Липидті нефроз

Липидті нефроз

Липидті нефроз – сирек бүйрек ауруы, нефротикалық синдромның дамуымен дистрофиялық гломерулярлы зақымданумен сипатталады. Аурудың бастапқы кезеңдерінде симптомдар анықталмайды, тері астындағы майдың ісінуін одан әрі дамыту, әлсіздік, күшті шөлділік, тәбет бұзылулары. Диагностика зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген (жалпы және биохимиялық қан және зәрді сынау), науқасты қарау, Бүйрек ультрадыбыстық. Кейбір дау-дамайларда гистологиялық зерттеу үшін органның ұлпалық биопсиясы тағайындалады. Емдеу ерекше диетаны дамыту болып табылады, кортикостероидтер мен диуретиктерді қолдану, инфузиялық терапия.

Липидті нефроз

Липидті нефроз
Липидті нефроз (подокет ауруы, балалардағы идиопатикалық нефротикалық синдром, NIDDM) – белгісіз этиологияның сирек ауруы, бірінші кезекте 4-5 жасқа дейінгі науқастарға әсер етеді. Бүйректегі осындай өзгерістер жұқпалы жағдайдағы ересектерде орын алады (туберкулез, дифтерия, сифилис) немесе денені ауыр металдармен улану. Статистика бойынша, ұлдар бастапқы патологиядан екі есе жиі қыздармен ауырады, қайталама формаларда жыныстық үлестірудің ерекшеліктері жоқ. Шарттың себебі — бұл подокондардың дұрыс жұмыс істемеуі – ұяшық, нефрондық гломерулидегі капиллярларды жабады. Бұл аурудың синонимдік атауы. Бүйрек жүйесінің барлық зақымдануларынан осы нефроздың үлесі 0-ден ауытқиды,4-0,6%, ал ересектер саны 20-ға жуық% барлық науқастардан.

Липидті нефроздың себептері

Қазіргі уақытта нефроздың этиологиясы белгісіз. Негізінен эндогендік факторлардың әсері болжанады. Патогенетикалық процестерді зерттеу Т-жасушаның иммунитетінің кейбір бөліктерінің бұзылуын анықтады, нақты цитокиндердің секрециясына алып келеді. Бірқатар науқастарда бүйрек ауруларынан басқа, аллергиялық патологиялар мен тері зақымдары байқалады (псориаз). 70-ге жуық% идиопатикалық нефрозбен ауыратын науқастарда негізгі гистосембайланыс гендерінің арнайы формалары табылды — HLA-B8 және HLA-DR7. Бұл серотиптер сонымен қатар белгілі бір псориаз түрлерімен байланысты. Оларды бөлудің негізгі аймағы – Солтүстік және Батыс Еуропа – NIDDM ең үлкен аймағына сәйкес келеді.

Бүйрек тінінің қайталама зақымдануы, липоидті нефрозға ұқсас, әдетте созылмалы жұқпалы патологиялар аясында пайда болады, Ісік немесе интоксикацияның генезисі. Аурудың себебі иммундық жүйенің қалыпты қызметі деп те есептеледі, нәтижесінде подокет гломерулиін іріктеп жеңіліске ұшырады. Қарастырылды, Нефроздың қайталама түрлеріне ие адамдар нефротикалық жағдайға генетикалық бейімділікке ие, және жүйелі патология фактор болып табылады, бүйректің зақымдану ықтималдығын арттырады. Көп жағдайда гломерулонефрит кейбір түрлерінен липоидті өзгерістер бүйрек ультрадыбыспен ерекшеленуі мүмкін.

Патогенез

Орнатылды, бұл липидті нефроз иммундық жүйенің Т-клеткалық сегментіндегі бұзылулармен байланысты. Итиопатикалық нефротикалық синдромы бар балаларда бұл ауытқулар бастапқы болып табылады, генетикалық факторларға байланысты. Кейбір жүйелік аурулар да иммундық жүйені аномалды түрде белсендіре алады. Нәтижесінде цитокиндер мен интерлейкиндердің айтарлықтай босатылуы аясында Т-асқазан-ішек популяциясының күрт ұлғаюы байқалады (IL). Нефрон гломерулигіне ерекше әсері бар, IL-8 әсерінің жоғары концентрациясы, бұл подоксидтік мембраналар зарядын азайтады. Нәтижесінде белоктарға капилляр қабырғаларының өткізгіштігі артады, ең бастысы – альбумин, теріс заряд бар. Құбырлы жүйеге кіру, Протеиндер оны жабады және эпителиалдық жасушалардың деградациясына ықпал етеді, сайып келгенде нефрон өз функцияларын орындауды тоқтатады.

