Lupus jade

Lupus jade

Lupus jade — жүйелі қызыл эритематозада аутоиммунды қабынудың туындаған бүйректің гломерулярлы аппаратын бұзу. Ісіну арқылы көрінеді, диурездің төмендеуі, жалпы гематурия, қан қысымының артуы, маскүнемдіктің артуы, олар әдетте SLE негізгі белгілерін күшейтеді, кеудеге тәуелсіз белгілері болуы ықтимал. Жалпы зәр анализінің диагнозы, сарысудағы креатинин деңгейін анықтаңыз, аутоантибоды, қызарған антикоагулянт, биопсияның гистологиялық зерттеуімен бүйректің биопсиясын пункциялау. Цитостатиканы емдеу үшін қолданылады, Кортикостероидтер, ангиотензин рецепторлардың ингибиторлары, PTA жүргізеді, бүйректі трансплантациялау.

Lupus jade

Lupus jade
Клиникалық симптомдар глюкоза-глюкозацификалық диагнозы бар науқастардың жартысында байқалады. Биопсиялардың нәтижелері бойынша, лупусадағы бүйрек патологиясының таралуы 90-нан асуы мүмкін%. Ауру әйелдер мен еркектерге бірдей жиі әсер етеді, зардап шегеді, алайда, еркектерде лупус нефрит бұрын басталған, ауыр және агрессивті. 40 жастан асқан кезде гломерулонефрит аз белсенділікке ие және қолайлы болып табылады. УДЗ бар науқастарда нефрологиялық патологияны уақтылы диагностикалаудың өзектілігі аутоиммунды бүйректің зақымдануының жалпы болжамының нашарлауына байланысты. Белсенді қызарған нефрит кеудеден өлімнің екінші ең көп таралған себебі болып табылады және 23-ге дейін% бұл аурудың өлім құрылымында.

Күйік нефритінің себептері

Бүйрек зақымдануы СПД-де иммунитет тән. Нефриттің дереу себебі аутоиммунды тіндердің жойылуына байланысты паренхимаға және аралық безге зақым тигізеді. Урология саласындағы мамандар, Нефрология және ревматология науқастарында бүйрек патологиясын дамытудың екі этиологиялық факторы анықталды, жүйелі қызылжың ертегіден зардап шегеді:

  • Иммундық кешендер. SLE-де организмнің өздерінің жасушаларына антиденелердің пайда болуы бақыланбайды. Айналымдық иммундық кешендерді жинақтау (ОСК) бүйректерде белгілі бір қабыну процесінің пайда болуын күшейтеді (гломерулонефрит).
  • Лупус антикоагулянт. Антифосфолипидті антиденелер, фосфолипидті байланыстыратын ақуыздарды ауыстыру, коагуляцияның жақсаруын тудырады. Пайда болған артериялық және венозды микротомбоздар бүйрек паренхимасының ишемиясы мен атрофиясына әкеледі, жадағай ағынын ауырлатады.

Патогенез

Лупус нефритінің дамуындағы негізгі элемент — аутоиммунды жоюға байланысты бүйрек тінінің зақымдануы. B-лимфоциттердің поликлонды белсендіру нәтижесінде, туберкулездің жеткіліксіз белсенділігі, пациенттің денесінде аутоантигендерге төзімділік үлкен мөлшерде ДНК-ға қарсы антиденелерді қалыптастырады, нуклеозомдар, кардиолипин, қосымша компоненттердің кейбір фракциялары. Гломерулада бірінші болып әдетте иммундық кешендер тұндырылған, антиген — нуклеозомдар, жерасты қабаттарының аниондарға тропикалық. Кейіннен ОСК басқа антигендермен шоғырланған.

Эндотелиядағы иммундық кешендердің жинақталуы, эпителий, жертөле мембраналарында, интерстициальды маталар мембраналық өткізгіштігін бұзады, нейтрофилдерді белсендіреді, цитокиндер, комплемент жүйесі және қабыну реакциясының басқа эффекторлық механизмдері. Ақырында, гломерулярлық жасуша көбеюде, мезангиальді кеңістік кеңейеді, түрінде «сымдық ілмектер» капиллярлық жертөле мембранасының қалыңдығы, фибриноидтық некрозға ұшырап, капиллярлық циклдар склерозды болып табылады. Бүйректің қан тамырлары микротромбозынан туындаған эндотелиальді зақымдану және тіндік ишемиялармен жағдай күрделендіріледі, липус нұсқасы антифосфолипид синдромының дамуынан туындаған.

