Ларингомалия

Ларингомалия

Ларингомалия – dаму аномалиясы, ол кеуде бөліктерінің арақатынасының өзгеруімен сипатталады, физикалық қасиеттерді бұзу, вестибулярлық органның пассивті және белсенді моторикалығы және деммен жұту кезінде оның құрылымдарын жоғалту. Негізгі симптомдарда созылмалы аурулар бар, инспираторлық диспепсия, жиі емес – ұйқы апноты, жаттығу кезінде тыныс алудағы өткір нашарлау, жылау немесе азықтандыру. Диагностика физикалық тексеру және фиброляргиноскопия деректеріне негізделген. Хирургиялық емдеу, хирургиялық араласу ауыр тыныс жеткіліксіздігінің дамуымен ғана қолданылады.

Ларингомалия

Ларингомалия
1-ге жуық,5% 1 жасқа толмаған балаларда күлкі аурулары бар, олардың басым көпшілігі (90-нан астам%) туа біткен ауытқулар санына жатады. Жарақат алудың ең таралған түрі – laryngomalacia, 75-91 жылдары байқалды% барлық жаңа туылған нәрестелердің кеудені ақаулары бар. U 10-12% балалар, басқа туа біткен хромосомалық немесе моногендік патологиялармен біріктіріледі. Жоғарғы тыныс жолдарының ауруларының жалпы құрылымында ларингомалия 60 жастан асады%. Нозология статистикалық түрде еркектерде кең таралған. Тек 5-10% жағдайлары, ауру айқын клиникалық көріністі дамытумен бірге жүреді және хирургиялық араласуды қажет етеді.

Laringomalacia себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Танысу ма?, туа біткен, және патологияның нысандарын сатып алды. Лорингтік ауытқулардың дамуының келесі ақылға қонымды теориясы қарастырылуда:

  • Дисамбиогенетикалық. Ларингомаляция мұраланудың автозөмдік басым режимі бар жеке синдром деп қарастырылады. Ол сонымен қатар хромосомалардың құрылымдық қайта құрылымымен біріктірілуі мүмкін (жою 2q37, 22q11 және t қайталануы. д.) және моногендік синдромдар (Пьер-Робин, Ди Георги Маршалл-Смит, CHARGE). Терогендік факторлардың нозологияның пайда болуына әсері дәлелденді.
  • Нейрогендік дисфункция. Жоғарғы ларингальды немесе қайталанатын жүйке моторлы талшықтарының жұмыс істемеуі бұлшықет жүйесінің қылшықсыздығына әкеледі. Кейбір жағдайларда ларингомалияны дамыту асқазанның кардиальды аймағының құрылымында нейромогендік өзгерістермен және балада кездесетін өңештің төменгі бөлігімен байланысты, бұл гастроэзофагиалды рефлюксті көрсетеді.
  • Ауадың механикалық әсері. Бұл теория ересектердегі аурудың пайда болуын түсіндіреді. Оның мәні қарқынды ингаляциясы бар күшті ауа ағынына граниндік құрылымдардың үнемі әсер етуі болып табылады. Мұндай өзгерістер кәсіби спортшыларға тән.
Сондай-ақ оқыңыз  Экстрапирамидтік дисвартрия

Патогенез

Laringomalacia негізі нысаны өзгереді, шеміршек саңырауының мөлшері немесе құрылымы, бұл оларға мүмкіндік береді «құлап кету» дененің люмині мен ауа өтуіне жол бермейді. Шарт 1 жасқа толмаған балаларға тән,5 жыл, бұл кезеңде гортаның анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерімен байланысты. Патология эпиглоттың функционалдық пролапсымен және/немесе тыныс алу жолындағы париетальды шеміршек. Ламинарлы ауа ағымының бұзылуының салдарынан (сызықты) турбуленттікқа айналады, клиникалық түрде, бұл стридордың тыныс алуының пайда болуымен көрінеді. Әуе жолының люминісінің үлкен бөлігі бітелген кезде, кеуде клапан режимінде жұмыс істей бастайды. Бұл тыныс жеткіліксіздігінің одан әрі дамуы кезінде кеуде ішіндегі теріс қысымның өсуіне әкеледі, жоғарғы асқазан-ішек жолдарының дұрыс жұмыс істемеуі, орталық жүйке және жүрек-тамыр жүйелеріне зақым келтіру.

Жіктеу

Гормондардың өзгерістерінің анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерін ескере отырып, егілудің негізгі морфологиялық түрлерін ажыратуға болады:

  • 1 түрі. Нәжіс кезінде кері кету арқылы сипатталады «жұмсақ» шағыл-палинді қабықшалар мен шағылысқан шеміршектердің үстіндегі эпиглоттың. Сонымен қатар, кеуденің алдыңғы және артқы бөліктеріне кіру бұғатталады.
  • 2 типті. Ингаляция актісінде немесе олардың бастапқыда жоғары күйінде шағылысты пішінді шеміршектерді қатайту арқылы көрінеді, скобаланған надгортной қабатының қысқаруынан туындаған.
  • 3 түрі. Бірлескен пішін, онда эпиглоттис бір мезгілде ларингальды люминге лақтырылады, және корипальды шеміршек.

