Лимфангиолиомиоматоз

Лимфангиолиомиоматоз

Лимфангиолиомиоматоз – ауру, кішкентай бронхтың бойында тегіс бұлшықет талшығының ісік тәрізді өсуі нәтижесінде пайда болады, лимфа және қан тамырлары, өкпенің паренхимасын және лимфа жүйесінің зақымдалуын тудырады. Негізінен бала туу жасындағы әйелдерде дамиды. Прогрессивті диспнияны басқару, қайталанатын пневмо-және чилоторакс. Диагностика кеуде қуысының және іш қуысының КТ деректеріне негізделген, өкпенің биопсиясы. Бронходилататорлармен консервативті емдеу, прогестерон, ұзақ мерзімді оттегі терапиясы тағайындалады. Асқынуларды хирургиялық түзету жүргізіледі.

Лимфангиолиомиоматоз

Лимфангиолиомиоматоз
Лимфангиолиомиоматоз (өкпенің лейомиоматозы, диффузиялық өкпе лимфангиогенезі) дербес патология ретінде пайда болады немесе генетикалық аурудың көрінісіне айналады – туберкулез склерозы. Сирек. Ауруы — 16 жастан 55 жасқа дейінгі 500 000 әйелге шаққанда 1-2 жағдай. Пациенттер арасында, туберкулез склерозынан зардап шегеді, лимфангиолиомиоматоз 20-40-да анықталды% құнарлы әйелдер, оқшауланған жағдайларда – ерлер мен балаларда. Лейомиомалармен жиі араласады (фибромиомалар) жатыр, бүйректің ангиомиолипомалары және менингомалар. 40% пневматикалық пневмоторакстардың дамуы. Жүктілік кезінде және эстрогенді препараттарды қабылдаған кезде күшейеді.

Лимфангиолеиомиоматоздың себептері

Аурудың этиологиясы анықталмады. Тегіс бұлшықет жасушаларының әйел жыныс гормондарының босатылуына аномалдық реакцияға жол беріледі, бірінші кезекте – эстроген. Бұл теория периодтық кезеңдегі патологиялық процестің белсендірілуі арқылы расталады, жүктілік кезінде және ауыз қуысының контрацептивтері аясында ауыру, Менопаусты тұрақтандыру. Өкпенің лейомиоматозы мен uterus fibromatosis комбинациясы осы патологияның гормональды негізін қолдайды. Лимфангиолиомиоматоздың генетикалық себептері болуы мүмкін немесе иммунитеттің бұзылуымен пайда болады.

Патогенез

Сарапшылардың пікірінше, бірқатар ақаулы гендер бар, қандағы эстроген деңгейіне патологиялық жауапты кодтайтын тегіс бұлшықет жасушалары. Нәтижесінде эстрогендер атипикалық тегіс бұлшықеттің таралуын ынталандырады (лейомиоматозды) жасушаларды және олардың басқа органдардың қоныс аударуын қамтамасыз етеді. Лейомиоматоз кезде мұндай жасушалар инвазивті өсу мен метастазияға ие болады, тегіс бұлшықет талшықтарының өсуі ісік процесін ұқсайды. Атипикалық клеткаларды лимфа жүйесiне шалдығу лимфаденопатияны тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Коксартроз

Өкпе кластерлерінде белсендірілген лейомиоматозды жасушалар бронхиолдардың айналасында локализацияланған, артериол және венулдер, Плеврада. Бронхиолдардың люмені бірте-бірте тарылтады. Олардың өтімділігі бұзылған, шағын кисталардың пайда болуына әкеледі. Клиникалық орналасқан жердегі кисталардың жарылуы пневмоторакс тудырады. Альвеолярлы ұлпалардың цистикалық түрленуіне байланысты газ алмасу бұзылады, тыныс жеткіліксіздігі дамиды. Лейомиоматозды талшықтары бар кіші қан тамырларының қабырғаларының қысылуы өкпе гипертониясына әкеледі, содан кейін өкпе жүрегін қалыптастыру. Плевра мен лимфа тамырларының шөгіндісі чилоторахты күшейтеді. Лейиомиоматикалық түйіндер, іштің қуысы мен кіші жамбас лимфа тамырларының аймағында орналасқан, балшық асцит жасайды.

