Люел синдромы

Люел синдромы

Люел синдромы (өткір немесе улы эпидермиялық некролиз) — аллергиялық сипаттағы қатты полиетиологиялық аурулар, пациенттің жалпы жағдайының өткір нашарлауымен сипатталады, бүкіл тері мен шырышты қабықшалардың бүлінген зақымдануы. Сусыздандырудың жылдам дамуы, бүйрек және басқа да ішкі ағзалардың улы зақымдануы, инфекциялық процестің қосылуы жиі өлімге әкеледі. Лиел синдромын диагностикалау науқасты объективті тексеруді қамтиды, коагулограмма деректерін үздіксіз бақылау, клиникалық және биохимиялық қан және зәрді сынау. Лайелл синдромын емдеу жедел көмек көрсетуді қамтиды, Экстракорпоральды қандарды тазарту әдістері, инфузиялық терапия, Преднизонның үлкен дозаларын енгізу, антибиотикалық терапия, су-тұз бұзылыстарын түзету және т.б.

Люел синдромы

Люел синдромы
Люел синдромы — бұл бұта дерматитінің тобы. Доктор Люелдің құрметіне оның басты атауын алды, ол 1956 жылы алғаш рет синдромды токсикодерма ауыр нысаны деп сипаттады. Лиел синдромының клиникалық көрінісі екінші дәрежелі терінің күйдірумен ұқсас, оған байланысты ауру тері синдромын тудырады. Синдромның тағы бір жалпы атауы — қатерлі пемфигус — терідегі көпіршіктердің пайда болуына байланысты, пемфигдің ұқсас элементтері.

Люел синдромы 0-де кездеседі,3% дәрілік аллергия жағдайлары. Анефилактикалық шоктан кейін бұл — ең ауыр аллергиялық реакция. Көбінесе Лиел синдромы жастар мен балаларда кездеседі. Аурудың белгілері бірнеше сағат ішінде немесе дәрі-дәрмекті енгізгеннен кейін бір апта ішінде пайда болуы мүмкін. Әртүрлі деректер бойынша, Лиел синдромының өлім-жітімі 30-дан асады% 70-ге дейін%.

Лиел синдромының себептері

Лайелл синдромының дамуына байланысты қазіргі заманғы дерматология аурудың 4 нұсқасын анықтайды. Біріншісі — инфекция процесіне аллергиялық реакция және көбінесе Staphylococcus aureus II тобы. Ереже бойынша, бұл балаларда дамиды және ең ауыр бағытта сипатталады.

Екінші — Люел синдромы, бұл есірткі қолданумен байланысты (сульфаниламидтер, антибиотиктер, қарсы препараттар, ацетилсалицил қышқылы, ауырсынуға арналған аурулар, қабынуға қарсы және туберкулезге қарсы препараттар). Көбінесе синдромның дамуы бірнеше есірткіні бір мезгілде қабылдаумен байланысты, олардың бірі сульфонамид болды. Соңғы жылдары диеталық қоспаларды қолдану бойынша Лиел синдромының даму жағдайы сипатталған, витаминдер, Контрасты агенттері үшін радиография және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Тік жарақаты

Люел синдромының үшінші нұсқасы идиопатиялық аурулардан тұрады, оның себебі түсініксіз болып қалады. Төртінші — Люел синдромы, біріккен себептерге байланысты: жұқпалы және дәрілік заттар, жұқпалы ауруларды емдеу кезінде дамиды.

Лейла синдромының даму механизмі

Лейл синдромының дамуындағы үлкен рөл әртүрлі аллергиялық реакцияларға органның генетикалық түрде бейімделуіне тағайындалады. Көптеген науқастардың тарихында аллергиялық аурулардың белгілері бар: аллергиялық ринит, поллиноз, аллергиялық байланыс дерматиті, экзема, бронх демікпесі және т.б .;. Мұндай адамдарда уытты метаболизм өнімдерін бейтараптандыру механизмдерін бұзу салдарынан дәрілік заттардың қосындысы ағзаға протеинмен енгізіледі, ол эпидермис клеткаларында бар. Бұл жаңадан пайда болған зат және Лиел синдромында антиген болып табылады. Осылайша, Дененің иммундық жауаптары тек инъекциялық дәрі-дәрмектерге ғана емес, сонымен бірге емдеуге де жауап береді, сонымен қатар пациенттің терісіне. Процесс егуден бас тарту реакциясын еске салады, онда егу иммундық жүйесі науқастың өз терісін алады.

