McLeod синдромы

McLeod синдромы

McLeod синдромы — прогрессивті гипоплазиямен созылмалы патологиясы және бір өкпектің немесе оның жамбас тығыздығының төмендеуі, артериолды азайту, кішкентай бронхтардың және бұталы альвеолдардың бұзылуы. McLeod синдромының барысы экспрессиялық диспнияның өсуімен бірге жүреді, тұрақты емес жіңішке кеуде қуысы, диффузиялық кеуде ауыруы, кеуде ассиметриясы, тыныс жетіспеушілігі. McLeod синдромының диагностикасы рентгенограмма мен өкпенің CT-ін қамтиды, бронхография, өкпе сцинтиграфиясы, FER зерттеуі. Патологиялық симптомдық кешенді түзету үшін лобектомия немесе пневмонектомия жүргізіледі.

McLeod синдромы

McLeod синдромы
McLeod синдромы (Swiere-James синдромы, Янус синдромы, «қосымша мөлдір» оңай, бір жақты өкпе эмфиземасы) — клиникалық және радиологиялық синдром, лимбпен немесе өкпеден толыққанды эмфиземативті өзгерістердің төмендеуімен бірге жүреді, өкпе артериолдарының және бронхиолдардың зақымдануы. 1953 жылы. синдром swyer және james сипатталған; 1954 жылы. Британдық пульмонолог Маклод аурудың патогенезін сипаттады, ал француз радиологы Янус аномалияның радиографиялық белгілерін ұсынды. McLeod синдромы сирек кездесетін патология болып саналады (1966 жылы. 100 оқиға белгілі болды), ерлер пациенттерінде жиі байқалады. Көрсетілімдер кешеніне сәйкес McLeod синдромы созылмалы обструктивті өкпе ауруларының тобына кіреді (COPD). Бұл патологияны зерттеу пульмонологияға қызығушылық тудырады.

McLeod синдромының себептері

Мультидті синдромның қалыптасуы ерте балалық кезеңде бірнеше рет кейінге қалдырылды (өмірдің алғашқы 8 жылында) бронх-өкпе аурулары, қайталанатын ауыр бронхит және пневмония, кейінгі инфекциялық бронхолит ауруларын қиындатады. Macleod синдромының нәтижесі бойынша ең қауіпті болып бронхиолит болып табылады, PCB шақырылды, CMV, аденовирус, тұмау вирусы, парайнфлюзен, микоплазма, легионелла, пневмокситтер. Біріншілік қайталама инфекция бронхоэктазаның дамуына себепші болады.

Бала кезінен кейінгі инфекциялық бронхиолит гипертонияның және респираторлық бронхиолдардың альвеолаларының қарқынды дамуы аясында дамып келеді, бұл өкпе паренхимасының қалыптасуының бұзылуына ықпал етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Периодонтозды грануландыру

Мклоид синдромында бронхиолярлы қабырғалардың зақымдануы гистологиялық түрде анықталады, гландлы гипертрофияны қоса алғанда, шырышты эпителийдің некробиозы, түйіршіктердің және субмукозал қабатының микроприбиттердің қалыптасуымен асып түсуі, сондай-ақ перибрончальді фиброз; алвеолярлы қабаттың жарылуы, өкпе артериясының қабырғаларының қалыңдығы және капиллярлық желінің төмендеуі. Кейде жекелеген субполярлы бұта бар панацинардың эмфиземасы көрінуі мүмкін, артериолдық тосқауыл, қабырғасының гипоплазиясы бар кішкентай бронхтардың кеңеюі. Кона тыныс алу жолдары мен ауа ағыны арқылы қамтамасыз етілуін қамтамасыз ету арқылы өкпенің тыныс алуын сақтауға көмектеседі.

Көптеген жағдайларда эмфиземалы процесс сол жақ өкшеге локализацияланған; бүкіл ағзаны жабуы мүмкін немесе бір лобқа артықшылық береді. Деформацияланған өкпе іс жүзінде жұмыс істемейді, көлемде күрт төмендейді, серпімді қасиеттерін жоғалтады. Нәтижесінде медиастинді ауыстыру сау өкпенің қан айналымы мен желдетілуінің айтарлықтай нашарлауына әкеледі, базалық газ алмасуды қамтамасыз ету.

Macleod синдромының жіктелуі

Этиопатогенетикалық критерийлерге сәйкес, қан айналымы, McLeod синдромының желдетуі мен айналымының желдету формалары.

Айырымдылық нысаны өкпедегі бір жақты тамырлық ауытқулардың болуына байланысты. Бұл туа біткен болмауы мүмкін (агенезі/aplasia) бронхтың жүйелі айналымы есебінен өкпе айналымының өтемімен бір өкпе артериясы. Жіті эмболия мен ишемиялардың салдарынан сатып алынған өкпе артериясының патологиясы да мүмкін, операциядан кейінгі тромбоз, сондай-ақ туберкулездің ішкі қоздырғышы лимфа түйіндері бар сыртқы ыдысты қысу.

McLeod синдромының желдету формасы бронх ағашының тыныс алу бөлімдерінің туа біткен кемістіктерінің болуына байланысты (Бронхомалоциамен бірге алып кең эмфизема, тыныс алу органдарының дисгенесімен туа біткен бронхоэктазия) немесе бронхопулярлық патологияны сатып алды (Ісікпен немесе бөтен органмен ауыр бронхтың толық емес блоктауы нәтижесінде қайталама обструктивті эффазма; жұқпалы немесе компенсаторлық эмфизема; прогрессивті өкпе дистрофиясы бұзылуымен).

