Лактазы жеткіліксіздігі

Лактазы жеткіліксізdігі

Лактазы жеткіліксіздігі – ферментопатия, сүт қантының бұзылу мүмкіндігімен ерекшеленеді (лактоза) белсенділігінің төмендеуіне немесе лактазы ферменттің болмауына байланысты. Нәрестелер мен жас балаларда лактаз жеткіліксіздігі регургитациямен сипатталады, ішек коликасы, метеоризм, зақымданған табуреткалар (диарея, ішекті), салмақтың жеткіліксіздігі, орталық жүйке жүйесіндегі өзгерістер (тітіркену, қозғыштығы, ұйқының бұзылуы). Лактаза жетіспеушілігін диагностикалау үшін нәжісті зерттеу жүргізілді (көмірсуларға арналған, pH), диеталық диагностика, генотиптеу. Лактаз жеткіліксіздігі кезінде балалар, емшек сүті, лактаза ферментті алмастыру терапиясын жүргізу; бөтелкеден жасалған – лактозаның бос және төмен лактоза қоспасын тағайындаңыз; кіші жастағы балалар үшін төменгі лактозалық диета көрсетіледі.

Лактазы жеткіліксіздігі

Лактазы жеткіліксіздігі
Лактазы жеткіліксіздігі – Мальабсорбция синдромының түрі, лактоза дисахаридтердің төзімсіздігіне байланысты. Әртүрлі аймақтардағы лактаза тапшылығы 10-нан 80-ге дейін жетеді% халық. Өмірдің алғашқы айларында балаларға лактаза жеткіліксіздігі ерекше маңызды, емшек сүтімен емдеу, өйткені емшек сүтінде лактоза табылған, нәрестелерді тамақтандырудың негізі. Өмірдің бірінші жылы емшек сүтімен қамтамасыз етудің маңыздылығы мен басымдықтарын ескере отырып, балалардағы лактаза жетіспеушіліктің алдын алу және емдеу проблемасы педиатрия мен педиатриялық гастроэнтерологияның өзекті міндеті болып табылады.

Лактаза жеткіліксіздігінің себептері

Әдетте сүт қанты (лактоза), азық-түлікпен қамтамасыз етілген, фермент лактазы әрекеті арқылы жұқа ішекте бөлінеді (лактазофлоризин гидролазы) глюкозаны және галактозаны қалыптастыру, содан кейін қанға сіңеді. Глюкоза организмдегі негізгі энергия көзі болып табылады; галактоза галактолипидтердің бөлігі болып табылады, орталық жүйке жүйесін дамыту үшін қажетті. Лактазы тапшылығында, ішекті сүтті қант ірі ішекте өзгермейді, онда микрофлорамен ферменттелген, ішектің мазмұнын рН төмендетеді, газдың пайда болуы және судың секрециясы.

Бастапқы туа біткен лактаза жетіспеушілігінің негізі жиі лактаз синтезінің генетикалық анықталған бұзылуы болып табылады. Лактазы ферментінің белсенділігі генмен кодталады, хромосомада 2 локализацияланған; және лактаза жеткіліксіздігі аутосомалық рецессивті түрде мұраланған. бұдан басқа, конактивті лактаза жетіспеушілігі орын алады – лактаза белсенділігінің жасына байланысты төмендеуі, ол 3-5 жылдан ерте басталады және ересек өмірге жалғасады. Қарастыру, ұрықтың лактазы белсенділігі жүктіліктің соңғы апталарында және туған кезіне дейін максимумға жетеді, lactase жеткіліксіздігі әдетте ерте сәбилерге тән.

Сондай-ақ оқыңыз  Жаңа туылған нәрестенің эритемі

Екінші рет лактаза жетіспеушілігі ішек аурулары себебінен энтероидтердің зақымдануы кезінде пайда болады (энтерит, ротавирус инфекциясы, өткір ішек инфекциялары, giardiasis және басқалар.).

Лактаз жеткіліксіздігінің жіктелуі

Осылайша, бастапқы айырмашылығы (туа біткен) лактаза тапшылығы (алактазия, дисахаридтерге тұқымдық төзімсіздік); ересек гиполактазия; ерте және қайталама лактаза жетіспеушілігіндегі өтпелі лактаза жетіспеушілігі, энцоциттерге зақым келтірумен байланысты.

Фермент жетіспеушілігінің ауырлығына байланысты гиполактазия туралы әңгімелесу әдеттегі (ферменттік белсенділіктің ішінара азаюы) және алактазия (фермент толық болмауы). Лактаза жетіспеушілігі барысы уақытша немесе тұрақты болуы мүмкін.

Кейбір авторлар галактоземияны лактаза жеткіліксіздігінің бір нұсқасына жатқызады, бірақ бұл көзқарас өте қарама-қайшы.

Лактаза жетіспеушілігінің белгілері

Лактазы жетіспеушілігі сүт өнімдеріне төзімсіздікпен сипатталады, сондықтан ас қорыту бұзылыстарының барлық белгілері тамақтану аясында дамиды, лактоза бай, бірінші кезекте, толық сүт.