Люел синдромы Шварцман-Санарелли құбылысына негізделген — иммунологиялық реакция, ақуыз заттарының бөлінуін және организмдегі бұл бұзылудың өнімдерін жинақтауға әкеледі. Нәтижесінде органдар мен жүйелерге улы зақым келеді. Бұл бейтараптандыратын және тазартатын органдардың жұмысын бұзады, маскүнемдікті күшейтеді, организмдегі су тұзы мен электролит балансындағы айқын өзгерістерге алып келеді. Бұл процестер Лиел синдромында науқастың жағдайының нашарлауына алып келеді және өлімге әкелуі мүмкін.

Лиел синдромының белгілері

Лайелл синдромы дене температурасының кенет және ақылсыз өсуі 39-40 дейін басталады°С. Дененің терісіне бірнеше сағат, аяқтар, тұлғалар, Ауыз қуысының және жыныс мүшелерінің шырышты қабығында әртүрлі мөлшерде бірнеше шырышты және ауыр еритематалы дақтар пайда болады. Олар ішінара біріктіре алады.

Біраз уақыттан соң (орташа 12 сағат) эпидермистің қабыршақтауы сау тері көрінетін жерлерде пайда болады. Сонымен қатар біркелкі емес пішіндегі жұқа қабырғалы сусымалы көпіршіктер пайда болады, оның мөлшері диаметрі 10-15 см дейін фундук мөлшерінен өзгереді. Ашылғаннан кейін көпіршіктер үлкен эрозия болып қалады, шеткі жерлерде олар шиналар көпіршіктерінің қалдықтарымен жабылған. Эрозия эфемозды және гиперемиялы терілермен қоршалған. Олар қаныққан қаныққан эксудататты босатады, бұл науқастың тез сусыздандыруына себеп болады.

Люел синдромымен Никольскийдің белгілері пемфигаға тән — теріге сәл беткейлік әсерге қарсы эпидермистің қабыршақтануы. Эпидермистің бөлінуіне байланысты, теріге арналған жерлерде, олар сығылған, үйкеліс немесе мастерия, дереу эрозия пайда болады, көпіршіктері жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Meningoencephalitis

Лейланың синдромы бар пациенттің бүкіл терісі қызарған кезде және тез қозғалса, күрт ауырады, оның пайда болуы ІІ-ІІІ дәрежелі қайнаған суға ұқсас. Тән белгісі бар «нәзік мата», тері оңай қозғалады және қол тигізген кезде қысылады. Кейбір жағдайларда Лиел синдромы оның негізгі көріністері пациенттің бүкіл денесінде кішкентай петективтік бөртпе пайда болады. Балаларда ауру әдетте конъюнктивит симптомдары бойынша басталады және стафилококкторлы флорада жұқпалы терінің зақымдалуымен біріктіріледі.

Люел синдромындағы шырышты қабықшалардың зақымдануы олардың үстіне ауырған жер үсті ақауларының пайда болуымен көрінеді, тіпті жарақатсыз жарақаттармен қан кету. Процесс тек аузға және ернеге ғана әсер етпейді, және шырышты қабақ көзі, тамақ, кеудені, трахея, бронхи, мочевина және уретры, асқазан және ішек.

Люел синдромы бар науқастардың жалпы жағдайы біртіндеп нашарлайды және қысқа уақыт ішінде өте ауыр болады. Шөлді азаптау, терлеуді төмендетеді және сілекейді өндіру дегидратация белгілері болып табылады. Пациенттер ауыр науқастарға шағымданады, бағытты жоғалту, ұйқысы. Шаштар мен тырнақтардың жоғалуы бар. Сусыздану қанның қалыңдығына және ішкі ағзалардың қанмен жабдықталуына әкеледі. Ағзаның зақымдануымен қатар бұл бауырдың бұзылуына әкеледі, жүректер, өкпе және бүйрек. Анурия және өткір бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Екінші инфекцияның ықтимал қосылу мүмкіндігі.

