Медуллобластома

Медуллобластома

Медуллобластома (medulloblastoma) — медуллобласттардың қатерлі ісігі, жасушалық емес глиальды жасушалар, әдетте церебрулаға локализацияланған, мидың төртінші қарыншасының жанында орналасқан. Рак ауруының симптомдары, инкасраниальды гипертензияны және церебральды атаксияны арттыру. Диагноз клиникалық көріністің негізінде жасалады, Цереброспинальды сұйықтықтарды талдау нәтижелері, PET, CT немесе MRI, биопсия. Емдеу ісікке операцияны алып тастауды қамтиды, Цереброзпалы сұйықтықтың қалыпты айналымын қалпына келтіру, сәуле және химиотерапия.

Медуллобластома

Медуллобластома
Медуллобластома (гранулобластома, ұрықтың нейроглиомалар, саркоматтық глиома) — артериялық крандық фосаның өте қатерлі патологиясысы. Ісік, ереже бойынша, мидың қанатында орналасқан, ал алты жастан асқан балаларда органның жарты шарда орналасуы мүмкін. Медуллобластомы әдетте ми асқазан сұйықтығының жолдарына тез метастазасыз, басқа ми ісіктерінен өзгеше.

Медулобластома 7-8-ге тең% неврологияда белгілі орталардың жалпы саны, педиатриялық ми ісіктері арасында — 30%. Медулобластома балалардағы ми ісігі арасында жиілікте екінші орын алады. Бұл түрдегі неоплазмалардың таралуы – 1,Жүз мыңға 5-2 жағдай. Ұлдарда жиі дамиды, қыздармен салыстырғанда (қатынасы 65/35).

Типтік жас, медуллобластома табылған кезде, бес жылдан он жылға дейін. Бірақ бұл тек қана емес «балалар» патология, ол кез келген жаста анықталады. Балалар жасайды ¾ медуллобластомасы бар пациенттердің жалпы санының. Ересектерде бұл ісік әдетте 21 жастан 40 жасқа дейін болады.

Медуллобластоманың себептері

Әдетте медуллобластома жағдайлары — спорадический. Алайда, тұқым қуалайтын аурулар бар, бұл ісіктің даму қаупі жоғары. Оларға мыналар жатады: Рубинштейн-Тейби синдромы, Горлин синдромы, Түрік синдромы және көк нерв синдромы.

Медуллобластома неге дамиды?, бүгінгі күні түсініксіз. Бұл патологияның тәуекел факторлары ғана белгілі, олардың ішінде: жасы 10-ға дейін, иондаушы сәулелену әрекеті, тамақ канцерогенді әсері, лактар, бояулар, тұрмыстық химия; вирустық инфекциялар (цитомегаловирус, HPV, жұқпалы мононуклеоз, Герпес инфекциялары), жасушалардың геномын зақымдау; ауыртпалығы. Медуллобластома — бұл қарабайыр нейроэктодермалы ісік (PNET). Әдетте бұл субтенториально орналасқан, яғни мидың қақпағының астында, ол тез арада оның құртына айналады және мидың барлық төртінші қарыншасын толтырады. Бұл ликер-дренажды блоктауға әкеледі, өйткені Ісік мөлшерінің ұлғаюы ми асқазан сұйықтығының айналу жолын бөгеп отырады. Пациенттің ішілік қысымы күрт артады, ауыр интракраниальді гипертензия синдромымен көрінеді. Bulbar бөлімшелерінің зақымдануы бас миында ісіктің пайда болуы себебінен аурудың соңғы кезеңдерінде орын алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Уремия

Медуллобластоманың гистологиялық бейнесі — шағын концентрациясы, дөңгелектелген, нефференцирленген, өте жұқа цитоплазмасы және гиперхромды ядросы бар эмбрионды жасушалардың көбеюі.

Медуллобластың жіктелуі

Бұл қатерлі ісік 80 жаста% ми ақтығының құртында кездеседі, және 20 жаста% — оның екі жарты шарларында. Гистологиялық құрылымда ісіктердің келесі түрлері бөлінеді:

  • Медуллоомиобластома, бұлшық ет талшықтары бар
  • Меланоздық медуллобластома, нейроэпителиальді жасушалардан тұрады, меланин бар
  • Липоматозды медуллобластома, онда май жасушалары бар (ісіктің ең жақсы нұсқасы).

