Лимфоматоидтық популоз

Лимфоматоидтық популоз

Лимфоматоидтық популоз – лимфалық жүйенің қайталанатын полиморфты тері көріністері бар жақсы ауруы. Әртүрлі мөлшердегі папулярлы бөртпе клиникалық түрде жүреді, содан кейін бұқалар айналады, ашылды, эрозияны қалыптастыру, қыртыстар, шрамы. Бөртпе терідегі кез келген жерде орналасуы мүмкін, субъективті сезімдер жоқ. Диагноз анамнез негізінде белгіленеді, клиникалық деректер, гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулер. Глюкокортикостероидтар лимфоматоидті папулоздың емдеу курсының бөлігі ретінде қолданылады, антибиотиктер, цитостатиктер, ПУВА терапиясы, алайда, барлық шаралар қысқа мерзімді әсер етеді.

Лимфоматоидтық популоз

Лимфоматоидтық популоз
Лимфоматоидтық популоз – терідегі лимфоидті ісік, баяу өседі. Жеке тұлға ретінде ұсынылуы мүмкін, және көптеген элементтер. Аурудың гендерлік түсі жоқ, маусымдық, эндемикалық, мұрагерлік бейімділік. Патология көрінісінің орташа жасы — 40 жыл. Халық санының таралуы — 1 млн. Адамға шаққанда 1-2 жағдай. адам. Negroid жарысының өкілдері лимфоматоидтық папуляцияға тәуелді емес. Тәуелсіз нозологиялық бөлімшеде ауру бөлінеді. Маколей 1968 жылы, демек лимфоматоидті папулоздың басқа атауы – Маколей ауруы.

Қазіргі уақытта лимфоматоидтық папулоз әдетте негізгі CD30 тобы деп аталады+ лимфопролиферативті терінің патологиясы, сондай-ақ осындай процестер, псевдолимфомаға ұқсайды, лимфогрануломатоз, атипті регрессивті гистиоцитоз, анапластикалық үлкен жасушалық лимфома. Жоғарыда аталған аурулармен лимфоматоидтық папулоз жалпы шығу тегі ғана емес, сонымен қатар бір пациентте бірнеше патологияның жиі бір мезгілде немесе бірізді дамуы. Дерматологтар мен онкологтардың лимфоматоидтық папулозына қатысты сақтықпен қарауы оны қатерлі Т-жасушалық лимфомаға айналдыру мүмкіндігімен түсіндіріледі (10-20 аралығында% істер).

Лимфоматоидті папулоздың себептері

Аурудың этиологиясы белгісіз. Патогенез де пікірталас тақырыбы болып табылады. Дерматологтардың көпшілігі, лимфоматоидтық популоздың гистологиялық көрінісіне негізделген, ол шын лимфомаға ұқсайды, төмен дәжиі емесде терінің терінің лимфоцитарлы ісігі ауруын қарастырыңыз. Басқалары лимфоматоидтық популозды шектелген лимфоплазия деп есептейді, CD4 лимфоциттерінің қатысуымен пайда болады, иммундық жауаптың күшін реттейді. Барлық ықтималдығы бойынша, шындық бір жерде ортасында.

Сондай-ақ оқыңыз  Қос иек

Лимфоматоидтық популоздың дамуында Т-лимфоциттердің дифференцирленуіндегі рөл ойнайды, аутоиммундық және жүйелі аурулардың салдарынан туындайды, туа біткен немесе сатып алынған иммунитет тапшылығы, иондаушы сәулелену олар мутацияға бастайды, эпидермиялық жасушалардың пролиферациясы күшейтеді, қаншалықты сау, генетикалық бұзылған. Сонымен қатар эпидермиялық жасушалардың ішкі функциялары өзгереді, олар цитокиндер мен медиаторларды шығара бастайды, бұл қабыну механизмін тудырады, зақымдалған тері жасушаларының пролиферациясын арттыру. Осылайша жақсы лимфоидтық дермис пайда болады.

