Леве-Ленегра ауруы

Леве-Ленегра ауруы

Леве-Ленегра ауруы ‒ өткізгіш жүйенің баяу прогрессивті бұзылуы, жүректің dәнекер тінінің қаңқасын кальцинациялау және фиброзбен отырып, оның интрацентриарлы бөлігінде деграциациялық-склеротикалық өзгерістерді біріктіру. Жүрек жеткіліксіздігінің клиникалық көріністері: шаршау, жалпы әлсіздік, жүрек жеткіліксіздігінің сезімі, жоғалту. Электрокардиографиялық әдістер арқылы диагноз қойылды (ЭКГ, Холтердің ЭКГ мониторингі), молекулалық-генетикалық зерттеулер. Патологияны емдеудің жалғыз тиімді жолы – кардиостимуляторды имплантациялау (Экс).

Леве-Ленегра ауруы

Леве-Ленегра ауруы
1960 жылы француз кардиологтары алғаш рет патологияны сипаттады. Лев және Ф. Lenegrom. Қазіргі заманғы медицина әдебиетінде, ол сондай-ақ байланысы тармағының аяғының идиопатикалық екі жақты фиброзы ретінде белгілі, идиопатиялық созылмалы жүрек АВ блокадасы. Бұл ауру негізінен орта жастағы ер адамдарға әсер етеді, жас пациенттердің 19-20 жастағы және тіпті бірінші онкүндікте оқшауланған сипаттамалары бар. Патологияның шынайы таралуы мүмкін емес, өйткені оның ең айқын көрінісі ‒ кенеттен жүрек өлімі ‒ басқа себептермен жиі қателеседі. Қарастырылды, бұл экономикалық дамыған елдердің тұрғындарының әр 100 мың адамға шаққанда. резиденттер ИИИПАЖ созылмалы AV-блокадасымен байланысты 15 имплантаны EX жасады.

Лева-Ленегра ауруының себептері

Электр өткізгіштің прогрессивті баяулауы негізгі жүрек ауруларының тобына жатады, оның пайда болуы жүрек-тамыр ауруларымен байланысты емес (Жүректің ишемиялық ауруы, стенокардия, миокард инфарктісі). Барлық идиопатикалық электр аурулары туа біткен. Синдром жиі бір отбасының бірнеше ұрпақтарының өкілдерімен тіркеледі, бұл аурудың дамуындағы тұқым қуысының рөлін көрсетеді.

Аурудың негізі SCN5A генінде ақаулық болып табылады, қалыпты кардиомиоциттердің натрий каналдарының қалыптасуына және жұмыс істеуіне жауапты. Натрий арналары, өз кезегінде, электрлік импульсты және қалыпты миокардтың қысылуын барабар физиологиялық өткізуді қамтамасыз етеді. SCN5A мутациясы иондық арналардың бұзылуына және бірте-бірте әкеледі, жүрек бұлшықетінің қозғаушы талшықтарының деградациясына түзетуге болмайды. Нәтижесінде импульсті өткізу бұзылысы дамып, баяу дамиды, 5-15% толық атриовентриарлы блокпен аяқталады, өлімге алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жыл бойы аллергиялық ринит

Айта кету керек, аурудың тән белгілері миокард инфарктісінен кейін де пайда болуы мүмкін, жүрек бұлшықетінің жиі эпизодтары бар, мас күйінде (мысалы, органохлор қосылыстарымен уланғаннан кейін). Коронарлық артериялардың артериосклерозы өткізгіштігін өзгерте алады, қан тамақтандыру жүйесі (мысалы, Артериялық гипертензиямен науқастарда). Бұл жағдайда қайталама туралы айту, немесе сатып алынған, жүрек блокадасы.