Жіктеу

Лимфангиолиомиоматозды айқындау, туберкулез склерозымен байланысты, және аурудың тәуелсіз нұсқасы. Тыныс алу органдары көбінесе зардап шегеді, бірақ патология жүйелік болып табылады. Іштің мүшелеріне жиі қатысады, жамбас қабаты, менингалар. Таралуына байланысты аурудың келесі формалары бөлінеді:

  • Фокус. Жалғыз лейомиатомдық фокустың болуымен сипатталады (гамартом). Асимптоматикалық, күнделікті тексерулер кезінде табылған.
  • Диффузия. Өкпе және экстрапролмен локализациясының бірнеше фокусы анықталды. Ауру тұрақты түрде дамып келеді, тыныс алу және жүрек-қан тамырлары жетіспеушілігіне әкеледі.

Лимфангиолиомиоматоздың белгілері

Бастапқы кезеңде лимфангиолиомиоматоз жасырын жалғасады. Басқа жағдайларда рентгендік зерттеу кезінде өкпедегі өзгерістер кездейсоқ байқалады. Кейінірек, аурудың негізгі клиникалық симптомы тыныс алудың қысқаруы болып табылады. Бастапқыда бұл дене шынықтырумен ауырады – жүгіру, жылдам серуендеу, баспалдаққа көтерілу 3 қабат және одан жоғары. Уақыт өте келе тыныс алуда қиындықтар жүріп жатыр, жаттығуға шыдамдылық біртіндеп төмендейді. Терминалдың сатысында тыныс алу қысымы науқастың демалуына кедергі келтіреді.

Кеуде ауыруы тұрақсыз және терең тыныс алу жолымен ауырлатады. Кейбір науқастарда аурудың өзі қайталанатын пневмотораксмен көрінеді. Бұл жағдай зардап шеккен жағында кенеттен, қарқынды аурумен сипатталады, тұншығу. Chylothorax мезгіл-мезгіл пайда болады, тыныс алудың қысқаруымен бірге жүреді, кеудедің төменгі бөліктерінде ауырсыну сезімі. Өкпенің лейомиоматозына пато-таномоны — бұл гемоптездің ассоциациясы, менструальдық циклмен пульраникалық қуыстарда шалғынды эфузионды немесе ауа жинау. Дем алудың қысқа болуы, қақырықта қанның болуы, эпизоды эпизодтардың өсуі жүктілік кезінде және эстрогенді препараттар кезінде пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Хантер синдромы

Асқынулар

Цилоторахтан басқа, соңғы кезеңде лимфангиолеиомиоматоз перискардияда және цилус асцитінде хилустың қайталанған жинақталуымен қиындатады. Жүктілік және босану патологиялық үрдістің дамуын күшейтеді. Кейбір науқастарға бүйрек ангиомиолипомасы диагноз қойылған, кейде – Meningiomas. Менюлердің өсуі бас миының қысылуын және ішектің қысымын арттырады. Өкпенің шырышты түрлендіруі аясында созылмалы өкпенің жүрегі біртіндеп қалыптасады, тыныс жеткіліксіздігі және қан айналымы дамып келеді.

