Үлкен кемелерді трансмиссиялау

Үлкен кемелерді трансмиссиялау

Үлкен кемелерді трансмиссиялау – ауыр туа біткен жүрек ауруы, негізгі кемелердің позицияларының бұзылуымен сипатталады: оң жақ жүректің аорты бөлімшесі, өкпе артериясы – сол жақтан. Ірі кеме транспозициясының клиникалық белгілері цианозды қамтиды, тыныс жетіспеушілігі, тахикардия, нашар тамақтану, жүрек жеткіліксіздігі. PCG деректеріне негізделген үлкен ыдықарды ауыстырудың диагностикасы, ЭКГ, кеуде қуысының рентгендік зерттеуі, жүрек катетеризациясы, қарыншығару. Паллиативтік араласу ірі кемелерді ауыстыруды тез түзету әдісі болып табылады (баллон атриозептостомиясы) және радикалды хирургия (Мастада, Сеннинг, Джатени, Растелли, артериялық қосқыш).

Үлкен кемелерді трансмиссиялау

Үлкен кемелерді трансмиссиялау
Үлкен кемелерді трансмиссиялау – туа біткен жүрек ауруы, анатомиялық негізі аортаның және өкпе артериясының бір-біріне қатысты дұрыс емес орналасуы және жүректің қарыншаларының кері ағуы. Әр түрлі ЖЖҚ арасында үлкен ыдыстарды ауыстыру 7-ге тең–15%; Ұлдар арасында 3 есе көп кездеседі. Үлкен ыдыстарды ауыстыру — бұл арасында «үлкен бес» — Жүректің туа біткен жиі кездесетін аурулары, қарыншалық септал ақауларымен бірге, аортаның коорктациясы, ашық артериялық түтік, Fallo-ның ноутбук.

Кардиологияда үлкен ыдыстарды ауыстыру көгілдір типті сыни жүректің ақауларына жатады, өмірге сыйыспайтын, сондықтан өмірдің алғашқы апталарында операцияны талап етеді.

Негізгі кемелерді ауыстыру себептері

Хромосомалық ауытқулардың нәтижесінде эмбриогенездің алғашқы екі айында үлкен кемелердің дамуының ауытқулары пайда болады, қолайсыз тұқым қуалаушылық немесе теріс сыртқы әсерлер. Экзогендік факторлар вирустық инфекциялар болуы мүмкін, жүкті босатқан (ЖРВИ, қызамық, тауық пішіні, қызылша, эпидемиялық паротит, Герпес, сифилис), токсикоз, радиациялық әсер ету, дәрілік заттар, ішімдік ішу, полихиповитаминоз, аналық аурулар (қант диабеті), 35 жастан асқан әйелдің денесіндегі жасқа байланысты өзгерістер. Даун синдромы бар балаларда үлкен тамырлардың трансфазациясы орын алады.

Үлкен кемелерді ауыстырудың тікелей механизмдері толық түсінілмейді. Бір нұсқасы бойынша, Кардиогенез үдерісінде аорта-өкпелік септің дұрыс емес иілуінен туындаған кемшілік. Қазіргі заманғы идеяларға сай, Үлкен ыдыстарды ауыстыру артериялық тармақталу кезінде субауортикалық және субубмонозды конустың қалыпты өсуінің нәтижесі болып табылады. Жүректі орналастырған кезде, инфунибулярлық септаманың қалыпты резорбциясы өкпелік артерия клапанынан артқы және төменгі артериялық клапанның пайда болуына әкеледі, сол жақ қарыншадан жоғары. Үлкен ыдыстардың трансцизиясы кезінде реорфация процесі бұзылады, бұл аорталық клапанның оң қарыншаның үстінен орналасуы, және өкпелік клапан — сол жақта.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың жіктелуі

Байланысты байланыс санына байланысты, өтемдік рөл атқарады, ал өкпе айналымының жағдайы үлкен ыдыстарды ауыстыру үшін келесі нұсқаларды ажыратады:

Сондай-ақ оқыңыз  Паралитикалық страбизм

1. Үлкен кемелерді трансмиссиялау, гиперволемиямен немесе қалыпты өкпе қанымен бірге жүреді:

  • атральды септал ақаулары немесе ашық сопақ терезесі бар (қарапайым транспозиция)
  • VSD көмегімен
  • ашық артериялы түтікшемен және қосымша байланыс бар.