MacLeod синдромының айналымды-желдеткіш формасын дамыту өкпе артерияларының біреуінің гипоплазиясына байланысты. Бұл жағдай сирек кездеседі, әдетте ұзақ жасырын курс бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Екінші паркинсонизм

McLeod синдромының белгілері

McLeod синдромы кез-келген жаста көрінуі мүмкін, әдетте жасөспірімдер мен ересектерде көрінеді. Туа біткен үлкен алыпты эмфизема үшін McLeod синдромының ерте дебюті тән (неонаталдық кезеңде және 4-5 жылға дейін), туа біткен бронхоэктазамен ауырады, клиникалық басталуы әдетте 8-12 жаста болады.

Ауру созылмалы. Асимптоматикалық немесе жұмсақ болу мүмкін. McLeod синдромының көріністері нақты емес, бронхит және БМВ белгілері сияқты. Белгілі бір себеп жоқ, экспрессиялық диспния пайда болады, ол біртіндеп дамып келеді. Тұрақты емес кеуде қуысы және диффузды кеуде ауыруы бар тұрақты жөтел бар, кеуде ассиметрия байқалады. Шамадан тыс іріңді қақырық екінші рет инфекцияны көрсетеді. Кездейсоқ болуы мүмкін (ЖРВИ-мен байланысты) Бронхиалды оқиғалар мен тосқауылдарды арттыратын фебрильді эпизодтар.

Туа біткен артериовенозды морфология мен туберкулезде McLeod синдромы гемоптиспен бірге жүруі мүмкін, пароксизмалы жөтел, тыныс алудың истериалды қысқа болуы, асфиксия қаупі. MacLeod синдромы респираторлық жеткіліксіздігімен қиындайды, әр түрлі ауырлық дәрежесінде бронхиальді кедергі, астма мен декомпенсацияланған өкпе жүрегін дамыту.

McLeod синдромының диагностикасы

McLeod синдромының диагностикасы тарихты қабылдауды қамтиды, тексеру, Өкпенің рентгендік және КТ іздері, бронхография, радиоизотоптық сканерлеу, сыртқы тыныс алу зерттеуі. Macleod синдромы бар науқастардың тарихында ауыр bronchopulmonary diseases жиі кездеседі. Кеуде қуысының зақымдану деңгейінің төмендеуімен көрінетін кеуде деформациясы, перкуссия — медиастинаны кері бағытта ауыстыру, қорапты дыбыс; аускультативті – Өкпенің жеңіл аймағында әлсіреген асимметриялық тыныс алу, құрғақ шашырау, қысқа уақыттық креп-шу, эксприрациялық ұзарту.

Өкпенің рентгенографиясын жүргізу кезінде айқындылықты біржақты ұлғайту («артық ашықтық») өкпе тіндері және аймақтары бар өкпелік патологиялық бұзылыс, оның толықтай айырмашылығы жоқ (үлкен бұқа). Өкпенің тыныс алу және эксприраторлы КТ-ы McLeod’s синдромында жұқа қабырғалы бұталы құрылымдарды дәл анықтауға көмектеседі. Мерзімдік зерттеу осы аймақтардағы өзгерістердің ауырлығының артуын көрсетеді — симптом «ауа тартқышы». Шабыттың биіктігіндегі медиастинаның көлеңкеі сау оң жаққа қарай ауытқиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Түкті лейкоплакия

Перифериялық бронхтардың тарылуының эмфиземалы өкпе белгілерінде бронхографиялық анықталды, деформирленген бронхиттің көрсеткіші. Ангиопульмонография деректері магниттік диаметрі мен өкпе артериясының салаларының бір жақты төмендеуін көрсетеді, олардың айырмашылықтарының бұрышын арттыру, капиллярлық желінің аппроксимациясы.

Өкпенің сцинтиграфиясы зардап шеккен өкпенің радиоизотопты сіңірмеуін анықтайды. Тыныс алу функциясын зерттеу ерекше эмфизиялық өзгерістерді анықтайды (OEL ұлғайту, VC төмендеуі), бронхиалды тосқауыл белгілері, тыныс алудың бұзылуы эксприраторлық типке байланысты. MacLeod синдромының дифференциалды диагнозы қарапайым гипоплазия немесе эмфиземамен орындалады, бронх демікпесі, COPD, күрделі риясыз пневмоторакс.

McLeod синдромын емдеу

McLeod синдромын емдеу клиникалық көріністер дәрежесі мен патологияның даму жылдамдығымен анықталады. Госпитализация және симптоматикалық терапия тыныс алу жетіспеушілігі мен онымен байланысты ауруларды жеңілдету үшін көрсетілген. Тыныс алу кезінде қабыну процестерін антибиотиктер қолданған кезде. Сонымен қатар, оттегі терапиясы, Жаттығу терапиясы.

Хирургиялық араласу сау жеңіл немесе жиі жұқпалы асқынулардың газ алмасу функциясының эмфиземалы өкпелерін күрт бұзған жағдайда жүргізіледі. Рекцияның көлемі лабистикаға немесе пневмонектомияға дейін азаяды. Маккелдің синдромын болжау бронхопульмоникалық инфекциялардың жиілігі мен тыныс жетіспеушілігінің даму деңгейімен анықталады, әдетте белгісіз немесе қолайсыз болып саналады.