Ламберт-Эатон синдромы

Ламберt-Эатоn синdромы

Ламберт-Эатон синдромы — аутоиммунды ауру, моторлы жүйке аяқтарының прессинаптикалық мембранды зақымдануымен және қатерлі ісікпен және аутоиммундық патологиямен байланысты. Синдромның негізгі көрінісі — артық шаршау және бұлшықет күшінің төмендеуі, басым жоғарғы аяқтарында көрсетілген. Диагноз неврологиялық тексеру және электроневромография бойынша деректерге негізделген. Емдеу ісікті жоюдан тұрады (анықталған кезде), иммуносупрессивті терапия және плазмоферезді жүргізу, фармацевтикалық препараттарды тағайындау, нейромашалық синапс бойынша жүйке импульстарының өтуін жеңілдетеді.

Ламберт-Эатон синдромы

Ламберт-Эатон синдромы
Ламберт-Эатон синдромы американдық зерттеушілер Ламберт пен Итонның егжей-тегжейлі зерттеген, оның есіміне атын алды. Ауру — бұл миастеникалық синдром, организмдегі неопластикалық және аутоиммундық процестермен байланысты. Аурулардың жасы 20-70 жыл аралығында өзгереді, бірақ 40-тан астам адам зардап шекті. Бастапқыда Ламберт-Итон синдромы негізінен ерлерде диагноз қойылды, гендерлік арақатынаста әйелдердің 1 жағдайында ерлердегі 5 жағдай анықталды. Дегенмен, неврология саласындағы мамандардың заманауи байқаушылары бұл айырмашылықтың төмендеуін көрсетті.

Түрлі мәліметтерге сәйкес, Lambert-Eaton синдромы 50-75 жылдары парейнопластикалық синдром ретінде қолданылады% науқас; көбінесе ерлерде (70-ге жуық%) және әйелдерде сирек кездеседі (20-ға дейін%). 80% барлық неоплазиялар, осы синдроммен диагноз қойылды, шағын жасушалы өкпенің қатерлі ісігін жасайды. Сонымен қатар, миастеникалық синдром белгілері ісік процесін анықтаудан бірнеше жыл бұрын болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда Ламберт-Итон ауруы басқа парейнопластикалық синдромдармен біріктіріледі, мысалы, парейнопластикалық полиневропатиясы бар.

Ламберт-Эатон синдромының себептері

Синдром қатерлі ісіктердің аясында дамиды (бронхтың қатерлі ісігі, асқазанның қатерлі ісігі, Жатыр рагы, ретикулосаркома, колоректальды қатерлі ісік, простата қатерлі ісігі және басқалары.) және аутоиммундық процестер (ревматоидты артрит, Шегерің ауруы, Қатты валюта, аутоиммунды тиреоидит және т.б.). Аурудың патогенетикалық субстраты аутоиммундық механизмдер болып табылады. 90% пациенттер кальций арналарына антиденелерді анықтады, құрылымға енгізілген, ісік жасушалары сияқты, осылайша моторлы жүйке талшықтарының аяқтары. Шын мәнінде, аутоиммунды шабуылдың мақсаты — синхронды мембраналық синхронды синхронды синтездеу. Оның зақымдануы ацетилхолинді шығарудың төмендеуіне әкеледі — нейромашылдықты беру медиаторы. Нәтижесінде жүйке талшығынан бұлшықет тініне қозғаудың өтуі бұзылады, бұл әлсіздік және бұлшықет әлсіздігі арқылы клиникалық түрде көрінеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы гингивит

Ламберт-Этон синдромының белгілері

Клиникалық көріністің негізі қаңқалық бұлшықеттердің әлсіздігі мен әлсіздігін арттырады, жоғарғы аяқтың бұлшықетінде басым (жамбас және жамбас белбеуі бұлшықеттері). Науқастар аяғындағы әлсіздіктен және төзімділіктен шағымданады, әсіресе баспалдаққа көтеріліп, жаяу жүргенде байқалады. Мойын мен артқы жағында ыңғайсыздық болуы мүмкін, мальгия, дистальды аяқтардағы парестезия, автономды бұзылулар (құрғақ аузы, жыртқыш өндіруді азайту, дистальды гипергидроз, ортостатикалық гипотензия). Әдеттегі паретикалық «үйрек» жүру. Сіңірдің рефлекстерінің төмендеуі байқалады.

