Лимфогрануломатоз

Лимфогрануломатоз

Лимфогрануломатоз — лимфоидті тіннің қатерлі гиперплазиясы, оның ерекшелігі — Березовский-Штернберг жасушалары бар гранулемалардың пайда болуы. Логи түйіндерінің түрлі топтарының көбеюі Ходжкиннің ауруына тән (жиі мандатты, supraclavicular, ортастикалық), ұлғайған көкбауыр, субфебрильді жағдай, жалпы әлсіздік, салмақ жоғалту. Диагностиканы тексеру үшін лимфа түйінінің биопсиясы жүргізіледі, диагностикалық операциялар (торакоскопия, лапароскопия), кеуде радиографиясы, Ультрадыбыстық, CT, сүйек кемігін биопсиясы. Терапевтік мақсаттарда лимфогрануломатозды химиотерапия арқылы жүргізеді, қоздырылған лимфа түйіндерін сәулелендіру, спленэктомия.

Лимфогрануломатоз

Лимфогрануломатоз
Лимфогрануломатоз (LGM) – лимфопролиферативті ауру, зақымдалған органдарда ерекше полиморфты гранулемалар қалыптастыруға негізделген (лимфа түйіндері, көкбауыр және басқалар.). Автордың аты бойынша, аурудың белгілерін алғаш сипаттаған және оны өздігінен пішімдеуге ұсынған, Ходжкиннің ауруы Ходжкин ауруы деп аталады, немесе ходжкиннің лимфомасы. Ходжкин ауруының орташа көрсеткіші — 2,100 мың адамға 2 оқиға. халық. Іс-шараларға 20-30 жас аралығындағы жастар басым; инсульт бойынша екінші шың 60 жастан асқан. Ерлерде Ходжкиннің ауруы 1 жаста,5-2 есе жиі, әйелдерге қарағанда. Гемобластоздың құрылымында лимфогрануломатозды лейкемиядан кейінгі үш есе жиілікте береді.

Ходжкиннің ауруының себептері

Ходжкин ауруы этиологиясы әлі анықталған жоқ. Бүгінде бастысы вирустық деп саналады, Ходжкин ауруы генезисінің мұра және иммундық теориясы, алайда олардың бірде-біреуін толық және жалпы қабылданған деп санауға болмайды. Ходжкин ауруының ықтимал вирустық пайдасына пайда болған жұқпалы мононуклеозмен жиі байланысқан және эпштейн-барр вирусына қарсы антиденелердің болуы. Кем дегенде, 20 жаста% Березовский-Штернбергтің зерттелген жасушалары Эпштейн-Барр вирусының генетикалық материалдарын анықтады, иммуносупрессивтік қасиеттерге ие. Сондай-ақ ретровирустың этиологиялық әсері де алынбайды, т. с. АҚТҚ.

Тұқым қуалайтын факторлардың рөлі Ходжкиндік аурудың отбасылық түрінің пайда болуы және осы патологияның белгілі генетикалық маркерлерін анықтау арқылы көрінеді. Иммунологиялық теорияға сай, иммунопатологиялық реакцияны дамыта отырып, ана лимфоциттерін ұрыққа трансплантаттық ауыстыру мүмкіндігі бар. Мутагендік факторлардың этиологиялық маңызы алынып тасталмайды — улы заттар, иондаушы сәуле, есірткі және басқалары лимфогрануломатозды тудырады.

Болжамды, Т-клеткалық иммунитет тапшылығы жағдайында Ходжкиннің ауруын дамыту мүмкін болады, бұл жасушалық иммунитеттің барлық бөліктеріндегі құлдыраумен расталады, T-helper және T-suppressors қатынастарының бұзылуы. Лимфогрануломатоздағы қатерлі пролиферацияның негізгі морфологиялық ерекшелігі (лейкоздардың лимфомалары мен лимфоцитарлы лейкоздарға қарағанда айырмашылығы бар) алып мультикорлы жасушалардың лимфатикалық тінінде болуын қамтамасыз етеді, Березовский-Рид-Штернберг жасушаларының және олардың сатыларының атауын алды – біржақты Hodgkin жасушалары. Сонымен қатар, ісік субстратында поликрональды Т-лимфоциттер бар, тіндік гистиоциттер, плазмалық жасушалар және эозинофилдер. Лимфогрануломатозда ісік біртекті емес дамиды — бір оттадан, жиі мойнында, supraclavicular, ортастикалық лимфа түйіндері. Алайда, кейінгі метастазияның мүмкіндігі өкпектегі тән өзгерістердің туындауына әкеледі, GIT, бүйрек, сүйек кемігін.

