Малакоплакия

Малакоплакия

Малакоплакия — зәр шығару органдарының ісік тәрізді грануломатозды-қабыну зақымдалуы, гонад, ішектің шырышты қабатында, жұмсақ тақтайшалардағы немесе сары түсті түйіндерінде пайда болады. Жиі ауырған зәр шығару арқылы көрінетін жерге байланысты, гематурия, Арқа ауырсынуы, ауыр жағдайларда — гипертермия, артериялық гипертензия. Цистоскопия диагнозы, Ультрадыбыстық, CT, бүйректің ангиографиясы, Биопсияны гистологиялық талдау. Антибиотиктер емдеу үшін фагоцитоздық стимуляторлармен бірге қолданылады. Қажет болса, БТА-ны тағайындаңыз, Нефректомия орындалады, нефруэтерэктомия, бүйректі трансплантациялау.

Малакоплакия

Малакоплакия
Малакоплакия белгісіз этиологияның сирек қабыну ауруы ретінде жіктеледі. 1903 жылы аурудың сипаттамасына зәр жолының патологиялық өзгерістері алғаш рет белгілі бельгиялық патолог және гистолог Д.П. Ханземан. B 75% malacoplakia, зәр шығару трактінің зақымдануы: y 44% Грануломатоздық процестері бар науқастар мочевина ішінде дамиды, 12-те% — бүйректерде, 8-те% — в несепнәр, 7 жаста,5% — бүйрек жамбасында, 1-де,75% — пиелоуральді фистула, 1-де,5% — в уретрах. B 25% басқа органдарда бляшки жағдайлары қалыптасады — Ірі ішек, жыныс бездері (аналық бездер, сынақтар мен олардың қосымшалары), простата, тері. Кейбір науқастарда органның зақымдалуы байқалады. Гранулемалардың орналасуына қарамастан, Малакоплакия әйелдерде 2 есе жиірек кездеседі, ерлерге қарағанда. Ұзақ мерзімді уроинфекциялы 50-70 жастағы науқастар бұл ауруға анағұрлым сезімтал.

Малакоплакияның себептері

Зәр шығару органдарының гранулематозды зақымдану этиологиясы әлі анықталмаған. Шамасы, аурудың болуы уроинфекциялардың болуына байланысты, пациенттерде малакоплакияның жиі дамуы жанама расталады, созылмалы циститпен ауырады, пиелонефрит және простатит, сондай-ақ антибиотикалық терапияның жағымды әсері. Патологияның жұқпалы генезисінің дәлелдері көптеген биопсиялық үлгілерде E. coli бляшектерін анықтаумен дәлелденеді, жиі емес — басқа патогенді және шартты патогенді микроорганизмдер. Урология және нефрология саласындағы мамандардың айтуы бойынша, Гранулеманың себебі — жұқтырған зәрдің шырышты қабатын инфильтрациялау, бірақ бұл теория малакоплакияның интерстициальды нысандарының дамуын толығымен түсіндірмейді.

Ісік тәрізді зақымданудың пайда болуының алдын-ала шарты макрофагтардың фагоцитарлы реакциясының болмауы мүмкін, Whipple ауруындағы патологиялық процестерге ұқсас. Осындай өзгерген реактивтіліктер пациенттердің атипикалық қабыну реакциясының салдары болып табылады, Кортикостероидтер. Малакоплакияның шыққан иммундық теориясының дәлелі ретінде аурудың иммуносупрессивтік шарттары бар бірлестігі туралы деректер берілген, созылмалы жұқпалы процестер, қатерлі ісік неоплазиясы. Бактериялық компоненттердің толық емес фагоцитозы циклдық гуанозиндік монофосфаттың туа біткен немесе жетіспеушілігінен байқалады (cGMP), жасушааралық ақуыз киназдарын белсендіру.

Сондай-ақ оқыңыз  Ұмытылған энцефаломиелит

Патогенез

Малайкоплакидің даму механизмі түсініксіз. Мүмкін, әлі белгісіз басталу факторлары ретінде макрофаг ферменттерінің белсенділігі төмендейді, алынған микробтық жасушалардың туындыларының лизисіне қатысады. Нәтижесінде, ішінара сараланған бактериялар бар фаголизоздар PAS-позитивті түйіршіктер түрінде макрофагтарда жиналады, бұл Hansemann клеткаларының қалыптасуына әкеледі. Темір тұздарының түйіршікті қосындыларына қондырылғаннан кейін, кальций, гидроксиапатиттер лизосома жоғарылап, концентричный Майклис-Гутманның органдарына айналады — қабатты базофильді кальцосфосфиттер, плаognomonic гистологиялық белгілері malacoplakia. Шырышты қабығының және интерстицияның модифицирленген макрофагтардың инфильтрациясы тегіс сары түйінділердің немесе диаметрі 4 см-ге дейін бляшек пайда болады. Кейде гранулемалар біріктіріледі, айтылды.

