Лейкемия

Лейкемия

Лейкемия – қатерлі сүйек кемігін тіндік зақымдануы, лейкоциттердің гемопоэтическалық прекурсорлық жасушаларының жетілуін және дифференцирленуін бұзады, олардың бақылаусыз өсуі және ағзаны лейкемдік инфильтраттар түрінде тарату. Лейкоздың белгілері әлсіз болуы мүмкін, салмақ жоғалту, қызба, сүйек ауруы, негізсіз қан кетулер, лимфаденит, бауыр және гепатомегалия, менингальды симптомдар, Жиі инфекциялар. Лейкемия диагнозы толығымен қанмен саналады, сүйек кемігін емдеу кезінде стеналық пункция, тренобиопсия. Лейкемияны емдеу ұзаққа созылатын полихимотерапияны қажет етеді, симптоматикалық терапия, қажет болған жағдайда — сүйек кемігін немесе діңгек жасушаларын трансплантациялау.

Лейкемия

Лейкемия
Лейкемия (лейкемия, қан рагы, лейкемия) – гемопоэзиялық жүйенің ісіктері (гемобластоз), лейкоциттердің дұрыс өзгермейтін лейкемиялық жасушаларының сау арнайы жасушаларын ауыстыруымен байланысты. Лейкемия организмнің жылдам кеңеюі мен жүйелі зақымдалуымен сипатталады — гемопоэтическими және қан айналымы жүйелері, лимфа түйіндері мен лимфа түзілімдері, көкбауыр, бауыр, CNS және басқалары. Лейкемия ересектерге де, балаларға да әсер етеді, ең жиі кездесетін бала ісігі. Ер адамдар 1-ден ауырады,Әйелдерге қарағанда 5 есе жиі кездеседі.

Лейкемии жасушалары толықтай сараланбайды және олардың функцияларын орындай алмайды, бірақ олардың өмір сүру ұзақтығы көп, бөлімнің жоғары әлеуеті. Лейкемия қалыпты лейкоцитарлы топтардың біртіндеп ауыстыруымен бірге жүреді (гранулоцит, моноциттер, лимфоциттер) және олардың предшественники, сондай-ақ тромбоциттер мен қызыл қан клеткаларының жетіспеушілігі. Бұл лейкемдік жасушалардың өзін-өзі жаңғыртуымен жеңілдетіледі, олардың өсу факторларына жоғары сезімталдығы, Ісік жасушаларының өсу факторларын және факторларын оқшаулау, қалыпты қанның пайда болуына кедергі келтіреді.

Лейкоздың жіктелуі

Дамудың ерекшелігіне қарай жедел және созылмалы лейкемия бөлінеді. Жедел лейкемиямен (50-60% барлық жағдайлар) жарылыссыз бөлінген жарылғыш жасушалардың жылдам прогрессивті өсуі байқалады, пісіп. Морфологиялық ескере отырып, цитохимиялық, Жедел лейкемияның иммунологиялық белгілері лимфобластикаға бөлінеді, миелобластикалық және нефференцирленбеген нысандар.

Жедел лимфобластикалық лейкемия (OLL) – 80-85 дейін% балалардағы лейкемия жағдайлары, негізінен, 2-5 жас аралығында. Ісік қанның лимфоидті бойымен қалыптасады және лимфоциттердің прекурсорларынан тұрады — лимфобласттар (L1, L2, L3 түрлері), b-жасушасына қатысты, Т-жасушасы немесе O-жасуша пролиферативті өсімдік.

Жедел миелобластикалық лейкемия (AML) – миелоидтық гемопоэздің зақымдану нәтижесі; лейкемдік өсуге негізделген – миелобласт және олардың ұрпақтары, жарылыс жасушаларының басқа түрлері. Балалардағы АИТ-нің үлесі — 15 адам% барлық лейкемия, жасы бар науқастың аурудың дамуының біртіндеп өсуі байқалады. AML үшін бірнеше опцияларды саралау — дифференциацияның ең аз белгілері бар (M0), жетілусіз (M1), пісіп-жетілу белгілері бар (M2), промилоцитарлы (M3), меломонобластика (M4), монобластикалық (M5), эритроиды (M6) және мегакариотикалық (M7).

Бөлінбейтін лейкемия дифференциация белгілерінсіз ерте сатыдағы жасушалардың өсуімен сипатталады, біртектес шағын плюрипотентлі қан негізіндегі немесе ішінара анықталған жартылай бағаналы жасушалармен ұсынылған.