2. Үлкен кемелерді трансмиссиялау, өкпе қанының төмендеуімен бірге жүреді:

  • сол жақ қарыншаның стенозы бар
  • VSD және сол жақ қарыншаның стенозы бар (күрделі транспозиция)

B 80% жағдайларды, үлкен ыдыстарды ауыстыру бір немесе бірнеше қосымша байланыспен біріктіріледі; 85-90% Өкпенің қан айналымының гиперволемиясы жүретін морфологиясы бар науқастар. Үлкен ыдыстардың трансфозициясы аортаның өкпелік корпусқа параллель орналасуымен сипатталады, Қалыпты жүректе артериялардың екеуі де қиылысады. Аорта көп жағдайда өкпе таспасының алдында орналасқан, сирек кездесетін жағдайларда, кемелер бірдей жазықтықта параллель орналасқан, немесе аорта өкпе таспасының артқы жағынан локализацияланған. B 60% Байқаулар D-транспозицияны анықтады – өкпе траекториясының оң жағындағы аортаның жағдайы, 40-да%- L-транспозиция – аорталық позицияны қалдырды.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудағы гемодинамиканың ерекшеліктері

Гемодинамикалық бағалау тұрғысынан үлкен кемелердің толық транспозициялары мен түзетілген. Аортаның және өкпе артериясының түзетілген транспозициациясы кезінде қарыншалық-артериялық және атрилий-қарыншалық сәйкессіздік орын алады. Басқаша айтқанда, қарыншаның инверсиясымен біріктірілген үлкен тамырлардың трансфозициясын түзетеді, сондықтан интракардиттік гемодинамика физиологиялық бағытта жүзеге асырылады: Артериялық қан аортаға енеді, және өкпе артериясы венозында. Үлкен ыдыстардың түзетілген транспозициясында гемодинамикалық бұзылулардың табиғаты мен ауырлық дәжиі емессі ілеспе ақауларға байланысты – VSD, митральды жеткіліксіздік және т.б.

Толық пішін жүректің басқа бөліктерінің үйлесімді қарым-қатынастарында теңдесі жоқ қарыншалық-артериялық қатынастарды біріктіреді. Үлкен қан тамырларының толық трансфизиясы кезінде оң жақ қарыншадан шыққан веналық қан аортаға енеді, қан айналымының үлкен шеңберімен тасымалданады, содан кейін дұрыс жүрекке қайта кіреді. Артериялық қан сол жақ қарыншаның өкпелік артериясына шығарылады, ол оған – өкпе айналымында және сол жақ жүрекке оралады.

Пренатальдық кезеңде үлкен ыдыстарды ауыстыру іс жүзінде ұрықтың айналымын бұзбайды, себебі ұрықтың өкпелік шеңбері жұмыс істемейді; қан айналымы үлкен шеңберде ашық сопақ терезесі немесе ашық артериялы канал арқылы жүзеге асырылады. Туылғаннан кейін, ұлы кемелердің толық трансфизиясы бар баланың өмірі қан айналымының кіші және үлкен шеңбері арасында біріктірілген байланыстардың болуына байланысты (Ltd, VSD, OAP, бронхиалды ыдыстар), венозды қанның артериямен араласуын қамтамасыз ету. Қосымша ақаулар болмаған жағдайда, бала туғаннан кейін бірден өледі.