Патогенез

Жүрек өткізгіштігінің жүйесі нақты кардиомиоциттермен ұсынылған, қуат алуға және электр тогын өткізуге қабілетті. Бұл қабілет олардың мембраналарында натрий және басқа арналардың болуына байланысты. SCN5A генінің патологиясы натрий арналарын бұзады, олардың жұмысын азайтады, бұл миоциттердің импульсты және олардың тозуын жүзеге асыру қабілетін біртіндеп жоғалтуға әкеледі: интерстициальды фиброз дамиды (клеткаларды коллагенмен ішінара ауыстыру, олардың мөрі) және гуалиноз (гиалинді жасушаларда тұндыру ‒ ақуыз табиғатының массасы). Бастапқыда, процестер Олардың түйіндерінің проксимальдық бөліктерінің аймағында орналасады (Ленегралық ауру): Оң аяқтың блокадасы бар, блокадаға кіреді (кем жиі кері) сол аяқтың филиалдары, бұдан әрі толық көлденең блокадальды дамытады. Лев ауруы кезінде бұл процесте жүректің талшықты негізі қатысады ‒ миокард қосындысының мата компоненті. Дененің сол жақ бөліктерінің прогрессивті склерозын және кальцинациясын дамыту, митра клапанына дейін созылады, оның қияры, интервентрикулярлық септум, аорталық сақина және аорталық жартылай клапан негізі. Қарыншаның миокардының өзі өзгермейді.

Жіктеу

Лева-Ленегра синдромының жіктелуі оңтүстік африкалықтардың арасында прогрессивті жүрек блогын зерттеуден алынған деректерге негізделген. Оның айтуынша, аурудың 2 түрі бөлінеді:

  • 1 түрі ‒ біртіндеп прогрессивті жеңіліске ұшырады, оң жақ аяғының абсолюттік блокадалауынан бастап, сол аяқтың алдыңғы және жоғарғы бөлігінің беткі қабатынан басталады және ұзартылған QRS кешендерімен толық AV-қоршауымен аяқталады;
  • 2 типті ‒ прогрессивті нашарлау, Синуса брадикардиясымен және оның қаптамасының артқы сол жақ бұтағының қоршауымен көрінеді және тар QRS кешендерімен атриовентриулярлық өткізумен аяқталуымен аяқталады.

Қазіргі кезде ауру туралы мәліметтер жинақталғанда, жіктеуді жетілдіруге әрекет жасалуда. Дегенмен дәлелдемелердің жеткіліксіз болғандығына байланысты бұл әрекеттер тек теориялық оқиғалар болып қалуда және практикалық кардиологияда қолданылмайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Клиникалық периодонтит

Лева-Ленегра ауруының белгілері

Патологияның клиникалық көріністерінің сипаты өткізгіш құрылымның бұзылу дәрежесіне байланысты. Толық АВ қысымға ұшырамас бұрын, белгілі бір симптомдар, тікелей аурудың бар екендігін көрсетеді, жоқ. Пациенттер көбінесе шаршау мен әлсіздікке шағымданады, апатия, жүрек жеткіліксіздігінің сезімі, жоғалту, жоғалту (синкопалық күйлер), айналуы, саусақтардың қысқа уайымы. Бала кезіндегі шабуылдар түрінде аурудың ерте көріністерін сипаттайтын оқшауланған жағдайлар, омыртқаның экстензорының бұлшықет тонусымен бірге жүреді (балалардың артқы жағында соғыс кезінде), жүрек соғысы, басын қопсыту, тұлға бетін тазалайды. Мұндай белгілер, мүмкін, церебральды ишемиялардың эпизодтарына байланысты болуы мүмкін.

Толық көлденең блокада әзірлеу Моргани-Адамс-Стокс синдромымен бірге жүреді, миға қанның жеткіліксіздігі салдарынан туындаған. Сана-сезіммен сипатталады, кенеттен дамиды, ештеңе де жоқ. Ұстау ұзақтығы ‒ 20 секундтан аз., кейде 1 минутқа дейін. Олар жиі каспийлермен бірге жүреді, Импульстің жоғалуы. Өздігінен зәр шығару және дефекация болуы мүмкін. Шабуыл кезінде науқастың оқушылары кеңейтілген, жарыққа жауап бермеңіз, өздігінен тыныс алу жоқ, бозғылт тері, сенсорға салқын. Егер шарты бір минуттан артық созылса, кенеттен қайтыс болуы мүмкін.

