Ландау-Клеффнер синдромы

Ландау-Клеффнер синдромы

Ландау-Клеффнер синдромы — электроэнцефалограмадағы эпилептиформалы өзгерістермен сөйлеу қабілетінің прогрессивті жоғалуы, клиникалық эпифискус ретінде тек 70 жаста% науқастар. Landau-Kleffner синдромы клиникалық деректер негізінде және EEG бойынша ұзақ мерзімді эпилептифторлық белсенділікті анықтайды, бұл органикалық мидың патологиясын. Кешенді терапияға эпилепсияға қарсы препараттар кіреді, глюкокортикостероидты гормондар, сөйлеу терапиясы және нейропсихологиялық түзету. Эпилепсияға арналған болжам қолайлы, сөйлеу дисфункциясы — елеулі.

Ландау-Клеффнер синдромы

Ландау-Клеффнер синдромы
Ландау-Клеффнер синдромы симптомдық кешен, соның ішінде эволюция бойынша эпилептиформалды белсенділіктің болуына байланысты дамыған сөйлеудің біртіндеп регрессиясы. 1957 жылы сипатталған. EEG өзгерістері әрдайым клиникалық ауырлық дәрежесіне ие емес: Эпилептикалық пароксизмдер 70 жаста ғана байқалады% науқастар. Дегенмен, 100 пароксизмалы EEG үлгісі болуы керек% деп жазады, бұл мидың эпилептическая белсенділігі, ол негізделген сөйлеу бұзылуына негізделген. Осыған байланысты, Landau-Kleffner синдромының синонимдік атауы бар «эпилептикалық афазия сатып алды».

1 жастағы балалар арасында байқалды,5 жылдан 13 жылға дейін, 4-тен 7 жасқа дейінгі балалар. Landau-Kleffner синдромы сирек кездесетін ауру болғандықтан, оның таралуы туралы нақты деректер жоқ. Жапон зерттеуі, ХХ ғасырдың соңында өткен, көрсетті, бұл 5-14 жастағы балаларда синдром 1 миллионға 1 жағдай жиілігімен жүреді. cel. Науқастардың арасында ұлдар арасында аз басымдық бар (гендерлік қатынасы шамамен 1,7:1). Ландау-Клеффнер синдромының жартысына жуығы мінез-құлық бұзылыстарымен бірге жүреді, кейбір науқастар алдын-ала келеді, олардың туыстарының қайсысын қолдануға мәжбүр етеді, ең алдымен, психолог немесе психиатр.

Ландау-Клеффнер синдромының себептері

Этиология белгісіз. Y 12% туыстарының эпилепсиясы бар науқастардың отбасылық тарихы, алайда, Landau-Kleffner синдромы тұқымқуалайтын емес. Болжамды, бұл патология — ми қыртысының сөйлеу аймағының бұзылуы, эпилептогендік белсенділікке байланысты. Бұл гипотезаға эпилептиктік белсенділіктің ерекше ұзақтығы қолдау көрсетеді, EEG жазылған, Көптеген науқастар баяу ұйқы кезіндегі фазада дерлік үздіксіз болып келеді. Сирек жағдайларда синдром симптоматикалық болып табылады. Әдебиет оның бас астроцитомада пайда болуын сипаттайды, уақытша лабораторияда оқшауланған, церебральді цистицероз, бас миының жарақаты.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалар афасы

Ландау-Клеффнер синдромының белгілері

Синдромның пайда болуына дейін баланың психомоторы және сөйлеу дамуы жасына қарай жүреді. Ереже бойынша, аурудың дебюті баланың сөзін қабылдаудың бұзылуымен жүреді (сенсорлық афазия). Ата-аналар баланың сөздерінің дұрыс емес реакциясын байқайды. 50% эмоционалдық тұрақсыздық, hyperexcitability, мінез-құлық бұзылулары (гиперактивность, агрессиялық, алаңдаушылық, negativism, оқшаулау). Ауыздан сөйлеу бұзылыстары бірнеше аптадан бірнеше айға дейін созылады, кейбір жағдайларда — бірнеше күн ішінде. Сенсорлы афия осындай дәрежеге жетеді, баланың сыртқы дыбыстарға ешқандай реакциясы жоқ екенін білу керек, бірақ есту бұзылған жоқ. Уақыт өте келе мотор афициясы сенсорға қосылады — сөйлеу сөйлеу бұзылуы. Әңгіме барысында бала қарапайым тіркестерді ғана қолдануға кіріседі, содан кейін бөлек сөздер мен, ақыр соңында, әдетте сөйлеу қабілетін жоғалтады — Мутаизм дамиды.

