Леннокс-Гасто синдромы

Леnнокс-Гасtо синдромы

Леннокс-Гасто синдромы — Балалық эnилепсияның жеке түрі, полиморфты пароксизмдердің болуымен сипатталады (миоклоникалық, атоникалық, тоник және кету) және нейро-ақыл дамуын кешіктірді. Криптогендік сипаттағы немесе басқа патологиялық жағдайлар синдромы болуы мүмкін (церебральді бұзылыстар, генетикалық метаболикалық аурулар, перинаталды патология). Леннокс-Гасто синдромы эпиприскус типтік айнымалы үлгісімен және тән электроэнцефалогром диаграммасымен диагноз қойылады. Сонымен қатар, мидың МРТ және КТ орындалады. Антиконвульсан терапиясының синдромы тиімсіз, Баламалы емдеу қажет. Айнымалы болжам, бірақ көп жағдайда қолайсыз.

Леннокс-Гасто синдромы

Леннокс-Гасто синдромы
Леннокс-Гасто синдромы (SLG) — Балалық эпилепсияның нұсқасы, ол атоникалық тіркесіммен сипатталады, миоклоникалық, тоник эпифиркуптері және атипикалық болмауы, баяу арал EEG үлгісі. 1950 жылы. SLH бөлек эпилептикалық синдром ретінде оқшауланған, және 1964-1966 жж. неврологиялық қоғамдастық оны тәуелсіз нозологиялық нысан деп таныды. Леннокс-Гасто синдромы әртүрлі дереккөздер бойынша 3-ке тең% 10-ға дейін% Балалардың кез келген эпилепсиясы. Оның таралуы 1-2-ге дейін созылады,10 мыңға 8 оқиға. Балалар арасында біршама кең таралған. Аурудың басталуының тәуекелі 2 жылдан 5 жылға дейін, жиі емес — 6-8 жаста. Бүгінгі күні, SLH прогрессивті курспен ауыр ауру, тиімді емдеу педиатрия неврологиясы мен эпилептология саласындағы көптеген мамандардың үміті болып табылады.

Леннокс-Гастаут ​​синдромының себептері

Леннокс-Гастао синдромы ауруларға жатады, эиологиялық факторлар әлі анықталмаған. Белгілі, бұл көптеген жағдайларда синдром симптоматикалық болып табылады және генетикалық патология аясында қалыптасады, түрлі жағымсыз факторлардың зардаптары, перинаталды кезеңде және өмірдің 1-ші жылы. Алайда көптеген жағдайларда аурудың морфологиялық субстраты анықталмай қалады. Этиофакторларға, SLG дамуын тудыруы мүмкін, ұрықтың гипоксиясын қамтиды, ішек инфекциялары (қызамық, цитомегалия, Герпес, токсоплазмоз), туылған нәрестелердің жарақаттары (негізінен интракраниальды), мерзімсіздік, неонатальды асфиксия, босанғаннан кейінгі кезеңдегі ауыр жұқпалы аурулар (Менингит, энцефалит), ми дамытудың бұзылыстары (гидроцефалия, Кортикалы дисплазия, корпус қымызосумының гипоплазиясы және басқалары.), CNS зақымымен метаболикалық бұзылулар, кейбір генетикалық аурулар (мысалы, туберкулез склерозы).

B 25-40% Эпилепсияның отбасылық тарихы бар балаларда Леннокс-Гастаут ​​синдромы жағдайлары кездеседі. Бұдан басқа, Иммундық бұзылулардың этиологиялық рөлі туралы гипотеза бар, т. с. вакцинацияға байланысты. 30-ға жуық% SLH жағдайлары Батыс синдромының эволюциясы салдары болып табылады. Lennox-Gastaut синдромы баланың денсаулығында толық әл-ауқат пен оның тарихында жоғарыда аталған факторлар болмағандықтан көрінеді, криптогендік туралы айту (ықтимал себептері жоқ) аурудың нысаны. SLG криптотикалық нұсқасы 10-20 аралығында болады% жағдайлары бар және одан да қолайлы бағыт бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Әйел псевдо-гермафредизм

Леннокс-Гасто синдромының белгілері

Симптомдық Леннокс-Гасто синдромы, ереже бойынша, ақыл-ой мен ақыл-ой дамуындағы бұрыннан бар артта қалудың фоны. Синдромның көрінісі кезінде баланың криптоталық түрі қалыпқа сәйкес келеді. SLH ұстамалардың жоғары өзгергіштігімен ерекшеленеді, олардың әртүрлі ұзақтығы мен жиілігі.