Жіктеу

Бүйрек құрылымдарындағы морфологиялық өзгерістер крупноферия нұсқаларын жүйелеудің негізгі өлшемі ретінде пайдаланылды, олардың таралуы мен клиникалық көріністері. Бұл тәсіл аурудың барысын дәл болжауға және оңтайлы емдеу режимін таңдауға мүмкіндік береді. ДДҰ сарапшылары қызыл нефриттің 6 сыныпты ерекшелендіреді:

  • Класс I – қалыпты гломерули бар мезангиальды нефрит. Месантияның морфологиялық өзгерістері байқалмайды, электрондық немесе иммунофлуоресценция микроскопиясы бар, ол иммундық кешендерді анықтайды. Клиникалық симптомдар жоқ. Ең қолайлы патологиясы бар. Науқастарға бүйрек жағдайын бақылау үшін динамикалық бақылау және скринингтік зерттеулер қажет.
  • Класс II – пролиферативтік мезангиальді нефрит. Белгіленген кеңейтілген мезангия, мезангиальды жасушалардың санын көбейту, қоршалған ОСК-ның болуы. Еритроциттер несептің шөгінділерінде анықталуы мүмкін, күнделікті протеинурия 500 мг аспайды. Бүйректің зақымдануының клиникалық белгілері жоқ. Қолайлы болжам. Негізгі терапия ангиотензин рецепторларының блокаторларын қабылдауды қамтиды, төмен және орташа дозада глюкокортикостероидтер.
  • Класс III – пролиферативті фокалды гломерулонефрит. Гломерулидің жартысына дейін эндо-және экстракапиларлы жасуша пролиферациясы өтті. Қабыну бөлімдері паренхимаға бөлінеді. Протеинурия мен гематуриямен анықталады. Гипертония, нефротикалық синдром, жоғары деңгейдегі креатинин концентрациясы сирек кездеседі. Кортикостероидтерге қосымша цитотоксические препараттар тағайындалады. Әртүрлі болжамдар.
  • Класс IV – пролиферативті диффузды гломерулонефрит. Гломерулярлардың жартысынан астамы иммуноинфлотикалық некроз және қатаюдан өтті. Клиникалық көріністе, зертханалық өзгерістерден басқа, қысымның көбеюі жиі анықталады, нефротикалық синдром. Әдетте креатинин деңгейлері артады. Цитостатиктермен және стероидтармен кешенді терапияны қажет етеді. Айтарлықтай болжам.
  • Класс V – мембраналық гломерулонефрит. Гломерулярлық мембрана тығыздалған. Иммундық комплекстің субпителиальді және инрамрамранозды тұндыру анықталды. Нефротикалық синдром клиникасы басым, кейбір науқастар қан қысымын арттыруы мүмкін, Зәрдегі эритроциттердің пайда болуы, кейде креатинин деңгейі жоғарылайды. Әртүрлі препараттармен және РРТ-мен ұсынылатын иммуносупрессивті терапия. Шүбәсыз болжам.
  • Класс VI – склерозды гломерулонефрит. 90-нан астам склероз% гломерулярлы капиллярлар. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі мочевиналық шөгінділердегі минималды өзгерістермен тез дамып өседі. Қолайсыз болжам. Науқастар бүйрек ауыстыру терапиясын және бүйректі трансплантациялауды ертерек енгізуді талап етеді. Радикалды емделместен, ауру терминалдық фазаға енеді.
Сондай-ақ оқыңыз  Артралгия

Ішкі сарапшылар ауырлық дәжиі емессін ескере отырып, кеуде нефритінің жіктелуін ұсынды, патологиялық үдерістің бағыттары мен нәтижелері. Нефротикалық синдромы бар бүйректің аутоиммунды қабынуының жылдам прогрессивті нысаны, қатерлі гипертензия, созылмалы бүйрек ауруларының ерте басталуы, болжам 10-12-ке жетеді% SLE пациенттері. 30-40 жастағы қызыл нефротикалық синдром белгілері бар активті нефрит табылған% науқастар. B 30-33% белсенді гломерулонефритпен анықталған жағдайлар, Суретте несеп синдромы басым. U 15-30% Нефритпен ауыратын науқастар жасырын және тек зертханада диагноз қойылған.

Күйдірілген нефрит белгілері

Ауру SLE диагнозынан кейін бір жыл ішінде дамиды, бұл күлдің жалғыз висцеральды көрінісі болуы мүмкін. B 40% Лупус нефриті асимптоматикалық бағытқа ие және зертханада анықталады. Клиникаға әдетте басты патологияның белгілері басым (бірлескен зақым, тән эритемі, серозия), Ісіну қосылды, бетіне локализацияланған және ең таңертеңгілік, күнделікті несептің төмендеуі. 2-5% пациенттер несептегі көрінетін қанның пайда болуын атап өтті. Процесінің 60-70 жылдардағы дамуымен% пациенттер диастоликалық қысымы жоғары тұрақты артериялық гипертонияны дамытады, дәстүрлі антигипертензивті препараттарға төзімді емес. Жалпы жағдай морфологиялық өзгерістердің ауырлығына байланысты, жұмсақ нефрит бұзылыстары болмаған кезде, маскүнемдіктің күшті белгілері бар, прурит пайда болады, ауыр бас ауруы.