Созылмалы лейкемия 40-50 жаста% істер, ересектер арасында жиі кездеседі (40-50 жас және одан жоғары), әсіресе жеке тұлғалар арасында, иондаушы сәулеленуге ұшыраған. Созылмалы лейкемия баяу дамиды, бірнеше жылдар бойы, ересек адамдар санының шамадан тыс артуымен көрінеді, бірақ функционалдық белсенді емес, ұзақ өмір сүретін лейкоциттер – Лимфоциттердің B және T лимфоциттері (CLL) және гранулоциттер мен миелоидты жасушаларды миелоцитарлы түрде пішіндеу (CML). Кәмелетке толмағандар, балалар мен ересектерге арналған CML нұсқалары, эритемия, миелома (плазмоцитома). Эритреяны эритроциттердің лейкемдік трансформациясы сипатталады, жоғары нейтрофильді лейкоцитоз және тромбоцитоз. Миеломаның көзі — плазма жасушаларының ісік өсуі, Ig метаболикалық бұзылулары.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазан-ішек қандары

Лейкемияның себептері

Лейкемияның себептері ішкі және ішкі хромосомалық ауытқулар болып табылады – бұзылған молекулалық құрылым немесе хромосомалық аймақтарды алмастыру (жою, инверсия, бөлшектеу және аудару). Мысалы, созылмалы миелоидтық лейкоздарда Филадельфияның хромосомасы трансокциямен бірге пайда болады (9;22). Лейкемия жасушалары гемопоэздің кез келген сатысында болуы мүмкін. Бұл жағдайда хромосомалық ауытқулар бастапқы болуы мүмкін — гемопоэтический клетканың қасиеттерін өзгерту және оның нақты клонын жасау (моноклоналды лейкемия) немесе қайталама, гендік тұрақсыз лейкемдік клондардың таралу процесінде пайда болады (қатерлі көпіршік формасы).

Лейкемия хромосомалық аурулары бар науқастарда жиі кездеседі (Даун синдромы, Klinefelter синдромы), бастапқы иммунитет тапшылығы жағдайлары. Лейкемияның мүмкін себептері онкогенді вирустармен жұқтыруды қамтиды. Тұқым қуалайтын бейімділік бұл ауруға ықпал етеді, өйткені бұл отбасыларда жиі кездеседі, лейкемия аурулары бар.

Гемопоэтические жасушалардың қатерлі трансформациясы әр түрлі мутагенді факторлардың әсерінен пайда болуы мүмкін: иондаушы сәуле, жоғары кернеулі электромагниттік өріс, химиялық канцерогендер (дәрі-дәрмек, пестицидтер, темекі түтіні). Екінші лейкемия жиі басқа онкопатологияны емдеуде сәулелік терапия немесе химиотерапиямен байланысты.

Лейкемия белгілері

Лейкоздың барысы бірнеше кезеңнен өтеді: бастапқы, пайда болған көріністер, ремиссия, қалпына келтіру, рецидив және терминал. Лейкоздың белгілері нақты емес және аурудың барлық түрлерінде жалпы белгілерге ие. Олар ісік гиперплазиясы және сүйек кемігін инфильтрация арқылы анықталады, қан айналымы және лимфа жүйесі, CNS және әр түрлі органдар; Қалыпты қан жасушаларының тапшылығы; гипоксия және интоксикация, геморрагиялық даму, иммундық және жұқпалы әсерлер. Лейкемияның көріну дәрежесі гемопоэздің лейкемдік зақымдануларының орналасуына және массасына байланысты, тіндер және органдар.

Жедел лейкемияда жалпы бұзылыс тез пайда болып, өседі, әлсіздік, аппетит пен салмақ жоғалту, бозғылт тері. Пациенттер жоғары температурадан алаңдайды (39-40°С), тербелістер, артральги және сүйек ауруы; шырышты қабаттардың жеңіл қан кетуі, терінің қан кетуі (petechiae, көгеру) және түрлі локализациядан қан кету.

Аймақтық лимфа түйіндерінің көбеюі (мойын, ақсары, ұсақ), сілекей бездерінің ісінуі, гепатомегалия және спленомегалия байқалды. Орофарингиалды шырышты қабыну-қабыну үрдістері жиі дамиды — стоматит, гингивит, нескротикалық ойық жара. Анемия анықталды, гемолиз, DIC әзірлеуі мүмкін.