Үлкен ыдыстардың трансфизиясы кезінде қан маневрі екі бағытта да орындалады: Сонымен бірге, байланыс көлемінің неғұрлым көп болуы, гипоксияның дәрежесі неғұрлым төмен. Ең қолайлы жағдайлар, DMP немесе DMZHP артериялық және веноздық қанның жеткілікті араласуын қамтамасыз еткенде, өкпе артериясының жеңіл стенозының болуы шамадан тыс шағын шеңберді гиперволемияға жол бермейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүктілік кезінде жүктілік

Үлкен ыдыстарды ауыстыру белгілері

Үлкен кемелерді ауыстыратын балалар толықтай туады, қалыпты немесе сәл артық салмақ. Туылғаннан кейін дереу, қан айналымының жеке өкпелік шеңберінің жұмыс істеуі басталды, гипоксиемия өсуде, бұл жалпы цианозбен клиникалық түрде көрінеді, тыныс жетіспеушілігі, тахикардия. Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, OAP және аортаның коарктациясымен біріктірілген, дифференциалды цианоз анықталды: дененің жоғарғы жартысындағы көкірекшегі айқын көрінеді, төменнен қарағанда.

Өмірдің алғашқы айларында жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамып, жетілуде: кардиомегалия, бауыры кеңейтілген, реже – асцит және перифериялық ісіну. Үлкен кемелерді ауыстыру арқылы баланы зерттегенде, саусақтардың фалангтарының деформациясына назар аударылады, жүректің төгілуі, гипотрофия, қозғалтқыштың дамуы. Өкпенің стенозы болмаған кезде өкпе айналымының қан айналымы қайталанатын пневмонияның жиі пайда болуына әкеледі.

Ұзақ уақыт бойы жүрмейтін үлкен тамырларды түзетілген трансфазацияның клиникалық бағыты асимптоматикалық болып табылады, шағымдар жоқ, бала қалыпты дамуда. Кардиологқа сілтеме жасағанда, пароксизмальды тахикардия әдетте анықталады, атриовентриарлы блок, жүрек шағым. Біріктірілген ЖЖЖ болған кезде, үлкен тамырлардың түзетілген трансфазациясының клиникалық көрінісі олардың табиғаты мен гемодинамикалық бұзылулар дәрежесіне байланысты­Шенье.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың диагностикасы

Балада үлкен тамырларды ауыстырудың болуы әдетте перзентханада да танылады. Физикалық тексеру жүрек гиперактивтілігін көрсетеді, елеулі жарылыс, ол орта есеппен теңестіріледі, Үлкен кеудеге. Оскулярлық деректер екі тондың күшейтуімен сипатталады, систолалық шу мен PDA немесе DMD.

1-1 жастағы балаларда,ЭКГ-нің 5 айында дұрыс жүректің гипертрофиясы және гипертрофия белгілері пайда болады. Кеуде қуысының рентгенографиясын бағалау кезінде үлкен тамырларды ауыстырудың ерекше белгілері бар: кардиомегалия, жұмыртқа тәрізді жүрек пішінінің үлгісі, артериальды проекциядағы тар қан тамырлық байламы және бүйірлік проекцияда кеңейтілген, аорттық арқадың сол жақ позициясы (көп жағдайда), өкпенің стенозында өкпенің дамуына кедергі болуы немесе оны септал ақауларымен байыту.

Эхокардиография үлкен ыдыстардың қалыпты разрядты көрсетеді, қабырғалардың гипертрофиясы және жүрек бөлігінің кеңеюі, байланысты ақаулар, өкпе артериясының стенозының болуы. Импульсті оксиметрияны және қан құрамын зерттеуді, қанның оттегі қанықтыру параметрлерін және оттегінің ішінара қысымын анықтайды: SO2 негiзгi ыдыстардың 30-дан азын ауыстыруымен%, PaO2 — кемінде 20 мм Hg.ст. Жүректің қуыстарын дыбыстаған кезде қанның оттегімен қанықтырылған қанықтылығын оң жақ атриум мен қарыншамен табады және жүректің сол жақ бөлігінде азаяды; аортаға және оң қарыншаға тең қысым.