Сондай-ақ оқыңыз  Стрептодерма

Ақуыздың айтарлықтай мөлшерде жоғарылауы қан плазмасының реологиялық қасиеттерінің өзгеруін күшейтеді. Онкотикалық қысымның төмендеуі бүйректегі су мен натрий иондарының құнсыздануымен бірге ісінуді тудырады. Гиперплидемия қанның тұтқырлығын жақсарту үшін өтемдік жауап ретінде дамиды. Массив «өшіру» нефрон созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Альбумин тек несеппен жоғалады, сонымен қатар басқа белоктар, атап айтқанда A және G сыныптарының иммуноглобулиндері. Бұл ағзадағы инфекцияларға қарсы тұрудың төмендеуіне, соның ішінде екінші рет иммунитет тапшылығына байланысты.

Жіктеу

Липидті нефроздың себептерін зерттеу және осы күйді жіктеу принциптерін дамыту жалғасуда. Қазіргі уақытта патологияның екі негізгі тобы бар – идиопатикалық және қайталама нефроз. Бірінші типке негізінен балалар кіреді, Кейбір зерттеушілер қарастырады «шын» липоидті нефроз. Аурудың екінші нұсқасы жүйелі патологиялары бар ересектерде дамиды – Кейбір авторлар оны гломерулонефрит түрлеріне жатқызады. Этиологиялық негізде ересектердегі ең төменгі гломерулярлық бұзылулар төмендегі түрлерге бөлінеді:

  • Жұқпалы табиғат. Нефроздың нысандарын қосыңыз, туберкулезден туындаған, сифилис, дифтерия, безгек және басқа аурулар. Инфекция 16 жастан асқан адамдарда ЛН-ның ең көп тараған себебі болып саналады.
  • Ісік сипаты. Қатерлі ісік түрлері (лимфома, лимфогрануломатоз) үлкен мөлшерде цитокиндер шығарумен иммундық бұзылуларға алып келуге қабілетті. Нәтиже — бұл подокондардың бүлінуі, липидті нефроздың сипаттамасы.
  • Зәйтүн сипаты. Бұл топ гломерулидің дистрофиялық зақымдануларын қамтиды, созылмалы ауыр металл улануынан туындаған – көбінесе сынап немесе қорғасын.

Жоғарыда келтірілген жіктеуі қарама-қайшы болып саналады. Патологияны зерттеу қиын, ультрамикроскопиялық зерттеуді подицит ауруын сенімді анықтау үшін қажет. Клиникалық және гистологиялық (жарық микроскопиясы арқылы) Липоидті нефроз бүйрек тінінің көптеген қабыну зақымдарына өте ұқсас – мысалы, мембраналық гломерулонефрит.

Липоидті нефроздың белгілері

Клиникалық сурет әдетте түсініксіз, бастапқы кезеңде ауру өзін көрсетпейді, көбінесе кездейсоқ зертханалық зерттеулерде табылған. Алғашқы белгілер — әлсіздік, сынған, шаршаудың артуы, тәбет бұзылулары. Содан кейін ісік пайда болады, бастапқыда әдетте төменгі қолдарда, содан кейін бетінде, мойын, бел аймағында. Ауыр жағдайларда, дене қуыстарындағы сұйықтықтың жиналуы оларды біріктіреді – асцит, гидроторакс, іштің ұлғаюымен көрінеді, тыныс алу қиын. Бозғылт тері, шірік, бос маталар, саусақ іздері немесе басқа қысым нысандары ұзаққа созылған.