Meningeal белгілері нейролекемияны көрсетеді (құсу, ауыр бас ауруы, оптикалық нервтің ісінуі, конвульсиялар), арқа ауыруы, парез, паралич. БАРЛЫҚ лимфа түйіндерінің барлық топтарындағы жарылыс зақымдалуы кезінде, тимус безі, өкпе, медиастинамен, GIT, бүйрек, жыныстық органдар; AML арқылы — көптеген миелосаркома (хлоромалар) периосте, ішкі органдар, майлы тіндер, теріге. Лейкозбен ауыратын науқастарда стенокардия болуы мүмкін, жүрек ырғағының бұзылуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Склеродерма

Созылмалы лейкемияның баяу немесе қалыпты прогрессивті бағыты бар (4-6-дан 8-12 жасқа дейін); дамыған кезеңде аурудың типтік көріністері байқалады (жеделдету) және терминал (батыстық дағдарыс), жарылыс жасушаларының метастазасы жастығынан тыс болғанда. Жалпы симптомдардың шиеленісуіне байланысты, драмалық сарқылу назар аударылады, Ішкі мүшелердің мөлшерін арттыру, әсіресе көкбауыр, жалпылама лимфаденит, зақымданған тері зақымданулары (пьёдерма), пневмония.

Эритемия жағдайында төменгі аяғындағы тамырлы тромбоз пайда болады, церебральдық және коронарлық артериялар. Миелома бас сүйек сүйектерінің бір немесе бірнеше ісіктері бар инфильтраттармен кездеседі, омыртқа, қабырғалар, иық, жамбас; остеолиз және остеопороз, сүйек деформациясы және жиі сынықтар, ауырсынумен бірге жүреді. Кейде AL-амилоидозы дамиды, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар миелома нефропатиясы.

Лейкемиямен науқастың қайтыс болуы кез-келген кезеңде кең қан кету салдарынан болуы мүмкін, өмірлік органдарда қан кету, көкбауырдың жарылуы, іріңді-септикалық асқынуларды дамыту (перитонит, сепсис), ауыр уыттану, бүйрек және жүрек жеткіліксіздігі.

Лейкемия диагностикасы

Лейкемияға диагностикалық зерттеулер жүргізу барысында жалпы және биохимиялық қан анализі жүргізіледі, сүйек кемігін диагностикалық пункция (стерейнар) және жұлын миы (белдік), тренобиопсия және лимфа түйінінің биопсиясы, радиография, Ультрадыбыстық, КТ және өмірлік маңызды органдардың МРР.

Перифериялық қанның анемиясы байқалады, тромбоцитопения, лейкоциттердің жалпы санының өзгеруі (әдетте өсуде, бірақ кемшіліктер болуы мүмкін), лейкоциттердің бұзылуы, атипикалық клеткалардың болуы. Жедел лейкемия кезінде жарылыстар мен өтпелі элементтері жоқ жетілген жасушалардың аз пайызы анықталды («лейкемдік ақаулар»), созылмалы – әртүрлі кластағы сүйек кемігін жасушалар.

Лейкемияның кілті сүйек миының биопсияларын тексеру болып табылады (миелограмма) және цереброспинальды сұйықтық, соның ішінде морфологиялық, цитогенетикалық, цитохимиялық және иммунологиялық талдау. Бұл лейкемияның пішіндері мен подтипдерін анықтауға мүмкіндік береді, емдеу протоколын таңдау және ауруды болжау үшін маңызды. Жедел лейкемия кезінде сүйек кемігін 25-тен артық емес деңгейде ажыратпайтын жарылыс деңгейі%. Филадельфияның хромосомасын анықтау маңызды критерий болып табылады (Х хромосомдары).

Лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық көмегімен орнатылған ішкі ағзалардың лейкемдік инфильтрациясы, іш және кіші жамбас, кеуде рентгені, бас сүйек, сүйектер мен буындар, Кеуде қуысы, Контрасты бар ми мен жұлынның МРИ, Эхокардиография. Лейкозбен ауырған жағдайда аутоарингология жөніндегі кеңес беріледі, невропатолог, уролог, офтальмолог.

Лейкемия аутоиммундық тромбоцитопенді пурпурадан ерекшеленеді, нейробластома, кәмелетке толмаған ревматоидты артрит, жұқпалы мононуклеоз, сондай-ақ басқа ісік және жұқпалы аурулар, лейкозды реакцияға әкеледі.