Малакоплакияның белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі тән емес және грануломатозды өсулердің орналасуына байланысты. Малайкоплаки қуысымен әдетте ауыр және жылдам байқалады (тәулігіне 20 рет) зәр шығару, императивті шақырулар, Зәрдегі қанның пайда болуы. Бүйректің зақымдалуы жағдайында, төменгі арқада жарақатпен безгегі бар өткір пароксизмальды ауырсыну байқалады, Ісіну (негізінен бет жағында). Науқастың жалпы жағдайын бұзумен сипатталады: дене температурасын фебрильді мәндерге дейін көбейту, тербелістер, қан қысымының көтерілуі, баяу, жұмыс күшінің төмендеуі. Екі жақты малюкоплакиямен бірге күнделікті несептің толық болмағанына дейін төмендеуі байқалды.

Егер плакалар ішек шырышты қабатына әсер етсе, қайталанатын диарея байқалады, прогрессивті салмақ жоғалту. Процестің өте сирек кездесетін жыныстық формалары ауырлықпен сипатталады, ыңғайсыздық, әйелдердегі төменгі ішектің толықтығы немесе ерлердегі сынықтары. Простата безінің ықтимал зақымдануы зәрдің ағынының әлсіреуімен белгіленеді.

Асқынулар

Анемия несептегі тұрақты қан жоғалтуына және эритропоэтин өндірісінің төмендеуіне байланысты дамиды. Ұзақ уақыт бойына малакоплакияның жасушалық және гуморальдық иммунитеттің белсенділігі төмендейді, нәтижесінде бактериалды инфекция байқалады. Егер гранулематозды түйіндерде уретрде локализацияланған болса, олар гидронефроздың кейінгі дамуына кедергі келтіруі мүмкін. Малакоплакияның ең қауіпті асқынуы – созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, бұл 50-ге тең% екі бүйрегіне зақым келген науқастар. СБЖ декомпенсация сатысы, азот алмасуының интоксикация өнімдері, ол уремиялар мен уремикалық комаға әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел ішімдік ішу

Диагностика

Диагноз жиі қиын, өйткені малакоплакия өте сирек кездеседі, оның клиникалық көрінісі зәр шығару жолдарының басқа жалпы ауруларына ұқсас. Диагностика аспаптық және зертханалық әдістерді қолдану арқылы жан-жақты зерттеуді қамтиды. Ең ақпараттылығы — осындай әдістер, ретінде:

  • Цистоскопия. Мочевина көпіршіктерінің әр түрлі мөлшерде бланкілері мен түйіндерінің болуымен сипатталады, ол келбетке түсі қырыққабатқа ұқсайды. Кейінгі морфологиялық зерттеулер үшін әдіс биопсиямен толықтырылады. Патхономоникалық белгі – Тауыр Михалис-Гутманның биопсиясында болу, CHIC позитивті түйіршіктерімен макрофагдар, лимфоциттер.
  • Бүйрек ультрадыбыстық. Сонографияда бүйрек паренхимасының эхогенділігінің жоғарылауы байқалады, дененің сұлбасының мөлшерін және деформациясын арттыру, жамбас-жамбас жүйесінің кеңеюі. Сондай-ақ, малакоплакия кезінде уретриктерді ультрадыбысты зерттеу жүргізіледі, мочевина көпіршіктері үшін көріністерін қалыптастыру. Бұл әдіс шағын түйіндер үшін өте сезімтал емес.
  • Бүйрек CT. Стратифицирленген кесектер 3-тен 10 мм-ге дейінгі қадамдармен орындалады, толық рентген суретін алуға мүмкіндік береді. Грануломатосфералық фокустар тығыздығының төмендеуінің көптеген түрлерін бейнелейді, ауқымды зақымданулар байқалады. Кескіннің анықтығын арттыру үшін контраст агенттерін ішілік немесе ішілетін енгізу қолданылады.

Гранулемалардың бүйректік локализациясы диагнозы жиі материалды гистологиялық зерттеу арқылы пункциялық биопсиядан кейін жүргізіледі. Малакоплакиядағы қанның клиникалық талдауы кезінде эритроциттердің деңгейінің төмендеуі байқалады, гемоглобин және түс индексі, нейтрофилдердің артықшылығы бар қалыпты лейкоцитоз. Зәр анализіндегі өзгерістер аурудың ауырлығына байланысты, пропорцияны көбейте немесе азайтуы мүмкін, лейкоцитария, эритроциурия, гематурия.