Laringomalacia белгілері

Ереже бойынша, ауруы табиғатта жақсы және айқын клиникалық көріністерінсіз жүреді. Көбінесе жиіліктегі алғашқы симптомдардың рөлі стридордың тыныс алуына әкеледі. Бұл симптом шуды тыныштандырады, және жоғары тонна бар «дрожание» таңба. Бұл жағдайда пациенттің экзаляциясы патологиялық өзгеріссіз өтеді. Көптеген жағдайларда stridor артқа қарай бұрылып кеткенде айқынырақ болады, басы артқа, демалыс орнында болу. Жақсартылған тыныс алу алға қарай немесе ұзартылған мойынды жағында иілу кезінде байқалады. Ларингомалия дерлік гастроэзофагеальді рефлюкспен біріктіріледі. Бала кезінен бастап, тамақ ішкеннен кейін және тез арада күйіп кетуден көрінеді, егде жасында – күйдірілген және қышқыл иіспен жиі белчинг жасайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Мочевина дивертикулы

Ауыр жағдайларда ауыр тыныс жетіспеушілігінен тұрақты диспепсия, табиғатта серпінділік және ұйқылық апноэ бар. Егде жастағы балалар тыныс алу сезімінен шағымдана алады. Клиникалық ұқсас жағдайлар жалпы адинамиямен сипатталады, ұйқылық, тітіркенуді күшейтеді, емшек сүтімен немесе дисфагии. Ингаляция кезінде интеркостальдық кеңістіктер мен қалыңдықты көрнекі түрде анықтайды, орталық цианоз. Балаларда тыныс алу жетіспеушілігінің шырышты түсуі кез-келген физикалық стрессті тудыруы мүмкін, жылап, ұзын артқы жағы немесе азықтандыру процесі.

Асқынулар

Асқынулардың дамуы созылмалы өкпенің желдету функциясымен және созылмалы респираторлық жетіспеушілігімен байланысты. Баланың денесі гипоксия жағдайында, мидың кортексі ең сезімтал болып табылады. Осыған байланысты психомоторда және кешіктіру бар/немесе физикалық даму. Сирек жағдайларда неврологиялық бұзылулар байқалады – конвульсиялық синдром, церебралды шалдығу және басқалар. Кеудедегі тұрақты теріс қысым оның шұңқырлы пішіндегі деформациясына және өкпе айналымында қан қысымының жоғарылауына әкеледі. Нәтижесінде оң жақ атриум мен қарыншаның компенсаторлық гипертрофиясы, жүрек клапанының бұзылуы орын алуы мүмкін – қалыптасады «өкпе жүрегі».

Диагностика

Диагноз кеудеде анықталған нақты өзгерістерге негізделген. Толық емтихан бағдарламасы қамтиды:

  • Анамнез және шағымдар. Үлкенгомилляцияға ұшыраған науқастардың ең тәндік шағымы — серпінділік стредоры. Анамнез туралы ақпаратты жинағанда, педиатр немесе отоларинголог ата-аналардың мұндай ауруларына назар аударады, жақын туыстары.
  • Жалпы физикалық тексеру. Ауыр зақымданған өкпе функциясында орталық цианоз анықталуы мүмкін, шұңқырдың кеуде деформациясы. Өкпенің артериясының II тонусының екпінді болуы, Іштің ІІ және ІІІ бөліктерін сол жақ шетіне бөліп, дамуды көрсетеді «өкпе жүрегі».
  • Эндофиброларингоскопия. Иілгіш зондпен, мұрын арқылы енгізілген, деформацияланған эпиголот пен визуализация/немесе ингаляция кезінде скапарлы шеміршек және олардың пролапсы.
  • Радиациялық диагностикалық әдістер. Егер ларингомалия күдікті болса, басқа патологиялармен дифференциалды диагноз жүргізу үшін бүйір геморрагиялық рентгенография қолданылады. Қажет болса, мойынның немесе Мойынның жұмсақ тіндерінің МРТ-ін CT-сканерлеу қолданылады.
Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы гастродуоденит

Дифференциалды диагноз әуе жолдарындағы бөтен органмен жүргізіледі, мойын ісіктері мен трахеяның туа біткен стенозы. Сыртқы бөртпенің шырышты қабығының ішіне түсуі толық тыныштықтың пайда болуына байланысты тыныс алудың немесе ауыр тыныс алудың кенеттен пайда болуымен сипатталады, цианоздың жедел дамуы және өткір респираторлық жетіспеушіліктің басқа белгілері. Фарингоскопия арқылы субъект қарастырылады, дауыс бүктемелерінде орналасқан. Іріңді ісіктерге арналған клиникалық көріністер бірнеше айдан бері дамиды, диспепсия араласады, мойынның деформациясы болуы мүмкін. Туа біткен трахеальді стенозда дем алу сипаты бар, Фибробрончоскопия кезінде қатты қылқынды экструзиялар анықталады, қабаттасқан орган люминесі.

Ларингомалиямен емдеу

Әдетте, арнайы терапиялық араласу қажет емес. Медициналық араласу ауыр тыныс жеткіліксіздігі немесе өткір асфиксияның кенеттен дамуы жағдайында қажет. Мұндай жағдайларда алғашқы қадам — ​​трекиалық интубация, саңырауқұлақтардың ашықтығын қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Инъубация түтігін орнату мүмкін болмаса, трахеостомия орындалады. Болашақта мұндай науқасқа толық операция көрсетіледі, бұл әдіс ертегілердің түріне тәуелді. Бұл араласудың мәні эпиглоттағы кесілулер жасау болып табылады, скалафальды бүктемелерді бөлшектеу немесе шағылысқан шеміршектерді жартылай алып тастау.

Болжам және алдын-алу

Болжам өте қолайлы. Балалардың көпшілігінде клиникалық көріністер 12-18 айлықта жоғалады. Ауыр тыныс жолдарының кедергісі және уақтылы емделмеген жағдайда ғана ауыр асқынулар дамиды. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Генетиктердің отбасын жоспарлау бойынша кеңестері жасырын болудың ерекше емес профилактикасын қамтиды, жүктілікте тератогенді факторлардың ананың денесіне әсерін болдырмау, ересек адам ретінде – спорттық жаттығулар қарқындылығын тұрақты тыныс алуды бақылаумен қалыпқа келтіру.