Левидің торсы бар деммения

Левжәнедің торсы бар деммения

Левидің торсы бар деммения — деградациялық прогрессивті церебральды зақым, интранерональды патологиялық қосылыстардың көп болуымен сипатталады. Клиникалық түрде паренсонизмнің симптомдары бар дамып келе жатқан деменция мен психикалық ауытқулардың комбинациясы көрінеді, ұйқының бұзылуы, вегетативтік дисрегуляция. Деммения клиникалық критерийлер бойынша диагноз қойылады, неврологиялық және нейропсихиатриялық зерттеулердің нәтижелері, қосымша MRI, Жануарлардың миы. Терапия холинэстеразы ингибиторлары арқылы жүзеге асырылады, NMDA антагонисты, левадопаның шағын дозалары.

Левидің торсы бар деммения

Левидің торсы бар деммения
Левидің денелері патологиялық интенорональды қосындылар деп аталады, оның негізі альфа-синукулин және убицитин. Көрсетілген инклюзиялар, 1912 жылы неміс морфологы Ф. Леви, ұзақ кезең Паркинсон ауруының потомноникалық белгісі болып саналды. Левидің торсы бар деммения (DTL) 1950 жылы Жапон зерттеушілері алғаш рет паркинсонизм формасы ретінде сипатталған. 1984 жылы ол бөлек нозология ретінде бөлінді «аурудың таралуына байланысты бұзау». 1995 жылы бірінші халықаралық симпозиумда, Бұл патологияға арналған, аурудың диагностикалық өлшемдері анықталды, мерзімімен белгіленеді «леви бұзауымен деменция». DTL — 10-15% барлық деменцией, Альцгеймердің және тамырлық деменциядан кейінгі үшінші орында. Көбінесе науқас 60 жастан асқан адамдар. Түрлі дереккөздер бойынша, бұл жас тобында арасында ауытқулар 0-ге дейін өзгереді,7-5%

DTL себептері

Этиофакторлар, Леви бұзауымен деменцияның дамуына себеп болды. Аурудың морфологиялық негізі нейрондардың дегенациясы және өлімі. Болжам бойынша, патологиялық өзгерістер апоптоздың тежеу ​​механизмдерін ингибирлеуге немесе оны тудыратын факторларды белсендіруге байланысты. Аурудың этиологиясының генетикалық аспектілері мұқият зерттелуде. 50% науқастар Паркинсон ауруымен диагноз қойылған, 1-тің туыстарының арасында қартайған деммения. Алайда DTL клиникалық полиморфизмі медициналық-генеалогиялық талдауды едәуір қиындатады. Мысал ретінде, жапон отбасының жағдайы нейробақылау әдебиетінде Parkin генінің байқалатын мутациясымен сипатталған. Генетикалық ақаудың ауырлығына сәйкес, отбасы мүшелері Паркинсон ауруы немесе DTL дамыды. Қарттық кезінде патологияның дамуына генетикалық бейімділік туралы пікір айтылады. Факторларға, аурудың пайда болу қаупін арттырады, 19-хромосомада ε4 аллынды өткізеді, GBA геніндегі 1 мутацияның 1 хромосомасы, 12-ші хромосоманың LRRK2 генінде, 2q35-36 локусындағы өзгерістер.

Патогенез

Левидің денелері бар нейрондық саны аз болғандықтан церебральді маталардан 35 жаста% қарт адамдар, ұсынамыз, олар табиғи қартаю процестерінің нәтижесі болып табылады. Даму механизмі «жеделдетілген» DTL бар емделушілерде мидың қартаюы анықталмады. Антиоксиданттық жүйелерді азайтуда маңызды рөл атқарады, глутамеретикалық байланыстың активтенуі, бұл шамадан тыс интентанональді кальцийді тұтынуға әкеледі, нейрондық мембрана зарядтарының өзгеруі. Окси-дипальды кортекстің гипометаболикалық өзгерістері аурудың алғашқы кезеңінде байқалады, ол DTL-де визуалды-кеңістіктегі бұзылулардың ерте көрінісіне сәйкес келеді. Қара зат пен стриатумдағы зақымданудың таралуы паркинсон синдромының дамуына себепші болады, діңгек жасушаларының қатысуы — автономды дисфункция.

Сондай-ақ оқыңыз  Токсикодерма

DTL белгілері

Клиникалық түрде, Lewy денелерімен деменция когнитивтік белгілердің кең ауқымын қамтиды, ақылды, мотор, вегетативті аудандар. Дебюттік нейродинамикалық бұзылыстар кезеңінде тән, назар аударуға қабілетінің төмендеуі және назар аудару арқылы көрінеді, кешенді тапсырмаларды орындауды жоспарлау. Көрнекі агенцияның кейінгі белгілерінде жылдам қосылыңыз: Элемент тану қателері алдымен байқалады, содан кейін таныс адамдар, кейінірек — туыстары. Дамыған кезеңде пациент тіпті айнадағы өз көрінісін де таниды. Ерекше ерекшелігі — визуалды галлюцинациялардың ерте көрінісі. Ұзақ уақыт бойы есте сақталып қалады, амнезияның негізгі көріністері мида сақталатын ақпаратты іздестіру мен ойнату бұзылысына байланысты. Афазия тән емес.

