Лимфа-гипопластикалық диатез

Лимфа-гипопластикалық диатез

Лимфа-гипопластикалық диатез – конституциялық абірақмалия, ол эндокриндік және жүрек-тамыр жүйесі лимфопролиферативті процестер мен гипоплазиямен көрінеді. Негізгі симптомдар – лимфатизм және иммунитет бұзылған, су-тұз алмасуын бұзу, жүрек-қан тамырларының жеткіліксіздігі. Анамнез негізінде диагноз қойылды, оның ішінде отбасы, және клиникалық негізде. Биохимиялық және радиографиялық түрде расталған (тимус рентгенограммасы). Кешенді емдеу, иммунитетті сақтауға және баланың қалыпты физикалық және нейропсихикалық дамуын қамтамасыз етуге бағытталған.

Лимфа-гипопластикалық диатез

Лимфа-гипопластикалық диатез
Лимфа-гипопластикалық диатез, негізінде, жеке нозологиялық емес нысан, a — әртүрлі патологиялардың тіркесімі, олардың әрқайсысы көп немесе аз дәжиі емесде көрсетілуі мүмкін. Терминнің өзі «диатез» тұқым қуалайтын бейімділігін білдіреді, және ол бір мезгілде клиникалық көріністердің көп жақты болуын және осы мемлекеттің табиғаты туралы ақпараттың болмауын көрсетеді. Тұжырымдама «лимфа-гипопластикалық диатез» 1889-1890 жылдары педиатрияға енгізілген. Paltaufom және T. Escherich. Бұл конституциялық аномалия әдетте 2-7 жастағы балаларда клиникалық түрде көрінеді, ұлдар мен қыздар бірдей зардап шеккен. Лимфа-гипопластикалық диатездің өте маңыздылығы оның толық зерттелмеген табиғаты мен ауыр симптомдары, мысалы, тримомеальды және өткір адреналді жеткіліксіздігі, бұл кенеттен нәресте өліміне әкелуі мүмкін.

Лимфа-гипопластикалық диатездің себептері

Этология қазіргі уақытта зерттелмей қалады. Іштегі факторларының әсері дәлелденді: Жүктілік кезінде ананың инфекциясы, жүкті әйелдердің токсикозы мен гестозы және т.б. Жаңа туған нәрестелерге туудың жарақаты өте маңызды, себебі ол жиі мидың гипоталамус аймағына зиян тигізеді, лимфа-гипопластикалық диатездің патогенезіне жауапты. Бала туғаннан кейін, конституцияның бұзылуы қалыпты диета арқылы туындауы мүмкін, атап айтқанда – артық ақуызбен бөтелкеленген бөтелке. Өмірдің бірінші жылында жиі суық және басқа аурулар жиі кездеседі. Лимфа-гипопластикалық диатезге генетикалық бейімділік бар. Жиі отбасыларында ата-ананың біреуінің бойында ауырған балалары бар немесе аурулары бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерлерде созылмалы жамбас ауырсыну синдромы

Лимфа-гипопластикалық диатездің патогенезі бірнеше компоненттен тұрады. Бірінші кезекте, гипоталамуста орталық гормондардың реттелуі бұзылған, бұл глюкокортикоидтардың жетіспеушілігімен адреналді гормондардың теңсіздігімен және минералды сортикоцидтердің артықшылығынан көрінеді. Бұл сондай-ақ жеткіліксіз Т-жасуша иммунитетінің себебі болып табылады. Бұл жағдайда лимфа-гипопластикалық диатез жүрек-тамыр және эндокринді жүйелердің дамымауымен бірге жүреді, не, сайып келгенде, әртүрлі клиникалық көріністі қалыптастырады.

Лимфа-гипопластикалық диатездің белгілері

Лимфа-гипопластическая диатеза туғаннан пайда болады, бірақ негізгі симптомдық кешен 2-7 жылға жиі дамиды. Өмірдің бірінші жылы туған кезде үлкен салмақ пен ай сайынғы салмақтылықтың жоғарылауы көңіл аударуы мүмкін, бірнеше стигматикалық дискамбиогенездің болуы, мата тургорын және бұлшықет тонусын азайтады. 2-3 жасқа толғанда, бала әдетте жиі ауыратын балалар тобына жатады. Көрінуі мүмкін, бала нәресте дамуында артта қалып жатады, бірақ шын мәнінде ол жай және баяу. Күнделікті тексеру көбіне кеңейтілген лимфа түйіндерін көрсетеді, алайда олардың көбеюі қабыну процесіне байланысты емес. Бұл жағдай лимфатизм деп аталады.

