Ксантоматоз

Ксантоматоз

Ксантоматоз – метаболизм ауруы, онда липидті қабаттар тері бетінде және басқа да тіндерде қалыптасады, негізінен холестерин мен холестанол (ксантомдар). Бұл жағдайдың белгілері сарғышсыз ауырсыну бляшкалары және тұлғаның терісінде өсуі болып табылады, төменгі қабақтар (хантерлазма), қабыну белгілерінсіз аяқ-қолдары мен маңдайшалары. Ксантоматозды диагностикалау терінің сараптамасы бойынша жүргізіледі, сондай-ақ липидтер алмасуының негізгі көрсеткіштерін зерттеу (қандағы холестериннің және липопротеиндердің деңгейлері). Емдеу жалпыға бөлінеді – Липидті түзету – және жергілікті, онда ксантан хирургиялық немесе медициналық косметология арқылы алынып тасталады.

Ксантоматоз

Ксантоматоз
Ксантоматоз — бұл терідегі липидті заттарды бірнеше рет тұндыру (кейбір жағдайларда – сүйектерде, dura mater, сіңірлері), гиперлипидемиямен байланысты. Бірінші зерттеушілердің бірі, 1835 жылдан бері бұл дерматологиялық жағдайды дұрыс сипаттап, сипаттай алды, француз дәрігері Р. Рэй. Терінің ксантоматозы — бұзылған липидтер алмасуының көріністерінің бір бөлігі ғана, Сонымен қатар, хантерлозма пациенттерде де пайда болуы мүмкін, атеросклероз, кеуде қуысының липоидтік доғаны, тіпті жүрек ақаулары, клапандардағы липидтердің тұндыруынан туындаған. Бұл жағдай жалпы емес, болуы мүмкін, бастапқы ретінде (генетикалық) бұзушылықтар, майдың метаболизмі бұзылған. Кейбір жағдайларда ксантоматоз жасқа байланысты өзгерістермен байланысты. Липидтердің зат алмасуының бұзылыстарының түріне және сипатына байланысты, бұл тері ауруы әр түрлі жастағы адамдарға көрінуі мүмкін – балалар мен жасөспірімдерден ескі және қарттарға дейін.

Ксантоматоздың себептері

Ксантоматоздың дамуының негізгі себебі — гиперлипидемияның дамуымен липидті метаболизмнің бұзылуы – мемлекеттер, онда қан түрлі липопротеин фракцияларының санын күрт арттырады. Мұндай өзгерістер әртүрлі болуы мүмкін – мысалы, Майдың метаболизмінің негізгі бұзылуы бес түрге ие. Олардың әрқайсысы ағзада майдың және холестериннің тасымалдануының белгілі бір бөлігінің бұзылуымен байланысты, бірақ олардың бәрі сол нәтижеге ие – липопротеин түріндегі триглицеридтер мен холестерин қанға жиналады, реологиялық қасиеттерін өзгерту. Күрделі процестердің нәтижесінде липидтер клеткалар мен тері маталар мен сіңірлердің жасушааралық кеңістігіне ене бастайды, онда кластерлерді қалыптастыру, олар ксантомдар ретінде анықталған. Теріге мұндай жинақтардың бірнеше рет қалыптасуы және ксантоматоз деп аталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Атетоз

Липидтер алмасудың бастапқы немесе тұқым қуалаушылық бұзылуынан басқа, гиперлипидемияға және ксантоматозға алып келеді, сондай-ақ сатып алынған факторлар бар, триглицеридтер мен холестерин деңгейін арттыруға қабілетті. Оларға қант диабеті кіреді, Азықтарды майдан жоғары тұтыну, гипотиреоз, асқазан безінің қабынуы (панкреатит), бауырдың зақымдануы (ауыр гепатит, цирроз). Кейбір жағдайларда ксантонозды дамыған гиперлипидемия денеде қартайған өзгерістердің кешені ретінде қартайған кезеңде пайда болады. Ереже бойынша, қайталама, немесе сатып алынған, Ксантоматоздың түрлері ересектер мен қарт адамдарда жиі кездеседі, ал бастысы балалар сияқты дами алады, сондықтан ересектерде. Екінші гиперлипидемиялардағы терінің липидті қабаттарының патогенезі ешқандай тән айырмашылықтар жоқ.

