Лимфа саркомасы

Лимфа саркомасы

Лимфа саркомасы – эндотелиядан шыққан сирек қатерлі ісік, дамыған, ұзартылған қолды лимфедема. Ең лимфангарозма ең көп зерттелген және ең таралған түрі – Стюарт-Тривс синдромы. Оның алғашқы белгілері терінің күлгін дақтары болып табылады, тығыз тері астындағы түйіндер мен жаралар, кешікпей – висцеральды метастаздар. Ауру биопсиямен диагностикаланып, материалды және аспаптық әдістерді әрі қарай гистологиялық зерттеуден өтеді – CT, МРТ және ПЭТ. Емдеу ерте хирургияны қамтиды, сәуле және химиотерапия.

Лимфа саркомасы

Лимфангиосаркома
Лимфангиосаркома (постмастеромия лимфангиодентелиомасы, Стюарт-Тривс синдромы) – бұл жоғары дәрежелі қатерлі ісік, ол созылмалы ұзақ мерзімді созылмалы лимфостатикалық ісіну аясында дамып келеді. Осы ауруымен ауыратын науқастардың көпшілігі сүт безі қатерлі ісігінің радикалды мастектомиясының тарихы бар. Лимфангиодентелиом алғаш рет 1948 жылы патолог Ф. Стюарт және хирург Х. Тривеспен (АҚШ). Ісік сирек, 0-де дамиды,07-0,45% лимфедемасы бар әйелдер. Сүт безі обырының консервативті және жедел емдеу әдістерін жетілдіру нәтижесінде Стюарт-Тривс синдромының таралуы біртіндеп төмендейді. Көбінесе лимфангиозарком орташа және кәрілік әйелдерге әсер етеді.

Лимфангиосаркоманың себептері

Лимфангиоденотелиоманың нақты себебі анық емес. Кейбір триггерлердің әсерінен тамырлы эндотелия жасушаларының қатерлі трансформациясы орын алады, олар ерте метастазия мүмкіндігімен бақыланбайтын үлесті алуға мүмкіндік алады. Факторлар, бұл ісіктің негізі болып табылады, болуы мүмкін:

  • Ұзақ мерзімді лимфедема. Кеудеге арналған радикалды мастэктомиядан соң жиі жиі кездеседі, әсіресе, егер операция аймақтық лимфаденэктомиямен бірге жүрсе. Жарақаттан кейін лимфангиоскарканың даму жағдайлары, жамбас ағзаларындағы операциялар, филариазмен, төменгі аяқтың тамырларының аурулары.
  • Радиациялық терапия. Онкология бойынша бақылауларға сәйкес, науқастарда, сүт безі қатерлі ісігінің біріккен емін кейінге қалдырды (мастэктомия+Рентгендік экспозиция), лимфангиозаркома 10 есе жиі кездеседі. Радиотерапия лимфа тамырларының қабынуын тудырады (лимфангит), олардың өтімділігі бұзылған, лимфа ұстап қалады. Бұдан басқа, сәулелену ДНҚ мутацияларының қаупін арттырады, бұл канцерогенез процесін тудыруы мүмкін.
  • Тұқымқуалайтын бейімділік. Бастапқы лимфедеманың тұқым қуалаушылық формалары аясында мұра белгілерінің автозомдық рецессивтік үлгісі бар жасушалық даму туралы оқшауланған есептер бар. Бұл ұсыныс, бұл генетикалық ақаулар да этиологиялық факторлар болуы мүмкін. Лимфоангиоскарома бүйректің немесе жүрек шығуының аяқтарының ісінуімен ешқашан дамымайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Ленгантитке әсер ету

Патогенез

Мастэктомиядан кейінгі ісіну лимфа және қанайналым жүйесінде ауыр анатомиялық және функционалдық бұзылулардың нәтижесінде операциялар жағында орын алады – лимфостаз, жараланған жаралар, интерстициальды фиброз. Патогенетикалық механизм, ол лимфостаз ісіктің дамуын бастауы мүмкін, әлі де пікірталас пен талқылау тақырыбы. Онкологтар лимфангиоскаромы бар науқастарда басқа да қатерлі ісіктерді жиі анықтайды, бұл ісік дамуының патогенезінде канцерогендердің әсерін анықтау факторы қандай.