Сондай-ақ оқыңыз  Орталық серозды хориоретинопатия

Зерттеудің радиожүйелік әдісі (қарыншығару, атриография, аортография, коронарлық ангиография) Сол жақтан өкпелік артерияға контрасттың патологиялық ағымын бейнелеңіз, және оң жақтан — аортада; байланысты ақаулар, коронарлық артериялардың ағылуының ауытқулары. Үлкен кемелерді трансляциялауды Fallot’s tetrad-тан ажырату керек, өкпе атрезиясы, трицпускидті клапан атрезиясы, сол жақ жүректің гипоплазиясы.

Ірі кемелердің транспозициясын емдеу

Шұғыл хирургиялық емдеу үлкен кемелердің толық трансфизиясы бар барлық науқастарға арналған. Қарсы көрсеткіштер — бұл қайтымды емес өкпе гипертензиясының дамуы. Операция алдында жаңа туған нәресте терапиясы простагландин E1 көмегімен жүзеге асырылады, артериальді каналдың қанықпаған күйінде сақталуына және жеткілікті қан ағынын қамтамасыз етуге көмектеседі.

Үлкен кемелерді ауыстырудағы паллиативтік араласу өмірдің алғашқы күндерінде табиғи мөлшерін ұлғайту немесе қан айналымы шағын және үлкен топтар арасында жасанды ақау жасау үшін қажет. Мұндай операцияларда эндоваскулярлы атриосептостомия бар (Паркті пайдалану–Рушкинд) және атриозептиктомияны ашыңыз (bleuoku ішіндегі интеративті септумды резекциялау–Хенлон).

Гемокоррекциялық интервенциялар, үлкен ыдыстарды ауыстыру кезінде орындалды, Mustard және Senning операцияларын қамтиды — синтетикалық патч арқылы артериялық және веноздық қан ағымдарын интратратальды ауыстыру. Негізгі артериялардың топографиясы бірдей болып қалады, өкпенің қан тамырларынан шыққан атериялық туннель арқылы оң жақ атриумға қан кіреді, және қуыс веналардан — солға қарай.

Үлкен ыдыстарды ауыстырудың анатомиялық түзету нұсқалары артериялық ауысудың әр түрлі әдістерін қамтиды: Jateni операциясы (үлкен кемелердің қиылысуы және ортотропты реплантациясы, OAP лигасы), Rastelli операциясы (цереброваскулярлық ауру және өкпе стенозын жою), MZHP артериялық қосқышы. Операциядан кейінгі асқынулар, үлкен ыдыстарды ауыстыруды түзету, SSS-ке қызмет ете алады, Өкпенің және ішектің тамырларының аузындағы стеноз, қарыншаның ағып кету жолының стенозы.

Үлкен кемелерді ауыстыру болжамы

Үлкен ыдыстардың толық трансфозициясы – өте маңызды, өмірдің үйлеспеушілігі. Арнайы кардиохирургия болмаған жағдайда, жаңа туылған нәрестелердің жартысы өмірдің алғашқы айында өледі, 2-ден көп/3 бала – ауыр гипоксиядан 1 жылға дейін, қан айналымы жеткіліксіздігі және ацидоздың ұлғаюы.

Үлкен ыдыстардың қарапайым транспозициясын хирургиялық түзету 85-ші ұзақ мерзімді жақсы нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді–90% істер; күрделі формасы бар – 67-те% істер. Операциядан кейін пациенттерді жүрек хирургы қадағалайды, физикалық белсенділіктің шектелуі, инфекциялық эндокардиттің алдын алу. Фетальды эхокардиографты қолдану арқылы үлкен тамырларды ауыстырудың пренатальды анықтаудың маңыздылығы, жүктілікті дұрыс жүргізу және босануға дайындық.