Синдромның айрықша ерекшелігі мотор белсенділігі кезінде бұлшықеттің беріктігінің белгілі бір ұлғаюы болып табылады, миастенияда емес, бұл қозғалыс бұлшықет әлсіздігінің нашарлауына әкеледі. Жекелеген науқастар жоғарғы қабақтың құлауын сезінуі мүмкін. Myasthenia gravis сипаттамасы, дипломдық және жұтқыншақ сирек кездеседі.

Ламберт-Эатон синдромының диагностикасы

Диагноз шағымдар негізінде невропатологпен белгіленеді, неврологиялық тексеру және электроневромография нәтижелері. Неврологиялық мәртебеде тетрапарез проксимальді аяқтарда баса назар аударылады, гиперфлексия, үйлестіру үлгілерін орындаған кезде жеңіл дисметрия, фарингальды және палатал рефлекстердің біршама төмендеуі.

Электроневромиография тыныс алу әлеуетінің амплитудасының азаюын және М-жауаптың амплитудасының кез-келген бұлшықетпен бұзылуын уақытша жоғарылатуды немесе 10 Гц-ден астам жиіліктегі жүйке-электрлік ынталандыру фонының аясында анықтайды (т. н. «жұмыс феномені»). 2-3 Гц жиілігі бар ынталандыру кезінде М-жауап биіктігінің төмендеуі байқалады, миастении үшін тән. Электрофизиологиялық зерттеулер Ламберт-Эатон синдромын миастениядан ажыратуға мүмкіндік береді, миопатия, ALS, полимиозит және басқа да нейромашыл патология.

Ықтималдығы жоғары болғандықтан, бұл ауру парейнопластикалық синдром сияқты дамыған, науқасты неоплазияға кеңейтілген қарауды ұсынды. Ісік маркерлері үшін қан анализі, Кеуде қуысының және ортастинаның CT scan, Іштің қуысының МСКТ, Мидың МРИ, Омыртқаның CT немесе MRI, Тиридті ультрадыбыстық және т. д. Нәтижелер болмаған жағдайда (неоплазияны анықтау мүмкін болмады) 6 айлық аралықпен қайталама емтихандар көрсетіледі. Патологияның аутоиммундық сипатын растау үшін иммунологиялық зерттеулер тағайындалады.

Ламберт-Эатон синдромын емдеу

Синдроманың парейнопластикалық генезисімен емдеу ісік процесін жоюға негізделген. Ісік емдеу сәтті болса, онда әдетте симптомдардың регрессиясы болады. Аурудың аутоиммундық генезисінде симптоматикалық терапия фармацевтикалық препараттармен жүргізіледі, иммундық жүйені басып тастайды. Көбінесе глюкокортикостероидтер қолданылады. Плазмоферез жақсы әсер етеді, аутоантибоды қаннан сүзуге мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр мойны лейкоплакиясы

Нейромаскулярлық өткізгіштікті жеңілдету үшін, ацетилхолинстеразы ингибиторлары емдеу режиміне енгізілген — фармацевтика, синапс кезінде ацетилхолиннің жиналуына байланысты нейромаскулярлы трансмиссияны жеңілдетеді. Бұл препараттар пиридостигминді қамтиды, ipidacrine. Кейбір жағдайларда гуанидинді қолданудың жақсаруы байқалады, ацетилхолинді жүйкелік аяқталуымен босату. Алайда, гуанидин бүйректер мен сүйек кемігін теріс әсер ететін жоғары уыттылыққа байланысты кеңінен қолданылмады. Сол әсермен аз уытты препарат 3 құрайды,4-диаминопиридин. Оның келуі парестезияның пайда болуы мүмкін, диарея, тахикардия, бронхиалдық секрецияны арттырды. Дегенмен тиімділігі 3,4-диаминопиридин клиникалық дәлелденген, Қазіргі уақытта ол тек мамандандырылған медициналық орталықтарда қолданылады.