Лактаза жетіспеушілігінің негізгі клиникалық белгісі жиі кездесетін ферментация диареясы болып табылады, сұйықтық, көбік табуреткасы, қышқыл. Лактаза жетіспеушілігімен ішек қозғалысының жиілігі тәулігіне 10-12 есеге дейін жетеді; ашытудың көрінісі жиі іш қату болып табылады. Жаңа туылған нәрестелердегі диспепсиялық синдром әдетте ішектің коликімен және басқа ас қорыту бұзылыстарымен бірге жүреді – қалпына келтіру, метеоризм, іштің ауыруы.

Балалардағы диареяның салдары дегидратация болып табылады, салмақтың жоғарылауы және тамақтанудың жеткіліксіздігі. Колониядағы лактозаның шамадан тыс тұтынылуы микрофлораның құрамы мен дисбактериоздың дамуының сандық және сапалық өзгеруіне әкеледі.

Лактаз жеткіліксіздігі орталық жүйке жүйесінде өзгерістерді дамытқан кезде, тамақтану жағдайының бұзылуына байланысты, дәрумендер мен минералдардың тапшылығы, асқазан-ішек жолдарындағы ашыту процестеріне байланысты эндогендік интоксикация. Бұл жағдайда балаларға гипер-тітіркену сезімі жатады, жыртқыштық, тітіркену, ұйқының бұзылуы, психомоторлық дамудың жастық нормадан артта қалуы.

Назар аударыңыз, лактаза жеткіліксіздігі бар балалар гипотензияға ие болуы ықтимал, конвульсиялар, дәрумені D-жетіспейтін рахит, DEHB — назардың жетіспеушілігі гиперактивтілік бұзылысы.

Лактаза жетіспеушілігінің диагностикасы

Лактаза тапшылығын сенімді диагностикалау үшін клиникалық деректер міндетті түрде қосымша зертханалық зерттеулермен расталуы керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Ларингтік туберкулез

Мәселен шақырылды «диеталық диагностика» лактаза жетіспеушілігінің клиникалық белгілерінің жоғалуына негізделген (диарея, метеоризм) диетадан лактозаны алып тастау және сүт ішу кезінде симптомдардың пайда болуы. Лактозаның жүктелуінен кейін, дем шығарылған ауада сутегі мен метан деңгейі де артады.

Лактаз жеткіліксіздігі бар балалардағы нәжісті биохимиялық зерттеуде несеп құрамындағы көмірсулардың рН-нің төмендеуі анықталады. Лактаза жетіспеушілігін диагностикалаудың алтын стандарты — ішектің биопсиялық үлгілерінде лактаза белсенділігін анықтау, Алайда әдісінің күрделілігі мен инвазиялылығы оны педиатриялық тәжірибеде қолдануды шектейді. Бастапқы лактазаның жетіспеушілігі генетикалық зерттеулер кезінде анықталуы мүмкін («лактаза генотиптеу»).

Лактаза жетіспеушілігін емдеу

Әртүрлі жастағы балаларда лактаза жеткіліксіздігімен емдеудің өз ерекшеліктері бар. Негізгі қағидалар медициналық тамақтануды ұйымдастыруға негізделген, лактоздың бөлінуін оңтайландыру, асқынулардың дамуын болдырмайды (нашар тамақтану, мультивитаминді және полиминералды жеткіліксіздігі).

Емшек сүтімен емізу үшін лактаз ферменттерін алмастыру терапиясы тағайындалды. Балалар, бөтелкеден жасалған, төмен лактоза және лактозасыз қоспалар немесе соя негізіндегі сүтті алмастырғыштар. Қосымша тағамдарды астық түрінде енгізу арқылы, көкөніс пюресі, лактозасыз тағамдарды пайдалану керек. Дұрыс диетаның мониторингі нәжістің көмірсулар құрамын анықтау арқылы жүзеге асырылады.

Толық және қоюландырылған сүт егде жастағы балалардың диетасынан толығымен алынып тасталады, кондитерлік өнімдер, құрамында сүт толтырғыштары бар, кейбір дәрі-дәрмектер (пробиотиктер) және t. д. Кішкентай гиполактазиямен ферменттелген сүт өнімдерін тұтынуға рұқсат етіледі, йогурт, май, егер олар лактаза жеткіліксіздігінің клиникалық белгілерін тудырмаса.

Лактаза жетіспеушілігінің болжамы

Бастапқы туа біткен лактаза жеткіліксіздігі бар балалар өмір бойы диета мен энзимді алмастыруды қажет етеді. Уақытша лактаз тапшылығы бар шала туған сәбилерде ферменттік жүйелердің жетілуі 3-4 айға дейін сүтті азықтандыруға мүмкіндік береді. Екінші рет лактазаның жетіспеушілігі жойылады, себебі негізгі ауру жеңілдетіліп, лактаза белсенділігі қалпына келтіріледі.

Лактаз жеткіліксіздігімен баланы қадағалауды педиатр және педиатриялық гастроэнтеролог жүзеге асырады. Лактаз жеткіліксіздігінің емдеу тиімділігі критерийлері диспепсия синдромының жоғалуы болып табылады, жас мөлшеріне сәйкес келетін салмақ, физикалық дамудың қалыпты қарқыны, нәжістің көмірсулар деңгейінің төмендеуі.