Липофомато-папулозды қатерлі лимфомаға айналдыру мүмкіндігімен атипті лимфоидты жасушалар арқылы CD30 антигенінің экспрессиясы бұл дерматологтардың пайдасына, олар лимфоматоидты папулыға кіші дәжиі емесдегі ісік түрін қарастырады. Басқа жақтан, мұндай трансформацияның сиректілігі лимфоплазия теориясы үшін жақсы айтады. Осылайша, Қазіргі уақытта консенсус жоқ. Бұл дәл белгілі, егер лимфоциттердің пролиферациясы иммундық жүйені бақылауды тоқтатса, қатерлі лимфома дамиды. Бұл науқастың денесінде иммундық және онкологиялық процестердің тығыз байланысын көрсетеді.

Лимфоматоидті популоздың жіктелуі

Қазіргі заманғы дерматологияда лимфоматоидтық популоз гистологиялық құрылымға сәйкес жіктеледі, бұл диагнозды жасауға көмектеседі. Лимфоматоидтық популоздың төрт түрі бар:

  1. А түрі – Гистологиялық суретте жасушалардың әртүрлі түрлері бар: анапластикалық лимфоидты жасушалар, лимфоциттер, эозинофилдер, нейтрофилдер, гистиоциттер; аралас жасушалық процесс;
  2. B түрі – саңырауқұлақ микозын еске түсіреді, гистологиялық үлгілерде қатерлі лимфоманың бір атипикалық анапластикалық жасушалары бар, сирек кездеседі;
  3. C түрі – үлкен жасушалық лимфомаға ұқсас, препараттағы атипикалық лимфоидты жасушалар басым;
  4. D түрі – педцефтоидті ретикулозды еске түсіреді, барлық түрлері агрессивті.

Лимфоматоидті папулоздың белгілері

Ауру дертінің бөртпесі бар дебют жасайды (реже — шырышты қабаттарда) асимптоматикалық немесе сәл қышқыл қоңыр дақтар диаметрі 3 см дейін, онда бірнеше апта ішінде пайда болады, бұқалар, шағылыстырғыштар, таразымен жабылған. Бөртпеде сүйікті оқшаулау сайттары жоқ, бетінде пайда болады, бас терісі, аяқтар, реже – шырышты қабаттарда. Бөртпе лимфоматоидті папулоздың элементтері толқын құйыңыз, өзін-өзі шешуге қабілетті және жаңа бөртпелер, топтауға бейім, көбінесе шаш фолликуласының айналасында.

Сондай-ақ оқыңыз  Сексуалдық абстиненция

Лимфоматоидтық папулозада негізгі элементтердің толық циклі шамамен 2-8 апта. Осы уақыт ішінде былғары эрозияның пайда болуымен ашылады, геморрагиялық қыртыстармен жабылған; мүмкін, қайталама инфекция. Кейде папула тастайды — Мұның бәрі жалған полиморфизмнің бейнесін жасайды. Бөртпелердің әрбір элементі дамудың кез келген сатысына қатыса алады. Әдетте, негізгі элементтердің шешімі орталықтан басталады, шырышты түзуімен аяқталады, қабынудан кейінгі гиперемия немесе гипопигментация. Пациентпен пациенттің жағдайы бұзылмайды, Сирек жағдайларда, продромальды құбылыстар мүмкін, қышу.

Лимфоматоидті папулозды диагностикалау және емдеу

Анамнез негізінде лимфоматоидті папулозды диагностикалау, клиникалар, тері биопсиясының деректері, гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулер. Кейде бұзылған лимфа түйінінің биопсиясы орындалады, жақын жерде. Күмән жағдайларда, цитогенетикалық және молекулалық зерттеулер жүргізіңіз. Айта кету керек, қандай сенімді критерийлер, лимфоматоидті популоздың қатерлі трансформациясын болжауға қабілетті, бүгін жоқ. Ауруды парапсориазмен ажырата білу, лимфомалар, қатерлі ісік, дәрілік токсиндерма, қояндар, Сезари синдромы, лимфогрануломатоз.

Лимфоматоидті папуляцияны емдеудің түбегейлі әдістері жоқ. Кортикостероидтермен бірге үлкен мөлшерде тетрациклиндерді қолданыңыз, сульфондар (dapson) және цитостатиктер (кармустин). Кейде ретиноидті қолданыңыз, интерферондар. Электронды сәулелену сәулеленуінің таралуымен таратылады, ПУВА терапиясы. Дегенмен, терапия әдістерінің ешқайсысы ұзақ уақытқа әсер етпейді. Прогноз лимфоматоидті папулоздың дамуына байланысты, қайталану жылдамдығы. Дерматологпен тұрақты түрде жүру қажет.