Балаларда идиопатиялық нефротикалық синдромның белгілері ересектердегі клиникалық көрініспен ұқсас. Аурудың дамуына көбінесе ауысқан вирустық инфекция немесе стенокардия келеді. Алғашында ата-аналар баланың қозғалтқыш қызметінің төмендеуін байқайды, ұйқылық, күрделі, жиі – жеуге бас. Осыдан кейін асцит белгілері пайда болады. Балалардағы патологияның ерекшелігі — А витаминінің жетіспеушілігі, С, B1. Полихиповитаминоз құрғақ теріге ұқсайды, капиллярдың бұзылуынан қан кету, аузының бұрыштарындағы жарықтар. Неврологиялық бұзылулар мүмкін – Көбінесе, тері сезімталдығының төмендеуі. Аурудың кез-келген түріндегі зәре қоңыр және турбулентке айналады, оның күнделікті сомасы азаяды (олигурия).

Сондай-ақ оқыңыз  Андерсен синдромы

Липоидті нефроздар толқынды жолмен сипатталады, Ісінуді және басқа да бұзылыстарды дамытуға байланысты ауыру кезеңдері, өздігінен ремиссия эпизодтары. Патология аралық кезеңде көрінбейді, оның болуын зәр анализінің нәтижесіндегі протеинуриямен ғана анықтауға болады. Жиі індетпен пациенттер иммунитет тапшылығын дамытады, қан глобулинінің жоғалуына байланысты. Оның белгілері пневмония болып табылады, бронхит, жиі пустулярлы тері зақымдануы. Ісіну аймағында ерінбелелердің кейінгі дамуымен тері жарықтарының пайда болуы тән.

Асқынулар

Іштің биіктігінде липоидті нефроз, ауыр электролиттік бұзылуларға және қан айналымының көлемінің төмендеуіне байланысты соққының дамуына байланысты қауіпті. Пневмотораксмен байланысты тыныс алу мүмкін болатын проблемалар, тыныс жолдарының жұқпасы ауырлатады. Бактериалды терінің зақымдалуы — белгілі бір қауіп, жиі ауыр, сепсис қаупі бар. Аурудың шабуылдарының жоғары жиілігімен гипохромдық анемия байқалады. Емдеу болмаған жағдайда, қайталама мыжылған бүйректің пайда болуы уақыт өте келе мүмкін, бұл ҚТҚ-ны тудырады. Кейбір дереккөздерге сәйкес, ұзақ уақыт бойы липидтердің зақымдануы амилоидоздың пайда болу қаупін арттырады.

Диагностика

Диагноз «липоидті нефроз» қазіргі заманғы педиатрлық тәжірибеде жиі пайдаланылады. Ересектерде ұқсас клиникалық көріністі жиі нефрологтар анықтайды «ең төменгі гломерулярлық өзгерістер». Дегенмен, көбінесе біз сол процесті талқылаймыз – Иммундық кешендер болмаған кездегі подицит пен гломерулиді жоғалту. Патологияны әртүрлі диагностикалық әдістермен анықтау, оның бір бөлігі ұқсас курспен басқа бүйрек патологияларын алып тастауға бағытталған. Бұл нефрозды анықтау алгоритмі келесі қадамдарды қамтиды:

  • Тексеру және тексеру. Тексеру кезінде асимметриялы табиғаттың түрлі локализациясының тері жасушаларының ісінуі анықталды, бөртпе беті, тарақ көзі. Сенсор шағылыстыруға, Иілімді емес, оңай ауысады, олардың терісі кейде жарықтар мен басқа зақымдарға ие. Сұрақ қою әлсіздіктен анықталады, тәбетінің болмауы, шаршау, шөлдеген.
  • Зертханалық сынақтар. Аурудың ең маңызды симптомы — зәрді тестілеу кезінде протеинурияның болуы. Протеин жоғалту тәулігіне 16 грамға дейін болуы мүмкін. Қан биохимиялық талдау гипоальбуминемияны 20-30 г-қа дейін дәлелдейді/л, холестерин мен фосфолипид деңгейінің жоғарлауына байланысты гиперлипидемия. Әдетте асқынулар болмаған кезде креатинин және жалпы азоттың көрсеткіштері әдеттегі ауқымда болады.
  • Ультрадыбысты зерттеу. Бүйректің ультрадыбылуы орган мөлшерінің артуын анықтайды, церебральды және кортекс арасындағы дифференциацияның әлсіреуі. Ұзақ мерзімді курсы бар патологияны дамытудың кейінгі сатыларында бүйректің мыжылуын және азаюын анықтауға болады.
  • Гистологиялық зерттеу. Бүйректің биопсиясын қабылдау және кейінгі микроскопиялық зерттеу осы нефрозды диагностикалауда алтын стандарт болып саналады. Гломерулидегі дистрофиялық өзгерістермен анықталады, проксимальды түтіктердің эпителінде липидті қабаттар табылған. Иммуногистохимиялық зерттеуде иммундық кешендер жоқ – гломерулонефриттің айырмашылығының маңызды белгісі.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы аллергиялық конъюнктивит