Атоникалық пароксизм бұлшықет тонының қысқа мерзімді жоғалуынан туындаған. Олардың жалпылама сипаты бойынша бала құлайды, т. н. «түсіру шабуылы». Жергілікті пароксизмдер күтпеген тізе бүгілуінің пайда болуы мүмкін, элементтерді қолыңыздан босатыңыз, басын және т. п. SLH-дегі атоникалық эпизодтардың айрықша ерекшелігі олардың найзағай және қысқа мерзімділігі болып табылады (5 секундқа дейін.). ЖТЖ-ның жалпыланған атоникалық пароксизмдері миоклоникалық-астиатикалық эпилепсия эпизодтарынан саралануды қажет етеді, жоғалту, Onmk.

Миоклоникалық пароксизм жергілікті бұлшықеттердің тістері болып табылады. Ең жиі проксимальды қолдың бұлшық еттерін жабады, төменгі қолдарға тараған кезде құлдырау орын алады. Екі қолды және стереотиптегі симметриялы сериялық туындауы. Клиникалық энцефалит және орталық жүйке жүйесінің токсикалық зақымдалуы кезінде миоклониялармен дифференциациялау қажет; эпилепсия емес миоклоны, олар үшін типтік асимметриялы миоклониялар тән, түрлі сенсорлық ынталандыруларға жауап ретінде пайда болады (дыбыс, жарық, түртіңіз) және EEG өзгерістерімен бірге жүрмейді.

Тоникалық пароксизм SLH көбінесе ұйықтау кезінде пайда болады және олардың қысқа ұзақтығы (орташа ұзақтығы 10 сек.). Ақыл-ойды өшіріп жүру. Жекелеген сипаты болуы мүмкін немесе жеке бұлшықет топтарының тоникалық кернеуі ретінде көрінуі мүмкін (артқы мойны, жұлдыру, Іштің бұлшықеттері, иық белдеуі және т.б.). Тахикардиямен бірге жүретін тоник пароксизмдері, тұлғаның цианозы, жыртылу, апноэ, гиперсаливация. Тоникалық кейіпкердің минималды жергілікті пароксизмдері кейде тыныштықтан немесе сифоннан ажыратуды қиындатады.

Atypical absancyy сананың нашарлауымен байланысты. Уақытша көрінеді «ступор», қозғалтқыштың белсенділігінің болмауы. Қысқа мерзімді уақыттарда балаларға қатысты болмауы жиі кездеседі. SLG кезінде бұлшық ет гипотониясы жүруі мүмкін (атоникалық болмауы) артқы бұлшықеттердің гипертониясы (ретроспективті абсцесс). Көбінесе жиі, Эпилепсияның басқа түрлеріне қарағанда, Леннокс-Гасто синдромы келеңсіздіктің жай-күйімен бірге жүреді — үздіксіз жалғасады. Мұндай әдеттегі конверсивті эпистат, әдетте, оянғанда пайда болады, бірнеше сағатқа созылуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Норри ауруы

Кідіртілген психомоторлық даму (CRA) SLH барлық дерлік жағдайларда байқалды. Оның ауырлығы синдромның түріне байланысты (криптогендік немесе симптоматикалық), ЦНС-ның фондық патологиясының табиғаты, эпилепсиялық пароксизмдердің ауырлығы мен жиілігі. Ереже бойынша, жаңа дағдыларды үйрену және жаңа ақпаратты игеру мәселелерімен айналысады. Жиі агрессивтілік бар, гиперактивность, эмоционалдық тұрақсыздық, аутистикалық ерекшеліктері. 50-ге жуық% жасөспірімдер, Леннокс-Гасто синдромы бар, өзін-өзі ұстау дағдылары жоқ. Тағы 25% ауыр олигофренияның салдарынан әлеуметтік және эмоционалды түрде түзетілмеген. Мінез-құлық пен мінез-құлықтың ерекшеліктері пациенттердің тіпті қоғамда қалыпты бейімделуіне мүмкіндік бермейді, онда олигофренияның жұмсақ ауырлығы бар. Әдеттегі әлеуметтік бейімделу 15 жаста ғана байқалады% істер.

Леннокс-Гасто синдромының диагностикасы

Леннокс-Гасто синдромы типтік клиникалық көріністің негізінде құрылады, полиморфтық эпифиркуптерден және дамудың нейропсихикалық даму белгілерінен тұратын. Сондай-ақ, пароксизмалар мен отбасылық эпилепсия тарихының басталуы ескеріледі. Электроэнцефалография маңызды диагностикалық рөл атқарады. Интерпроцесс (аралық) EEG вирус күйінде нашар құрылымы мен негізгі ритмнің қарқындылығын тіркейді. ЭЭГ үлгісінде түрлі амплитудалардың көп саны бар гиперархия бейнесі бар. Ең жоғары шыңдар алдыңғы аймақта жазылады. Шабуылдар кезеңінде EEG үлгісі олардың формасына байланысты.