Лиел синдромының диагностикасы

Лейла синдромы үшін CBC инфекцияны көрсетеді. ESR-нің артуы байқалды, лейкоцитоздың жетілмеген нысандардың пайда болуымен. Қан сынауында эозинофилдердің болмауы немесе толық болмауы диагностикалық белгілер болып табылады, Люел синдромын басқа аллергиялық жағдайлардан ажыратуға болады. Коагулограмма деректері қанның ұюы жоғарылағанын көрсетеді. Зерттеу және биохимиялық қан анализі бұзушылықтарды анықтайды, бүйрек байланысты, емдеу кезінде дененің күйін бақылайды.

Дәрі-дәрмектерді анықтау маңызды міндет, бұл Лиел синдромының дамуына әкелді, Өйткені, емдеу процесінде оның қайтадан қолданылуы науқас үшін апат болуы мүмкін. Иммунологиялық сынақтар қоздырғышты анықтауға көмектеседі. Провокациялық препарат иммундық жасушалардың жылдам пролиферациясы арқылы көрсетіледі, науқастың қан үлгісіне енгізуіне жауап ретінде пайда болады.

Лейла синдромымен ауыратын науқаста тері биопсиясы мен алынған гистологиялық зерттеу эпидермис беткі қабатының толық өлімін анықтайды. Үлкен көпіршіктер терең қабаттарда байқалады, тері жамылғысының аймағында ең жоғары концентрациясы бар иммундық жасушалардың ісіктері мен жинақталуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Атофодермия

Лейла синдромы басқа да өткір дерматитпен ерекшеленеді, көпіршіктердің қалыптасуымен бірге жүреді: актиникалық дерматит, пемфигус, байланыс дерматиті, Стивенс-Джонсон синдромы, эпидермолиз былоса, Herpetiform dermatitis, Герпес қарапайым.

Люел синдромын емдеу

Лейла синдромы бар науқастарды емдеу қарқынды терапия бөлімінде жүзеге асырылады және шұғыл шаралар кешенін қамтиды. Сонымен бірге, аурудың уытты және аллергиялық сипатын ескере отырып, есірткіні қолдану индикаторлар мен қарсы көрсеткіштерді қатаң есепке алу арқылы жүзеге асырылуға тиіс.

Лайелл синдромын емдеу кортикостероидтердің үлкен мөлшерін инъекция арқылы жүзеге асырылады (Преднизон). Жақсарту кезінде пациент дозаны біртіндеп төмендете отырып, таблетка түрінде препаратты қабылдауға ауыстырылады. Экстракорпоральдық гемокоррекция әдістерін қолдану (плазмалық алмасу, гемосорбция) Лиел синдромында пайда болған улы заттардың қанын тазартуға мүмкіндік береді. Тұрақты инфузионды терапия (nat. шешім, декстран, тұз ерітінділері) су-тұз теңгерімін құрғатып, қалыпқа келтірумен күресуге бағытталған. Науқастан шығарылған зәрдің мөлшерін қатаң бақылауда жүзеге асырады.

Лайелл синдромын емдеуде дәрілік заттар қолданылады, бүйрек және бауырды ұстау; ферментті ингибиторлары, тіндердің бұзылуына қатысты; минералды заттар (калий, кальций мен магний); есірткі, коагуляцияның төмендеуі; диуретиктер; кең спектрлі антибиотиктер.

Люел синдромын емдеуде кортикостероидтермен аэрозольді қолдану қарастырылған, дымқыл кептіру таңғыштары, бактерияға қарсы лосьондар. Күйік емдеу принциптеріне сәйкес жүргізіледі. Лиел синдромында инфекцияның алдын алу үшін іш киімді стерильді түрде ауыстыру үшін күніне бірнеше рет қажет, теріні емдеу ғана емес, сонымен қатар шырышты. Айқындықты ескере отырып, жергілікті терапия тиісті анестезиямен жүргізілуі керек. Қажет болған жағдайда, таңу науқастар жалпы анестезиямен жүргізіледі.

Лайелл синдромының болжамы

Аурудың болжамын оның бағытының сипаты анықтайды. Осыған байланысты Люел синдромының 3 нұсқасы бар: найзағай тез өлімге ұшырайды, жұқпалы процесті қосқанда және қолайлы жағдай туындаса, өлімге әкелуі мүмкін, әдетте 7-10 күннен кейін шешіледі. Естеріңізге сала кетейік, емдеу шараларының басталуы және олардың мұқият орындалуы аурудың болжамын жақсартады.