Сондай-ақ оқыңыз  Skleredema Bushke

Ходжкин ауруы жіктелуі

Гематологияда оқшауланған бөлінеді (жергілікті) Ходжкин ауруы, онда лимфа түйіндерінің бір тобы зардап шегеді, және жалпыланған – көкбауырда қатерлі пролиферация бар, бауыр, асқазан, өкпе, тері. Локализация перифериялық болып бөлінеді, ортастикалық, өкпе, ішек, асқазан-ішек, тері, сүйек, Ходжкин ауруының жүйке нысандары.

Патологиялық процестің даму жылдамдығына байланысты лимфогрануломатоз өткір болуы мүмкін (бастапқы кезеңнен бастап терминал кезеңіне бірнеше ай) және созылмалы (ұзаққа созылған, шиеленістің және ремиссиялардың көпжылдық циклдары).

Ісік морфологиялық зерттеу және әртүрлі жасушалық элементтердің сандық қатынасы негізінде лимфогрануломатозаның 4 гистологиялық түрі бөлінеді:

  • лимфогистиоциттер, немесе лимфа басым
  • түйіндік склеротикалық, немесе түйін склерозы
  • аралас ұяшық
  • лимфоидтік тозу

Ходжкин ауруы клиникалық жіктелуінің негізі ісік процесінің таралуы үшін критерий болып табылады; оның айтуынша, Ходжкиннің ауруын дамыту 4 кезеңнен өтеді:

I сатысы (жергілікті) – лимфа түйіндерінің бір тобы әсер етеді (I) бір қосымша лимфа ағзалар (IE).

II кезең (аймақтық) — лимфа түйіндерінің екі немесе одан да көп топтары қозғалады, диафрагманың бір жағында орналасқан (II) бір қосымша лимфа органы және оның аймақтық лимфа түйіндері (IIE).

III кезең (жалпыланған) – зардап шеккен лимфа түйіндері диафрагманың екі жағында орналасқан (III). Сонымен қатар, бір экстралимфалық органға әсер етуі мүмкін (IIIE), көкбауыр (IIIS) немесе олар бірге (IIIE + IIIS).

IV кезең (таратылады) – зақымдану бір немесе бірнеше қосымша лимфа мүшелеріне әсер етеді (өкпе, плевра, сүйек кемігін, бауыр, бүйрек, Асқазан-ішек жолдары және басқалары.) бір мезгілде лимфа түйініне зақым келтіреді немесе болмайды.

Соңғы 6 ай ішінде Ходжкин ауруы бар жалпы белгілердің болуын немесе болмауын көрсету (қызба, түнгі терлеу, салмақ жоғалту) нөмірге, аурудың кезеңін көрсететін, тиісінше A немесе B әріптері қосылады.

Ходжкин ауруы белгілері

Ходжкиннің ауруына тән белгілер интоксикацияға жатады, шырышты лимфа түйіндері және экстранодальдық фокустың пайда болуы. Жиі ауру синдромның ерекше белгілерінен басталады – мезгілдегі температура 39-ға дейін көтеріледі°С, түнгі терлеу, әлсіз жақтары, салмақ жоғалту, пруритус.

Жиі бірінші «жариялаушы» Ходжкин ауруы — пальпацияға арналған лимфа түйіндерінің жоғарылауы, науқастар өздерін анықтайды. Ол жиі мойын, supraclavicular лимфа түйіндері; жиі емес — ақсары, феморальды, ұсақ. Перифериялық лимфа түйіндері тығыз, ауыртпалықсыз, жылжыту, бір-біріне жағуға болмайды, терімен және қоршаған тіндерімен; әдетте тізбек түрінде созылады.