Психикалық бұзылулар спектрінде галлюцинаторлық синдром бар (көрнекі құралдар, есту қабілеті, сезімтал галлюцинация), депрессияға ұшырады, бейтаныс адамның қатысуын сезіну, диссоциативті бұзылулар, ақылсыз, delirium, кейінірек кезеңдерде — психомоторлық үгіт, апатия. Психикалық бұзылулардың ерекшелігі — өзгермелі табиғат. Нашарлау эпизодтары минуттар немесе сағат ішінде жалғасып, сананың шатыстырылуына дейін жеңіл аралықтармен ауыстырылады, типтік қатысу «жақсы» и «жаман» күндер. 20% пациенттердің психотикалық бұзылулары ДТЛ-ның соңғы сатысында ғана байқалады.

Қозғалыстың бұзылуы экстрапирамидтік симптомдармен сипатталады, ерте кезеңдерде жартысы байқалады. Гипокинетикалық синдром байқалды, тоналды, постуралдық тұрақсыздық, тремор. Аурудың дамуымен паркинсониялық симптомдар 80-де анықталады% істер. Кейбір науқастарда миоклониялар болады. Вегетативтік дисфункция брадикардиямен көрінеді, жүрек-қантамырлық тұрақсыздық (ортостатикалық гипотензия, синкопқа арналған), асқазан-ішек дискинезиясы (диарея, ішекті, гастропарез), дизуриялық құбылыстар (ноктурия, императивті шақырулар, ішінара зәр шығаруды болдырмау). Ұйқы-ояну циклінің күнделікті гиперомнозы бар бұзылуы бар, армандағы гиперсиялық ынталандыру эпизодтары бар (кричать, мотор белсенділігі, төсекден құлап кетеді).

Асқынулар

Прогрессивті деменция, ақыл-ойдың нашарлауы өзін-өзі жоғалтуға әкеледі, науқастар ұдайы мейірбике күтімін қажет етеді. Терапияны дұрыс таңдаумен байланысты ауыр асқынулар. Допаминді фармацевтикалық препараттарды қолдану, тіпті орташа мөлшерде, галлюцинаторлық синдромның және психотикалық симптомдардың өсуіне әкеледі. Нейролептикалық аурулармен психикалық ауытқулардың тез кетуі нейролептикалық қатерлі синдромның дамуына тез әкеледі. Соңғы бірнеше асқынулармен қауіпті, өлім: өткір респираторлық ақаулар, Аррестер, аритмия, миокард инфарктісі, DIC синдромы, бауырдың жеткіліксіздігі, кенеттен кардиохирургия.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел аппендицит

Диагностика

Левидің бұзауының бұзылуы негізінен клиникалық диагнозға қойылған. Негізгі функциялардың тіркесін анықтау өте маңызды (деменция, көрнекі галлюцинация, паркинсонизм, автономды дисфункция, ұйқының бұзылуы), симптомдық ауытқу, аурудың ерекшеліктері (Деминия паркзинизмнің алдында немесе онымен бірге пайда болады). Аспаптық зерттеулер рөлдік рөл атқарады. Диагностикалық тізімге кіреді:

  • Неврологиялық тексеру. Ерте кезеңде невропатолог ой процесінің баяулауын көрсетеді, қиындықты шоғырландыру, мінез-құлық ерекшеліктері. Моторлық кеңістіктегі экстрапирамидтік дисфункцияның дамуы кезінде көлемнің төмендеуі байқалады, қозғалыс амплитудасы, араластыру, гипомимия, пластикалық бұлшықет гипертониясы, тремор, миоклоникалық құбылыстар.
  • Нейропсихологиялық тестілеу. Сұхбат кезінде психиатр немесе нейропсихолог жүргізеді, байқау, тестілеу. Сауалдама психикалық жағдайды бағалауды қамтиды, Mattis масштабындағы деммения дәрежесін анықтау, ақыл-ой процестерінің жылдамдығын тестілеу. Аурудың басталуында науқас көрнекі галлюцинацияның болуын жасыруы мүмкін, диагноз қою қиын.
  • Мидың МРИ. Томографиялық сурет нақты емес. Церебральды атрофия диффузиялық, өте айнымалы, аз айтылған, Альцгеймер типіндегі деменцияға қарағанда. Клиникалық көріністе диссоциацияланатын шырышты қабықтың кішігірім өзгерістер тән. Субкортикалық ганголионның зақымдануы — барлығы дерлік. Демменияның тамырлық генезін болдырмау үшін зерттеу ми қан тамырларының МРТ-мен толықтырылған.
  • Мидың ПЭТ-КТ. Оксигитальды жасушаларда нейрометаболизм мен перфузияның төмендеуін анықтайды, субкортикалық құрылымдардың жаралануы. ПЭТ нәтижелеріне сәйкес осы аймақтағы айқын метаболикалық процестермен МРТ деректері бойынша әлсіз кеуде атрофиясының ыдырауы шешуші диагностикалық маңызы бар.
  • Полисомнография. REM ұйқысында психомоторлық үгіт белгілерін анықтаңыз — нейродегенеративті процестердің типтік ерекшелігі. Зерттеу жүргізу пациенттердің психикалық жағдайын ескере отырып қиын.