Патологияның қайталама табиғатымен инфекцияның болуы, Ісік немесе интоксикация жағдайлары және олардың ауырлығы. Дифференциалды диагностика мембраналық және басқа гломерулонефрит түрлерімен жүргізіледі, бүйрек амилоидозы, пиелонефрит. Липоидті нефроздың айрықша ерекшелігі — бұл зәр шығару жүйесінің сүзу қабілетін ұзақ уақыт сақтау.

Липидті Нефрозды емдеу

Емдеу шаралары ісінуді жоюға бағытталған, ақуыз жеткіліксіздігі, жұқпалы асқынулардың алдын алу. Бүйректегі деградациялық процестерді әлсірету қажет, аурудың дамуын баяулатады. Ол үшін күрделі кешенді емдеу дамып жатыр, дәрі-дәрмектерді қолдануды ғана емес қамтиды, сонымен қатар арнайы диета. Нефрологиядағы ауруды емдеудің негізгі компоненттері:

  • Диета. Протеиндер пациенттердің диетасына басымдық беруі керек, Күнделікті қажеттілік 2-ге дейін өседі,5 грамм тәулігіне. дене салмағының килограммына тең. Ісікті азайту үшін үстел тұзын тұтынуды азайту ұсынылады (тәулігіне 1-2 грамнан артық емес). Ауыр гиперлипидемия үшін өнімдер пайдаланылуы керек, төмен майы (құс, ақ балық, көкөністер).
  • Диуретикалық рецепт. Ісінуді жою үшін диуретиктер қолданылады, әсіресе аурудың өткір кезеңінде. Асқынуларды болдырмау үшін қан плазмасының электролит құрамын бақылау маңызды.
  • Иммуносупрессивті терапия. Глюкокортикостероидтер — липоидтық нефрозды этиотропты емдеуге арналған іс жүзінде бірден-бір есірткі тобы. Олар иммунитетті және цитокин өндірісін тиімді түрде төмендетеді, ИЛ-8-нің зиянды әсерін подацитке әлсірету.
  • Жұқпалы асқынуларды емдеу. Пустулярлық тері зақымдары болған жағдайда, пневмония, ARD антибактериалды немесе вирусқа қарсы препараттарды тағайындайды. Антибиотиктер мен сульфалық дәрілер бактериялық ластанудан тиімді.
  • Инфузионды терапия. Қанның реологиялық қасиеттерін жақсарту үшін арнайы коллоидтық ерітінділердің тамшылатып инфузиясы көрсетіледі. Қауіпті гипопротеинемиямен донорлық плазманы құю мүмкін болады.

Ересектерде патологияны емдеу ерекшелігі — арандату ауруын бір мезгілде жою. Бұл жағдайда дәрігер әртүрлі топтағы есірткілердің өзара әрекеттесуінің барлық мүмкін жолдарын ескеруі керек. Ремиссия кезінде пациенттерге жылы және құрғақ климаты бар өңірлерде санаториялық-курорттық емдеу ұсынылады.

Болжам және алдын-алу

Балада липидті нефрозды уақтылы анықтау және белсенді емдеу кезінде аурудың болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Ағынның ұзақтығы 20 жылға жетуі мүмкін, шиеленісу кезінде пациент анықталған ісіктердің және байланысты бұзылулардың салдарынан еңбекке қабілеттілігін уақытша жоғалтады. Екінші типтегі жағдайдағы болжам көбіне ауруға шалдығудың сипатына байланысты. Нефроздың нақты алдын-алу мүмкіндігі жоқ, ауруларды емдеуге кеңес береміз, бүйректің бүлінуін ынталандырады. Шабуылды дамытудың алдын алу үшін асимптоматикалық кезеңдегі емделушілер диетаны ұстануы керек, гипотермиядан аулақ болыңыз және инфекция көздерімен байланысыңыз. Асқынуларды болдырмау үшін несептегі ақуыз деңгейін бақылау арқылы нефрологтың үнемі тексеруі қажет.