Асқынулар

Ауру жиі жүрек-тамыр ауруларының пайда болуына немесе өршуіне әкеледі. Лупус нефритінің ең көп кездесетін асқынулары, симптомдық артериялық гипертонияда дисплидемиямен тамырлы зақымданудың дамуы, жүректің ишемиялық ауруы болып табылады, соққылар. Пациенттер ауыр инфекциялық процестерге ұшырауы мүмкін (сепсис, мінсіз пневмония, туберкулез), Кортикостероидтер мен цитотоксическими препараттармен ұзақ мерзімді емдеу арқылы иммунитеттің күрт төмендеуімен байланысты. Лупуспен ауыратын нефрит қатерлі ісік жасушаларының өзгеру тәуекелін арттырады, атап айтқанда – Лейкоциттер B-жасуша лимфомаларын дамытуымен. Бүйрек жетіспеушілігі глюкозадағы гломерулонефриттің нәтижесі ретінде 10-15 аралығында кездеседі% науқастар. Y 36% жылдам прогрессивті ауруы бар науқастар DIC байқалды.

Диагностика

Лупус нефритінің диагнозы аурудың тән белгілері болған кезде қиынға түспейді. Диагноз қиын болуы мүмкін, егер гломерулонефрит SLE-ның жалғыз органының көрінісі болса. Бүйректің зақымдануының күдікті генезисіне келесі зерттеу әдістері ұсынылады:

  • Зерттеу. Лупус нефритінің клиникалық нұсқасына сәйкес, эритроциттер шөгінділерде анықталуы мүмкін, ақ қан жасушалары, цилиндрлер. І сыныбынан басқа, глюкоза гломерулонефритінің барлық түрлері үшін белокты 200-335-3500 мг протеинге тән/күн және одан көп.
  • Кинематикалық мазмұн. Әдетте, диффузиялық пролиферативті лупус нефриті бар науқастарда бұл көрсеткіш көтеріледі, реже — үйлесімді, мембраналық зақым, аурудың шырышты түрі. Жоғары креатин — болжамды қолайсыз белгі.
  • Антиденелердің қан сынағы. Антиядролық фактор анықталды, антинуклеарлы антиденелер, ДС-ға қарсы антиденелер, нуклеозомдар, гистондар. C1q. Талдау барысында иммунофлюоресцентті және иммуногистохимиялық әдістер пайдаланылды.
  • Лупус антикоагулянт (LA). Орташа және жоғары сынақ ұпайлары анффосфолипид синдромымен бірге нефриттің тіркесіміне тән. Оң нәтиже көрсеткендей, тромбоздық үрдістер арқылы аутоиммунды қабынудың шиеленісу қаупі артады.
  • Бүйректің пункционды биопсиясы. Биопсияның гистологиялық сараптамасы маталардағы патогоникалық морфологиялық өзгерістерді анықтайды. Ол жалпы зәр анализі немесе жоғары сарысу креатинині бар шырышты нефритпен ауыратын барлық науқастарда жүргізіледі.
Сондай-ақ оқыңыз  Ми-метастикалық ми ісіктері

Жалпы алғанда, қан анализі лейкоциттердің деңгейінің төмендеуімен жиі анықталады, қызыл қан жасушалары, тромбоциттер саны, ESR жеделдету. Қосалқы әдістер ретінде, құрылымдық өзгерістердің ауырлығын және бүйрек паренхимасының функционалды өміршеңдігін бағалау, ультрадыбысты жасауға болады, CT, МСКТ, Бүйректің МРИ, босату урологиясы, нефросцентиграфия, кешенді биохимиялық қан анализі, нефрологиялық кешен, гемостатикалық жүйені бағалау. Лупус нефритінің дифференциалды диагнозы жылдам прогрессивті және созылмалы гломерулонефритпен жүргізіледі, есірткі нефропатиясы, Ревматоидті артритке бүйрек зақымдануы, Дәнекер тінінің басқа жүйелі аурулары, бірнеше миелома, аутоиммунды гепатит, геморрагиялық васкулит, бастапқы және тұқымдық амилоидоз. Науқастың урологтан басқа куәландыруына сәйкес, нефролог және ревматолог терапевтке кеңес береді, гепатолог, гематолог, онколог, онкохематолог, токсиколог.