Әрбір пациенттің медуллобластома жіктемесінің клиникалық болжамын анықтауға көмектеседі, 1969 жылы Чанг ұсынған. Ол TNM қағидаттарына негізделіп, қан безінің өлшемін ескереді, метастаз және инфильтрация дәрежесі.

Медуллобластоманың белгілері

Медуллобластоманың клиникалық көріністері әртүрлі болуы мүмкін. Олар неоплазманың орналасуына байланысты, церебральды синдромның ауырлығынан, бұл тікелей іштің қысымымен байланысты, және метастаздардың орналасуы.

Медуллобластома көбінесе мидың үстінде орналасқан, церебральды атаксия дамиды. Қалыптасады «жұлдыру»: науқас жүріп жатыр, төменгі қолды таратып, жоғарғы жағын теңестіру, тепе-теңдікті жоғалтпау және құлап қалмау; оның «тастайды» жағынан жағына қарай. Қозғалыс үйлестірудің болмауына байланысты, пациент жиі құлайды, әсіресе бұрылу кезінде. Егер ісік миға айналса, жағдай дереу нашарлайды, тыныс алу және гемодинамикалық бұзылуларға байланысты. Неврологиялық күйде анықталды: фарингологиялық рефлекстің депрессиясы, паразиттерді қарау, өздігінен нистагмус, конвергентті бұзу. Жұлынның зақымдануы, аяқ-қолдардың сал ауруы пайда болады, сезімталдықтың бұзылуы.

Ми-кллобластоманың церебральді көріністеріне тән психомоторлық пациенттің түрінде сананың өзгеруі, тітіркенуді күшейтеді, орнындағы дезориентация, Уақыт, өзін. Жиі науқаста сілекей ұстамасы бар. Пациент таңертеңгі бас ауруларына шағымданады, тұрақты жүрек айнуы, қайталама құсу, олар интраакраниальды гипертензия синдромының компоненттері болып табылады. Балалардағы медуллобластоманың уақтылы диагнозы олардың бас сүйегінің құрылымын қиындатады. Интракраниальді гипертензия синдромы ұзақ уақыт бойы көрінбеуі мүмкін, өйткені балалардағы сүйегінің мөлшері артады, ми пластикалық болып табылады, және ыдыстар өте серпінді. Диагноз жиі кешіктіріледі, медуллобластоманы құртпен қабылдаған кезде, жартылай ми жартысы және төртінші мидың қарыншасы; бульбардың құрылымына айналады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері ісігі

Метастаздар науқастың жағдайын айтарлықтай нашарлатады. Клиникалық сурет олардың орналасуына және өлшеміне байланысты. Медуллобластома — ерекше ісік, бастапқы ми ісіктерінен айырмашылығы (астроцитомалар, глиомы), олар орталық жүйке жүйесінің сыртында метастазаланбайды, бұл ісік бауырға метастазалануы мүмкін, өкпе және сүйек (шамамен 5% істер).

Медуллобластоманың ең көп тараған асқынуы — гидроцефалияны дамыту (тамшы миы). Бұл өсіп келе жатқан ісік арқылы ККФ ағып кетуіне байланысты, немесе су магистралінің миы саласындағы, немесе Люшка мен Магендидің тесіктері. Гидроцефалия тән: тәулік бойы бас ауруы, айнуы, бастың жиі құлдырауы, көздің қабырғасының төмен жылжуы, нистагмус және страбизм; балаларда — бас сүйегі.