DTL дифференциалды диагнозы Альцгеймер ауруы бойынша жүргізіледі, қайталама паркинсонизм, Паркинсон ауруы, тамырлы деменциямен біріктірілген, Пикс ауруы және басқа прогрессивті минералдар. Когнитивті бұзылулардың басталуынан кейін паркинсонизмнің белгілері пайда болған кезде Леви бұзауының деменциясы Parkinson’s ауруларынан ерекшеленеді, Шығыстың төмендеуінен — экстрапирамидтік дисфункция болуы. Альцгеймердің деменциясымен күрделену қиын. Екінші дебюттік жас ерекшеленеді, жалпы когнитивтік бұзылыстардың жылдам өсуі (agnosia, апрахия, афия), кейіннен галлюцинаторлық синдромның дамуы, МРТ бойынша атрофиялық өзгерістердің ауырлығы.

Сондай-ақ оқыңыз  Мэллори-Вайс синдромы

DTL емдеу

Симптоматикалық терапия, өңдеу қиын. Левадоппен стандартты антипаркинсонды емдеу психикалық бұзылулардың нашарлауына әкеледі, антипсихотикалық препараттарды қолдану — гипокинияның дамуына. Осыған байланысты фармакотерапияны мұқият іріктеу қажет. Терапияның негізгі бағыттары болып табылады:

  • Когнитивтік және психикалық саланы түзету. Холинэстеразды ингибиторлары таңдаудың препараттары (rivastigmine, donepezil). Оларды қабылдаған кезде көңіл бөлінеді, күнделікті қызмет, ұйқының қалыпқа келуі, галлюцинацияларды азайту, агрессия. B 25% емдеу жағдайлары асқазан-ішек жолынан ауыр жанама әсерлермен бірге жүреді. Антихолинестераз дәрілеріне арналған альтернативалар NMDA антагонистері болып табылады (мутантин), бұл психикалық бұзылуларды едәуір әлсіретеді, бірақ когнитивті белгілерге нашар әсер етеді. Орташа ауырлық дәрежесі деменция — аталған екі есірткі топтарының комбинациясын белгілеудің көрсеткіші.
  • Паркинсонның терапиясы. Левадопаның шағын мөлшерінде өткізіледі. Анти-паркинсониялық емдеу симптомдардың айтарлықтай ауырлығынан басталады, обструктивті медбике. Дозаны таңдау ең аз мәндерден басталады, стационарлық жағдайларда ұсынылады. Дозаның жоғарылауы психотикалық симптомдардың қауіпті өсуі болып табылады, пациенттің дозасын талап етілетін терапевтік деңгейге келтіру сирек болады. Жеке моноамин оксидаза ингибиторлары DTL-де салыстырмалы түрде қауіпсіз болып табылады (разагилин), паркинсонизм кезінде қолданылған «мұздату».
  • Есірткі заттарының жоқтығы. Туыстары мен медицина қызметкерлерінің иығына өтіңіз. Пациенттерге күтім көрсетуді қосыңыз, психикалық бұзылуларға барабар жауап беру, ұйқыны қалыпқа келтіру шаралары. Көптеген жағдайларда науқастың туыстарына аурудың мәнін және оның салдарын түсіндіру үшін психологпен кеңесу ұсынылады.

Жоғарыда сипатталған симптоматикалық терапия пациенттердің жағдайын және олардың күтімін біршама жеңілдетуі мүмкін, бірақ деградациялық процестің дамуын тоқтата алмайды. Дәрілік препараттардың дамуы депречение үрдісі тұрғысынан перспективалы болып табылады, α-синдукуланың агрегациясының блоктауы, қалыптастырылған интренурональды қосындылардың еруін күшейтеді. Апоптоздың ингибиторларын жасау бағытында емдеудің жаңа әдістерін іздестіру жүргізілуде.

Болжам және алдын-алу

Церебральды құрылымдардағы тұрақты прогрессивті деградациялық процестің арқасында, DTL — болжалды жағымсыз ауру. Науқастардың өмір сүру ұзақтығы 5-7 жыл. Науқастар жұқпалы аурулардан өледі, жүрек-қан тамырлары, тыныс алу бұзылыстары, Орталық нервтердің бұзылуына байланысты. Аурудың этиологиясы туралы ақпараттың жетіспеушілігі оның алдын алудың тиімді механизмдерін әзірлеуге мүмкіндік бермейді.