Мастоцитоз

Мастоцитоз

Мастоцитоз — жүйелі ауру, бас миының жасушаларының көбеюі мен тері инфильтрациясына байланысты (тері формасы) және ішкі органдар (жүйелі мастоцитоз). Мастоцитоздың 5 түрлі көрінісі ерекшеленеді: гиперпигментация, шағын және үлкен түйіндер, эритродермических ошақтарын және теленгиектазия. Тері элементтерінің кез-келген түрінде мастоцитоздың диагностикалық белгісі анықталды — Daria-Unna феномені. Емдеу көбінесе консервативті болып табылады және серотонин ингибиторлары арқылы жүзеге асырылады, Гистаминді H2 блокаторлары, кипогептадин гидрохлориді, цитостатиктер.

Мастоцитоз

Мастоцитоз
Себебі мастоцитоз бас миының жасушалық пролиферациясымен байланысты, ол екінші есім алды — майдың жасушалық лейкемиясы. Ауру өте сирек, оның себептері белгісіз. Статистикалық зерттеулерге сәйкес шамамен 75 адам% Мастоцитоздың екі жасқа толмаған балаларында кездеседі. Сонымен қатар, аурудың әрбір екінші түрі жыныстық қатынас кезінде өздігінен шешіледі.

Мастоцитоз жіктелуі

Қазіргі уақытта дерматология мастоцитоздың 4 клиникалық түрін ажыратады:

Бала терісінің мастоцитозы бала өмірінің алғашқы жылдарында жиі дамиды. Оның ерекшелігі ішкі органдардың зақымдануының толық болмауы. Ереже бойынша, жасөспірім кезінде терінің көріністері жойылып, ауру жоғалады. Кейбір жағдайларда мастоцитоз жүйелі түрде өту арқылы дамиды.

Ересектер мен жасөспірімдердің термальдық мастоцитозы теріге ғана емес, май жасушаларының инфильтрациясымен сипатталады, сонымен қатар ішкі органдар: бауыр, жүректер, көкбауыр, асқазан-ішек шырышты қабықшасы, бүйрек. Алайда, аурудың жүйелік түрінен айырмашылығы, өзгерістер, ішкі органдарда пайда болады, мастоцитоздың бұл түрі келмейді. Кейбір жағдайларда тері мастоцитозы жүйелі болуы мүмкін.

Жүйелі мастоцитоз ересектерде дамиды. Бұл ішкі ағзалардың терінің өзгеруі немесе онсыз өзгеруі. Жүйелік мастоцитоз 10 жаста% тері мастоцитозының жағдайлары. Осыған байланысты ол, ереже бойынша, тері көріністерінен кейін дамиды.

Мастер жасушаларының қатерлі деградациясына байланысты қатерлі мастоцитоз, онда ол майдың жасушалық лейкеми деген атын алды. Өзгертілген мастикалық жасушалар ішкі органдар мен тіндерге инфильтрация жасайды, бұл аурудың тез қайтыс болуына әкеледі. Аурудың осы түріндегі тері көріністері әдетте жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипертониялық нефропатия

Мастоциттердің белгілері

50-ге жуық% мастоцитозы бар науқастар тері өзгерістеріне ғана қатысты. Ішкі органдардың зақымдалуы кезінде мастоцитоз кезінде пациенттер қан қысымының мезгілдік төмендеуіне шағымданады, пароксизмальды тахикардия, дене температурасын және терінің қызаруын арттырады.

Аурудың тән ерекшелігі әртүрлі тері қабаттарында жиналуы мүмкін, бұл терінің түрлі көріністерін тудырады. Осыған байланысты мастоцитоз кезінде тері өзгерістерінің бес клиникалық нұсқасы бар.

Макулопапарлы нұсқа мастоцитоз бірнеше гиперпигменттелген дақтар немесе терідегі шағын диаметрдің папулы пайда болуымен сипатталады. Сонымен қатар, терідегі жеке зақымданулар айқын анықталған. Дарья-Унна феномені көрінеді — механикалық әрекет астында (мысалы, үйкеліс) нүктелерде олар кішкентай көпіршіктерге айналады, зәр шығарудың терісіне ұқсас. Бұл ерекшеліктің арқасында мастоцитоздың бұл нұсқасы кейбір авторларда пигментті зәр шығару деп аталады.

Нодальды опция мастоцитоз көптеген мөртабандардың немесе жарты шардың нысанын 1 см-ге дейінгі диаметрдегі түйіндердің пайда болуымен көрінеді. Нодульдердің түсі қызғылт болуы мүмкін, сары немесе қызыл. Нодульдер бляшкаларға біріктірілуі мүмкін, беті тегіс немесе қызғылт сары шелпек. Ірі тақтада әдетте бөртпе беті болады. Түйіндік нұсқада, әсіресе ересектерде, «Dare-Unna» феномені жұмсақ.