Neuroimaging әдісі (MRI және мидың CT) негізінен патологиялық емес өзгерістерді анықтайды: ішкі гидроцефалия, субкортикалық аймақтардың атрофиясы және негізінен фронтальды аймақтың корттық құрылымдары, гипоплазия фронтальды лобов. ПЭТ миын қолданып, церебралды тіндердің глюкозаны пайдалану дәрежесін талдауға талпыныс ақпаратқа қайшы келеді: кейбір жағдайларда гиперметаболизм аймақтары анықталды, басқада — гипометраболизм; Кейбір науқастарда глюкозаның метаболизмі қалыпты болған.

Пароксизмдердің жоғары өзгермелілігіне байланысты, Леннокс-Гасто синдромы эпилепсияның басқа да түрлерінен ерекшеленуі керек, бала кезіндегі дебют: миоклоникалық эпилепсиямен, рентгендік эпилепсия, Батыс синдромы, Балалық шағымдық эпилепсия, Gaucher ауруындағы дисметаболикалық эпилепсия, Краббе, Niemann-Pick және басқалар.

Леннокс-Гасто синдромын емдеу

Терапия антиепилептические препараттармен жүргізіледі. Валфо қышқылы қолданылады, этосухимид, карбамазепин, ламотриджин және т.б. Көптеген жағдайларда жоғарыда көрсетілген фармацевтикалық препараттардың біреуімен және натрий вальпроатымен аралас емдеу жүргізіледі. Алайда 90-ға дейін% Леннокс-Гастаут ​​синдромы жағдайлары антиконвульсанттың терапиясына төзімді. Осыған байланысты, емдеудің басты мақсаты — эпиприптер санын азайту және балалардың және оның отбасының өмір сүру сапасын аралық пароксизмальдық кезеңде жақсарту.

Сондай-ақ оқыңыз  Аяқтың вальгус деформациясы

Неврологтар мен эпилептологтар жаңа терапияларды іздейді. Кетогендік диетаның оң рөлі дәлелденді, көмірсулардың тұтынылуын күрт шектеуге және тағамның құрамындағы майдың мөлшерін көбейтуге байланысты. Бірқатар дәрігерлер Леннокс-Гастаут ​​синдромын емдеудің үлкен дозалары иммуноглобулинмен оң әсерін атап өтті. ACTH және глюкокортикоидтардың тиімділігі байқалды. Жағдайларда, Леннокс-Гасто синдромы жиі және ауыр эвипоримизммен бірге жүреді және балаға жарақат алу қаупі бар, нейрохирургпен бірлесіп, корпустық храндозумды бөлшектеуге хирургиялық операцияны жүргізу туралы мәселе қарастырылуы мүмкін — хелосотомия. Мұндай араласу пациенттерді шабуылдарды жеңілдетпейді, бірақ олардың қарқындылығын едәуір төмендетеді.

Емдеудің жаңа әдістері вагус жүйке стимуляторын және РНС стимуляторын имплантациялауды қамтиды. Алғашқы жағдайда құрылғы тері астына клавицаның аумағына орналастырылады, және оның электродты мойнында өтетін вагус нервтері тасымалданады. АҚШ пен Еуропада жүргізілген зерттеулерге сәйкес, 60-да% Бұл құрылғы эпиприп санын азайтуға мүмкіндік береді. Екінші жағдайда, құрылғы бас терісі астында тігіледі, оның электродтары эпилептикалық фокус аймағына имплантацияланады. Олардың көмегімен, EEG сияқты, құрылғы мидың электрлік белсенділігін үнемі жазады. Сигналдарды қабылдау кезінде, пароксизмнің басталуына куә болады, құрылғы жауап импульстарын шығарады, эпилептикалық белсенділіктің бұзылуын қамтамасыз ету.

Lennox-Gastaut синдромының болжамы

Леннокс-Гасто синдромы жалпы нашар болжауға ие. 10-ға дейін% өмірдің алғашқы онкүндігінде балалар өлімі аяқталады. Емшектің нәтижесі, негізінен, күзде эпифискус кезінде ауыр жарақатпен байланысты. Болжамдық жағымсыз критерийлер қарастырылады: ерте жастағы синдромның көрінісі, ЗPR-тің аясында зақымданудың басталуы, бұрынғы Батыс синдромы, жоғары жиілікті және пароксизмдердің қарқындылығы. Препаратты ингибирлеуге қарсы эпизотиктердің мүмкін еместігі прогрессивті CRA-ға әкеледі. Іс жүзінде барлық науқастарда ақыл-парасаттың төмендеуі байқалады, Пациенттердің жартысы өзіне-өзі қызмет ете алмайды.