Ландау-Клеффнер синдромымен жүретін эпилепсиялық пароксидтермен бірге атипикалық болмауы және ішінара қозғалтқыштық шабуылдар (көбінесе гемофоссиялық немесе ауызша). Миоклониялық және атопиялық пароксизмдер пайда болуы мүмкін, қайталама тіндерді жалпылау. Көптеген науқастарда эпиприскуслар ұйқы кезінде немесе оянғанда пайда болады. Сирек байқалады. 30% науқас жоқ, тарихтағы мүмкін эпиприспус. Эпилептикалық пароксизмдердің жоғалуы үрдісі бар, себебі бала өседі. Мәселен, 10 жасында олар тек 20 жаста% науқас, ал 15 жастағы 100-ге жуық адам жоқ% науқастар.

Ландау-Клеффнер синдромының диагностикасы

Диагностика неврология саласындағы мамандардың күш-жігерімен жүзеге асырылады, сөйлеу терапиясы, эпилептология, психиатрия және педиатрия. Жиі, әсіресе эпитай болмаған жағдайда, Landau-Kleffner синдромын диагностикалау өте қиын. Нейроологиялық және нейропсихологиялық зерттеулер сенсорлық афазияны анықтайды, мінез өзгерістер. Коклеарлы неврит және басқа есту қабілетінің бұзылуын болдырмау, науқастар аудиологтың кеңес алуына жіберіледі, Аудиометрия және аудиторлық CAP зерттеу.

Барлық науқастарда ЭЭЖ жүргізу кезінде эпилептикалық түрдегі өзгерістер анықталады. Патхонномоникалық жоғары шың толқыны, уақытша аудандарда жазылған және ең ұйқының фазасында айқын көрінеді. Соңғысы ұйқы ЭЭГ қажеттілігін талап етеді, ол жиі ұйықтаудың электр жағдайын жазады — баяу толқындық ұйқы кезіндегі тұрақты диффузиялық эпилепсиялық белсенділік. Ұйқының ЭЭГ өзгерген жоқ, ұзақ мерзімді EEG мониторингі ұсынылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Псевдомукиндік увар кистомасы

MRI және CT миының морфологиясының патологиялық өзгерістерін синдромның симптомдық сипаты ғана анықтайды. Миы PET деректерінде мидың уақытша аймақтарында бір немесе екі жақты метаболикалық өзгерістер байқалады. Ландау-Клеффнер синдромын аутизмнен ажырату қажет, балалардағы эпилепсияның басқа түрлері (Леннокс-Гасто синдромы), психикалық бұзылулар (шизофрения, психоз). Органикалық церебральді патологияны да алып тастау керек: ми ісіктері, цереброваскулярлық бұзылулар, энцефалит, демиелинге қарсы аурулар.

Ландау-Клеффнер синдромын емдеу және болжау

Антиэпилептическая терапия барлық пациенттер үшін міндетті болып табылады, эпифирскусов болуына қарамастан. Оны невропатолог немесе эпилептолог тағайындайды. Эпилепсияның клиникалық көріністері болмаған науқастарда сукцинимидтер немесе бензодиазепиндер таңдауда (clobazam). Эпилепсиялық пароксидтердің қатысуымен вальпроат ұсынылады, топирамат, леветиразетам немесе олардың комбинациясы. Полипотерапияда клопазаммен валпроаттың комбинациясы мүмкін. Карбамазепинді емдеуде қолдануға болмайды, өйткені клиникалық бақылаулар көрсетілді, Кейбір жағдайларда сөйлеу дисфункциясының жақсаруына және эпикриздердің өсуіне ықпал еткен.

Эпилепсияға қарсы терапиямен қатар, глюкокортикостероидтерді емдеуге болады. Антиконвульсандарды қолданудың дұрыс әсері болмаған кезде көрсетіледі (ұстауды азайту, электр эпистраттың ұйқыдағы ЭЭГ-те тоқтауы). Дексаметазон препараты болып табылады, тетракосактиды, Преднизон. Емдеу мазасызданудан басталады және дозаны арттырады. Содан кейін дозаны бірте-бірте азайтып, ауыз қуысының күтіміне арналған дозаларға ауысыңыз. Медициналық емдеумен бірге, пациенттерге логопед және нейропсихологтармен түзету ұсынылады, ата-аналарға психологиялық кеңес беру.

Ландау-Клеффнер синдромында бірдей болжам жоқ. Епиприскулерге қатысты бұл қолайлы: барлық пациенттер 15-16 жас аралығындағы пароксизмдердің жоғалуын атап өтті. Сөйлеу және мінез-құлық бұзылулары науқастың өмірінде сақталуы мүмкін. Мүмкін, сөйлеу дағдыларын қалпына келтіру мүмкін, бірақ ересек пациенттердің көпшілігі сөйлеу дисфункциясын анықтады. Ең жиі кездесетін сөйлеу бұзылыстары эпилептикалық генезді танудың қиындықтарына байланысты синдромның бастапқы емделуінің жеткіліксіздігімен байқалады. Кейбір авторлар үш жылдан астам электрлік баяу ұйықтау эпистатикын сақтай отырып, қолайсыз сөйлеу болжамын көрсетеді.