Ксантоматоздың жіктелуі және симптомдары

Бұл жағдайда ксантоманың өздері әртүрлі болуы мүмкін, бұл себептерге байланысты, ксантамоздың дамуына себеп болды. Мәселен, кистиальды ксантомды шығарады, алдымен қызыл, содан кейін сарғыш түсті, бірақ күлгін бөрене ұзақ уақыт бойы болды. Олардың айқын шекаралары мен жарты-сфералық пішіні бар. Туберкулездің ксеномалары симметриялы түзілумен сипатталады, сары немесе қоңыр түсті және өте үлкен болуы мүмкін – 2-3 сантиметрге дейін. Тегіс Xanthomas, ксантоматоздың кейбір түрлерінде анықталған, сары дақтар немесе плакаттар болып табылады, қолдың герметикалық беттерінде жиі кездеседі. Сондай-ақ, кейде жекелеген түрлерде кейде слон ксантомы мен хантеллазмалары бөлінеді – қабақтардың майлы қабаттары.

Осындай мемлекеттің жіктелуі, қантоматоздың липидтер алмасуының бұзылыстарының сорттарымен өзара байланысы. Теріге және басқа тіндерге липидті түзілудің табиғаты мұндай бұзылулардың түріне байланысты, олардың жасын дамыту, клиникалық курс және бірқатар басқа факторлар. Гиперлипидемияның барлық себептері, ксантоматозға алып келеді, екі топқа бөлінген – бастапқы және қайталама. Бастапқы, өз кезегінде, бес түрге бөлінеді, олар липидті метаболизмнің әртүрлі бөліктерінің патологияларымен сипатталады:

  1. Бірінші тип – қанда, триглицеридтер мен циломикрондардың жоғары деңгейі бар. Бұл жағдайда ксантоматоз эрипптивті ксантомы болып табылады, ол бүкіл денеге таралуы мүмкін, бірақ олардың бастапқы орналасуы – бөкселер мен қылшықтардың және тізімдердің флексивті беттерін. Аурудың осы түрінің ерекшелігі — бұл теріге липидті қабаттардың өздігінен жоғалуы, сонымен қатар триглицерид деңгейін төмендету. Бұл түрдегі ксантоматоз балаларға көп әсер етеді.
  2. Екінші түрі гиперлипидемия өте төмен тығыздықтағы липопротеиндердің және холестерин деңгейінің жоғарлауы кезінде диагноз қойылған. Бұл ксантоматоз үшін сілекей ксантомы әдеттегідей бірнеше миллиметрден 3-4 сантиметрге дейін өзгереді, бірақ тегіс немесе туберозды теріге арналған липидті кен орындары да мүмкін. Жиі бұл аурудың түрі 20 жастан асқан адамдарға әсер етеді.
  3. Үшінші түрі – қандағы липопротеиндердің анормальды түрлері бар (бета-липопротеиндер) және триглицеридтер мен холестериннің жоғары деңгейі. Бұл гиперплипопротеинемиямен ксантоматоз пальмаларда және жоғарғы қолдарда жазық ксантомдардың дамуымен сипатталады, өте сирек сіңір және эрипптивті липидті жинақтар. 30 жастан асқан адамдарға диагноз қоюға болады.
  4. Төртінші түрі гиперлипидемия қалыпты холестеролдың аясында өте жоғары деңгейдегі триглицеридтер мен өте төмен тығыздықты липопротеидтермен сипатталады. Ксантоматоз әртүрлі локализациядағы эрипптивтік және туберкулез канттамасы түрінде дамыған кезде. Тері көріністерінің көрінісі – 30-40 жаста.
  5. Бес жұлдызды енгізіңіз жоғары деңгейдегі шиломикрондар мен өте төмен тығыздықтағы липопротеидтер диагноз қойылды, сондай-ақ триглицеридтің жоғары концентрациясы бар. Ксантоматоздың осы жағдайға тән клиникалық жолы – гепатоспленомегалия аясында көптеген эрипптивті ксантомдар, жүрек кемістіктері мен коронарлық тамырлардың атеросклерозы анықталды.
Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың зақымдануы

Осылайша, егер ксантоматоздың себебі гиперлипидемияның негізгі нысандары болса, бөртпе сипаты, науқастың жасына және басқа белгілерге оның түрін анықтай алады. Өкінішке орай, липидті метаболикалық бұзылулардың қайталама түрлеріне қатысты мұндай айқын қатынастар анықталмайды. Ксантоматоздың жүруі липидтердің зат алмасуының бұзылуының ауырлығына және дененің реактивтілігіне байланысты – бір кішкентай хантана ретінде көрінуі мүмкін, және диаметрі 3-4 сантиметрлі майлы тектес заттардың көптеген кен орындарын қамтиды. Екінші ксантоматоз жағдайында негізгі патологияның белгілері аурудың клиникалық көрінісіне үнемі қосылады, бұл майдың зат алмасуының бұзылуына әкелді (қант диабеті, цирроз және басқалар).

