmostomy, цекостомия, Кейінгі реконструкциялық шаралар.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі экссудативті энтеропатияның ауырлығына және басқа органдардың асқынуларының болуына байланысты. Kronhheta-Canada бұзылысының болжамы болжамсыз, шамамен 45% пациенттер алғашқы 5 жыл ішінде клиникалық көріністерді көрсеткеннен кейін өледі. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Асқынуларды дамытудың алдын алу үшін диффузды полипоз синдромын диагнозымен науқастарды динамикалық бақылау қажет, ол гастроэнтерологқа жүйелі түрде баруды қамтиды, диагностикалық эндоскопиялық зерттеудің жыл сайынғы нәтижелері.