15-20% Лимфогрануломатозы бар науқастар ортастинаның кеңейтілген лимфа түйінімен дебют. Медиастиналық лимфа түйіндері әсер еткенде, Ходжкин ауруының алғашқы клиникалық белгілері дисфагия болуы мүмкін, құрғақ жөтел, тыныс жетіспеушілігі, ERW синдромы. Ісік процесі ретро-перитальдық және мезентерлік лимфа түйініне әсер етсе, ішектің ауыруы бар, төменгі аяқтардың ісінуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Эсофагтық лейомиома

Лимфогрануломатоздағы экстранодальды локализациялар арасында жиі кездеседі (25-ке дейін% істер) өкпе зақымдануы орын алады. Өкпенің лимфогрануломатозы пневмонияға байланысты (кейде өкпе тінінде қуыстардың пайда болуымен байланысты), Плевронды тарту арқылы пульвалдың эффузиясын дамыту жүреді.

Лимфогрануломатозды сүйек құрған кезде омыртқа жиі әсер етеді, қабырғалар, стернум, жамбас сүйектері; әлдеқайда аз – бас сүйегінің және құбырлы сүйектердің сүйектері. Мұндай жағдайларда омыртқалы және остальгия байқалады, омыртқаның органдарының бұзылуы мүмкін; радиологиялық өзгерістер әдетте бірнеше айдан кейін дамиды. Сүйек майы ісігі инфильтрациясы анемияға әкеледі, лейко- және тромбоцитопения.

GI лимфогрануломатозы ішектің бұлшықет қабатының енуімен өтеді, шырышты қабығын бұзу, ішектің қан кетуі. Ішек қабырғасының перфорациясы және перитонит түрінде мүмкін болатын асқынулар. Ходжкиннің ауруындағы бауырдың зақымдалу белгілері гепатомегалия болып табылады, сілтілік фосфатаза белсенділігін арттырады. Жұлынның бірнеше күн немесе аптасында зақымдануымен көлденең паралич дамуы мүмкін. Ходжкин ауруы терминалында жалпыланған зақым теріге әсер етуі мүмкін, көздер, бөртпелер, қалқанша безі, сүт бездері, жүрек, сынықтары, аналық бездер, жатыр және т.б. органы.

Ходжкин ауруы диагностикасы

Перифериялық лимфа түйінінің кеңеюі, бауыр мен көкбауыр клиникалық белгілері бар (фебрильді безгегі, терлеу, салмақ жоғалту) әрқашан қатерлі ісік туғызады. Ходжкин ауруы кезінде аспаптық бейнелеу әдістері көмекші рөл атқарады.

Жарамды тексеру, Ходжкиннің ауруын емдеудің дұрыс сатысы және дұрыс таңдау морфологиялық диагноздан кейін ғана мүмкін болады. Диагностикалық материалдарды жинау үшін перифериялық лимфа түйіндерінің биопсиясы көрсетілген, диагностикалық торакоскопия, лапароскопия, спленэктомиямен лапаротомия. Ходжкиннің ауруын растайтын критерий сынақ үлгісінде алып Березовский-Штернберг клеткаларын анықтау болып табылады. Hodgkin клеткаларын анықтау тек тиісті диагнозды ұсынады, бірақ арнайы емдеу тағайындау үшін негіз бола алмайды.

Ходжкин ауруы зертханалық диагностика жүйесінде міндетті түрде қанның толық санағы зерттеледі, қан биохимиялық параметрлері, бауырдың қызметін бағалауға мүмкіндік береді (сілтілі фосфат, трансаминаз). Егер сүйек кемігін күдік туындаса, стериннің пункциясы немесе тррафобиопсия орындалады. Түрлі клиникалық формаларда, сондай-ақ Ходжкин ауруы кезеңін анықтау үшін, кеуде және іш қуысы рентгенографиясы қажет, CT, Іштің қуысы мен ретроперитоналды ұлпасын ультрадыбыспен емдеу, Медиатиннің CT, лимфоскотиграфия, скелеттік сцинтография және т.б .;.