Ксантоматоздың диагностикасы

Әдетте дерматологияда мұндай жағдайдың диагнозы, ксантоматоз сияқты, ешқандай үлкен мәміле. Ол үшін науқастың терісін тексеру әдісін қолданыңыз, биохимиялық қан анализі немесе липидті профиль, қарама-қайшы жағдайларда гистологиялық зерттеуге арналған ксантустың биопсиясы болуы мүмкін. Дерматолог зерттеген кезде әртүрлі формалар, мөлшері мен білімін оқшаулау сарыдан қоңырға дейін, күлгін қызыл шекарамен немесе өзгермеген терімен қоршалған болуы мүмкін. Олар ауыртпалықсыз және науқасқа ешқандай қатысы жоқ, эстетикалық ақауды қоспағанда. Науқастың немесе семіздік, керісінше, оның шамадан тыс жұқадығы (бірінші типті қант диабеті бар).

Липидограмма түрлі қан липидінің фракцияларының жоғары деңгейін көрсетеді – өте төмен тығыздығы липопротеиндер, циломикрондар, холестерин немесе триглицеридтер. Атерогендік көрсеткіш мәні артады, бұл пациенттің қанындағы зиянды липопротеин фракцияларының таралуын көрсетеді. Гиперлипидемия мен терідегі ксантоманың болуы гиперлипидемияның комбинациясы науқаста ксантоматоздың пайдасына өте айқын дәлел болып табылады. Зақымдану кезіндегі тіндердің гистологиялық сараптамасы қан тамырларының айналасындағы преференциалды локализациясы бар көптеген көбік жасушаларын анықтайды. Судан-3 боялған кезде ұялы қосындылар қызғылт түсті болады, олардың липидті табиғаты туралы айтады. Ксантоматоздағы май тәріздес заттардың кластерлерін дамытуда эпидермис аз өзгерді, кездейсоқ шамалы гиперкератоз.

Ксантоматозды емдеу және болжау

Ксантоматозды жалпы емдеу қандағы липидті компоненттер деңгейінің төмендеуіне және майдың метаболизмін қалыпқа келтіруге дейін азаяды. Ол үшін липидтердің аз мөлшері бар диета ретінде пайдаланылады, және арнайы антитереросклеротикалық препараттар – мысалы, аторвастатин. Мұндай жағдайларда, гиперлипидемия басқа аурудан болған кезде, оны емдеуді бастау керек – мысалы, гипотиреозды жою, гепатит, Қант диабетін бақылау. Кейбір жағдайларда, әсіресе пациент жас болса, және ксантаматоз атқылаушы ксантом ретінде көрінсе, қан липидтерін қалыпқа келтіргеннен кейін, аурудың тері көріністері өздігінен жойылуы мүмкін. Басқа жағдайларда хантомаларды хирургиялық әдіспен алып тастау керек, криоды жою, лазерлі кауэрлеу немесе электрокоагуляция.

Сондай-ақ оқыңыз  Sphenoid Vertebrae

Ксантоматоздың болжамы гиперлипидемияның себептеріне тікелей байланысты, өйткені кейбір формалары тек тері белгілерін ғана көрсете алмайды, сонымен қатар жүрек ақаулары, коронарлық және ми қан тамырларының атеросклерозы, гепатомегалия. Ксантоманың өзі пациенттің өміріне қауіп төндірмейді және тек косметикалық қолайсыздықты тудыруы мүмкін. Ксантоматозды қалпына келтіру және толық жою туралы болжам кейбір жағдайларда қолайлы – қандағы липидтердің оңтайлы деңгейін сақтай отырып, жаңа формациялар пайда болмайды, Ал қазірдің өзінде қалыптасқан косметикалық әдістермен жойылуы мүмкін. Алайда, егер түрлі себептермен гиперлипидемия қайта пайда болса, онда аурудың қайталануы мүмкін.