Асқынулар

Жұқпалы жүрек-тамыр жеткіліксіздігінен байланысты өлім жеткіліксіз емделмей аурудың негізгі асқынуы болып табылады. Аурудың ерте кезеңдерінде бейсаналықты жоғалтпау және күндізгі өмірде жарақат алу қаупін тудыруы өздерінің биіктігінің биіктігінен немесе жиһаздың шеттеріне, есіктер және т.б.д. Санадан кенеттен жоғалуы, кәсіби қызмет барысында, тәуекелмен байланысты (жүргізуші, дәрігер, машинист және басқалар.), науқастың өміріне қауіп төндіруі мүмкін, сонымен бірге қоршаған.

Диагностика

Дұрыс диагноз қою үшін отбасылық тарих туралы деректер ерекше маңызды: Отбасының тікелей мүшелерінің патологиялық ерекшеліктері немесе кардиологиялық өлім-жітімі Лева-Ленегра ауруы. Объективті диагностикалық әдістерден стандартты ЭКГ қолданылады, Холтердің ЭКГ мониторингісі және молекулярлық-генетикалық зерттеу.

  1. Стандартты ЭКГ. Негізгі әдіс. Науқасты зерттеген кезде әртүрлі ауырлық дәрежесінде өткізгіштердің бұзылу белгілері жазылған. ЭКГ қайталама зерттеулерінің деректері, бірнеше апта немесе ай аралығымен орындалады, әдетте патологияның дамуын және кардиограмманың тиісті нашарлауын көрсетеді.
  2. Холтердің ЭКГ мониторингі. Күнделікті іс-әрекеттер тұрғысынан жүрек жұмысының сипатын зерттеуге көмектеседі, сонымен қатар клиникалық көріністің ауырлық дәрежесі мен өткізгіштік бұзылыстары арасындағы байланыс. Зерттеу деректері факторларды анықтай алады, нашарлауына ықпал етеді, оларды жою бойынша ұсыныстар әзірлеу.
  3. Молекулалық-генетикалық зерттеу. SCN5A генінде мутацияны анықтау үшін өткізіледі. Бұл күмәнді ЭКГ деректері және Холтердің мониторингі кезінде қосымша диагностикалық әдіс. Барлық пациенттердің жақын туыстары тексерілуі тиіс, бірінші кезекте, еркек.
Сондай-ақ оқыңыз  Екінші катаракта

Диагностиканың алғышарттары «Леве-Ленегра ауруы» басқа жүрек-қан тамырлары ауруларының болмауы, сипаттама белгілерін тудыруға қабілетті: жүректің созылмалы ишемиялық ауруы, миокард инфарктісі (әсіресе, интервентрикулярлық сектумның зақымдануы), жүрек ақаулары.

Лева-Ленегра ауруын емдеу

Емдеу кардиостимуляторды имплантациялау арқылы жүзеге асырылады (Экс) ауруды анықтағаннан кейін мүмкіндігінше тезірек. Белгілі клиникалық белгілер болмаған кезде де пассивті бақылау әдісі қолданылмайды, өйткені синкопальды күйлер, өмірге қауіп төндіреді, әл-ауқаттың алдын-ала нашарусыз өздігінен пайда болуы мүмкін. Көп жағдайларда ЭКК-ны имплантациялау сізге толық әлеуметтік және тұрмыстық өмірді жүргізуге мүмкіндік береді.

EX орнатқаннан кейін, тіпті қанағаттанарлық көңіл-күймен, науқасты кардиолог қадағалауға және өмір салтын түзету бойынша ұсыныстарды орындауға тиіс: диетадан тамақтануды жою, жүрек-тамыр ауруларының дамуына себепші болды; үнемі есірткіге бару, жүректің қалыпты жұмысын қамтамасыз ету; жаман әдеттерді толықтай жою, арнайы іріктелген жаттығулар көмегімен физикалық белсенділіктің оңтайлы деңгейін ұстап тұру.

Болжам және алдын-алу

Адекватсыз, уақтылы емделмеген жағдайда, жүріс-тұрыстың күрт төмендеуі күтпеген жүрек өлімі немесе өткір цереброваскулярлық жеткіліксіздіктен туындауы мүмкін (Onmk). Аурудың алдын алу үшін ешқандай әдіс жоқ. Бүгінгі өлімді болдырмаудың жалғыз жолы — кардиостимуляторды имплантациялау. Операциядан кейінгі өмір сүру ұзақтығы 80-90%, Біртекті соматикалық ауруларға байланысты ауыр жалпы жағдайларды қоспағанда.