Зәр шығару жүйесінің жағдайын жан-жақты бағалау босанған урографиялық әдіспен жүзеге асырылады, онда толтыру ақауларын анықтауға болады. Бүйрек ангиографиясы малакоплакияны диагностикалаудың қосымша әдісі ретінде қолданылады, ол шеткі жерлерде мол тамырларданудың бұзылуын анықтауға мүмкіндік береді. Зәр шығару жүйесінен тыс бляшалар болжанған кезде, материалды гистологиялық зерттеу әдісі аса құнды, аналық биопсия кезінде алынған, яички немесе оның қосындысы, простата, Ірі ішек. Ішек зақымдануы мүмкін науқастар үшін колоноскопия көрсетіледі.

Грануломатоздық құрылымдардың орналасуын ескере отырып, малокоплакияның дифференциалды диагностикасы циститпен жүргізіледі, урертерит, өткір және созылмалы пиелонефрит, есірткі нефропатиясы, интерстициальды нефрит, зәр шығару трактінің ісіктері, гломерулонефрит, бүйрек туберкулезі, аутоиммунды ауруларда бүйрек паренхимасының зақымдануы, поликистоз бүйрек ауруы, амилоидоз, гидронефроз, қабыну аурулары және репродуктивті мүшелердің көлемдік жаңа аурулары, ішек, ксантоматоз. Урологты және нефрологты зерттеуден басқа, науқасқа ревматологпен кеңесу ұсынылады, жұқпалы аурулар бойынша маман, акушер-гинеколог, андролог, гастроэнтеролог, дерматолог, онколог, фтизиатрия.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің амбиозы

Малакоплакияны емдеу

Медициналық тактиканы таңдау грануломатоздық процестің локализациясы мен таралуы арқылы анықталады. Негізгі терапевтік міндеттер — жұқпалы агенттерді жою, элементтері макрофагтардың патологиялық трансформациясына негіз болды, және фагоцитоз процесін қалыпқа келтіру. Егер malakoplakia иммунды қысымның фонында дамса, егер мүмкін болса, иммундық-профилактикалық әсерлері бар есірткіден бас тарту. Әдетте емдеу режимі қамтиды:

  • Антибактериалды заттар. Антибиотиктер қолайлы, жасушаларда жоғары концентрацияда жинақтай алады. Флюорквинолондардың II ұрпағын пайдалану кезінде ең жақсы нәтижелер алынды, сондай-ақ аралас есірткілер, сульфонамидтер мен диаминопиримидиндердің туындылары бар.
  • Фагоцитоздық стимуляторлар. Себебі маңызды рөлдің патогенезінде макрофагтардың фагоцитарлық функциясының бұзылуы орын алады, малакоплакияны емдеуде C витаминін және М2 — холинергиялық рецепторлардың стимуляторларын қолданыңыз. Мүмкін, бұл препараттар макрофагтардағы cGMP мазмұнын қалыпқа келтіреді, бұл фагоцитоздың аяқталуына ықпал етеді.

Грануломатозды бланкілердің эпителий локализациясы бар мелакоплаканың зәр шығару және уретральды нысандары кезінде дәрілік емдеу тиімдірек. Бүйрек біреуінің интерстициальды қабынуының терапиялық тұрақтылық нұсқалары бар, несеп шығаруды емдеуге, оның люминасын төсеу арқылы нефректомия ұсынылады, нефруэтерэктомия. Бүйрек паренхимасының екі жақты зақымдануы және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы жағдайында бүйрек ауыстыру терапиясы көрсетілген, бүйректі трансплантациялау.

Овариальдық малакоплакияны емдеуді таңдау, яички және оның қосындысы, простата безі, үлкен ішек аурудың дамуына және антибиотиктердің әрекетіне деген қарсылықтарына байланысты. Антибиотикалық терапияның және ауыр клиникалық белгілердің тиімсіздігімен оохорэктомияны орындауға болады, Орхиофункционаллекция, простатэктомия, Ішектің резекциясы.

Болжам және алдын-алу

Төменгі зәр шығару жолының оқшауланған зақымдалуы (уретр және мочевина) Көп жағдайда қалпына келтіру консервативті антибиотикалық терапиядан кейін орын алады. Бүйрек мальакоплаки ауруы бар науқастарда болжам болжанбайды немесе қолайсыз. Екі жақты грануломатоздық процестің жоғарғы несеп жолдарында өмір сүру ұзақтығы алты айдан аспайды. Арнайы профилактика әзірленбеген. Малакоплакия созылмалы урогенитальды инфекциялармен байланысты болғандықтан, аурудың дамуына жол бермеу үшін несеп мүшелерінің қабынуын жылдам анықтау және емдеу қажет.