Медуллобласты диагностикалау

Диагностикалық мақсаттар үшін невропатолог неврологиялық деректерді жалпы бағалауды жүзеге асырады, офтальмологиялық, ерітінділерді зерттеу, сондай-ақ мидың CT немесе MRI нәтижелерін көрсетеді. Медуллобластоманың кешенді зерттеуі мен диагнозын беру келесі зерттеулердің нәтижелерін талап етуі мүмкін: толық қан саны, зәр анализі, қан биохимиясы; офтальмологтың тексеруі, ол офтальмоскопияны жүргізу кезінде оптикалық нервтердің тоқырақты дискілерін көрсетеді, интракраниальді гипертензияның көрсеткіші; жабық фонтандары бар балалардағы нейросонография, ісіктің ең ерте диагнозын қамтамасыз ету; компьютерлік томография (CT), бұл ісіктің нақты орнын және өлшемін анықтауға мүмкіндік береді, қоршаған мидың тінінің инфильтрация дәрежесі; магниттік-резонансты бейнелеу (МРТ), ми құрылымында ең аз өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді; позитронды эмиссиялық томография (PET), Метастатикалық бағалау процесі; қандағы ісік маркерлерін анықтау; биопсия (Гистопатологиялық тіндердің талдауы) соңғы клиникалық диагнозды белгілеу үшін; нейрохирургтың консультациясы.

Медуллобластомы

Медуллобластомаға арналған радикалды емдеу — оны хирургиялық жою. Егер науқастың жағдайына жол берілсе, қатерлі ісікті толықтай алып тастау жақсы. Операция кезінде микрохирургиялық әдістер қолданылады, ішілік операциялық МРТ-навигациясы.

Бұл патологияны емдеуде радиотерапия маңызды орын алады. Егер медуллобластома толық жойылған болса және метастаздар болмаса, операциядан кейін төмен дозада сәулелі терапия тағайындалады, бұл жанама әсерлерді азайтады. Егер метастаздар анықталса немесе неоплазма толық жойылмаса, жоғары дозада сәулелі терапия. Медуллобластоманың таңғажайып өлшемдерімен сәуле терапиясы ісікті жоюға дейін оның мөлшерін азайтуға дейін көрсетіледі. Үш жасқа толмаған балаларға сәулелік терапия берілмейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Тілдің дұрыс ісіктері

Осы ісікті емдеудегі химиотерапия кешенді шаралардың бөлігі болып табылады және хирургиялық және радиологиялық терапиядан кейін қолданылады. Келесі химиотерапевтік препараттарды тиімді қолдану: винкристин, нитросорея және прокарбазин.

Американдық ғалымдар жақында медуллобластоманы кешенді емдеуде қызылшаны қолдануды ұсынды, генетикалық түрлендіруге алдын-ала әсер ету. Тышқандар бойынша эксперименттер расталды, өзгертілген қызылша вирусы 72 сағат ішінде медуллобластоманың қатерлі жасушаларын өлтіреді.

Режимі және диета — Ісікті жүйелі емдеудің басқа бөлігі. Кішкене бөліктерде жеуге тура келеді, бірақ жиі. Пациентті ішуге мәжбүрлемеңіз. Цитрусты көбірек жеуге ұсынылады. Пісіру кезінде пациенттің тілектерін ескеру қажет, Өйткені, емдеу кезінде оның дәмін қалайтыны өзгеруі мүмкін және тіпті елге көрінуі мүмкін. Оңалту — Медуллобластоманың емдеудің ажырамас бөлігі болып табылады. Әрбір науқас үшін жеке әзірленеді.

Медуллобластоманың болжамдары және алдын-алу

Бүгінгі күні медуллобластомада өлім мен мүгедектік өте жоғары болып отыр. Ісіктердің теріс әсерін төмендету маңызды: ауруды ерте анықтау, емдеудің толықтығы және ісіктерді хирургиялық емдеудің оңтайлы әдісін таңдау.

Операциядан кейінгі өлім — 5%, ал бес жылдан кейін ғана 20 адам аман қалады — 30% медуллобластомасы бар науқастар. Балалардағы бес жылдан астам өмір сүру ұзақтығы шамамен 24%, және қыздар 10 ғана%. Ауру баланың жасы кіші, неғұрлым қатерлі ісік, ал ми қанатының жылдамдығы патологиялық үрдіске жылдам қатысады, өмірлік функцияларға жауапты. Ең нашар болжам — оны жоюдан кейін ісік қайталануы бар науқастарға арналған.

Медуллобластоманың алдын алудың нақты әдістері жоқ. Американдық дәрігерлердің зерттеулері бар, олар туралы хабарлайды, бұл жүктілік кезінде витаминді қоспаларды қабылдау бұл ісіктің пайда болу қаупін азайтады.