Ісік гистогенезіне қатысты бір көзқарас жоқ. Кейбір сарапшылар бейімділікке ие, бұл лимфангиосаркома лимфа тамырларынан дамиды және сүт безі қатерлі ісігімен байланысты емес, басқалары қарастырады, бұл канцерогендік жасушалардан пайда болады. Атрипальды эндотелиялы жасушалар жарқыраған жарылған ядролармен микроскопиялық түрде көрінеді, қан тамырларының анастомозды саны көп, периваскулярлық кеңістіктердің айқын гиалинозы, Ісік стромасының лимфоцит инфильтрациясы. Препараттың шетіндегі лимфа тамырлары өзгертілмеген эндотелиямен лимфамен толтырылады, бұл созылмалы лимфостазамен байланысты және басқа тамырлы ісіктерге тән емес.

Лимфангиосаркоманың белгілері

Лимфангиодентелиоманың белгілері орташа 5-10 жылда мастэктомиядан кейін пайда болады. Көп жағдайларда алдыңғы операцияның жағында жоғарғы қолдың бір жақты зақымдануы байқалады. Алғашқы белгілер ‒ бұл күлгін, күлгін немесе көкшіл дақтар, тез ножулға айналады, диаметрі бір сантиметрден аз, тері үстінен көтерілген. Көп ұзамай түйіндер айналасында спутник пайда болады (қызғылт түсті), қан кетулер және т.б «жыртқыш веналар».

Болашақта элементтер біріктіріледі, диаметрі 5-10 сантиметрге дейін созылған және 2-3 сантиметрге дейін көтерілген көк-қара түсті массивті тораптарды қалыптастыру. Тіндік трофизмнің бұзылуының нәтижесінде ісіктің үстінен терінің жарылуы пайда болады және оның ыдырауы. Емшек мөлшері біртіндеп өседі, біркелкі емес нысаны бар, сұр фибринмен жабылған. Жиі жараның геморрагиялық сұйықтығын босатуды жиі атап өтті.

Асқынулар

Кеуде қабырғасында лимфангиоскаром тез өседі, жиі висцеральды органдарға метастазасыз (плевра, өкпе, аналық бездер, бауыр) сипаттамалық белгілердің дамуы (плеврит, асцит). Тіндерде некротикалық өзгерістердің нәтижесінде токсинді ыдырау өнімдері бүкіл денеге бөлінеді, онкологиялық ауруға шалдыққан. Егер қан тамырлары зақымдалған болса және жойылса, қан кетуі мүмкін, ол жаралардың емделуіне кедергі келтіреді, сондай-ақ анемияға әкеледі. Кейбір жағдайларда жара инфекциясы жарасына жатады, ол қолдың грангреніне прогреске қауіп төндіреді, сепсис және көптеген органдардың бұзылуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Нейротикалық бұзылулар

Диагностика

Онкологтар лимфангиосаркома диагнозына қатысады, лимфологтар, дерматологтар. Анамнестік деректерді анықтау сүт безінің ісіктері зақымдалуы немесе кейінгі лимфедема үшін басқа себеппен мастэктомияның немесе сәуле терапиясының. Физикалық зерттеу некротикалық ақаулар мен басқа органдардың метастазасын дамытуға дейін ерте кезеңдерде ісіктің анықталуына мүмкіндік береді. Осы ауруды диагностикалаудың нақтылану әдістерінен бастап қолданылады:

  • Биопсия және гистологиялық зерттеу. Морфологиялық тексеру диагнозды растаудың негізгі әдісі болып табылады. Гистологиялық сурет, лимфангиозаркомаға тән, оны Капоши саркомымен ерекшелендіруге мүмкіндік береді, меланома, ангиодеротеиома, тері қатерлі ісігінің метастатикалық висцеральды локализациясы.
  • Аспаптық әдістер. Емнің жұмсақ тіндерінің МРИ ісіктің ісіну тереңдігін бейнелеуге көмектеседі. Қашықтықты органдарда метастаздардың болуын анықтау үшін абдоминальді ультрадыбыстық қолданылады, жамбас және ретроперитональды кеңістік, ОГК-ның компьютерлік томографиясы, ПЭТ КТ. Сүйек метастаздарын анықтау үшін сцинтография көрсетілген.
  • Клиникалық талдау. Шеткі қанның өзгеруі нақты емес (лейкоцитоз, анемия, жүйелі қабынудың маркері артады — ESR, CRP, фибриноген), сондықтан диагнозды жасауда шешуші болмайды, бірақ науқастың емделуін алдын-ала бағалауға мүмкіндік береді. Лимфангоздардың анықталуына арналған ісік маркерлері жоқ.

Лимфангиоскарммен емдеу

Емдеу тактикасын таңдау науқастың жасына байланысты, Ісіктердің пайда болу себептері, оның жергілікті таралуы және қашықтық метастаздардың болуы. Лимфангиоскароманы емдеу режимі онкологтармен бірлесіп әзірленеді, химиотерапевтер, радиологтар. Консервативті ісікке қарсы терапиямен хирургиялық жолмен үйлесуі ең тиімді болып саналады. Негізгі қадамдар жатады:

  • Зақымдалған қолды алып тастау. Лимфангиосаркомада барлық патологиялық өзгерген тіндердің ерте кеңінен таралуы көрсетіледі. Таңдау операциясы — аяқтың ампутациясы немесе экстрактациясы. Сыбайлас жемқорлыққа қарамастан, Осындай хирургиялық араласу мұндай науқастардың өмір сүру ұзақтығын ұлғайтуға ықпал етеді.
  • Радиациялық терапия. Ісіктердің таралуын төмендету үшін операция алдындағы кезеңге дейін жүзеге асырылуы мүмкін, сондықтан операциядан кейін қалған қатерлі жасушаларды жоюға болады. Метастаздардың лимфогенді таралуын болдырмау үшін аймақтық лимфа түйіндерінің сәулеленуі көрсетілген.
  • Дәрігерлік терапия. Әдетте қашық метастаздар үшін тағайындалады. Доксорубицин ісікке қарсы іс-әрекетті дәлелдеді, паклитаксел, ifosfamide. Қазір бірқатар зерттеулер жүргізілуде, иммунотерапияның моноклоналды антиденелермен тиімділігін бағалауға арналған, PD1 және CTLA4 рецепторларында әрекет етеді. Бұл емдеу әдісі ісік жасушаларына қарсы иммундық жауапты белсендіруге және нығайтуға бағытталған.
Сондай-ақ оқыңыз  Abdominal yırtığı

Болжам және алдын-алу

Лимфангиосаркомаға қолайсыздықты болжау. Бұл ісік өте қатерлі және тез метастазиз. Lethal нәтижелері көбінесе өкпе зақымдануларымен байланысты, бауыр және басқа органдар. Өз уақытында диагнозымен бесжылдық өмір сүру және емдеудің толық спектрі 15-20 аралығындағы диапазондар%. Диагноздан кейін орташа өмір сүру ұзақтығы – 6-9 ай. Алдын алу бастапқы және қайталама болып бөлінеді. Бастапқы кезеңде ерте сатысында жаңа диагнозды диагностикалау және дер кезінде кешенді емдеу қарастырылған. Екінші буынның созылмалы ісінуі көрінеді және лимфалық дренажды ынталандыру үшін физиотерапиялық жаттығулар мен жеңіл массажды жүргізуден тұрады.