Маркус Ганн синдромы

Мардейінус Ганн синдромы

Маркус Ганн синдромы – бұл көру органының полиеtиологиялық ауруы, жоғарғы қабақтың блеароптозымен көрінеді, ол temporomandibular қосындыдағы қозғалыс кезінде өздігінен көтеріледі. Диагностика анамнезді қамтиды, сыртқы сараптама, радиография, магниттік-резонансты бейнелеу (МРТ), офтальмоскопия, визометрия, биомикроскопия. Емдеу тактикасы птоздың ауырлығына байланысты. Ең аз көріністері бар хирургия көрсетілмейді. Ауыр жағдайларда тахсомиоэктомия жүргізіледі, Жоғарғы қабақ леватордың ішінара регрессиясы кейіннен автогртац көмегімен күшейтіледі.

Маркус Ганн синдромы

Маркус Ганн синдромы
Маркус Ганн синдромы немесе пальпебромандибуляр синкинезиясы – бұл сирек кездеседі, Офтальмологиядағы жиі туа біткен ауытқулар, жоғарғы қабақтың птозасы синкинезиялармен үйлескен. Бұл ауру 1883 жылы ағылшын офтальмологы М. Gunnom, он бес жасар баладағы синдромның клиникалық симптомдарын бақылаған. Статистика бойынша, патология 5 жаста% туа біткен қан тамырлары аурулары бар науқастар. Маркус Ганн синдромы кең тараған. Әйелдер мен ерлер арасында жиі кездеседі. Ереже бойынша, емшек сүтімен ауыратын балалардың аурудың алғашқы белгілері. Ата-аналар жоғарғы қабақтың синхронды қозғалысына ауыздың ашылуына назар аударады.

Маркус Ганн синдромының себептері

Маркус Ганн синдромының туа біткен формасы жиі кездейсоқ дамуда. Сирек жағдайларда, авторизациондық режимдегі автозомдық басым. Алынған пішін прогрессивті церебральды ишемиясы бар науқастарда пайда болуы мүмкін, бас миының жарақаты, энцефалит. Әдетте, азық-түліктің пайда болуына себеп болған фактор — бұл операция кезінде беткі жүйке зақымдалуы, тіс шығару немесе инвазивті косметологиялық рәсімдер. Маркус Ганнның пальпемомандибулярлық синхинезін дамыту механизмінде басты рөлді сүйек түтікшесі арасындағы патологиялық байланыстардың қалыптасуы атқарады, тригеминальды және бет нервтері. Сонымен қатар, ненормальды импульстың орталығы супронарлы түрде орналасқан.

Филогенетикалық теорияға сүйенсек, аурудың себебі — рудименталық гиль-ауыз синкинезиясы, т. к. балықта, ауыз қуысының ашылуында, қабырғалық арка көтеріледі. Пирамидалық жүйенің туа біткен немесе сатып алынған зақымдануы адамдарда олардың қалыптасуының негізі болуы мүмкін. Сонымен бірге мидың субкортикалық құрылымдарының компенсаторлық активтенуі Маркус Ганн синдромының клиникалық көріністерін дамытуға себепші болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардың өсуінің бұзылуы

Маркус Ганн синдромының белгілері

Маркус Хунның синкинетикалық синдромы temporomandibular қосындыдағы қозғалыстар кезінде көздің қабынусыз көтеруімен бірге жоғарғы қабақтың потозымен сипатталады. Туа біткен форманың алғашқы көріністері баланы тамақтандыру кезінде анықталады. Ауызды ашқан кезде, гиперопотозбен зардап шеккен қабақ көтеріледі. Бұл үрдіс ерікті күш-жігермен бақыланбайды және маятниктің барлық арандату әрекеттерімен жүреді. Егде жастағы жастағы науқастар назар аударады, көздің ашылуы төменгі жақтың қозғалысын қоздырады, зардап шеккен ауданға қарама-қарсы, майысуы, тістері және тіпті ерін қозғалысы. Алайда клиникалық симптомдардың қарқындылығы нақты адамдар арасында айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін.

Ереже бойынша, Маркус Ганн синокроны монокулярлық дамытады, сирек жағдайларда екі көзге де зақым келтіреді. Ерте жастағы балаларда байқалмаған симптомдар көздің қабынуы болып табылады, лакримация, жалпы әлсіздік. Пациенттер аурудың клиникалық көріністерінің жасына байланысты ауырлығының төмендеуін атап өтеді. Өз кезегінде, диагностикалық зерттеулер көрсеткен, пациенттердің белгілі бір дағдыларды меңгеруіне әкеледі. Көптеген жағдайларда Маркус Ганн синдромы страбизм және амблопиямен байланысты. Пальпебромандибулярлық синкинезия оқшауланғанда дамиды немесе Варденбург және Хиршспрунг синдромдарымен біріктірілуі мүмкін.