Жалғыз опция мастоцитоз мастоцитома пайда болады — Резеңке текстурасымен 2-5 см түйін мөлшері, мыжылған немесе тегіс беті бар. Көбінесе бір түйін, бірақ 3-4 түйінді қалыптастыратын клиникалық формалар бар. Кейбір жағдайларда мастоцитамалар макулопапулярлық табиғаттың бөртпелерімен біріктіріледі. Жалғыз опция баланың тері мастоцитозы жағдайында ғана дамиды. Оның тән локализациясы — білек терісі, тері және мойын. Мастоцитоманың бетіне жарақат алған кезде, онда көпіршіктер немесе пустулдер пайда болады (Дария-Унна оң құбылысы), және бала осы жерде күңкілдеуден шағымдана алады. Жеке элементтердің кері дамуы кенеттен орын алады, сонымен бірге мастоцитамалар тері бетіне батып, тегістеледі.

Эритродермиялық нұсқа жағдайларда мастоцитоз диагноз қойылады, теріде қалың жиектелген сары-қоңыр зақымдары мен тығыз бірізділікпен айқын демаркацияланған кезде пайда болады. Қатерлі зақымданумен сипатталады. Уақыт өте келе, эритродермиялық фокус уақыт өте келе шағылысады, жыртқыш және жыртылған. Ең көп таралған оқшаулау — бұл бөкселер мен қолдар арасындағы бүктемелер. Daria-Unna күрт оң симптомы. Тіпті зақымданудың ең аз жарақаты көпіршіктердің және қышудың пайда болуына алып келеді. Көптеген қабыршақтар пайда болған кезде, олар булла мастоцитозының клиникасы туралы әңгімелейді. Аурудың эритродермиялық нұсқасы жүйелі түрде сирек кездеседі, бірақ оның элементтерінің жарылуын дамыту еритродерма дамуына әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр мойнының канал полипы

Телениектикалық опция мастоцитоз қызыл-қоңыр тері зақымымен сипатталады, гиперпигменттелген теленганэктазиядан пайда болды. Аяқты және кеуде теріге ең көп тәндік зақым. Телениариатикалық нұсқа көбінесе ересектерде және негізінен әйелдерде байқалады.

Mastocyses диагностикасы

Дарья-Унна феноменінің сипаттамалық белгілері мен анықтамасы жиі дерматологқа мастоцитозды. Диагнозды растау үшін тері элементтерінің биопсиясы қажет. Гистологиялық сараптама инфильтраттарды көрсетеді, жасуша жасушаларын құрайды. Макулопапулы және теленагиоздық нұсқада маст-жасушалар дермистің жоғарғы қабаттарына. Түйіндік мастоцитоз кезінде масттық жасушалар тығыз инфильтраттар жасайды, Дермисінің барлық қабаттарын қызықтырады. Жалғыз түйіндер немесе мастоцитамалар үшін инфильтрация бүкіл дерматиге ғана тән емес, сонымен қатар тері жасушаларының маталарымен. Еритродермиялық нұсқа дерматизатордың үстіңгі қабатында таспа тәрізді жасуша инфильтраттарының қалыптасуымен ерекшеленеді.

Қанның клиникалық анализінде лейкоцитарлы формуланың солға қарай ауысуы бар базофилдер мен нейтрофилдер санының өсуі анықталады. Егер мастоцитоз күдікті болса, зәрдің гистаминін анықтау керек. Алайда, несептегі гистаминнің мазмұны тек мастоцитоз кезінде ғана емес, артады, сонымен қатар аллергиялық немесе қабыну аурулары үшін.

Жүйелік мастоцитоз 1-метил-4-имидазол сірке қышқылын анықтау арқылы анықталады — гистамин метаболиттері, оның мазмұны жүйелі мастоцитоз жағдайында күрт артып, тері мастоцитозының қалыпты диапазонында қалып отыр. Ішкі мүшелердің мастоцитозы әсер етсе, ішектің органдарының ультрадыбыстық кеңеюі бауыр мен көкбауырды анықтайды. 25-30 шамасында% рентген және мастоцитоз және мастоцитозбен ауыратын науқастардың мастоцитозы: остеосклероз немесе остеопороз.

Мастоцитозды сепкілдермен саралау қажет, пигментті неви, ксантомдар. Нодуль нысаны дерматофибромамен ерекшеленеді, және нәрестенің мастоцитозы — жаңа туған нәрестелердің пемфигасы бар, Тоттмунд-Томсонның туа біткен қояноверма. Бұдан басқа, мастоцитоз басқа аурулардан ерекшеленуі керек, гистологиялық зерттеу үшін үлгілердегі мастикалық жасушалардың жоғарылауымен сипатталады. Бұл аурулар лимфоманы қамтиды, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма және басқалар.

Мастоцитозды емдеу

Миттоцитозды емдеуде супрохаптадин гидрохлориді қолданылады, серотонинді ингибиторлары, антиаллергиялық препараттар (лимант, цетиризин, фекофенадин), қабынуға қарсы (диклофенак, ибупрофен), ПУВА терапиясы. Жүйелі мастоцитоз үшін цитостатик белгіленеді, блюз көріністері бар — Кортикостероидтер. Жеке мастоцитаминдер хирургиялық жолмен алынуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Әдеттегі иықтың орналасуы

Өкінішке орай, медицинада және фармакологиядағы заманауи жетістіктерге қарамастан, Мастоцитоздың қолданыстағы емдеуі жиі жеткілікті тиімді емес.