Ереже бойынша, балада аденоиды бар, бұл мұрынның бұзылуына әкелуі мүмкін. Алдымен ол науқастың жағдайына әсер етпейді, бірақ кейінірек созылмалы ми гипоксиясына байланысты дамудың кешігуіне әкелуі мүмкін. Шулы тыныс бар (stridor), кеңейтілген токусқа байланысты тыныс жолдарының люменің тарылуымен байланысты. Минералды сортаңданудың артық болуына байланысты су-тұз алмасу бұзылады, бұл ағзадағы судың сақталуына әкеледі. Бала паста болып көрінеді, кең кеудемен бірге, көлденең қабырғалар, қысқа мойын, дене және ұзын аяқтар ол ерекше көрініс қалыптастырады.

Бұл лимфа-гипопластикалық диатезі бар баланың кенеттен қайтыс болуына әкелуі мүмкін бүйрек үсті бездерінің дисфункциясымен үйлескенде томомегалия болып табылады, бірақ бұл аурумен жиі кездеседі. Өлімнің себебі — бұл трахеяның механикалық қысымы, ішінара – өткір глюкокортикоидтық жетіспеушілік, жүрек ырғағының жылдамдығына және қан қысымының төмендеуіне алып келеді. Айта кету керек, лимфа-пластикалық диатезі бар балаларда, жүректің және қан тамырларының дамуының бұзылысы миталь клапанының пролапс түрінде кездеседі, қосымша ақындар және т.б., реже – туа біткен жүрек ақаулары, но, бір немесе басқа тәсілмен, жүрек-тамырлық ауру әрдайым орын алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Прогестерон жетіспеушілігі

Лимфа-гипопластикалық диатездің диагностикасы

Бұл конституциялық аномалия клиникалық диагнозға қойылған. Педиатр дәрігер лимфатикалық-гипопластикалық диатезды баланың тән көрінісімен күдікке алады. Лимфатизм анықталды, бірнеше стигматикалық диембриогенез (көлденең қабырғалар, миталь клапанының пролапсы және т.б.) және бір мезгілде timomegaly, ол соққы анықталды және радиографиялық расталды. Ереже бойынша, балада аденоиды бар, артериялық және гипотензия түрінде өсімдіктердің тамырлы көріністері, өтпелі жүрек аритмиялары, терлеу, төмен температурадағы негізсіз және т.б.

Анамнестік деректер лимфа-гипопластикалық диатезді диагностикалауда үлкен рөл атқарады. Бұл және ауыртпалықты тұқымдық (қант диабеті, семіздік, бронх демікпесі, аллергиялық аурулар), жүктіліктегі аналық инфекциялар, және ауыр босану, және өмірдің алғашқы жылдарындағы диеталық бұзылулар. Жалпы, лимфа-гипопластикалық диатезі бар баланың қан анализі нейтрофилдің жетіспеушілігінен лимфоциттердің артуын көрсетеді. Қанды биохимиялық талдау дислипидемияны анықтайды: гиперхолестеринемия, фосфолипидтің мазмұнын арттырды. Қандағы глюкоза деңгейі төмендейді. Иммунограммада – лимфоциттердің және иммуноглобулиндердің санын азайту, бұл жасушалық иммунитеттің жетіспеушілігін растайды.

Лимфа-гипопластикалық диатезді емдеу

Кешенді терапия жүргізілуде. Педиатрда міндетті түрде қадағалау. Адаптогендер курстарда қолданылады, ауыр жағдайларда – иммуностимуляторлар және иммуноглобулиндер. Иммунитетті күшейту үшін санаторлық-курорттық емдеу тағайындалады, беріктендіру көрсетті. Лимфа-гипопластикалық диатезді емдеуде басты рөл талшықтың жоғары құрамымен диетаны ойнайды. Белсенді күнделікті ақуызды қабылдау, су және тұз. Жұқтыру қаупін азайту және баланы жақсы бейімдеу үшін балабақшаларға баруға жиі қайшы келеді. Аденоидтердің едәуір ұлғаюымен оларды хирургиялық жою ұсынылады. Хирургиялық емдеу үшін туа біткен жүрек ақаулары мен timomegalii көрсетілуі мүмкін.

Лимфа-гипопластикалық диатездің болжамдары және алдын-алу

Болжамдар өте өзгереді және лимфатизмнің ауырлығына байланысты, Жүрек-тамыр жүйесінің асқынуының болуы, тимус безі және басқалары. Лимфа-гипопластикалық диатездің алдын алу ананың жүктілігінде ғана мүмкін болады, әсіресе созылмалы соматикалық аурулардың қаупі бар әйелдер үшін. Жаман әдеттерді жояды, бақыланатын глюкоза деңгейі, Жүкті дұрыс диета маңызды рөл атқарады. Жұқпалы аурулар кезінде тиісті терапия өте маңызды.