Маркус Ганн синдромының диагностикасы

Маркус Ганн синдромының диагностикасы анамнестикалық деректерге негізделген, сыртқы сараптаманың нәтижелері, радиография, магниттік-резонансты бейнелеу (МРТ), офтальмоскопия. Қосымша зерттеу әдістері – визометрия, биомикроскопия. Сирек жағдайларда науқастарда аурудың отбасылық тарихы бар, бірақ туа біткен патология жиі кездейсоқ дамиды. Маркус Ганн синдромы сатып алынған пациенттер травматикалық көздің зақымын жиі баяндайды, клиникалық симптомдардың пайда болуының алдында. Сыртқы емдеу кезінде біреуінің птозасы көрінді, екі қабақтың да аз болуы, ол темперомандибулярлық қосындыдағы қозғалыс кезінде өздігінен жойылады.

Рентгенограмма органикалық зақымдануды анықтау үшін сатып алынған нысан бойынша жүзеге асырылады. МРТ көзді қозғалтқыштың арасындағы патологиялық қатынасты анықтай алады, trigeminal және facial nerve. Ереже бойынша, аномалды фокус — сутранuclear. Бұл өзгерістердің нәтижесі сақалды бұлшықеттердің және көз айналасындағы бұлшықеттердің гипотрофиясы болуы мүмкін. Офтальмоскопияны жасаған кезде оптикалық жүйкедегі патологиялық өзгерістер анықталмайды. Биомикроскопия гиперемия мен конъюнктиваның ісінуін анықтайды. Көрнекі сезім, ереже бойынша, қалыпты жағдай. Маркус Ганн синдромының дифференциалды диагнозы туа біткен потозымен орындалуы керек. Бұл патологиямен төменгі жақтың қозғалысы қабақтың көтерілуіне ықпал етпейді. Пальпебромандибулярлық синкинезия неврогенді потоздың санын білдіреді, сондықтан, диагноз қою үшін, офтальмологтың тексеруінен басқа, невропатологпен кеңесу керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Atherosclerosis obliterans

Маркус Ганн синдромын емдеу

Маркуз Гунн синдромының хирургиялық емі қатаң птоз және синкинезбен ауыратын науқастарға арналған, бұл қалыпты тіршілікті бұзады. Сондай-ақ, страбизм және амблопиямен біріктірілген пальпебомандибулярлы синкинезия. Жұмсақ ауру кезінде ерекше емдеу талап етілмейді. Операция әдісін таңдау потоздың ауырлығына байланысты. Минималды клиникалық көріністер жағдайында томсомиоэктомия ұсынылады. Жоғарғы қабақтың леваторының функционалды қабілетін сақтай отырып, ол ішінара рецептиріліп, кейін автогратпен күшейтіледі (ақшыл байланысы).

Страстиктің және амблопияның дамуын болдырмау үшін ауыр Маркус Ганн синдромы бар балаларда птоз 3-4 жылдан кейін жойылады. Операцияның күрделі болмаған науқастарында косметикалық ақауларды жою үшін операцияны 15 жылдан кейін орындау ұсынылады. Қабақтың қызметін қалпына келтіру үшін уақтылы хирургия, визуалды анализатордың қалыпты дамуы, бірақ синкинез көріністерін толығымен жоя алмайды. Операциядан кейінгі кезеңде жергілікті антисептикалық ерітінділердің жергілікті қолданылуы көрсетіледі, тамшылардың немесе майлардың түріндегі бактерияға қарсы заттар.

Маркус Ганн синдромының алдын-алу және алдын-алу

Маркус Ганн синдромының алдын алудың нақты әдістері әзірленбеген. Сатып алынатын пішіннің ерекше емес профилактикалық шаралары еңбек қауіпсіздігі ережелеріне сәйкес келеді (қорғаныс маскасы бар, ұпайлар). Бала кезіндегі туа біткен патология жағдайында, ұйықтау уақытына жабысқақ таңғыштарды кию ұсынылады. Бұл визуалды анализатордың қалыпты дамуына ықпал етеді. Белгіленген диагнозы бар барлық науқастар жылына екі рет офтальмологпен тексерілуге ​​тиіс. Маркус Ганн синдромының өмірі мен мүгедектігі туралы болжамдары қолайлы. Ауру көрнекілік сезімін төмендетпейді. Сирек жағдайларда екінші конъюнктивит дамуы мүмкін.