Диагностика

Анамнестік деректер, әйел жынысына жататын және клиникалық көріністердің ерекшеліктері пульмонологқа лимфангиолеиомиоматозға. Белгілі бір үлкен және шағын өлшемдер бар, бұл диагнозды растауға көмектеседі. Науқаста осындай диагностикалық критерийлердің болуы анықталады:

  • Кеуде қуысының КТ іздері. Жоғары рұқсат етілген компьютерлік томограммаларда бірнеше кішігірім (3-тен 30 мм-ге дейін) дөңгелек ауа цисты. Олардың жұқа қабырғалары бар, альвеолярлық ұлпаның қалыңдығына біркелкі бөлінеді. Өкпелік интерстиумда басқа патологиялық өзгерістер жоқ.
  • Зертханалық сынақтар. Плевардың эффузиясын және (немесе) асциттық сұйықтық экссудаттың күрделі табиғаты арқылы анықталады. Пульмонология саласындағы қазіргі заманғы зерттеулер пациенттердің сарысуында тамырлы эндотелия өсу коэффициентінің өсуін анықтады. Таяудағы уақытта бұл факторды лимфангигоматозды маркер ретінде диагностикалауға пайдалану жоспарлануда.
  • Функционалдық диагностика әдістері. Спирометрия көмекші болып табылады, тыныс жеткіліксіздігінің деңгейін және аурудың дамуын белгілеуге мүмкіндік береді. Сыртқы тыныс алу функциясының обструктивті және аралас бұзылыстары анықталды. ЭКГ деректері оң жақ жүректің гипертрофиясын көрсетеді.
  • Қосымша зерттеулер. Бүйректің ангиомиолипомасын анықтау үшін іш қуысының CT тексеруі, лимфаденопатия. Мидың МРИ-і менингомами болуы жиі растайды. Әйелдерде жамбастың ультрадыбыстық зерттеуі бір немесе бірнеше аналық миоманы анықтайды.

Лимфангиолиомиоматозды саркоидоздан саралау керек, туберкулездің таралуы, Гистиоцитоз X, кейбір ісік процестері, гематопоэтикалық аурулар. Науқас онколог дәрігермен кеңесу керек болуы мүмкін, гематолог, фтизиатрия, гинеколог. Жиі диагнозды анықтау үшін, алынған материалды иммуногистохимиялық зерттеу арқылы өкпенің биопсиясы жүргізіледі.

Лимфангиолиомиоматозды емдеу

Аурудың этиотропты емі дамымаған. Жасуша өсуін реттеу ферменттерінің тежегіштерінің әрекетінің перспективті эксперименттік зерттеулері жүргізілуде. Патологияның жылдам прогрессиясы прогестеронды қолданудың көрсеткіші болып табылады. Жүректің өкпе ауруы кезінде ингаляциялық бронходилататорлар тағайындалады, оттегі терапиясы, кардиотроптық препараттар. Өкпе лиомиоматозының аясында пневмотораксты емдеуді торак хирургы жүргізеді. Химиялық плевродис жүргізіледі. Пульралық қуыста қайталанатын ауа жинау пульуэктомиямен жүргізіледі. Патологиялық үрдістің соңғы сатысында өкпеге бір немесе екеуін трансплантациялау мүмкін болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұқа бүйрек

Болжам және алдын-алу

Аурудың негізгі нысаны науқас үшін қауіпті емес және оның өмір сапасына әсер етпейді. Диффузды патология біртіндеп респираторлық және жүрек жеткіліксіздігіне және науқастың мүгедектігіне әкеледі. Туберкулез склерозының фонында лимфангио миоматозы көбірек дамиды, қарағанда спорадической. Өмір сүру болжамы көбінесе пациенттің медициналық ұсыныстарды орындауға және асқынуларды уақытылы медициналық түзетуіне байланысты. Бастапқы аурулардың алдын алу. Пациенттерге жүкті және эстрогенден қалыс қалуға кеңес беріледі. Әуе көлігін пайдалану жағымсыз, себебі әуе қозғалысы пневмоторакс қайталануын тудыруы мүмкін. Chylothorax-ты алдын алу үшін аз май-диета тағайындалады. Пациенттер темекі шегуді тоқтатады, тұмауға қарсы және пневмококк инфекциясына қарсы вакцинациялау.