Лейкемиямен емдеу

Лейкемияны емдеу қабылданған хаттамаларға сәйкес мамандандырылған онкогематологиялық клиникаларда гематологтар жүргізеді, уақытында, аурудың әрбір түрі үшін терапиялық-диагностикалық шаралардың негізгі кезеңдері мен көлемі. Лейкемия емдеу мақсаты – толық клиникалық және гематологиялық ремиссияны ұзарту, қалыпты қан түзілуін қалпына келтіру және қайталанудың алдын алу, және мүмкін болса – емделушіні толық емдеу.

Сондай-ақ оқыңыз  Пируваттың дегидрогеназы жеткіліксіздігі

Жедел лейкемия қарқынды емдеудің дереу басталуын талап етеді. Лейкоздың негізгі әдісі ретінде көп компонентті химиотерапия қолданылады, оларда өткір формалар ең сезімтал (БАРЛЫҚ тиімділігі – 95%, AML ~ 80%) және бала лейкозы (10 жылға дейін). Лейкемиялық жасушалардың төмендеуі мен жойылуына байланысты өткір лейкоздың ремиссиясына қол жеткізу үшін түрлі цитостатикалық препараттардың комбинациясы қолданылады. Ремиссия кезеңінде ұзаққа созылады (бірнеше жылдар бойы) түзету емдеу (біріктіру), содан кейін режимдерге жаңа цитостатиканы қосу арқылы химиотерапияны қолдайды. Ремиссия кезінде нейролекемияны болдырмау үшін, интратекальдық және интрубальдық жергілікті химиотерапия мен ми сәулелерін енгізу қарастырылған.

Қан айналымын емдеу геморрагиялық және жұқпалы асқынулардың жиі дамуына байланысты проблемалы болып табылады. Неғұрлым қолайлы промилоцитарлы лейкемия, промилоциттердің дифференцирлеу промоторларымен толық клиникалық және гематологиялық ремиссияға өтеді. АМЛ толық ремиссия кезеңінде сүйек кемігін трансплантациялау тиімді болып табылады (немесе діңгек жасушаларын енгізу), 55-70-ке рұқсат етілген% рецидивсіз 5 жылдық өмірге қол жеткізуге болатын жағдайлар.

Проксиляциялық сатыдағы созылмалы лейкоздарда тұрақты бақылау және қалпына келтіру шаралары жеткілікті (толық диета, ұтымды жұмыс режимі және демалыс, инсоляцияны алып тастау, физиотерапия). Созылмалы лейкемия заттарының өршуінен басқа, Тироксин киназының белсенділігі Bcr-Abl протеинін блоктау; бірақ олар жеделдету және жарылыс дағдарыс кезеңінде тиімдірек. Аурудың бірінші жылында интерферонды енгізу ұсынылады. CML-те тиісті немесе байланысты емес HLA донорынан алынған алогендік сүйек кемігін трансплантациялау жақсы нәтижелерге әкелуі мүмкін (60% 5 және одан да көп жылдар бойы толық ремиссия жағдайлары). Ауырлау кезінде моно немесе поликрем терапиясы дереу тағайындалады. Лимфа түйіндерінің сәулеленуін мүмкін ету, көкбауыр, тері; бірақ кейбір белгілер үшін – спленэктомия.

Гемостатикалық және детоксикация терапиясы лейкемияның барлық түрлеріне арналған симптомикалық шара ретінде қолданылады, тромбоциттердің және лейкоциттердің массасы, антибиотикалық терапия.

Лейкемияны болжау

Лейкемияның болжамы аурудың түріне байланысты, зақымданудың таралуы, науқастың тәуекел топтары, диагностикалау мерзімі, емделу реакциясы және т.б. Еркектерде лейкемияның болжауы нашар, 10 жастан асқан балалар мен 60 жастан асқан ересектерде; Ақ қан клеткаларының саны жоғары, филадельфия хромосомасының болуы, нейролекемия; кеш диагноз жағдайында. Жедел лейкемияның жылдам ағымы себепті нашар болжам бар, ал емделмеген жағдайда тез өлімге әкеледі. Уақтылы және ұтымды емделуі бар балаларда өткір лейкемияның болжамы әлдеқайда қолайлы, ересектерге қарағанда. Лейкемии үшін жақсы болжам — 5 жылдық өмір сүру ықтималдығы 70% және тағы басқалар; қайталану қаупі — 25-тен аз% .

Созылмалы лейкемияда жарылыс дағдарысы пайда болады, асқынудың дамуына байланысты өлім қаупі бар агрессивті курсқа ие болады. Созылмалы пішінді дұрыс емдеу арқылы көптеген жылдар бойы лейкемияның ремиссиясына қол жеткізуге болады.