Дифференциалды диагностикалық жоспарда әртүрлі этиологияның лимфогрануломатозы мен лимфаденитін дифференциалдау қажет (туберкулезбен ауырады, токсоплазмоз, актиномикоз, бруцеллез, жұқпалы мононуклеоз, ангина, тұмау, қызамық, сепсис, Жұқпалар). бұдан басқа, саркоидоз жоқ, нон емес ходжкин лимфомалары, ісік метастаздары.

Сондай-ақ оқыңыз  Тубулопатия

Ходжкин ауруы

Ходжкиннің ауруын емдеудің қазіргі әдістері осы ауруды толық емдеу мүмкіндігіне негізделген. Бұл жағдайда емдеуді кезең-кезеңмен жүргізу керек, кешенді және ауру кезеңін ескере отырып. Ходжкин ауруы сәулелік терапияны қолданады, циклдық поликремотерапия, радиациялық терапия және химиотерапия комбинациясы.

Тәуелсіз әдіс ретінде сәуле терапиясы I-IIА сатысында қолданылады (бір лимфа түйіндерінің немесе бір органның зақымдалуы). Мұндай жағдайларда сәуле лимфа түйіндерін және спленэктомияны жоюдан бұрын болуы мүмкін. Лимфогрануломатозда лимфа түйіндерінің жалпы артуы немесе жалпы сәулеленуі жүргізіледі (мойын, ақсары, жоғары және субклавиялық, интраторастық, мезентерлік, ретроперитональды, ұсақ), топтар әсер етті, өзгермейтін лимфа түйіндері (соңғы – алдын алу мақсатында).

Химорадиотерапияны кешенді IIB сатысы бар науқастарға және IIIA сатысына тағайындайды: біріншіден, кеңейтілген лимфа түйіндерін сәулеумен кіріспе поликремотерапия (минималды бағдарламаға сәйкес), содан кейін – барлық басқа лимфа түйіндерін сәулелендіру (максималды бағдарламаға сәйкес) алдағы 2-3 жылда полихимиотерапияны қолдайды.

Ходкин сырқатының IIIB және IV сатыларында ремиссияны тудыру үшін циклдық поликремотерапия қолданылады, және ремиссияны сақтау сатысында — дәрілік терапия циклы немесе радикалды экспозиция. Лимфогрануломатозға арналған поликомотерапия онкологияда арнайы әзірленген схемалар бойынша жүзеге асырылады (MORR, SORR, Сурр, CVPP, Dorr және басқалар.).

Терапияның нәтижелері қызмет ете алады:

  • толық ремиссия (жоғалуы және Ходжкиннің ауруының субъективті және объективті белгілерінің болмауы 1 ай ішінде)
  • ішінара ремиссия (субъективтік белгілерді жеңілдету және лимфа түйіндерін немесе экстранодальдық фокустарды 50-ден астам қысқарту% 1 ай ішінде)
  • клиникалық жетілдіру (субъективтік белгілерді ұстап қалу және лимфа түйіндерінің немесе экстранодальдық фокустың мөлшерін 50-ден азайту% 1 ай ішінде)
  • динамиканың болмауы (Ходжкин ауруы белгілерін сақтау немесе дамыту).

Лимфогрануломатозды болжау

І және ІІ лимфогрануломатозды емдеуден кейін қайталанбайтын 5 жылдық өмір сүру 90%; IIIA кезеңінде – 80%, IIIB бар – 60%, және IV – кемінде 45%. Қолайсыз болжам белгілері — Ходжкин ауруы қарқынды дамуы; диаметрі 5 см артық лимфа түйіндерінің конгломераттары; 30-дан астам ортастинаның көлеңкесінің кеңеюі% кеуде қуысының көлемі; лимфа түйіндерінің 3 немесе одан көп топтарын бір мезгілде зақымдауы, көкбауыр; лимфоидтік тозудың гистологиялық нұсқасы және т.б.

Ходжкиннің ауруының қалпына келтірілуі емдеу терапиясының режимін бұзумен орын алуы мүмкін, физикалық күш қолданудан туындаған, жүктілік бойынша. Ходжкин ауруы бар науқастарды гематолог немесе онколог дәрігер қадағалап отыруы керек. Кейбір жағдайларда Ходжкин ауруының клиникалық сатылары профилактикалық флюорография кезінде анықталуы мүмкін.