Левер ауруы

Левер ауруы

Левер ауруы (әдемі әмбебап пемфиоид) – созылмалы аутоиммундық неакантолитикалық мистикалық дерматоз. Клиникалық түрде қарқынды көпіршіктердің бөртпесі, тері эритемі аясында пайда болады, сондықтан өзгеріссіз шырышты. Бұқтырдың ішіне сероза жатады, серологиялық геморрагиялық мазмұн. Көпіршіктер дерлік қыртыстары бар ашық, бұрынғы көпіршіктердің орнына эрозиялық беттердің жылдам эпителиализациясына байланысты қалыптасқан уақыт жоқ. Ісікпен қышу белгіленеді, шамалы бейімділік. Диагноз клиниканың негізінде жасалады, микроскопия, иммундық тестілеу. Кешенді емдеу, жеке схемаларға сәйкес.

Левер ауруы

Левер ауруы
Левер ауруы – пемфиоид топтарынан шыққан бауырлы субепидиялық дерматоз (шырышты пемфигоид, мономорфты және полиморфты тері пемфиогидті, Терінің және шырышты қабығының зақымдалуы бар әмбебап пемфиоид). Клиникалық пемфигаға ұқсас, бірақ жақсы жолға ие және ешқашан аантолитикалық жасушаларды жасамайды. Дерматологияда жиырмасыншы ғасырдың ортасына дейін барлық мистикалық дерматоздар шақырылды «пемфигус». 1951-1953 жж. Ішінде. Левер тері ауруларының үлкен топтарынан жақсы емдік курспен оқшауланған, оларды шақырады «пемфигоид». Ол клиникалық бақылауларды гистологиялық түрде растады, терінің зерттелген аудандарында ацтанолитикалық жасушалардың болмауын көрсете білді.

Онжылдықтар өткен соң, Иордания мен оның оқушылары пациенттердің қанымен табылды, тұтқаны ауруынан зардап шегеді, антиденелер, Эпителий эпителийі, дерматозды дамытудың аутоиммундық теориясының негізі. Левердің ауруында жыныстық компонент жоқ, маусымдық, нәсілдік ерекшеліктері. Жас ерекшелігі бар патологияның пайда болу жиілігінде геометриялық прогрессия байқалады: 90 жасында Левердің пемфиоидтарымен ауырып қалу қаупі 60 жылмен салыстырғанда 300 есе артады. Bullous pemphigoid басқа да аутоиммундық және неопластық процестермен бірге өмір сүре алады.

Левер ауруларының себептері

Аурудың дәл себебі әлі күнге дейін анықталмады. Қарастырылды, бұл тұтқыштың ауру аутоиммун болып табылады, аутоиммундық ақауларға мұрагерлік бейімділік аясында пайда болады. Алайда, ғалымдар бірқатар себептерді анықтады, дерматоздың пайда болуын қоздырады: қатты тері тітіркенуі (гиперминоляция, күйік, радиациялық терапия), вакцинация, тіндерді трансплантациялау, өмір бойы емдеу, ісіктер. Бұл факторлардың иммундық жүйеге әсер етуінің нәтижесінде, жергілікті сияқты (тері), және жалпы (корпустың қорғанысы), гуморальды-жасушалық реакция өздігінен антиденелерді өндіру түрінде пайда болады «бейтаныс адамдар» жалғыз тері жасушалары. Автоиммундық процесс басталады, эпидермистің төменгі қабатының жасушалары арасындағы алшақтық бар, везикулалар пайда болады, сұйықтық толтырылған.

Сондай-ақ оқыңыз  Торакоабдобальды жарақат

Көпіршіктер біріктіріледі. Олардың өсуін қандай да бір дәрежеде шектеу керек, бұл процеске қатыспаған эпидермистің кейбір жасушалары олардың тығыз шиналарына айналды. Уақыт өте келе, қалыптасқан көпіршік жасының қабырғаларының жасушалары, өлімнен басталады. Бұған қоса, бұқа периметрі бойынша физиологиялық қалпына келтіру үдерісі басталды: весикуланың төменгі жағы жаңа жасушалармен қапталған. Осылайша, көпіршіктің өзі эпидермис қабаттары арасында: жоғарғы жағында – ескі шиналар, Төменде – жаңа эпителий. Автоиммундық теорияның объективті растауы — науқастардың қанында және антиденелердің цистикалық элементтерінің эпидермисі негізіндегі мембранадағы сұйықтықтың анықталуы.