Кеуде нефритін емдеу

SLE-мен ауыратын науқастарды емдеудегі негізгі терапевтік тапсырмалар, белгілі бір гломерулонефрит диагнозы қойылған, индукциялық ремиссия болып табылады, паренхиманың функционалдық төлем қабілеттілігінің ең ұзақ сақталуы, қайталану мен асқынулардың алдын алу, өмір сүру сапасын жақсарту және өмір сүру деңгейін арттыру. Емдеу режимін таңдағанда, аутоиммунды процестің белсенділігін ескеріңіз, деструктивті өзгерістердің потенциалды әлсіреуі, бүйрек жетіспеушілігінің ауырлығы. Белсенді емес процестері бар науқастар (I сынып лупус нефрит) бүйректің ұсынылатын мерзімді скринингі және басқа да клиникалық көріністерін түзету үшін дәрілік заттарды тағайындау.

Лупус гломерулонефрит класы II терапиясы ACE ингибиторларымен басталады, жүйелі артериялық қысымын төмендету арқылы антигипертензивті және нефропротекторлық әсерлерге ие, бүйрек қанының бұзылуынсыз. Терапиялық кедергі, протеинурияны арттырады, гематурия белгілерінің пайда болуы глюкокортикостероидтарды және имидазолдың цитостатиктерін қосымша пайдаланудың негізі болып табылады. Иммуносупрессивті препараттар клиникалық III-V классикалық белсенді қабыну қабынуы бар науқастар үшін негіз ретінде белгіленеді:

  • Цитотоксические препараттар. Олар индукциялық және техникалық қызмет көрсетудің ажырамас элементі болып табылады. Аурудың агрессивті курсымен диамид фосфатын алкилирлеу туындыларының ультра жоғары дозалары бар импульстік терапия қолайлы, ол B-лимфоциттердің белсенділігін тежейді. Кейіннен пациенттер имидазолдың цитостатикасын немесе микофенол қышқылының таңдаулы туындыларын дозалауға ауыстырады.
  • Глюкокортикостероидтер. Монопрепараттар қазіргі кезде іс жүзінде қолданылмайды. Цитостатикалық терапияны тиімді түрде толықтырады, бүйрек функциясының ұзақ болуын және өмір сүру деңгейін жақсарту. Әдетте төмен мөлшерде және ауыспалы режимдерде тағайындалады. Емдеудің бастапқы кезеңінде жоғары дозалармен белсенді импульсті терапия жүргізуге болады.
Сондай-ақ оқыңыз  Жедел панкреатит

Калупсирол гнеферулонефритінің емдеуге төзімді нұсқалары бар науқастарды емдеудің балама әдістері кальцинейрин ингибиторларын пайдалану болып табылады, B-лимфоциттер мембраналарының CD20 және CD22 антигендеріне синтетикалық моноклоналды антиденелер, антицитокиндік препараттар, иммундық жауаптың молекулярлық блокаторлары. Лимфоидті тіндердің жалпы сәулеленуін сынау және сынау жүргізілуде, сүйек кемігін, содан кейін дің жасушаларын трансплантациялау.

Лупус нефритінің симптоматикалық терапиясы аурудың жеке клиникалық көріністерін түзеуге бағытталған. Артериялық гипертония мен маңызды протеинурияны дамыту кезінде ACE ингибиторларын немесе селективті ангиотензин II рецепторлы блокаторларын қолдану ұсынылады. Статиндер ықтимал дислипидемияны жою үшін қолданылады. Антилоагулянттар мен антипротелетикалық агенттер антифосфолипидті синдром белгілері бар науқастарда көрсетіледі. Бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері артады, әсіресе V-VI сыныпты гломерулонефрит кезінде, БТА-ның негізі болып табылады (гемодиализ, перитонеальді диализ, гемофильтрация, гемодиофильтрация және т.б.), аутоиммунды қабыну белсенділігінің 3-6 айлық төмендеуінен кейін бүйректі трансплантациялау.

Болжам және алдын-алу

Бүйрек патологиясының дамуы, жалпы алғанда, СПД болжамын нашарлатады, уақтылы диагнозымен және тиісті емдеумен 80-85 жылдары бесжылдық өмір сүру байқалады% ауыр гломерулонефрит және 95 жастағы науқастарда% орташа процестермен. Круть нефритінің алғашқы алдын-алу алдын-ала анықталған және негізгі патологияны кешенді емдеуді тағайындау мақсатымен СПД үшін қауіптілігі бар науқастарды скринингтік тексеру болып табылады, бұл бүйректің зақымдану ықтималдығын азайтады. Қолданыстағы нефрит прогрессінің алдын алу үшін ұзақ мерзімді күтімдік терапия қажет.