Левр ауруларының белгілері

Блистеринг продрома құбылыстарымен кездеседі, теріде үлкен бұқа пайда болады, таза сұйықтықпен толтырылған, кейде эпидермис папиляр қабатының капиллярларының бұзылуына байланысты қанмен араласады. Rаштарда әдеттегі оқшаулау болмайды, жиі қолдарда орналасады, терінің қисықтарында. Шырышты мембраналар сирек қозғалады. Алайда, жарақат пен теріге мүмкіншілік, және шырышты қабаттар — патологияның айрықша ерекшелігі.

Экзотикалық сызықтардың тері жамылғылары негізінде он бір (шамалы дөңес) эритемалды нүкте. Көпіршіктердің мөлшері 3 мм-ден 3 см-ге дейін болады, шулы серпімділік, бір-бірімен араласуға бейім, эрозияны қалыптастыру, шырышты мембраналарға локализацияланғанда ауырсыну. Ішкі аумақтардағы терінің қисықтарында (гиперемиялық, сынған, эпидермисттік жасуша бар) сезім бірдей. Левер ауруы – қайталанатын дерматоз, науқастарды күндердің соңына дейін бақылап отырды, науқастың жасына байланысты ішкі аурулардың сақталуы жағдайында, жақсылыққа қарамастан, өлімге әкелуі мүмкін.

Левер ауруы диагностикасы

Левер ауруы диагнозы клиника негізінде жүзеге асырылады, гистологиялық түрде расталған (интрейпейдермальды қабыршақтар), зертханалық деректер (Емен, биохимия). Цитологиялық зерттеулерді қолданыңыз: көбік негізінен тампондар, Атантолит жасушаларының болмауын сенімді түрде дәлелдейді (Теріс сынақ Ttsanka). Микроскопия да маңызды: жарық, электронды (аантролизді болдырмау), иммунофлюоресцентті (тікелей және жанама — аутоиммунды реакцияның орнын түзетеді — эпидермистің жертөле мембранаындағы люминесценция), иммуноэлектроника (аутоиммунды процеске қызығушылық танытқан иммуноглобулиндердің болуын анықтайды).

Сондай-ақ оқыңыз  Мәрмәр ауруы

Иммунохимиялық зерттеу әдістері, аутоантидодтарды анықтау (иммунопреципитация – антиген-антиденелерді байланыстыру реакциясы, иммуноблот – нақты антисера қолдану). Вульгар Пемфигуспен Левердің ауруын дифференциациялау, дерматит дуфринг, эпидермолиз былоса, эритема мультиформды экссудативті, көпфункционалды дәрілік бөртпе, басқа пемфиоид, паранаопластикалық процестер.

Ересек ауруы емі

Терапия жеке схемаларға сәйкес жүзеге асырылады, кеңес беріп болғаннан кейін дерматолог әзірлеген, сауалнамалар (әсіресе онкологияны болдырмауға тырысыңыз). Емдеу бағдарламасын жасаған кезде науқастың жасын қарастырыңыз, бірлескен патология, аурудың ауырлығы. Терапияның негізі — глюкокортикоид сериясындағы жүйелік препараттар (Преднизон) бактерияға қарсы агенттермен бірге (диафенилсульфон), цитостатиктер (азатиоприн).

Аурудың жеңіл формалары антибиотиктермен жақсы басқарылады (эритромицин), сульфоникалық препараттар. Симптоматикалық терапия соматикалық ауруларға қатысты жүргізіледі (қант диабеті, остеопороз), ықтимал инфекциялар. Витамин терапиясы емнің тиімділігін арттыру үшін қолданылады (С, Р, PP), ферменттер (панкреатин, трипсин, химотрипсин, амилаз, липаза), есірткі, тамырлы қабырғаны нығайту (никотинамид). Қос фильтрациямен плазмаферез көрсетілген (цитокиндерді жояды). Анилин бояғыштары сырттан қолданылады (көпіршіктерді ашқаннан кейін), антибиотиктер және гормондар бар аэрозольдар. Жақсы нәтиже ваннаны жолмен қабылдағанда байқалады, кілемше. Егер эрозиялық беттердің ауданы айтарлықтай болса, хирургиялық таңғыштарды қолданыңыз.

Терапия барысында қорғаныс режимін сақтау қажет, физикалық күш салудан аулақ болыңыз, стресстік жағдайлар. Емдеу курсын аяқтағаннан кейін, дерматологтар бірнеше ай бойы сапарға шығуға кеңес бермейді, өйткені климаттың өзгеруі жаңа шиеленісті тудыруы мүмкін. Парейнопластикалық синдромды анықтау кезінде онколог дәрігерлері келесі химиотерапиямен кеңеседі, радиалды, хирургия. Левердің ауруының болжамдары, уақытылы диагнозды және емдеуді қамтамасыз ететін өмір үшін қолайлы.